Acrosyndrome Flashcards
Acrosyndromes : généralités ?
Acrosyndrome vasculaire = trouble vasomoteur des extrémités touchant les petits vaisseaux (artères, artérioles, capillaires et veinules post-capillaires), généralement des mains, pouvant toucher les pieds, le nez…
- Trouble paroxystique : phénomène de Raynaud (le plus fréquent), érythermalgie
- Trouble permanent : acrocyanose
- Acrosyndrome trophique : engelure, hématome spontané du doigt, syndrome de l’orteil pourpre, ischémie digitale permanente, nécrose digitale
Syndrome de Raynaud : généralités ?
Phénomène de Raynaud = trouble vasomoteur le plus fréquent = 10 à 15% de la population, majoritairement essentiel
Syndrome de Raynaud : manifestations ?
= Acrosyndrome paroxystique, touchant volontiers une ou plusieurs phalanges d’un ou plusieurs doigts, y compris les orteils, principalement les 4 derniers doigts
- Durée variable de quelques minutes à plusieurs dizaines de minutes : durée moyenne = 20 minutes
Facteur déclenchant :
- Froid : sortie en extérieur, refroidissement général, contact avec l’eau ou une source froide
- Autres : changement de température (passage dans un lieu climatisé), émotion, stress
3 phases successives
- Phase blanche syncopale : doigts d’aspect blanc, exsangue, avec limite très nette, accompagné d’une
abolition de la sensibilité (anesthésie au froid)
- Phase cyanique/asphyxique inconstante : aspect cyanosé, bleuté ou violacé, indolore
- Phase pseudo-érythermalgique inconstante : érythémateuse, souvent douloureuse
=> Seul la 1ère phase est indispensable au diagnostic de phénomène de Raynaud
Etiologie du syndrome de Raynaud : maladie de Raynaud ?
= Phénomène de Raynaud essentiel : 80 à 90% des cas
- Prédominance féminine (4/1), début < 35-40 ans (pendant l’adolescence ++), antécédents familiaux
- Des doigts ± orteils, nez, oreille, bilatéral et symétrique, épargne les pouces, à recrudescence hivernale
- Capillaroscopie normale et recherche d’AAN négative (si réalisée)
- Recul de > 2 ans sans apparition d’une autre cause
Etiologie du syndrome de Raynaud : phénomène de Raynaud secondaire ?
- Début à tout âge
- Asymétrique ou unilatérale, pouce parfois touché, recrudescence hivernale inconstante
- Globalement plus sévère, avec des crises plus fréquentes et plus longues
Cause
- β-bloquant ++ (par voie générale ou collyre)
- Dérivés de l’ergot de seigle
- Ciclosporine
- Bromocriptine
- Interféron
- Inhibiteur de tyrosine-kinase
- Cytotoxique : bléomycine, sels de platine
- Vasoconstricteurs nasaux
- Toxique : tabac, cannabis, cocaïne, amphétamines
- Sclérodermie systémique ++ (95% des cas)
- Connectivite mixte (70%), lupus (20%), syndrome de Goujerot-Sjögren (30%), myopathie inflammatoire primitive (30%)
- Syndrome myéloprolifératif : maladie de Vaquez, thrombocytémie essentielle
- Vascularite (rare) : maladie de Horton, Takayasu, cryoglobulinémie, cryofibrinogène
- Artériopathie professionnelle ou de loisirs : syndrome du marteau hypothénar (unilatéral), maladie des vibrations, intoxication professionnelle (silice, arsenic, chlorure de polyvinyle)
- Artérite digitale
- Thromboangéite oblitérante de Buerger
- Maladie athéromateuse
- Syndrome du défilé thoraco-brachial
- Syndrome du canal carpien
- Cause rare : embolie distale, maladie des agglutinines froides, Ig monoclonale
Syndrome de Raynaud : signes évocateurs d’un phénomène de Raynaud secondaire ?
- Survenue chez l’homme, apparition tardive > 40 ans
- Caractère unilatérale, atteinte des pouces ou d’autres localisations (nez…)
- Absence de phase blanche syncopale
- Anomalie vasculaire : abolition d’un pouls, manœuvre d’Allen positive
- Méga-capillaires visibles à l’œil nu à la racine de l’ongle
- Troubles trophiques (actuels ou passés) : ulcération distale, cicatrices rétractiles pulpaires…
- Déformation des doigts : doigts boudinés, sclérodactylie, télangiectasie
- Signes cliniques généraux orientant vers une connectivite ou une maladie systémique
- Palpation thyroïdienne anormale
Bilan étiologique d’un syndrome de Raynaud : clinique ?
- Recherche des pouls périphériques aux 4 membres
- Manœuvre d’Allen (compression des artères ulnaires ou radiales) : fonctionnalité de la circulation digitale, de
l’arcade palmaire => recherche d’occlusion ulnaire ou radiale
Facteur étiologique ou favorisant :
- Signe de Tinel et manœuvre de Phallen (canal carpien)
- Palpation d’une côte cervicale (syndrome du défilé thoraco-brachial)…
Bilan étiologique d’un syndrome de Raynaud : examen complémentaire ?
