Tumori renali Flashcards
Dimensioni
visto che sono in sede retroperitoneale possono rimanere asintomatici a lungo e raggiungere grandi dimensioni
Classificazioni tumori benigni
- epiteliali = adenoma
- stromali = fibroma, angiolipoma, tumore cellule juxtaglomerulari
- intermedi = oncocitoma
Classificazione tumori maligni
- k a cellule renali: cellule chiare, papillifero, cromofobo, dei dotti collettori
- sarcomi
Tumori benigni: come fare DD
- dimensioni: raramente se > 5 cm è benigno - sede lesione
Adenoma renale: frequente o raro
frequente riscontro autoptico
Adenoma renale: cellule di origine
epiteliali tubulari
Adenoma renale: pz tipo
- rene grinzo, IRC
- rene policistico
Adenoma renale: macro
piccoli nodi, < 5 cm per crescita autolimitante, a sede sottocapsulare, struttura papillare o tubulare
Adenoma renale: micro
cellule ben differenziate, non atipie, mitosi rare
Adenoma renale: DD
se cellule chiare → no adenoma, ma k
Angiomiolipoma: tipo di tumore
amartoma
Angiomiolipoma: frequente o raro
frequente, 3% tumori adulto
Angiomiolipoma: da cosa deriva
stroma renale perivascolare proliferazione vasi, cellule mm lisce, tessuto adiposo
Angiomiolipoma: fdr
- sclerosi tuberosa (20-25%)
- NF 1
- sdr Von Hippel Lindau
Angiomiolipoma: macro
uno o più noduli giallastri o biancastri, dimensioni variabili, ben distinti da parenchima, no capsula
Angiomiolipoma: micro
possibile sanguinamento, componenti vascolare, muscolare, adipocitaria
Angiomiolipoma: markers
0
Oncocitoma: frequente o raro
5% tumori rene, abbastanza frequente
Oncocitoma: origina da
epitelio dotti collettori
Oncocitoma: andamento biologico
benigno, rari casi mts
Oncocitoma: correlazioni genetiche
non ci sono
Oncocitoma: macro
massa solitamente polare,
- ben capsulata
- rosso mogano
- cicatrice centrale biancastra, tralci fibrosi a stella, a ruota di carro
Oncocitoma: evoluzione
possibile involuzione necrotico-emorragica
possibile trasformazione cistica → parte centrale va incontro ad evoluzione neoplastica
Oncocitoma: micro
grandi cellule eosinofile con citoplasma granuloso per mitocondri rare atipie basso indice mitotico
K a cellule renali: detto anche
tumore di Grawitz
K a cellule renali: frequenza
90% lesioni maligne renali
K a cellule renali: pz tipo
50-70 aa, M:F 2:1 fumatore
K a cellule renali: modalità insorgenza
95% sporadica 5% familiare es Von Hippel Lindau
K a cellule renali: macro
neoplasia tondeggiante + pseudocapsula + aree necrotico-emorragiche possibile trasformazione cistica
K a cellule renali: da che cellule è costituito?
può essere costituito da
- cellule chiare
- tubulopapillari
- sarcomatoidi
K a cellule renali: prognosi correlata a istotipo
- cellule tubulopapillari → prognosi migliore - sarcomatoidi → prognosi infausta
K a cellule renali: sottotipi e frequenza
- a cellule chiare (70-80%)
- papillifero (10-15%)
- cromofobo (5%)
- dei dotti collettori (1%)
K renale a cellule chiare: localizzazione
periferica ai poli
K renale a cellule chiare: da che cellule origina
TCP
K renale a cellule chiare: aspetto
cellule pallide per accumuli lipidici, possibile aspetto trabecolato o tubulare, possibili laghi di sangue e aree necrotiche
K renale a cellule chiare: associato con
alterazioni cromosoma 3, perdita VHL
K renale a cellule chiare: malignità
spiccata
K papillifero: associato con
trisomia cromosoma 7, MET
K papillifero: origina da
cellule epiteliali TCD
K papillifero: aspetto
lesioni multifocali, bilaterali aree cistico-emorragiche
K papillifero: malignità
intermedia
K papillifero: istologia
strutture papillari (asse fibro-vascolare attorno cui componente epiteliale) rivestite da cellule cuboidali / cilindriche su 2/3 strati
- tipo 1: asse stromale invaso da istiociti schiumosi
- tipo 2: non invaso
K papillifero: come capire se lfn sono stati metastatizzati?
