Surrene Flashcards
Anatomofisiologia,forma triangolare a berretto frigio, sopra polo renale superiore
forma triangolare a berretto frigio, sopra polo renale superiore
- zona corticale: gialla
- zona midollare: rossastra
Zona corticale: composta da,- glomerulare: cellule producenti mineralcorticoidi
- glomerulare: cellule producenti mineralcorticoidi
- fascicolata: cellule sensibili a ACTH, secrezione glucocorticoidi
- reticolare: cellule producenti ormoni sessuali in risposta ad ACTH
Zona midollare: composta da,cellule ampie organizzate in ammassi o cordoni, derivanti da cresta neurale
cellule ampie organizzate in ammassi o cordoni, derivanti da cresta neurale
Zona midollare: cellule producono,- adrenalina (80%)
- adrenalina (80%)
- noradrenalina (20%)
Sindromi da iperfunzione surrenalica,- Cushing
- Cushing
Sindromi da ipofunzione surrenalica,- insufficienza surrenalica primitiva
- insufficienza surrenalica primitiva
Sdr Cushing: aumento in circolo di,cortisolo
cortisolo
Sdr Cushing: eziologia,- simministrazione esogena cortisolo o CS
- simministrazione esogena cortisolo o CS
Sdr Cushing: cause endogene ACTH-dipendenti,- malattia di Cushing: adenoma ipofisario, più raro iperplasia ipofisaria CRH-dipendente
- malattia di Cushing: adenoma ipofisario, più raro iperplasia ipofisaria CRH-dipendente
Sdr Cushing: cause endogene ACTH-indipendenti,- adenoma surrenalico
- adenoma surrenalico
Sdr Cushing: adenoma - iperplasia, quale è più frequente nei bambini e quale negli adulti,bambini - adenoma
bambini - adenoma
Sdr Cushing: AP ipofisi,- degenerazione ialina di Crooke
- degenerazione ialina di Crooke
Sdr Cushing: degenerazione ialina di Crooke,causata da livelli elevati di glucocorticoidi
causata da livelli elevati di glucocorticoidi
Sdr Cushing: malattia di Cushing,microadenoma ipofisario o iperplasia cellule corticotrope
microadenoma ipofisario o iperplasia cellule corticotrope
Sdr Cushing: possibili quadri AP ghiandola surrenale,- atrofia corticale bilaterale se ipercortisolismo esogeno per feedback negativo, zona glomerulare nn
- atrofia corticale bilaterale se ipercortisolismo esogeno per feedback negativo, zona glomerulare nn
Sdr Cushing: iperplasia surrenale diffusa,entrambe le ghiandole ingrandite fino a 30 g, corticale ispessita
entrambe le ghiandole ingrandite fino a 30 g, corticale ispessita
Sdr Cushing: iperplasia surrenale nodulare, causa,stimolazione ACTH continua o alternata a periodi quiescenti
stimolazione ACTH continua o alternata a periodi quiescenti
Sdr Cushing: iperplasia surrenale macronodulare,ACTH-indipendente
ACTH-indipendente
Sdr Cushing: iperplasia micronodulare pigmentata:,ACTH-indipendente, micronoduli < 3mm, pigmentazione scura per depositi lipofuscina alternati a zone atrofiche
ACTH-indipendente, micronoduli < 3mm, pigmentazione scura per depositi lipofuscina alternati a zone atrofiche
Sdr Cushing: iperplasia della midollare, precursore,feocromocitoma familiare
feocromocitoma familiare
Sdr Cushing: quadro clinico,- obesità o sovrappeso
- obesità o sovrappeso
Iperaldosteronismo: cos’è,cronica secrezione aldosterone, aumentato riassorbimento sodio a livello tubulo distale (canali ENaC), ritenzione idrica refrattaria a terapia
cronica secrezione aldosterone, aumentato riassorbimento sodio a livello tubulo distale (canali ENaC), ritenzione idrica refrattaria a terapia
Iperaldosteronismo: classificazione,- primitivo: iperproduzione autonoma con roppressione RAAS e ridotta PRA
- primitivo: iperproduzione autonoma con roppressione RAAS e ridotta PRA
Iperaldosteronismo primitivo: cause,- iperaldosteronismo idiopatico bilaterale
- iperaldosteronismo idiopatico bilaterale
Iperaldosteronismo idiopatico bilaterale,causa più comune iperaldo primitivo
causa più comune iperaldo primitivo
Iperaldosteronismo primitivo da neoplasia corticorurrenalica,tipicamente adenoma aldosterone-secernente (sdr di Conn), a volte adenomi multipli, meno frequente: carcinoma
tipicamente adenoma aldosterone-secernente (sdr di Conn), a volte adenomi multipli, meno frequente: carcinoma
Iperaldosteronismo primitivo glucocorticoido-sensibile,rara forma familiare, presenza gene chimerico di fusione CYP11B1 e B2 (gene 11βidrossilasi - aldosterone sintasi)
rara forma familiare, presenza gene chimerico di fusione CYP11B1 e B2 (gene 11βidrossilasi - aldosterone sintasi)
Iperaldosteronismo secondario: cause,- riduzione perfusione renale: nefrosclerosi, stenosi arteria renale
- riduzione perfusione renale: nefrosclerosi, stenosi arteria renale
Sindrome di Conn: consiste in,adenoma aldosterone-secernente
adenoma aldosterone-secernente
Sindrome di Conn: macro,adenoma di solito solitario, < 2 cm, ben circoscritto, più comune a sin
adenoma di solito solitario, < 2 cm, ben circoscritto, più comune a sin
Sindrome di Conn: micro,cellule corticali ricche di lipidi, somiglianti a cellule zona fascicolata
cellule corticali ricche di lipidi, somiglianti a cellule zona fascicolata
