Ovaio Flashcards
Generalità ovaie
gonade femminile, pari, simmetrica, 4x 2,5 x 1,5 cm ovaie hanno funzione riproduttiva ed endocrinologica
Ovaie: porzioni
- epitelio germinale mulleriano - tunica albuginea - corticale - midollare
Epitelio germinale mulleriano
liscio, consistenza morbida, regione più esterna
Tunica albuginea
regione al di sotto epitelio germinale tessuto connettivo fibroso, consistenza molto dura, funzione di supporto e protezione
Corticale
porzione più esterna: follicoli, corpo luteo stroma tessuto connettivo ricco di cellule fusate
Midollare
stroma (tessuto mesenchimale lasso), residui dotto mesofrenico (dotti ovarii), piccoli raggruppamenti cellule epitelioidi (cellule ilari: residui vestigiali, produzione ormoni steroidei), vasi sanguigni, linfatici, struture nervose
Vascolarizzazione ovarica
- arteria ovarica + rami ovarici arteria uterina - vv ovariche riunite in plesso pampiniforme → VCI a dx, vena renale a sin
Innervazione ovaio
fibre simpatiche soprattutto
Lesioni cistiche: cosa bisogna valutare?
- dimensione - numero - sintomi - ecografia → segni malignità - dosaggio CA125
Cisti funzionali: da cosa derivano?
da maturazione follicolare ovarica nn o alterata
Cisti funzionali: comprendono
- follicolo maturo - cisti follicolare - cisti luteinica - PCOS - ipertecosi stromale
Follicolo maturo: detto anche
preovulatorio di Graaf
Follicolo maturo: caratteristiche
circa 2 cm poi formazione corpo luteo: cellule tecali maggior dimensioni, citosol chiaro, rigonfio, possibile complicanza: corpo luteo emorragico
Cisti follicolare: frequente?
sì, così frequente da essere considerata quasi normale
Cisti follicolare: da cosa origina
follicoli preovulatori non andati incontro a deiscenza o immediatamente richiusi per assenza picco preovulatorio lh o risposta follicolare a picco
Cisti follicolare: macro
cisti > 2 cm, ripiena liquido sieroso chiaro, ricoperta da membrana grigiastra
Cisti follicolare: micro
strato di rivestimento granuloso, numerose cellule tecali esterne con citoplasma pallido abbondante e luteinizzato
Cisti follicolare: evoluzione
permanenza e poi progressivo riassorbimento spontaneo
Cisti follicolare: rischi trasformativi
no
Cisti follicolare: sintomi
solitamente asintomatica, raramente dolore pelvico
Cisti luteinica: detta anche
corpo luteo emorragico
Cisti luteinica: composta da
- tessuto luteale periferico giallo chiaro, cellule granulosa luteinizzate - liquido siero-ematico centrale
Cisti luteinica: perché fenomeni emorragici?
