Rene Flashcards
Posizione reni
retroperitoneali, loggia renale T12-L3, rene dx leggermente più basso
Zone parenchima renale
- corticale: apparato glomerulare
- midollare: sistema tubulare nefrone
Funzioni rene
- eliminazione prodotti catabolismo 2. regolazione composizione idroelettrolitica 3. regolazione equilibrio acido-base 4. produzione ormoni
Quali ormoni sono prodotti dal rene
- renina
- EPO
- vit D attivata
Glomerulo: costituito da
7-8 segmenti capillari organizzati intorno al mesangio
Cellule del mesangio: proprietà
- fagocitiche - contrattili - secretorie
Mesangio costituito da
cellule mesangiali + matrice all’esterno: capsula di Bowman
Quanti glomeruli per rene
2 milioni
Strati membrana di filtrazione glomerulare
- endotelio capillare fenestrato 2. membrana basale glomerulare 3. podociti
Membrana basale glomerulare: da cosa è costituita?
collagene IV, proteoglicani carichi negativamente
3 strati: lamina rara esterna, lamina densa, lamina rara interna
Podociti
cellule epiteliali viscerali capsula di Bowman con pedicelli
Fessure di filtrazione
20-30 nm tra un pedicello e l’altro dei podociti, contengono strutture proteiche a cerniera di nefrina
Tubulo prossimale: possibili danni
- prima porzione che risente di eventi ischemici - danno da tossici perché è zona con molti fenomeni riassorbitivi rischio di NTA
Ansa di Henle: fenomeno
concentrazione controcorrente interstizio
Zona critica di irrorazione comprende
- tubulo contorto distale - tubulo connettore - dotto collettore
Vascolarizzazione rene
arterie renali → - segmentarie e interlobari - arcuate - interlobulari
Arterie interlobari passano
tra le paplle e le colonne del Bertin
Arterie arcuate passano
sopra le papille
Arterie interlobulari
rete mirabile arteriosa, si portano alla corticale
Vascolarizzazione rene % GC
20%
Gruppi patologie ereditarie
- malformazioni congenite - malattie renali cistiche
Malformazioni congenite del rene
Anomalie di
- quantità: agenesia, ipoplasia renale
- sede: sovrannumerari o ectopie
- di rotazione
- forma: a ferro di cavallo, ad anello, a S e L
- di differenziazione: vedi malattie cistiche
Malformazioni congenite: frequenza
10% nati vivi importante causa di IRC infantile
Agenesia renale
difetto embrionario formazione canale del mesonefro, quindi no differenziazine metanefro
Agenesia renale: classificata in
- bilaterali - unilaterali
Agenesia renale bilaterale
molto grave, incompatibile con la vita, 0,2% autopsie neonatali, spesso associate ad altre malformazioni
Agenesia renale unilaterale
se isolata compatibile con la vita per ipertrofia e iperplasia rene controlaterale, ma possibile quadro aggravato da altre malformazioni
Ipoplasia renale
riduzione volume organo > 50% in assenza di nefropatia, riduzione n° calici renali da 10-12 a 5 più frequentemente unilaterale
Ipoplasia renale: come appare il rene
- dimensioni ridotte - forma rudimentale - superficia liscia e lucente
Ectopie renali: classificazione
- semplici: rene dallo stesso lato ma in posizione errata, lombare bassa / iliaca / pelvica
- crociate: rene dal lato opposto
Ectopie renali crociate: possibile
fusione parziale o totale uretere torto o inginocchiato (stenosi, idronefrosi)
Ectopia renale: funzionalità
di solito inalterata
Anomalie di rotazione
ilo anteriore / posteriore / laterale di solito asintomatiche
Rene a ferro di cavallo
fusione polo inferiore dei due reni, formazione istmo parenchimale o fibroso attorno ad aorta addominale / vena cava inferiore di solito asintomatico
Rene a ferro di cavallo: associato con
frequente sede ostruzione del giunto pieloureterale / tumore di Wilms
Rene ad anello
reni uniti ad entrambi i poli
Rene a S e a L
congiunzione poli incrociati
ADPKD: cos’è
malattia del rene policistico autosomica dominante, dell’adulto
ADPKD: frequenza