Corpi spironolattonici,inclusioni citoplasmatiche eosinofile e laminate presenti dopo trattamento con spironolattone
inclusioni citoplasmatiche eosinofile e laminate presenti dopo trattamento con spironolattone
Iperplasia bilaterale idiopatica: aspetto,si estende a forma di cuneo da periferia a centro della ghiandola
si estende a forma di cuneo da periferia a centro della ghiandola
Iperaldosteronismo: quadro clinico,ritenzione idrica, edemi, ipertensione arteriosa difficile da trattare, complicanze d’organo precoci: microalbuminuria, ipertrofia cardiaca, aterosclerosi accelerata, retinopatua
ritenzione idrica, edemi, ipertensione arteriosa difficile da trattare, complicanze d’organo precoci: microalbuminuria, ipertrofia cardiaca, aterosclerosi accelerata, retinopatua
Sdr adrenogenitali: consistono in,iperproduzione androgeni surrenalici da parte della zona reticolare → sintomi di virilizzazione e disturbi differenziazione sessuale
iperproduzione androgeni surrenalici da parte della zona reticolare → sintomi di virilizzazione e disturbi differenziazione sessuale
Sdr adrenogenitali: causate da,- iperplasia surrenalica congenita
- iperplasia surrenalica congenita
Iperplasia surrenalica congenita: cos’è,iperplasia della corticale per ↑ACTH per ↓cortisolo sierico determinato da disordini genetici ereditari AR enzimi coinvolti nella steroidogenesi
iperplasia della corticale per ↑ACTH per ↓cortisolo sierico determinato da disordini genetici ereditari AR enzimi coinvolti nella steroidogenesi
Iperplasia surrenalica congenita: enzimi deficitari,- 21βidrossilasi (90%)
- 21βidrossilasi (90%)
Difetti 21-β-idrossilasi: causa,mutazioni puntiformi gene AR CYP21A2
mutazioni puntiformi gene AR CYP21A2
Difetti 21-β-idrossilasi: problema,non c’è più conversione da progesterone e 17-oh-progesterone in desossicorticosterone e 11-desossicortisolo → accumulo 17-ph-progesterone e androgeni surrenalici = androstenedione, DHE
non c’è più conversione da progesterone e 17-oh-progesterone in desossicorticosterone e 11-desossicortisolo → accumulo 17-ph-progesterone e androgeni surrenalici = androstenedione, DHE
Difetti 21-β-idrossilasi: forme,- classiche: virilizzante semplice (25%) e con perdita di sali (75%)
- classiche: virilizzante semplice (25%) e con perdita di sali (75%)
Difetti 21-β-idrossilasi: forma virilizzante semplice,produzione minima aldosterone → no perdita di sali, ma cortisolo ridotto
produzione minima aldosterone → no perdita di sali, ma cortisolo ridotto
Difetti 21-β-idrossilasi: forma virilizzante con perdita di sali,primi giorni di vita: apatia, diarrea, vomito, iponatriemia, iperkaliemia, disidratazione, ipotensione
primi giorni di vita: apatia, diarrea, vomito, iponatriemia, iperkaliemia, disidratazione, ipotensione
Difetti 21-β-idrossilasi: forme non classiche,diagnosi in età peripuberale
diagnosi in età peripuberale
Difetti 21-β-idrossilasi: diagnosi,sospetto: neonato con ambiguità genitali
sospetto: neonato con ambiguità genitali
Difetti 21-β-idrossilasi: diagnosi prenatale,dosaggio 17OHprogesterone in liquido amniotico
dosaggio 17OHprogesterone in liquido amniotico
Difetti 21-β-idrossilasi: AP,- surreni: iperplasia bilaterale x10-15 volte: corticale ispessita, nodulare, marrone
- surreni: iperplasia bilaterale x10-15 volte: corticale ispessita, nodulare, marrone
Difetti 21-β-idrossilasi: terapia,- glucocorticoidi sostitutivi: cortisolo, cortisone, prednisone, desametasone
- glucocorticoidi sostitutivi: cortisolo, cortisone, prednisone, desametasone
Sdr adrenogenitalia lipoidea congenita,causata da difetto 20,22-desmolasi, tappa limitante per tutta la steroidogenesi
causata da difetto 20,22-desmolasi, tappa limitante per tutta la steroidogenesi
Insufficienza surrenalica primitiva: danno localizzato a,surrene
surrene
Insufficienza surrenalica secondaria: danno localizzato a,sistema ipotalamo-ipofisario
sistema ipotalamo-ipofisario
Insufficienza surrenalica primitiva: cause,- perdita di corticale
- perdita di corticale
Insufficienza surrenalica primitiva: perdita di corticale, quadri,- ipoplasia surrenalica congenita: X-linked, miniature-tye
- ipoplasia surrenalica congenita: X-linked, miniature-tye
Insufficienza surrenalica primitiva: incapacità sintesi ormonale,iperplasia surrenalica congenita
iperplasia surrenalica congenita
Insufficienza surrenalica primitiva forme acute: cause,- uso prolungato corticosteroidi e poi interruzione brusca
- uso prolungato corticosteroidi e poi interruzione brusca
Insufficienza surrenalica primitiva forme acute: quadro clinico,shock ipovolemico, iperkaliemia, acidosi metabolica, ipoglicemia
shock ipovolemico, iperkaliemia, acidosi metabolica, ipoglicemia
Insufficienza surrenalica primitiva forma acuta: terapia,idrocortisone + mineralcorticoidi
idrocortisone + mineralcorticoidi
Insufficienza surrenalica primitiva forme croniche: detta anche,malattia di Addison
malattia di Addison
Malattia di Addison: frequenza,rara
rara