progesterone è ormone edemigeno, congestione vascolare
Cisti luteinica: possibile complicanza
addome acuto per irritazione peritoneale per sangue → dovuta a superficializzazione cisti e rottura epitelio celomatico
Cisti luteinica: ecografia se addome acuto
falda liquida a livello del cavo di Douglas
Cisti luteinica: sintomi
dolore in fossa iliaca dx
Cisti luteinica: dolore DD
- Chron - appendicite acuta - torsione ovarica - patologie annessiali - colica renale - diverticolite
Cisti luteinica: terapia
intervento chirurgico con rimozione cuneiforme zona interessata se dolore, altrimenti se asintomatiche regredirà spontaneamente
PCOS: frequenza
3-6% donne giovani età riproduttiva
PCOS: criteri
di Rotterdam
PCOS: criteri di Rotterdam, almeno 2
- oligoamenorrea associata ad anovularietà cronica 2. iperandrogenismo clinico e laboratoristico 3. ovaio policistico con»_space; 15 cisti follicolari sottocorticali
PCOS: meccanismi eziopatogenetici
- idiopatici: disregolazione biosintesi enzimatica androgeni ovarici con ↑↑ LH e ↑↑ androgeni; impossibilità a selezionare singolo ovocita per maturazione, legame con insulino-resistenza - secondario: iperplasia surrenalica congenita, tumori ovarici, ipertiroidismo primario
PCOS: macro
ovaio dimensioni aumentate, corticale più esterna liscia grigio-bianco, numerose cisti follicolari sottocorticali 0,5-1,5 cm
PCOS: micro
corticale superficiale fibrotica, cisti, iperplasia della teca interna (ipertecosi follicolari), solitamente assenza corpi lutei per anovularietà
PCOS: clinica, sdr
di Stein-Leventhal
PCOS: sdr Stein-Leventhal
100% oligoamenorrea: anovularietà cronica obesità e IR (40%) irsutismo (50%) e virilizzazione
PCOS: associata a
- iperplasia endometriale fino a k endometriale - iperestrogenismo relativo
PCOS: terapia
estroprogestinici + gonadotropino-simili per indurre ovulazione rimozione laparoscopica porzione corticale
Ipertecosi stromale: pz tipo
donne in post-menopausa donne in età ferticole con PCOS
Ipertecosi stromale: macro
ovaie ↑dimensioni (fino a 7 cm), aspetto bianco-bruno
Ipertecosi stromale: micro
stroma ipercellulare luteinizzato con nidi di cellule con citoplasma vacuolizzato
Ipertecosi stromale: quadro clinico
simile a PCOS, possono mancare segni virilizzazione
Cisti organiche: comprendono
- cisti endometriosiche - teratomi o cisti dermoidi - cistoadenoma sieroso - cistoadenoma mucinoso
Cisti endometriosiche
impianto di endometrio in sede ovarica, donne età fertile cisti a contenuto emorragico (cisti cioccolato) all’eco: aspetto a palla di neve per emosiderina
Cisti dermoidi
cisti benigne di derivazione epitelio germinale, tipico 20-40 aa, possibile contenuto liquido, solito o misto richiedono enucleazione laparoscopica
Cistoadenoma sieroso / mucisono
lesioni benigne, a volte bilaterale - uniloculare = sierosi - multiloculare = mucinosi contenuto siero-mucisono, liquido; diametro 10-30 cm possibile degenerazione maligna → asportazione
Neoplasie ovariche: epidemiologia
6% neoplasie femminilei 5° posto neoplasie totali
Neoplasie ovariche: gruppi e pz tipo
80% benigne: 20-45 aa
borderline: età più avanzata
20% maligne: 45-65 aa
Neoplasie ovariche primitive: in base a derivazione tissutale
- epiteliali: sierosi, mucinosi, a cellule transizionali, endometrioidi, a cellule chiare, indifferenziati
- germinali: teratoma, disgerminoma, tumore seno endodermico, misto
- stromali: a cellule della granulosa, della teca, di seroli-leydig, sarcoma, linfoma, fibroma
Neoplasie ovariche secondarie o metastatiche: derivazione tissutale
- app ge: Krukemberg
- mammella: istotipo lobulare - endometrio
Neoplasie ovariche: frequenza a seconda della derivazione tissutale
- epiteliali: 65-70% - germinali: 15-20% - stromali: 5-10% - secondari: 5%
Neoplasie ovariche: malignità a seconda della derivazione tissutale
- epiteliali: 90% - germinali: 3-5% - stromali: 2-3% - secondari: 5%
Neoplasie ovariche: età tipica pz a seconda della derivazione tissutale
- epiteliali: > 20 aa - germinali: 0-25 aa altri. tutte
Tumore di Krukenberg
da adenok stomaco scarsamente coesivo mts ovariche bilaterali, cellule ad anello con castone, secernenti mucina
DD lesione primitiva o secondaria: quando penso a secondaria?
