Patologie vascolari renali Flashcards
Patologie vascolari renali: gruppi
- lesioni parietali isolate - lesioni parietali + trombosi - trombosi senza lesioni parietali
Patologie vascolari con lesioni parietali isolate
- nefroangiosclerosi benigna - stenosi arteria renale
Patologie vascolari renali con lesioni parietali associate a trombosi
- microangiopatia trobotica - nefroangiosclerosi maligna - vasculiti - sclerosi sistemica
Patologie vascolari renali con trombosi, ma senza lesioni parietali
embolie su base AS
Nefroangiosclerosi benigna: cos’è
malattia renale associata a sclerosi ialina arteriole e piccole arterie renali → effetto = ischemia focale parenchima, vasi con pareti ispessite e lume ristretto
Nefroangiosclerosi benigna: associato con
- ipertensione benigna PAD < 100 mmHG - diabete - età avanzata
Differenza nefroangiosclerosi DM e ipertensiva
DM: coinvolgimento anche delle arteriole efferenti ipertensiva: risparmiate
Nefroangiosclerosi benigna: funzionalità renale
quasi conservata 5% IRC
Nefroangiosclerosi benigna: morte
cause extra-renali
Nefroangiosclerosi benigna: fondus oculi
nn
Nefroangiosclerosi benigna: macro
reni nn o lieve ↓ superficie finemente granulare cicatrici a V
Nefroangiosclerosi benigna: micro, arterie
- maggior calibro (fino alle interlobulari): arteriosclerosi, minimo coinvolgimento ateromasico, fibrosi intimale, frammentazione e reduplicazione lamina elastica, ipertrofia fibre mm lisce tonaca media - piccolo calibro (fino a preglomerulari): arteriolosclerosi ialina = depositi materaile amorfo PAS+, ispessimento parete, restringimento lume
Nefroangiosclerosi benigna: tonache coinvolte aa maggior calibro
- intima - media
Nefroangiosclerosi benigna: glomeruli e tubuli
nn o glomeruli sclerotici / tubuli atrofici
Nefroangiosclerosi benigna: possibile anche in assenza di ipertensione?
sì, lesioni benigne lievi
NAS maligna: associata con
ipertensione maligna, PAD > 130 mmHg evoluzione di NAS benigna LES, sclerosi sistemica
NAS maligna: decorso
rapido, tumultuoso quadro di anemia emolitica microangiopatica possibile IRA e morte
NAS maligna: urine
- proteinuria - ematuria
NAS maligna: fondus oculi
emorragie + edemi retinici
NAS maligna: macro
↑ dimensioni reni: emorragie, petecchie subcapsulari, intraparenchimali, infarti sottocorticali in aree meno vascolarizzate
NAS maligna: micro
- arterie interlobulari: endoarterite fibrosa - arteriole preglomerulari e glomeruli: necrosi fibrinoide +/- trombosi
NAS maligna: cos’è l’endoarterite fibrosa
iperplasia intimale, proliferazione cellule mm lisce allungate, disposte a bulbo di cipolla = arteriolite iperplastica
NAS maligna: necrosi fibrinoide in che distretti?
rene, cuore, tratto GI, pancreas, milza, surreni, encefalo
Microangiopatie trombotiche: caratteristiche comuni
- danno endoteliale → attivazione piastrinica - anemia emolitica microangiopatica: schistociti allo striscio, ↑ LDH, ↓ aptoglobina, ↑ bilirubina indiretta - trombocitopenia da consumo - danno d’organo
Microangiopatie trombotiche: quali?
