Uropatie ostruttive

Question 1

Definizione

Answer 1

Patologie caratterizzate da ostacolo organico o funzionale allo scarico delle urine in qualsiasi punto.

Question 2

Principali sede di ostruzione delle vie urinarie

Answer 2

• Giunzione pielo-ureterale
• Giunzione uretero-vescicale
• Uretra posteriore

Question 3

Epidemiologia ed entità del riscontro di ostruzioni delle vie urinarie in epoca neonatale

Answer 3

Con l’uso dell’ecografia prenatale queste condizioni vengono diagnosticate in maniera relativamente frequente ma di fatto solo nel 5% dei casi si sviluppano anomalie della funzione renale

Question 4

Principale differenza clinica tra ostruzione delle alte vie urinarie e delle basse vie urinarie

Answer 4

le ostruzione delle basse vie urinarie possono causare grave insufficienza renale sin dalla vita fetale

Question 5

Definizione, eziologia ed epidemiologia della idronefrosi

Answer 5

Condizione caratterizzata da dilatazione delle cavità calico-pieliche per ostruzione collocata a livello del giunto pielo-ureterale. 50% delle anomalie diagnosticate in epoca pre-natale. Reale associazione con ostruzione clinicamente significativa dello 0.2%

Question 6

Due principali tipologie di idronefrosi

Answer 6

• Meccanica intrinseca da papillomi, polipi, pliche mucose. Meccanica estrinseca come nel caso di inserzione alta dell’uretere, vasi anomali polari inferiori, briglie
• Funzionali senza evidenza di lesione macroscopica

Question 7

Caratteristiche delle ostruzioni da vasi polari inferiori anomali

Answer 7

Prima causa di ostruzione inferiore. Spesso determinano ostruzioni intermittenti subdole che possono anche causare episodi dolorosi simili a coliche renali

Question 8

Clinica idronefrosi

Answer 8

L’ecografia ha modificato notevolmente la storia clinica.
Nel neonato la patologia tende a presentarsi con massa palpabile (a causa della sede sottocostale del rene nel neonato e della sottigliezza della parete addominale) e segni/sintomi di IVU
Intorno all’anno di vita nausea, vomito, arresto di crescita ed IVU
SOpra 1 anno è facile avere le manifestazioni correlate a vaso polare inferiore anomalo con episodi di dolore lombare, ematuria, vomito.

Question 9

Cosa bisogna valutare in caso di riscontro prenatale di idronefrosi

Answer 9

L’EG perchè più precoce è il riscontro maggiore è il rischio di progressione
L’entità della dilatazione (Urinary Tract Dilatation essendo più alto il rischio per UTD A2 e A3)

Question 10

In caso di riscontro di idronefrosi quando va ripetuta l’ecografia alla nascita

Answer 10

Al terzo giorno perché la fisiologica oliguria dei primi giorni può determinare falsi positivi. Fa eccezione il sospetto di megavescica, oligo-anuria e il sospetto di IR; in questi casi si fa subito. In genere il secondo controllo si fa ad 1 mese

Question 11

Percentuali di idronefrosi non confermate alla nascita e caratteristiche delle forme confermate

Answer 11

1/3. Le restanti per un 20% dipendono da RVU il resto da altre cause. Del totale solo un 20% richiedono terapia chirurgica.

Question 12

Relazione tra i diametri antero-posteriori della pelvi e clinica e follow-up

Answer 12

Per diametri sotto i 20 mm una progressione è molto rara ed inesistente addirittura sotto 12. In tali casi si fanno ecografie ripetute a 3-6-12 mesi.
Per diametri tra 20 e 40 mm eco trimestrali e scintigrafie semesrali
Per diametri sopra 40 mm spesso il danno è già presente all’esordio

Question 13

Quando si può eseguire la scintigrafia renale sequenziale

Answer 13

Solo dopo il primo mese di vita

Question 14

Caratteristiche e modalità di esecuzione della scintigrafia renale sequenziale

Answer 14

Come radioisotopo si usa la mercapto-acetil-triglicina che esprime bene l’entità del flusso ematico renale e la capacità di estrazione tubulare renale permettendo di combinare una discreta valutazione morfologica con una buona determinazione della funzione renale. Il tracciante viene seguito nelle vie escretrici fino alla sua dismissione. L’uso del test di stimolazione con diuretico è importante per stabilire la reale capacità di scarico della pelvi o dell’uretere e s usa la furosemide iniettata a 20 mnuti massimo dal radiofarmaco; questa dovrebbe indurre un rapido wash-out in caso di dilatazione non ostruttiva. Se invece la dilatazione è ostruttiva il wash-out non si verifica