- bilateralità - pattern infiltrativo - impianti microscopici superficiali - pattern crescita nodulare - invasione linfovascolare - caratteristiche citologiche tipiche es. anello con castone
Neoplasie ovariche: quadro clinico
dipende da istotipo e dimensioni - dolore e distensione addominale, eventuale ascite - astenia - sintomi urinari, GI - sanguinamento vaginale anomalo - sintomatologia endocrina se tumori dello stroma generalmente benigni asontimatici
Tumori mülleriani
utero, salpingi, ovaio, peritoneo pelvico
Neoplasie ovaio: diagnosi
spesso tardiva 70% casi perché la sintomatologia compare in stadio avanzato per invasione o compressione strutture adiacenti, invasione neurale, interessamento peritoneale con ascite inoltre sintomi aspecifici
Neoplasie dell’epitelio celomatico: divise in base a
- differenziazione epiteliale - entità proliferativa
Neoplasie dell’epitelio celomatico: differenziazione epiteliale
- sieroso (50-70%): basso / alto grado (più freq) - mucinoso (5-20%) - endometrioide (10-20%) - a cellule chiare (10%) - altre: a cellule transizionali di Brenner, indifferenziati, misti, carcinosarcomi
Neoplasie dell’epitelio celomatico: entità proliferativa
- benigno: cistoadenomi, cistoadenofibromi, adenofibromi - borderline (TBO) - maligno
Neoplasie dell’epitelio celomatico: benigno, istologicamente cosa vedo
proliferazione epiteliale minima, monostrato cellulare ben differenziato, no vegetazioni papillari intracistiche all’eco
Neoplasie dell’epitelio celomatico: borderline, caratteristiche istologiche
proliferazione epiteliale moderata, 2-3 strati cellulari, atipie moderate, no invasione stromale evidente
Neoplasie dell’epitelio celomatico: maligno, caratteristiche
proliferazione marcata, numerosi strati cellulari, all’eco posso vedere vedetazioni papillari intracistiche atipie cellulari marcate invasione stromale possibili anche aree cistiche: cistoadenocarcinomi
Neoplasie dell’epitelio celomatico: fdr
- genetici: BRCA1-2, KRAS, altre - endocrini: menarca precoce, menopausa tardiva, nulliparità - dieta ricca grassi e carne, esposizione talco o asbesto, obesità, fumo di sigaretta (solo k mucinosi) - familiarità - disgenesia gonadica
Neoplasie dell’epitelio celomatico: fattori protettivi
- multiparità - allattamento seno - assunzione >10 aa COC
Neoplasie dell’epitelio celomatico: mutazione BRCA1-2
donna <70 aa, penetranza elevata spesso p53 mutata (50%); insorgenza precoce, istotipo sieroso alto grado, prognosi migliore per CT sensibilità
Neoplasie dell’epitelio celomatico: mtutazione KRAS
costante in k mucinosi
Neoplasie dell’epitelio celomatico: altre mutazioni
- p53 - sdr Cowden → PTEN - HNPCC → Lynch
Neoplasie dell’epitelio celomatico: in base alla patogenesi
- tipo I: basso grado, originano da TBO con mutazioni multistep per relativa stabilità genetica, raramente coinvolta p53 - tipo II: alto grado, originano ex-novo, elevata instabilità genetica, coinvolto p53 → rapida crescita e aggressività
Neoplasie dell’epitelio celomatico: tumori tipo I, comprendono
- endometrioide - a cellule chiare - mucinoso - sieroso basso grado
Neoplasie dell’epitelio celomatico: tipo II comprendono
- sieroso alto grado - indifferenziato - mmmt
Neoplasie dell’epitelio celomatico: flow chart diagnostica
dolore addomiinale / massa → visita gineco → eco-TV + dosaggio ca125 → sospetto k ovarico → TC torace/addome, RM addome
Neoplasie dell’epitelio celomatico: EO gineco, sospetta malignità
fissità, consistenza lignea o mista, irregolare superficie addominale (omental cake), ascite, noduli duri cavo di Douglas
Neoplasie dell’epitelio celomatico: eco-TV
1° metodica valutazione eventuale + ECD
Neoplasie dell’epitelio celomatico: reperti eco-TV sospetti malignità
- vegetazioni papillari intracistiche - cisti multiloculari e/o bilaterali con setti e/o pareti spesse e irregolari > 3 cm, foci solidi > 1 cm, ipervascolarizzazione - ascite - bilateralità (tipica di k sieroso) → score ecografici
Neoplasie dell’epitelio celomatico: laparoscopia esplorativa diagnostica, quando?