=> Aucun examen complémentaire (ou capillaroscopie seule) en l’absence de signe évocateur d’une cause 2ndr
En l’absence d’orientation clinique
- Ac anti-nucléaires
- Capillaroscopie = normale en cas de maladie de Raynaud : recherche d’éléments orientant vers
une microangiopathie organique (méga-capillaire, raréfaction capillaire)
Selon le contexte clinique
- Caractérisation des Ac anti-nucléaires : anti-centromère, anti-topoisomérase 1 (anti-Scl70) dans la sclérodermie systémique, anti-RNP dans les connectivites mixtes…
- Evaluation des FdRCV : glycémie à jeun, bilan lipidique
- Bilan : VS, CRP, NFS, EPS, TSH
- En cas de nécrose digitale ou selon le contexte (syndrome sec, purpura vasculaire, hémolyse…) : recherche de cryoprotéine (cryoglobuline, agglutinine froide, rarement cryofibrinogène)
- Echo-Doppler des artères des membres supérieurs : en cas d’anomalie vasculaire à l’examen clinique ou de phénomène de Raynaud unilatéral ou FdR CV
- Si orientation vers un syndrome du défilé thoraco-brachial : Rx du rachis de face centré sur
C7 (recherche d’une apophysomégalie) et RP (recherche d’une côte cervicale)
Bilan étiologique d’un syndrome de Raynaud : conclusion ?
- En cas de suspicion de phénomène de Raynaud secondaire sans anomalie retrouvée : consultation annuelle à la recherche d’apparition de signes de sclérodermie systémique ou autre connectivite
- Le diagnostic de maladie de Raynaud nécessite un recul évolutif d’au moins 2 ans
- Le phénomène de Raynaud peut précéder de plusieurs mois les 1er signes cliniques d’une pathologie
Syndrome de Raynaud :traitement ?
- RHD : protection contre le froid et l’humidité (gants…), éviter les traumatismes répétés, sevrage tabagique
+ Traitement médicamenteux dans les formes sévères :
- Inhibiteur calcique : nifédipine ou diltiazem
- Dérivés nitrés en patch sur la pulpe des doigts
Causes particulières de syndrome de Raynaud : sclérodermie systémique ?
= Maladie auto-immune systémique rare, caractérisée par une dysfonction microcirculatoire et une fibrose cutanée progressive, pouvant atteindre les organes profonds
- FdR : solvants organiques, chlorure de vinyl monomérique, dérivés du pétrole, silice
- Ac anti-nucléaires dans 95% des cas
=> Syndrome de Raynaud dans > 90% des cas, généralement le 1er signe clinique
Sclérodermie systémique diffuse
- Lésions de sclérose cutanée remontant au dessus des coudes et/ou des genoux
- Atteinte possible d’organes : fibrose pulmonaire, atteinte myocardique, atteinte digestive (malabsorption, dénutrition majeure)
- Souvent caractérisée par des Ac anti-topoisomérase 1 (anti-Scl70)
- Associée à la présence d’Ac anti-ARN polymérase III : risque de crise rénale sclérodermique (déclenché par une corticothérapie), risque accru de cancer
Sclérodermie cutanée limitée
- Fibrose cutanée limitée aux mains, ne dépassant pas les coudes
- Ac anti-centromère souvent présents
- Risque : HTAP (10% des cas)
Causes particulières de syndrome de Raynaud : cause professionnelle ?
- Maladie des vibrations (marteaux-piqueurs, tronçonneuse, scie…) : unilatéral ou bilatéral
- Syndrome du marteau hypoténar (traumatismes répétés au niveau de l’éminence hypothénar, avec risque d’anévrisme de l’artère ulnaire) : dysesthésie cubitale, phénomène de Raynaud asymétrique prédominant aux derniers doigts de la main dominante, risque d’ischémie digitale
=> Maladie professionnelle (n°39) si > 5 ans d’exposition
Causes particulières de syndrome de Raynaud : artériopathie des membres supérieurs ?
Athérome
- Localisation possible au membre supérieur, généralement peu ou pas symptomatique, avec phénomène de Raynaud seulement à un stade évolué
Thrombo-angéite de Buerger
- Homme dans > 90% des cas, jeune < 40 ans, fumeur
- Artériopathie distale des 4 membres: phénomène de Raynaud, ischémie digitale, claudication du pied ou du mollet, abolition des pouls, troubles trophiques aux MI
- Consommation de tabac constante, souvent très importante, ou de cannabis, amphétamine ou cocaïne
- Associé à des phlébites superficielles, manœuvre d’Allen pathologique
Causes particulières de syndrome de Raynaud : artérite digitale ?
= Maladie artérielle en rapport avec des FdRCV, sans élément suffisant pour porter le diagnostic de
thromboangéite oblitérante ou de maladie athéromateuse symptomatique
Acrocyanose : généralités ?
