Tumores pediátricos Flashcards
El más común
Leucemia linfoblástica
<2 años con tumor posibilidad:
Rabdoide teratoide (dentro o fuera del SNC)
Tumor común en adolescentes
Tumor en línea media - tumores germinales
Neuroblastoma se tiene que buscar amplificación de:
N-MYC
Tumor más común en riñón:
Wilms
Alteración en tumor rabdoide
SMARCB1 (tiene que tener pérdida de INI-1)
Neoplasia benigna característica en bebés <6 meses =
Nefroma mesoblástico congénito.
Lesión en bala de cañón
Sarcoma embrionario indiferenciado
En niños como de 10 años, neoplasia grandota
Edad común de nefroblastoma (tumor de wilms)
Niños de 3-4 años
(V/F)
Se necesita IHQ para diagnosticar TW
FALSO
No se necesita, pero alguna vez si se duda de anaplasia, p53 puede ayudar.
Tres componentes histológicos del TW:
Epitelial
Blastemal
Mesenquimal
(Nefroblastoma trifásico)
Características de nefroblastoma TW (3)
- Mayormente UNILATERAL
- Esporádico
- Sin anaplasia
Único tumor con cápsula en el riñón
Nefroblastoma
Tipos de nefroblastoma TW (2)
- Tumor de Wilms sin anaplasia -> buen pronóstico.
- Tumor de Wilms con anaplasia -> mal pronóstico.
Usar p53
( V/F)
A sospecha de tumor renal, se pica para biopsia
FALSO
NO SE PICA, porque se rompe la cápsula
2 Tipos de restos nefrogénicso
Perilobares
Intralobares
Son tumores embrionarios del SN simpático, derivado de la CRESTA NEURAL.
Tumores neuroblásticos
Sitio más frecuente de los tumores neuroblásticos
Glándula suprarrenal
Tumores neuroblásticos de poco diferenciado a muy diferenciado (3)
- Neuroblastoma
- Ganglioneuroblastoma
- Ganglioneuroma
4 componentes importantes de los tumores neuroblásticos
- Neuroblastos
- Neuropilo (algodón de azúcar)
- Células ganglionares
- Estroma Schwanniano
Neuroblastoma indiferenciado (5)
- Sin células ganglionares
- Neuropilo escaso
- Solo neuroblastos
- Necesita IHQ
- Mal pronóstico
Neuroblastoma poco diferenciado (2)
- Neuropilo evidente
- Células ganglionares (pocas)
Ganglioneuroblastoma entremezclado (4)
- Estroma Schwanniano
- Células ganglionares
- Neuroblasos y neuropilo
Ganglioneuroblastoma nodular
- Nódulos visibles
- Estroma schwanniano
- Células ganglionares y neuroblastos.
Ganglioneuroma en maduración (3)
- Estroma Schwanniano >50%
- Células ganglionares
- Neuroblastos <5%
Ganglioneuroma maduro (3)
- Estroma Schwanniano.
- Células ganglionares.
- Generalmente se curan solos.
Neuroblastoma suele ser sistémico:
- MO suele estar infiltrada
- Suele elevar catecolaminas
Neuroblastomas tienen biología molecular bien descrita además de amplificación de:
N-MYC
¿cuándo digo que N-MYC está amplificado?
4 VECES
Ganancia desbalanceada de I7q =
Neuroblastoma agresivo
Deleción Ip36 =
Mayor riesgo de recaída en px con tumores localizados, sin amplificación de N-MYC
Deleción IIq =
Marcador predictivo de recaída
¿Cuándo voy a pensar en un tumor neuroblástico?
- Tumor, distensión abdominal, vómito, diarrea, clonus
- Lesiones purpúricas subcutáneas
- Micro calcificaciones en estudios de imagen = neuroblastoma
(si no hay microcalcificaciones = nefroblastoma)