quando si ha possibilità di intervento, per asportazione lesione in toto e integralmente
Neoplasie dell’epitelio celomatico: cosa evitare assolutamente
rottura capsulare perché - insemenzamento peritoneale - difficoltà valutazione AP
Neoplasie dell’epitelio celomatico: marker tumorali
- CA125; sierologico - CK7; IHC - CA19.9, CEA - HE4
Neoplasie dell’epitelio celomatico: CA125
glicoproteina prodotta da epiteli mulleriani e celomatici, aumenta anche in corso di episodi flogistici specifica solo in pz in postmenopausa con massa pelvica e valori elevati > 30U/ml (istotipo sieroso)
Neoplasie dell’epitelio celomatico: CK7
specifico di istotipo mucinoso DD con lesioni secondarie origine intestinale = CK20+, CDX2+, CK7-
Neoplasie dell’epitelio celomatico: DD mts da intestinale
ovarica primitiva: CK7+, istologia aspetto papillare intestinale: CK20+, CDX2+, CK7-, istologia aspetto ghiandolare
Neoplasie dell’epitelio celomatico: HE4
aumentato in tumori ovarici, soprattutto sierosi ed endometrioidi; utile per DD in premenopausa tra k ovarico iniziale (in cui aumenta) e cisti endometriosica (↑ca125, HE4 nn)
Neoplasie dell’epitelio celomatico: MRI, cosa stima e cut off
stima rischio patologia maligna pre-chirurgicamente in base a - CA125 - stato menopausale - score eco-TV cut off: 200
Neoplasie dell’epitelio celomatico: MRI > 200
franca neoplasia maligna → stadiazione TC-addome/torace + mdc
Neoplasie dell’epitelio celomatico: MRI <200
probabile neoplasia benigna → follow up o in caso di dubbio Rm pelvi + mdc
Neoplasie dell’epitelio celomatico: vie di diffusione
- diretta per contiguità a intestino, omento, capsula di Glisson - linfatica: lfn pelvici e lomboaortici - via ematogena: pleura, fegato, polmone, altre
Neoplasie dell’epitelio celomatico: terapia chirurgica, obiettivo
citoriduzione con obiettivo residuo macroscopico nullo (o < 1 cm)
Neoplasie dell’epitelio celomatico: residuo macroscopico tumorale correla con
- sopravvivenza - efficacia CT adiuvante
Neoplasie dell’epitelio celomatico: chirurgia, in cosa consiste?
