Morbus_Ormond_Brainscape

Question 1

Morbus Ormond: Synonym (3)

Answer 1

Retroperitoneale Fibrose

Gerota-Fazitis

chronische Periaortitis

Question 2

Morbus Ormond: Beschreibung (1)

Answer 2

aus ungeklärten Gründen kommt es zu einem bindegewebigen Umbau des retroperitonealen Raums -> Ummauerung von Gefäßen und Ureteren -> venäse Stauung, Ödeme, Nierenstauung

Question 3

Morbus Ormond: Epidemiologie

• Geschlecht (1)
• Altersgipfel (1)

Answer 3

Geschlecht: M:W = 2:1

Altersgipfel: 40.-60. Lj.

Question 4

Morbus Ormond: Ätiologie

• Primäre FOrm (= Morbus Ormond) (1)
• sekundäre Form (=Ormond-Syndrom) (4)

Answer 4

Primäre FOrm (= Morbus Ormond): idiopathisch, wahrscheinlich autoimmune Genese

sekundäre Form (=Ormond-Syndrom)

• iatrogen (Strahlentherapie, postoperative Narben)
• medikamentös (zB Mutterkornalkaloide wie Ergotamin und deren Derivate [zB Bromocriptin])
• chronische Entzündungsprozesse (chronische Harnwegsinfekte, Syphilis, Gonorrhoe)
• Autoimmunerkrankungen (Sarkoidose, CED)

Question 5

Morbus Ormond: Pathophysiologie (2)

Answer 5

retroperitonealer Raum wird zu Bindegewebe umgebaut -> Gefäße, Ureteren und Nerven werden ummauert und medialisiert -> venöse Stauung, Harnstauungsniere, Flankenschmerzen

Prozess beginnt meist kaudal und setzt sich nach kranial fort

Question 6

Morbus Ormond: Klinik (3)

Answer 6

unspezifische Symptome wie Rückenschmerzen, Druckgefühl in den Flanken (stauungsbedingte Symptomatik)

Einschränkung der Nierenfunktion durch Stauung (Oligo-/Anurie möglich)

Ummauerung großer Gefäße -> Abflussbehinderung -> Beinödeme und Ausbidlung von Varikozelen

Question 7

Morbus Ormond: DIagnostik (5)

Answer 7

Anemnese und KU

Labor: CRP, BSG, Retentionsparameter (Hinweise auf infarzierte Harnstauungsneire?)

Ausscheidungsurogramm (-> Darstellung des Harnabflusses -> klassisch ist die Medialisierung der Harnleiter)

Sonographie (Stauungsniere?)

CT mit Kontrastmittel (Ausschluss imprimierender Tumor/LK-Paket)

Question 8

Morbus Ormond: Therapie

• konservativ (3)
• operativ (1)

Answer 8

konservativ

• Absetzen von auslösenden MEdis
• Glukokortikoidgabe über einen Zeitraum von 6 Monaten
• bei Therapieversagen erweiterte Immunsuppression (zB Azathioprin, MTX, Cyclophosphamid, Ciclosporin A)

operativ: bei Harnstau durch Harnleiterummauerung: Ureterolyse und Verlegung des Harnleiters nach intraperitoneal

Question 9

Morbus Ormond: Komplikationen (4)

Answer 9

bedingt durch Harnstauung

—> Infektionen der Harnwege (Pyelonephritis)

—> chronische Druckschädigung -> Niereninsuffizeinz

zu später Therapiebeginn -> es kann stauungs- und infektbedingt zur Niereninsuffizienz kommen