Urogenitale_Fehlanlagen_Brainscape

Question 1

Urogenitale Fehlanlagen: Harnblasenekstrophie

• Def (1)
• Ätiologie (1)
• Klinik (2)
• Assoziation mit (2)

Answer 1

Def: FehlenderVerschluss der vorderen Bauchwand, sodass die Harnblase sictbar frei ist

Ätiologie: perisitierende Kloakenmembran verhinderventralen, mesodermalenBauchwandverschluss

Klinik

• Inkontinenz
• Erweiterter Symphysenspalt

Assoziation mit

• Dorsaler Penisdeviation
• häufig mit Epispadie

Question 2

Urogenitale Fehlanlagen: Harnblasenekstrophie

• Diagnostik (2)
• therapie (2)
• Komplikation (2)
• Prognose (1)

Answer 2

Diagnostik

• blickdiagnose
• Suche nach weiteren Fehlbildungen: Herz, Hüfte,Uterusdoppelanlagen…

therapie

• Notfall OP innerhalb 3d (mittel erster Wahl)
• später eingriff bis zum 10 Tag mit ggf knöcherner Rekonstruktion

Komplikation

• kleines Harnblasenvolumen –> Ileumaugmentationsplastik
• ggf Ileumconduit (= inkontinente Harnblasen ableitung

Prognose: lebenlange Beschwerden mit dauerhaften Uro Betreuung

Question 3

Urogenitale Fehlanlagen: Epispadie

• Def (1)
• Ätiologie (1)

Answer 3

Def: dorsal offene Harnröhre/Penis unterschiedlicher Ausprägung

Ätiologie: perisitierende Kloakenmembran verhinderventralen, mesodermalenBauchwandverschluss , nur geringer als bei Harnblasen ekstrophie

Question 4

Urogenitale Fehlanlagen: Epispadie

• Klinik (4)
• Therapie (2)

Answer 4

Klinik

• Spaltung der Harnröhre teils bis zur Harnblase
• erschwerte Miktion
• Harnwegsinfekte
• ggf dosale Deviation

Therapie

• operativer Verschluss bei jüngeren
• bei DK Trägern –> einlage eines sprapubischen

Question 5

Urogenitale Fehlanlagen: Hypospadie

• Def (2)
• Klinik (2)

Answer 5

Def

• häufige Fehlbildung mit fehlerhafterPosition des Meatus urethre externus
• lokalisation beliebig an Ventraler Seite bis perineal

Klinik

• Blickdiagnose
• assoziation mit ventraler Penisdeviation & Meatusstenose

Question 6

Urogenitale Fehlanlagen: Hypospadie

• therapie (2)
• Sonderform (1)

Answer 6

therapie

• OP mit Verluss ds fehlangelgten Meatus urethrae externus –> Bildung eines Neomeatus an spitze
• bei minimaler Verlegung mit asymptomatischer Miktion kein eingriff erforderlich

Sonderform: 5 alfa Reduktase Mangel = Perineoskrtale Hypopsaie mit Pseudovagina

Question 7

Urogenitale Fehlanlagen: Harnröhrenklappen

• Def (3)
• Klinik (2)

Answer 7

Def

• embronale Fehlbildung
• NUR BEI JUNGS
• Bildung segelartiger Ausläufer im Bereich der membranösen und prostatischen Harnröhre

Klinik

• i.d.R kongenitale Hydronephrose
• ausgeprägter vesikouretraler Reflux mit Megauretreren

Question 8

Urogenitale Fehlanlagen: Harnröhrenklappen

• diagnostik (2)
• Therapie (4)

Answer 8

diagnostik

• Sono
• Miktionsurethrogramm

Therapie

• transurethrale Resektion nach passagerer suprapubischen Ableitung
• engmaschigerFollow up
• ggf Nierentransplantation erforderlich
• pränataler vesiko - amniotischer Shunt möglich vs Nierenschaden –> risikobehafteter eingriff

Question 9

Urogenitale Fehlanlagen: Palmure

• Def (1)
• Klinik (3)
• Therapie (1)

Answer 9

Def: angeborene Anlagestörung mit Anwachsen des Skrotums an Penisspitze

Klinik

• Ausbildung eines Flügels (Schwimmhaut) zwischen Skotum und Penisspitze, bei errektion
• errektionsbehinderung möglich
• ggf ventrale Deviation

Therapie: frühzeitige operative Korrektur