- prelievo liquido ascitico o lavaggio peritoneale → esame citologico estemporaneo 2. exeresi → istologico estemporaneo al congelatore 3. se TBO o maligna - isteroannessiectomia totale bilaterale - linfadenectomia sistematica pelvica e lomboaortica o solo lfn bulky in stadi avanzati - omentectomia + appendicectomia - biopsie peritoneali random → se conferma → resezione
Neoplasie dell’epitelio celomatico: altre opzioni chirurgiche
- chirurgia d’intervallo: citoriduttiva secondaria a CT neoadiuvante in pz inoperabile o con basso performance status o comorbidità - chirurgia conservativa: tumorectomia o annessiectomia monolaterale, ma solo in stadio IA, basso grado, istotipo non a cellule chiare, TBO in premenopausa
Neoplasie dell’epitelio celomatico: terapia medica
CT adiuvante: 6 cicli di platinoidi + paclitaxel
Neoplasie dell’epitelio celomatico: CT, indicazioni
- alto rischio, istotipo a cellule chiare, G3 - TBO in stadi avanzati con impianti peritoneali invasivi
Neoplasie dell’epitelio celomatico: follow up
EOG/ginecologico, ematochimici, CA125 + altri esami in base al quadro 2-4 mesi fino a 2 aa, 3-6 mesi fino a 5 aa, 1 anno fino 10 aa
Neoplasie sierose: frequenza
30% neoplasie ovariche
Neoplasie sierose: tipi ed età di insorgenza
- benigne o borderline 70%: 20-45 aa → cistoadenoma sieroso (benigno), tumore sieroso borderline - maligne 30%: >45 aa (eccetto familiarità), adenocarcinoma sieroso
Neoplasie sierose: macro
massa cistica a contenuto sieroso o estensione diretta da superficie ovarica
Neoplasie sierose: micro
epitelio colonnare +/- cilia apicali
Cistoadenoma sieroso: macro
lesione cistica con capsula traslucida, uni o biloculari, dimensioni piccole o grandi, liquido limpido acquiso, a volte strutture papillari intracistiche 12-25% bilaterali
Cistoadenoma sieroso: micro
epitelio cilindrico monostratificato ciliato disposto su papille
Cistoadenoma sieroso: sintomatologia endocrina
non presente
Tumore sieroso borderline: macro
lesione cistica con papille (90%; tipico) o micropapille no invasione stromale, no aree degenerazione necrotico-emorragica bilaterali in 1/3 casi impianti peritoneali 2/3 casi (soprattutto se micropapille)
Tumore sieroso borderline: micro
cellule moderatamente atipiche, uniformi, piccole, nuclei ipercromatici e attività mitotica moderata / grandi, citoplasma eosinofilo, attività bassa corpi psammomatosi (ma meno rispetto a k sieroso)
Tumore sieroso borderline: potenziale malignità
basso
Adenok sieroso: potenziale malignità
alto
Adenok sieroso: distinto in
- tipo I, basso grado, mutazioni KRA e BRAF - tipo II, alto grado, mutazioni tp53, BRCA1-2
Adenok sieroso: macro
in parte cistico e in parte solido, da piccolo a 20 cm - papille - infiltrazione stromale ovarica - impianti peritoneali - bilateralità 65% casi
Adenok sieroso: papille
tipicamente ramificate in modo irregolare, spesso confluenti - basso grado: superficiali o intracistiche - alto grado: estese oltre a superficie ovaio causa principale di diffusione perché aggettano in cavità peritoneale
Adenok sieroso: bilateralità
65% casi al momento dell’intervento, per trasmissione endocavitaria o sviluppo sincrono se BRCA-2
Adenok sieroso: micro
3 varianti 1. ghiandolare 2. papillare 3. solida
Adenok sieroso: variante ghiandolare
formazioni tubulari irregolari
Adenok sieroso: variante papillare
assi fibrovascolari, corpi psammomatori (calcificazioni concentriche)
Adenok sieroso: variante solida
maggiormente estesa in neoplasie di alto grado associata ad aree necrotico-emorragiche, consistenza friabile
Adenok sieroso: cellule tumorali
marcata atipia nucleare, inclusi pleiomorfi, mitosi atipiche, multinucleazione se alto grado possono perdere caratteristiche sierose
Adenok sieroso: grading, che valore ha?
- predittivo di risposta - prognostico
Neoplasie ovariche: impianti peritoneali, da cosa sono costituiti?