ritrovo corpi psammomatosi, che sono risultato di morte di strutture papillari
K papillifero: cosa sono i corpi psammomatosi
involucri di sali di calcio
K cromofobo: associato a
ipodiploidia
K cromofobo: origina da
dotti collettori midollare
K cromofobo: malignità
bassa
K cromofobo: aspetto micro
cellule scarsamenti tingibili, simil-vegetali, membrana citoplasmatica molto spessa, alone perinucleare, strutture solide
K dotti collettori: malignità
alta
K dotti collettori: aspetto
cellule piccole, strutture tubulari, stroma abbondante
K a cellule renali: quadro clinico
manifestazioni classiche infrequenti per diagnosi precoce (ematuria, dolore, tumefazione) possibile sdr paraneoplastica
K a cellule renali: sdr paraneo
- policitemia
- ipercalcemia
- ipertensione
- alterazioni sessuali
- sdr Cushing
- eosinofilia
- amiloidosi
K a cellule renali: comportamento
spiccata capacità di invasione strutture venose → masse solide nel lume → vena renale → VCI e atrio dx possibile invasione pelvi e grasso perirenale
K a cellule renali: mts
- linfonodali
- ematiche: polmoni, encefalo, ossa, fegato, rene controlaterale
K a cellule renali: grading, secondo
Fuhrman
K a cellule renali: grading secondo Fuhrman valutazione parametri
- forma
- dimensioni nucleari (se grandi nuclei irregolari, peggiore)
- presenza o assenza nucleoli
K a cellule renali: T1
limitato, < 7 cm
K a cellule renali: T2
limitato, > 7 cm
K a cellule renali: T3
esteso a vena renale o zona perirenale, no surreni e Gerota
K a cellule renali: T4
invasivo per fascia Gerota o surrenti
Neoplasie renali infantili: da cosa derivano
residui cellule embrionali a livello mesonefrico
Neoplasie renali infantili: quali sono i principali?
- nefroblastoma
- nefroma cistico
- tumori metanefrici
Nefroblastoma: detto anche
tumore di Wilms
Nefroblastoma: incidenza
1/8k nati vivi
Nefroblastoma: età diagnosi
3-10 aa
Nefroblastoma: manifestazione clinico
tardiva
Nefroblastoma: mutazioni
WT1, WT2 cromosoma 11 (10%) altre sindromi - WAGR - sdr Denys-Drash - sdr Beckwith-Wiedemann
sdr WAGR
- tumore Wilms
- anidria
- anomalie genitourinarie
- ritardo mentale
sdr Denys-Drash
- tumore Wilms
- pseudoermafroditismo maschile
- IR da sclerosi mesangiale diffusa
sdr Beckwith-Wiedemann
- gigantismo
- emiipertrofia
- macroglossia
- tumore Wilms
Nefroblastoma: localizzazione
localizzazione periferica sottocapsulare mono o bilaterale (10%)
Nefroblastoma: macro
massa solitaria ben circoscritta non nettamente capsulata aree degenerazione cistica o necrotico-emorragica
Nefroblastoma: micro
forma trifasica
- cellule embrionali simili a blastema (piccole e blu, scarso citoplasma)
- cellule stromali
- cellule epiteliali che possono simulare strutture tubulari o glomerulari
5% forma anaplastica
Nefroblastoma: terapia
nefrectomia radicale se operabile se non operabile: CT-RT