Question 15

Come può essere classificato scintigraficamente il rene idronefrotico

Answer 15

In particolare dal punto di vista scintigrafico il rene idronefrotico è classificabile come poco funzionante (sotto il 10%), moderatamente funzionante (10-39%) ben funzionante (sopra il 40%)

Question 16

Atteggiamenti da adottare sulla base dei risultati della scintigrafia

Answer 16

Se ad un primo controllo la funzione renale è sopra il 40% vi è indicazione ad un atteggiamento inizialmente conservativo; se però al successivo controllo ecografico si ha un decremento della funzione renale del 10% circa ai controlli a 3-6 mesi è utile usare un atteggiamento interventistico. Se invece sin dall’inizio la funzione renale è sotto il 40% è necessario indirizzare subito il paziente all’intervento di pieloplastica.
Per funzioni renali sotto il 10% è inutile la pieloplastica e anzi andrà valutata la necessità di una nefrectomia nel caso in cui non si abbia involuzione dell’idronefrosi.

Question 17

In quali altre condizioni oltre a quelle viste bisogna ricorrere ad un intervento chirurgico

Answer 17

Idronferosi sintomatica (IVU!)

Question 18

Terapia chirurgica e follow-up post-intervento

Answer 18

L’intervento più comunemente messo in atto è l’anastomosi pielo-ureterale. L’intervento stabilizza il quadro e non può di fatto migliorare la funzione renale; se la funzione renale migliora dopo intervento è necessario pensare che il quadro idronefrotico fosse associato ad ostruzioni intermittenti. Dopo l’intervo vanno fatti seriati controlli ecografici e scintigrafici e se il quadro risulta nella norma si effetua una ecografia di controllo annualmente.

Question 19

Cosa è il megauretere

Answer 19

Dilatazione dell’ueretere con diametro pari ad almeno 5mm

Question 20

Classificazione del megauretere

Answer 20

• Refluente spesso secondario a RVU
• Ostruttivo
• Non ostruttivo Non refluente. Gran parte delle forme asintomatiche. Dipende verosimilmente da una incoordinazione delle onde peristaltiche che percorrono l’uretere

Question 21

Epidemiologia del riscontro del megauretere in epoca prenatale

Answer 21

15%

Question 22

Clinica megauretere

Answer 22

Asintomatico.
IVU
IRC in forme bilaterali gravi

Question 23

Esami da richiedere nel caso di megauretere

Answer 23

Ecografia
Cistoureterografia minzionale
Scintigrafia renale sequenziale

Question 24

Quando il megauretere deve essere trattato chirurgicamente

Answer 24

Forme sintomatiche
Progressiva riduzione della funzione renale
Progressivo incremento del diametro ureterale

Question 25

Come approcciarsi alle forme asintomatiche di megauretere

Answer 25

Ecografie seriate nel tempo anche in considerazione del fatto che spesso si ha una involuzione nel tempo di queste forme

Question 26

Come intervenire chirurgicamente nel primo anno nelle forme di megauretere che richiedono approccio chirurgico

Answer 26

Nel neonato/lattante sintomatico o con danno renale il primo approccio dovrebbe essere una derivazione temporanea (uretero-cutaneo stomia distale) e solo dopo i 10-12 mesi l’intervento finale di reimpianto uereterale. Questo perché l’intervento può comportare in queste fasce di età la denervazione della vescica con rischio di vescica neurologica.

Question 27

Definizione di ureterocele

Answer 27

DIlatazione cistica sacciforme della porzione distale dell’uretere nella sua porzione intravescicale. SI può trattare di piccole lesioni di 1 cm di diametro fino a grosse lesioni che occupano tutta quanta la vescica.