- epitelio delle salpingi (endosalpingiosi) nn senza atipie - cellule neoplastiche → non invasivi o superficiali = epiteli papillari o desmoplastici a placca; invasivi o profondi (adenok sierosi) → reazione desmoplastica, invasione ghiandolare, duri
Neoplasie ovariche: sopravvivenza totale TBO + maligni
40%
TBO sieroso: quadro clinico
spesso asintomatico, possibile dolore addominale per compressione, addome acuto, ascite
TBO sieroso: 10yOS
100% - 90% a seconda di presenza di impianti invasivi o non invasivi
Adenok sieroso: 5yos totale e in presenza di impianti
75% - 25%
Neoplasie mucinose: frequenza
25% neoplasie celomatiche
Neoplasie mucinose: età pz
fertile soprattutto
Neoplasie mucinose: prognosi
migliore 85% per tbo o borderline, 25% maligni
Neoplasie mucinose: associazione con mutazione
KRAS
Neoplasie mucinose: macro
masse grosse dimensioni, aspetto cistico con superficie liscia, più spesso multiloculari, materiale mucoide gelatinoso 95% monolaterali ≠ sierosi
Cistoadenoma mucinoso: istologia
cisti tappezzate da cellule colonnari, vacuolo apicali con mucina, senza cilia ≠ sieroso crescita simil-ghiandolare o papillare atipia nucleare, stratificazione
Cistoadenoma mucinoso: variante
mulleriano, che origina nel contesto dell’endometriosi
Cistoadenocarcinoma mucinoso: istologia
poche strutture papillari, crescita solida o cghiandolare spalla contro spalla invasione stromale, aree necrotico-emorragiche
Cistoadenocarcinoma mucinoso: DD neoplasia primaria o secondaria
secondario se: pattern infiltrativo, crescita multinodulare, bilaterale, impianti superficiali primitivo: espansivo, pattern solido o ghiandolare, monolaterale, CK7+
Cistoadenocarcinoma mucinoso: prognosi
10yOS 90-95%
Cistoadenocarcinoma mucinoso: complicanza aggiuntiva
pseudomixoma peritonei
Pseudomixoma peritonei: cos’è
- ascite mucinosa estesa - impianti epiteliali cistici peritoneali - adesioni fibrose
Pseudomixoma peritonei: manifestazione
sub/occlusione intestinale per impacchettamento anse fino ad addome congelato
Pseudomixoma peritonei: può essere dovuto a
neoplasia mucinosa - ovarica 44% - intestinale: appendice
Cistoadenocarcinoma mucinoso: impianti peritoneali distinti in
- carcinomatosi peritoneale mucinosa: impianti più profondi da k del colon, appendice, ovaio - adenomucinosi disseminata peritoneale: 70% 5yos, più lenti, aspetto benigno, scarsa atipia, da rottura neoplasie cistiche appendicolari
Neoplasie endometrioidi: forme benigne
adenofibromi enometrioidi molto rare
Neoplasie endometrioidi: più frequente
carcinoma endometrioide, maligno
Carcinoma endometrioide: frequenza
10-20% neoplasie epiteliali ovariche
Carcinoma endometrioide: pz tipo
40-60 aa
Carcinoma endometrioide: 5yos
50-75%
Carcinoma endometrioide: patogenesi
possibile associazione con - k endometriale 33% - insorgenza indipendente - endometriosi 15-20%
Carcinoma endometrioide: mutazioni
PTEN, KRAS, βcatenina, instabilità microsatelliti
Carcinoma endometrioide: origina per la maggior parte da
- inclusioni epitelio superficiale - lesioni endometriosiche - TBP
Carcinoma endometrioide: macro
grossa massa con aspetto misto solido e cistico, consistenza soffice, friabile, bilaterale > 1/3 casi con estensione extraovarica
Carcinoma endometrioide: micro, distingue
ben differenziate a basso grado: ghiandole regolari di epitelio stratificato senza mucina
Carcinoma endometrioide: varianti micro
cribriformi, villoghiandolari, a differenziazione squamosa
Carcinoma endometrioide: IHC
vimentina, CK, CA125, EMA, ER PgR, b72.3 + αinibina -
Adenok a cellule chiare: frequenza
10% neoplasie epiteliali ovariche
Adenok a cellule chiare: pz tipo
50-60 aa
Adenok a cellule chiare: 5yos
in forme estese 0%, in forme limitate 65%
Adenok a cellule chiare: origina da
- epitelio superficiale ovarico - cisti da inclusione - cisti endometriosiche
Adenok a cellule chiare: macro
massa grossa, cisti uniloculari a parete spessa e componente solida, noduli giallastri intracistici, cisti multiloculate a contenuto sieroso, mucinoso, emorragico
Adenok a cellule chiare: micro
cellule poligonali (hobnail), citoplasma chiaro con glicogeno tralci di stroma fibrovascolare o ialinizzato, pattern tubulocistico, papillare o solido
Adenok a cellule chiare: DD micro
altre lesioni contenenti glicogeno - tumori a cellule germinali - k endometrioide forma secretoria - k cellule steroidee - mts neoplasie a cellule chiare
Adenok a cellule chiare: IHC
CK, EMA, LEUM1, B72.3, CEA, CA125, HE4 +
Cistoadenofibroma: lesione benigna o maligna?