1/1000, malattia ereditaria monogenica più frequente
ADPKD: associata con
- patologie cistiche - epatiche (40%) - spleniche - pancreatiche
- aneurismi a bacca circolo Willis (8%)
- prolasso valvola mitrale asintomatico (20-25%)
ADPKD: mutazione
- PKD1 = policistina 1 (85%), cromosoma 16
- PKD2 = policistina 2 (15%), cromosoma 4
ADPKD: policistine codificano per
proteine coinvolte in regolazione proliferazione e differenziazione epitelio tubulare da parte del flusso di urina
ADPKD: macro
- reni ingranditi fino a 4 kg
- contorni bozzuti per masse cistiche sia corticali che midollari (3-4 cm)
ADPKD: micro
cisti chiare o scure per contenuto urinoso o emorragico epitelio parietale variabile
ADPKD: possibile rischio cisti emorragiche
emoperitoneo e shock emorragico
ADPKD: perché epitelio variabile
perché cisti possono derivare da qualsiasi struttura tubulare nefrone
ADPKD: parenchima non coinvolto presenta
- fibrosi
- lesioni interstiziali
- lesioni vascolari da compressione
ADPKD: età
modificazioni renali partono dalla nascita, ma evoluzione quadro a 40-50 aa, possibile IRC
ADPKD: quadro clinico
- IRC 50-60 aa
- compressione VCI o intestino - IVU ricorrenti, nefrolitiasi
- ipertensione (+ aneurismi circolo Willis): emorragia subaracnoidea
ARPKD: cos’è
malattia del rene policistico autosomica recessiva, infantile
ARPKD: mutazione
PKHD1 = fibrocistina, cromosoma 6
ARPKD: età
infantile, manifestazioni già in età intrauterina
ARPKD: associato a
- fibrosi epatica congenita
- ectasie vie bilari reciprocità inversa a seconda della quantità di parenchima interessato da cisti
ARPKD: rene con 60-90% cisti
fibrosi epatica lieve, manifestazione perinatale quadro nefrologico
ARPKD: rene con 10-15% cisti
grave fibrosi epatica, ipertensione portale giovanile o adulta quadro nefrologico sintomatico solo in epoca giovanile
ARPKD: macro
reni lievemente ingranditi, forma normale cisti piccole e regolari, cilindriche o fusiformi (a seconda delle sezioni)
ARPKD: cisti derivano da
spesso da dotti collettori (midollare)
ARPKD: micro
epitelio parietale = strato uniforme di cellule cuboidali (epitelio dotti collettori)
Malattia cistica midollare dell’adulto: ereditarietà
AD
Nefronoftisi giovanile: ereditarietà
AR
Malattia cistica midollare adulto: macro
- reni ridotti di volume
- cisti localizzate in giunzione corticomidollare
Malattia cistica midollare adulto: quadro clinico
precoce IRC per danno corticale secondario
Malattia cistica midollare adulto: micro
cisti rivestite da epitelio tubulare
attorno reazione flogistica sclerosi interstizio renale glomeruli a volte lesi, atrofia tubulare
Rene a spugna midollare: eziopatogenesi
sconosciuta
Rene a spugna midollare: morfologia
dilatazione dotti collettori con piccole cisti
Rene a spugna midollare: quadro clinico
spesso asintomatico
calcolosi, infiammazione o sclerosi corticale
Cisti renali semplici: dette anche
solitarie, urinifere
Cisti renali semplici: caratteristiche
- soggetti mezza età
- formazioni multiple o singole
- corticali
- dimensioni variabili
- reperto occasionale
- no compromissione rene
Malattia cistica del dializzato: macro
reni piccoli, grinzi, cisti multiple
Malattia cistica del dializzato: a cosa sono dovute le cisti
ostruzione tubuli per fibrosi interstiziale o cristalli di ossalato
Malattia cistica del dializzato: micro
cisti rivestite da epitelio tubulare appiattito o iperplastico
Displasia cistica: eziopatogenesi
non su base ereditaria, ma per ostruzioni congenite basse vie urinarie
Displasia cistica: frequenza
raro
Displasia cistica: macro
reni ingranditi, cisti multiple
Displasia cistica: micro
displasia con incompleta maturazione parenchima renale e dotti immaturi a volte tessuti ectopici (cartilagine, osso)
Displasia cistica: quadro clinico
perdita funzionalità correlata ad estensione malattia