- porpora trombotica trombocitopenica - sdr emolitico-uremica
TTP e HUS: prevalente coinvolgimento
TTP: neurologico HUS.: renale, ipertensione maligna
HUS: eziologia
- post-infettiva - non post-infettiva per 1. cause sporadiche: infezioni, farmaci, gravidanza, puerperio, patologie autoimmuni, mutazioni, idiopatiche 2. familiari: mutazioni fattori controllo cascata complemento
HUS: forma più frequente
post-infettiva (90-95%)
HUS post-infettiva: pz tipo
< 5 aa età
HUS post-infettiva: incidenza
6/100k
HUS post-infettiva: eziologia
batteri che producono verotossine - shiga toxin = shigella dysenteriae tipo 1 - shiga-like = EHEC
HUS post-infettiva: quadro clinico
- diarrea ematica - ipertensione maligna (sempre nell’adulto) - 30% febbre - 25% segni neurologici - 50% IRA - anemia emolitica
HUS post-infettiva: terapia
- dialisi - trasfusioni
HUS post-infettiva: latenza
3-8 gg da infezione
HUS post-infettiva: tasso mortalità
3% bambini, 90% anziani
HUS non post-infettiva: latenza
anche a mesi-anni da infezione
HUS non post-infettiva: quadro clinico
- NO diarrea ematica - ipertensione maligna - febbre - segni neurologici meno frequenti - IRA
HUS non post-infettiva: mortalità
90%
HUS: perché trombi?
danno endoteliale → esposizione di fenotipo proaggregante e procoagulante
HUS: dove si formano i trombi?
vasi di piccolo calibro arterie interlobulari, arteriole
HUS: micro
- intima: rigonfiamento cellule endoteliali + degenerazione mucoide strato sottoendoteliale per passaggio emazie - media: proliferazione a bulbo di cipolla fibroblasti e cellule mm lisce con fibrodisplasia in fase tardive patologia - glomerulo: danno membrana filtrazione, MBG doppio contorno per stravaso proteico
HUS: evoluzione quadro micro
glomerulosclerosi focale → globale trombosi capillari matassa glomerulare IRC
Malattia ateroembolica: a cosa consegue?
aterosclerosi diffusa → ulcerazione spontanea / iatrogena placca ateromasica instabile → embolia colesterinica + danno trombotico ischemico parenchima renale
Malattia ateroembolica: pz tipo
anziani
Malattia ateroembolica: quadro
IRA o IRC (più frequente)
Malattia ateroembolica: organi colpiti
rene, cute, GE, SNC
Malattia ateroembolica: micro
cristallo colesterinico biconvesso aghiforme intraluminale + reazione macrofagica +/- apposizione piastrinica possibile danno tubulare / infarti
Infarto renale: cos’è
area di ischemia focale parenchima renale per eventi TE
Infarto renale: che tipo di infarto
bianco, perché vascolarizzazione renale è terminale
Infarto renale: quadro clinico
se dimensioni ridotte anche silente a volte dolore, tensione angolo costovertebrale + ematuria
Infarto renale: macro
porzione bianca piramidale o a tronco di piramide con base verso capsula cortex corticis rispasmiata
Infarto renale: perché piramidale o a tronco di piramide?
piramidale se arteria interlobulare tronco se arteria arciforme
Infarto renale: cos’è la cortex corticis e perché è risparmiata?
zona corticale più vicina alla capsula presenza irrorazione pericapsulare
Infarto renale: micro
necrosi cellule glomerulari + tubulari, rimangono solo membrane basali alone iperemico in periferia + infiltrato neutrofilo + necrosi tubulare
Infarto renale: evoluzione micro
formazione zona fibrotica con cicartice retraente a V
Necrosi corticale diffusa: cause
compromissione generalizzata vascolarizzazione per shock
Necrosi corticale diffusa: zone interessate
tubuli, anche colonne del Bertin
Necrosi corticale diffusa: macro
rene da shock = corticale pallida, midollare congesta
Necrosi corticale diffusa: quadro
se massiva e acuta → anuria improvvisa, morte uremica
Necrosi corticale diffusa: tipo di infarto
in genere ischemico nei bambini possibile anche emorragico per disidratazione e occlusione venosa, non arteriosa