benigna
Cistoadenofibroma: caratteristiche
proliferazione stroma fibroso sottoepiteliale lesioni piccole multiloculari, processi papillari semplici epitelio mucinoso, sieroso, endometrioide, di transizione occasionalmente: borerline e maligne
Tumore di Brenner: frequente?
no, rara
Tumore di Brenner: benigna o maligna?
di solito benigna
Tumore di Brenner: variante di
adenofibroma
Tumore di Brenner: macro
massa di dimensioni variabili, unilaterale, ampia componente solida fibrosa
Tumore di Brenner: DD
neoplasie stromali
Tumore di Brenner: micro
cellule uroteliali transizionali organizzate in nidi all’interno di stroma di tipo ovarico
Neoplasie ovariche linea germinale: frequenza
15-20%
Neoplasie ovariche linea germinale: gruppi
- matura - embrionale
Neoplasie mature ovariche linea germinale: quali?
- benigne: teratura maturo cistico, struma ovarii - maligne: k squamoso, carcinoide, k tiroideo
Neoplasie ovariche linea germinale embrionale: quali?
- disgerminoma - k embrionale - k sacco vitellino - teratoma immaturo - coriocarcinoma
Neoplasie linea germinale differenza M - F
nel M non esistono lesioni francamente benigne, nella F sì → maggior parte: teratoma cistico benigno
Teratomi: distinzioni
- maturi - immaturi - mononodermici o specializzati
Teratoma maturo: detto anche
cisti dermoide
Teratoma maturo: cos’è, diagnosi
neoplasia benigna, riscontro occasionale in donne giovani o sdr paraneoplastiche
Teratoma maturo: trasformazione
1% casi → k tiroideo, melanomi, k squamosi
Teratoma maturo: età
giovani
Teratoma maturo: macro
cisti uniloculare solida tappezzata da epidermide, contenente vari tessuti: osso, capelli, cartilagine, denti + aree calcifiche bilaterali 10-15% casi
Teratoma maturo: micro
parete = epitelio squamoso pluristratificato + ghiandole sebacee, ciuffi capelli, altre strutture cutanee annessiali
Teratoma immaturo: età
adolescenti prepubere, giovani donne - età media 18 aa
Teratoma immaturo: macro
massa voluminosa, superficie liscia, componente solida, aree necrotico-emorragiche, a volte commistioni tissutali
Teratoma immaturo: micro
neuroepitelio immaturio + altri tessuti
Teratoma immaturo: gradi istologici
in base a quantità di immaturo → rischio diffusione extra-ovarica
Teratoma immaturo: evoluzione
crescita rapida, invasione capsula, diffusione locale o a distanza
Teratoma immaturo: prognosi
se bassa aggressività eccellente recidive entro 2 aa
Teratoma monodermico: localizzazione
sempre unilaterale
Teratoma monodermico: tipi più comuni
- struma ovarii - carcinoide - carcinoidi strumali
Struma ovarii
teratoma con esclusiva differenziazione in tessuto tiroideo maturo → ipertiroidismo paraneoplastico
Carcinoide ovarico:
derivazione da epitelio intestinale, anche funzionale con produzione 5-HT → sdr da carcinoide; mts 2% casi
Disgerminoma: corrispettivo ovarico di
seminoma testicolare
Disgerminoma: frequenza
50% tumori maligni a cellule germinali 2% neoplasie ovariche
Disgerminoma: età
infanzia o tra II-III decade
Disgerminoma: macro
unilaterale 80%, solida, dimensioni variabile superficie giallo-bianco o grigio-rosa, consistenza molle e carnosa
Disgerminoma: micro
cellule grandi, citoplasma chiaro per glicogeno, nuclei centrali disposti in trabecole o cordoni, scarso stroma fibroso + intriltrato linfocitario no reazione desmoplastica → tesoelastico
Disgerminoma: IHC
oct3, oct4, nanog, c-Kit
Disgerminoma: target terapeutico
c-kit
Disgerminoma: benigno o maligno?
