Porpora di Schonlein-Henoch

Question 1

Epidemiologia della Porpora di Schonlein Henoch

Answer 1

La prima vasculite dell’età pediatrica; in pratica rappresenta il 90% delle vasculiti in epoca pediatrica.

Question 2

Eziopatogenesi della porpora di Schonlein-henoch

Answer 2

Immunocomplessi anticorpo antigene (IgA) si depositano a livello vascolare determinando l’attivazione della via alternativa del complemento con sviluppo di vasculite non granulomatosa.

Question 3

Manifestazioni cutanee della S-H

Answer 3

Porpora palpabile a livello degli arti inferiori in assenza di trombocitopenia. In genere all’esordio si hanno lesioni eritematose, ortiariodi e quindi maculari che evolvono verso lo sviluppo di lesioni petecchiali che non scompaiono alla digitopressione. L’evoluzione cromatica va dal viola verso il marrone fino al giallo-verde.
Persiste per circa 10 giorni ma sono possibili pousses che compaiono nelle settimane successive. Le lesioni sono simmetriche con coinvolgimento soprattutto di glutei e regioni estensorie. Nel bambino però è possibile anche coinvolgimento di tronco e braccia.
Le lesioni possono comparire anche in aree di microtraumatismi (segno del calzino).
Possibile angioedema di capo, dorso ed estremità.

Question 4

Manifestazioni articolari

Answer 4

Artrite in genere simmetrica, migratoria non destruente. Più spesso si colloca a caviglie e ginocchia.
rara una artrite erosiva e lo sviluppo di versamento

Question 5

Manifestazioni gastro-intestinali S-H

Answer 5

Dolore di tipo colico che tende a peggiorare con i pasti. Possibili ematemesi e melena; la gran parte dei pazienti ha sangue occulto nelle feci. Il dolore può essere così intenso da mimare l’appendicite.
Nel 3% dei casi si hanno complicazioni come intussuscezione, nescrosi ischemica della parete intestinale, colecistite, cirrosi biliare ed ascite emorragica.

Question 6

Endoscopia porpora di SH

Answer 6

Eritema, edema petcchie ed anche noduli con stenosi a livello di antro gastrico, seconda porzione duodenale, ileo, cieco, retto.

Question 7

Cronologia delle manifestazioni gastrointestinali rispetto a quelle cutanee

Answer 7

Non sempre le manifestazioni gastroitestinali seguono quelle cutanee!.

Question 8

Epidemiologia del coinvolgimento renale nella SH

Answer 8

65% dei bambini senza anomalie all’esame delle urine
35% ematuria e/o proteinuria
7% quadro riconducibile a sindrome nefrosica o nefritica

Question 9

Relazione tra danno renale manifestazioni cutanee e GI

Answer 9

L’entità delle lesioni cutanee non correla col coinvolgimento renale
Il danno renale è più comune nei bambini che presentano coinvolgimento gastrointestinale.

Question 10

Follow-up della SH

Answer 10

Tutti i bambini con SH devono eseguire un adeguato follow-up per valutare nel tempo la funzione renale perché spesso le anomalie di funzione renale non sono presenti all’esordio ma compaiono più tardi.

Question 11

Possibile evoluzione del coinvolgimento renale nella SH

Answer 11

L’1.8% dei pazienti evolve verso lo sviluppo di insufficienza renale ed il rischio è più alto nelle femmine ed in caso di sindrome nefritica/nefrosica.

Question 12

Quando si fa biopsia nella SH

Answer 12

• Danno renale notevole
• Nefritica/nefrosica
• Proteinuria persistente per più di 4 settimane o proteinuria significativa

Question 13

Quadro istologico della SH

Answer 13

ispessimento del mesangio con formazione di semilune sparse.

Question 14

Possibile complicanza a livello delle vie urinarie della SH

Answer 14

Uretrite stenosante, ma è molto rara

Question 15

Possibili altre manifestazioni della SH

Answer 15

Orchite
Patotite
Emorragia polmonare
Emorragie sottocongiuntivali
Danno cerebrale 
Cardite

Question 16

Manifestazioni testicolari della SH

Answer 16

testicolo in sede con idrocele reattivo, epididimo ingrossato, edema cutaneo e sottocutaneo. Doppler nella norma.
Il problema della diagnosi differenziale rispetto allo scroto acuto si pone quando non abbiamo altre manifestazioni cliniche classiche della SH

Question 17

Possibili manifestazioni neurologiche

Answer 17

Sono Rare ma è possibile emorragia subaracnoidea, crisi convulsive e coma. Possibile anche Guillian Barrè

Question 18

Possibile eziopatogenesi della SH

Answer 18

Non nota. Però è comune l’anamnesi positiva per episodi infettivi nei giorni precedenti. in certi casi anamnesi positiva per neoplasie, febbre mediterranea familiare, deficit di alfa-1 anti-tripsina.
Identificati in certi casi polimorfismo 825 del gene della P-selectina

Question 19

Diagnosi SH

Answer 19

Clinica.
Da ricordare che emocromo e anticorpi ANA sono sempre negativi anche se in casi severi si ha anemia alla diagnosi
Alcuni pazienti sono invece positivi per gli anticorpi ANCA e nella metà dei casi si ha rialzo delle IgA circolanti

Question 20

Cosa fare sempre nel bambino con SH

Answer 20

Esame delle urine e valutazione della funzione renale.

Misurazione della pressione arteriosa

Question 21

Decorso della SH

Answer 21

In genere nell’arco di 4 settimane. in 1/3 dei casi si hanno recidive soprattutto con rash e dolore.

Question 22

terapia SH

Answer 22

Sintomatica. Prednisone per danno renale e coinvolgimento testicolare e dolore intenso anche se prove di sicura efficacia non esistono.

Question 23

Fattori prognostici negativi SH

Answer 23

-Età sopra gli 8 anni, numerose recidive, proteinuria superiore ad 1 grammo al giorno, ematuria alla diagnosi. Febbre, notevole rialzo della VES e aumento delle IGA. Quadro istologico di glomerulonefrite membrano-proliferativa.

Question 24

Quanto deve durare il Follow-up nel bambino con coinvolgimento renale

Answer 24

5 anni