= anomalie vasculaire périphérique en rapport avec une microangiopathie fonctionnelle, bénigne : fréquent
- Favorisé par un IMC bas : très fréquente au cours de l’anorexie mentale ou chez le sujet âgé dénutri
DD
- Phénomène de Raynaud : caractère paroxystique, avec phase blanche syncopale
- Acrorhigose : sensation de froid des extrémités, sans signe clinique visible, souvent chez la femme jeune
Acrocyanose : manifestations ?
Trouble vasomoteur permanent : extrémités froides, oedématiées, de coloration érythrosique ou bleutée, voire violacée, s’effaçant à la vitropression
- Majorée au cours des saisons froides, remplacée par une érythrose ou une érythrocyanose en été
- Non douloureux
- Complication : engelure, fissure cutanée, retard à la cicatrisation, mycose péri-unguéale
- Diagnostic clinique : aucune exploration complémentaire
- Capillaroscopie (si réalisée) : stase veinulo-capillaire avec anses capillaires dilatées, notamment à leur partie efférente
Fréquemment associé :
- Livedo de stase déclive, prédominant aux membres inférieurs
- Hyperhydrose des mains et des pieds
Erythromélalgie/érythermalgie : généralités ?
Erythromélalgie (2ndr à un syndrome myéloprolifératif) ou érythermalgie (sans anomalie) = acrosyndrome paroxystique rare, secondaire à une vasodilatation microcirculatoire des extrémités
=> A différencier de l’acrocholose : sensation de chaleur des extrémités sans douleur
Erythromélalgie/érythermalgie : clinique ?
Trouble vasomoteur paroxystique : déclenché par le chaud
- Critère majeur (obligatoire) : rougeur et douleur très intense, évoluant par crises
Critère mineur (≥ 2 critères) :
- Déclenchement au chaud ou à l’exercice
- Augmentation de chaleur locale
- Calmé par le froid ou le repos
- Sensible à l’aspirine
=> Bilan étiologique = NFS systématique : syndrome myéloprolifératif dans 50% des cas
Erythromélalgie/érythermalgie : causes ?
Forme primitive
= Familiale (± anomalie génétique documentée) ou non (par neuropathie des petites fibres)
- Début précoce, volontiers bilatérale, symétrique et souvent très intense
Forme secondaire
1. Syndrome myéloprolifératif
= Erythromélalgie : complication micro-thrombotique, parfois révélatrice d’une maladie de Vaquez ou d’une thrombocytémie essentielle
- En cas de plaquettes élevées (thrombocytose > 400 G/L)
- Bonne réponse à l’aspirine à faible dose et/ou à la diminution de la thrombocytose par le traitement de fond
- Autre
- Médicament vasodilatateur : inhibiteur calcique, bromocriptine
- Lupus systémique
- Hyperthyroïdie
Engelure : généralités ?
= acrosyndrome vasculaire à composante trophique, accompagnée de lésions histologiques
Engelure : clinique ?
= Lésions cutanées induites par le froid, siégeant préférentiellement sur les doigts ou les orteils, mais pouvant toucher toute zone cutanée exposée au froid
- Aspect variable : unique ou multiple, souvent asymétrique, pouvant prendre l’aspect de macule, papule, plaque ou nodule, de couleur rouge-violacée souvent accompagné de prurit, douleur et/ou brûlure
- Débutant 12 à 24h après l’exposition au froid, se résorbant en quelques semaines, parfois chronique
- Complication : ulcération, bulle hémorragique, infection
=> Diagnostic clinique
Engelure : cause ?
Engelure idiopathique
- Terrain : femme jeune
- Zone exposée au froid : doigts, orteils
- Guérison en quelques semaines, complication locale possible
- TTT : protection contre le froid, topique (émollient, dermocorticoïde) voire vasodilatateur
Pseudo-engelure
A évoquer si : purpura, livédo, nécrose, hyperkératose
- Lupus engelure : lésion cutanée chronique de lupus
- Iatrogène : identique aux syndrome de Raynaud
- Cryoglobulinémie : lésion purpurique d’évolution ulcérée, nécrotique, hyperalgique
- Vascularite ou embols de cristaux de cholestérol
Ischémie digitale permanente : généralités ?
Ischémie digitale permanente = acrosyndrome trophique, pouvant aller jusqu’à la nécrose digitale
- Beaucoup plus rare que les nécroses d’orteils (essentiellement d’origine athéromateuse)
Ischémie digitale permanente : clinique ?
- Acrosyndrome atypique : sévérité, durée prolongée, touchant un ou plusieurs doigts
- Survenue secondaire de douleurs nocturnes et d’un aspect livédoïde
Anomalie sous-unguéale quasi-pathognomonique :
- Stries hémorragiques sous-unguéales
- Hémorragies sous-unguéales en flammèche
Troubles trophiques au stade ultime :
- Ulcération pulpaire
- Infarctus péri-unguéal
- Gangrène pulpaire
- Jusqu’à la nécrose digitale