sempre maligno
Disgerminoma: aggressivo?
1/3 casi
Disgerminoma: funzionalità endocrina
di solito no, eccezione: hCG
Disgerminoma: terapia
CT antineoplastica, buona risposta
Disgerminoma: sopravvivenza
> 80%
Tumori seno endodermico: presentazione
dolore addominale, massa pelvica a rapida crescita
Tumori seno endodermico: istologia
capillare centrale circondato da cellule simili a glomeruli primitivi a corona raggiata = corpi Schiller-Duval abbondanti corpi jalini intra ed extracellulari
Tumori seno endodermico: IHC
- AFP - α1AT
Coriocarcinoma: origina più frequentemente da
placenta
Coriocarcinoma: malignità
molto maligno, mts a distanza alla diagnosi
Coriocarcinoma: esprime
βhCG
Coriocarcinoma: CT
raramente risponde (se ovarico, a differenza di placentare)
Tumori stromali dei cordoni sessuali: sintomatologia
disendocrina, legata a produzione di estrogeni o androgeni, dipende da età - pubertà precoce - metrorragia - irregolarità mestruali e anovulazione - amenorrea
Tumori stromali dei cordoni sessuali: più frequente
tumori a cellule della granulosa e della teca (5%) tecomi / fibromi (4%)
Tumori a cellule di granulosa e teca: età
postmenopausale 65%
Tumori a cellule di granulosa e teca: prognosi
benigna, 10yOS 85% piccola percentuale: trasformazione maligna
Tumori a cellule di granulosa e teca: macro
masse solide, giallastre, duro-elastiche, generalmente unilaterali
Tumori a cellule di granulosa e teca: micro
cellule poligonali organizzate in cordoni o trabecole a volte corpi di Call-Exner: strutture ghiandolari tipiche ripiene di materiale amorfo eosinofilo (simili a follicoli immaturi)
Tumori a cellule di granulosa e teca: produzione di
- estrogeni (alcuni) - inibina → marker, follow up
Tecomi: maligni o benigni
benigni
Tecomi: costituiti da
cellule fusiformi
Fibrotecomi: cosistuiti da
fibroblasti + cellule fusiformi
Fibromi: costituiti da
fibroblasti
Fibromi: frequenza
i più frequenti tra i fibrotecomi
Fibromi: sintomi
- dolore addominale, massa pelvica - sdr Meigs - sdr nevo basocellulare
Sdr di Meigs
ascite + idrotorace dx + tumore ovarico
Tecomi: descrizione cellule
- fusiformi - vacuoli lipidici - attività ormonale
Fibrotecomi: macro
solido, monolaterale 90%, duro, grigio, ricoperto da capsula sierosa intatta e traslucida
Fibrotecomi: micro
fibroblasti ben differenziati + scarso connettivo collageno + possibili aree differenziazione
Tumori a cellule di Sertoli/Leydig: detti anche
androblastomi
Tumori a cellule di Sertoli/Leydig: frequenza
rarissimi
Tumori a cellule di Sertoli/Leydig: picco incidenza
II-III decade
Tumori a cellule di Sertoli/Leydig: effetti
mascolinizzazione
Tumori a cellule di Sertoli/Leydig: macro
solido, giallo oro
Tumori a cellule di Sertoli/Leydig: micro
cellule simili a Sertoli/Leydig in stroma fibroso a volte elementi eterologhi come osso, cartilagine, ghiandole mucinosi