Question 28

In quali casi è più comune riscontrare ureterocele

Answer 28

Si può riscontrare in reni perfettamente normali ma spesso lo ritroviamo in reni con doppio distretto, ossia in reni separati in due porzioni diverse con due ureteri distinti che giungono a livello vescicale (si parla di doppio distretto incompleto se invece gli ureteri ad un certo punto del loro decorso si uniscono in un singolo tratto)

Question 29

Classificazione degli ureteroceli

Answer 29

• ortotopico se lo sbocco ureterale si colloca a livello intravescicale
• eterotopico se lo sbocco si va a collocare a livello del collo vescicale o ancora più raramente in sede ancora più distale

Question 30

Epidemiologia dell’ureterocele

Answer 30

Più comune nelle bambine ed è più comunemente riscontrabile a sinistra. Bilaterale fino al 15% dei casi.
1/100 delle cause di ricovero per patologie urologiche

Question 31

Clinica dell’ureterocele

Answer 31

In genere dominata da storia di IVU febbrili da stasi; è anche possibile il reflusso.
Rari ma possibili i casi di formazione di calcoli nel contesto dell’ureterocele stesso. Possibili casi di incontinenza nelle bambine nel momento in cui si hanno grandi ureteroceli intra-uretrali che rendono lo sfintere insufficiente.

Question 32

Ecografia nell’ureterocele

Answer 32

Ecografia: non sempre è dirimente. Va ricordato che addirittura esistono dei casi di grandi ureteroceli che mimano una vescica. E’ inoltre possibile che l’ureterocele stesso collassi nel momento in cui la vescica è particolarmente piena.
Spesso i distretto superiore appare notevolmente idronefrotico; in certi casi non si vede proprio perché gravemente displastico

Question 33

Altre indagini da eseguire nel caso di ureterocele

Answer 33

Cistografia minzionale che può evidenziare l’ureterocele tramite immagine di minus

Scintigrafia renale dinamica che da informazioni su eventuali difficoltà di scarico determinate dall’ureterocele sia informazioni riguardo il grado di funzionalità del distretto renale coinvolto
In casi dubbi Uro-TC

Question 34

Terapia dell’ureterocele

Answer 34

Lo scopo è prevenire le infezioni e il danno a carico del parenchima renale. Spesso basta la terapia endoscopica con incisione dell’ureterocele anche se ciò si associa a rischio consistente di convertire un ureterocele non-refluente in refluente.
In caso di emi-distretto marcatamente dilatato e non funzionante si consiglia l’intervento di emi-nefro-ureterectomia

Question 35

Prima causa di ostruzione delle vie urinarie nel neonato maschio

Answer 35

valvole dell’uretra posteriore

Question 36

Eziopatogenesi VUP

Answer 36

Le VUP dipendono da anomalie di riassorbimento dei dotti di Wolff. Tale processo si instaura molto precocemente nel corso dell’organogenesi e può di fatto compromettere nei casi più severi la funzionalità vescicale, ureterali e renali. La vescica stessa a causa delle alte pressioni può andare incontro a notevli modiffiche della sua ultrastruttura.

Nelle VUP il grado di ostruzione è molto variabile e va da casi lievi che si manifestano nella vita adulta fino a forme praticamente incompatibili con la vita

Question 37

Diagnosi di VUP

Answer 37

In passato avveniva al riscontro di infezioni ricorrenti ed IRC.
Attualmente grazie alla ecografia avviene più spesso al riscontro di idronefrosi prenatale che tende ad evolvere verso una idr-ureteronefrosi e megavescica

Question 38

Problematiche con cui si deve confrontare il neonatologo nel caso di neonato con VUP

Answer 38

Insufficienza renale ma anche e soprattutto insufficienza respiratoria perché la VUP nel corso della vita intra-uterina può associarsi ad un quadro di oligo-anidramnios che può danneggiare notevolmente lo sviluppo del polmone.

Question 39

Primo approccio urologico in caso di VUP

Answer 39

La diagnosi si pone spesso con ecografia e vescica palpabile. quindi in genere si procede al posizionamente di una cistostomia percutanea (talora si usa un catetere vescicale di 6 Fr).
In seguito tramite CUM si avrà la diagnosi di certezza.
La terapia definitiva è la resezione endoscopica della valvola.

Question 40

Gestione successiva della VUP

Answer 40

Nella valutazione urologica a lungo termine la funzionalità vescicale è l’elemento dirimente e va monitorata con studi ecografici, scintigrafici e urodinamici. Si inizia con la semplice osservazione e poi eventualmente si passa alla terapia medica o chirurgica.
1/3 dei pazienti svilupperò IRC che richiederà terapia
La mortaltà attuale è del 3%.