Tumores pediátricos

Question 1

El más común

Answer 1

Leucemia linfoblástica

Question 2

<2 años con tumor posibilidad:

Answer 2

Rabdoide teratoide (dentro o fuera del SNC)

Question 3

Tumor común en adolescentes

Answer 3

Tumor en línea media - tumores germinales

Question 4

Neuroblastoma se tiene que buscar amplificación de:

Answer 4

N-MYC

Question 5

Tumor más común en riñón:

Answer 5

Wilms

Question 6

Alteración en tumor rabdoide

Answer 6

SMARCB1 (tiene que tener pérdida de INI-1)

Question 7

Neoplasia benigna característica en bebés <6 meses =

Answer 7

Nefroma mesoblástico congénito.

Question 8

Lesión en bala de cañón

Answer 8

Sarcoma embrionario indiferenciado
En niños como de 10 años, neoplasia grandota

Question 9

Edad común de nefroblastoma (tumor de wilms)

Answer 9

Niños de 3-4 años

Question 10

(V/F)
Se necesita IHQ para diagnosticar TW

Answer 10

FALSO
No se necesita, pero alguna vez si se duda de anaplasia, p53 puede ayudar.

Question 11

Tres componentes histológicos del TW:

Answer 11

Epitelial
Blastemal
Mesenquimal
(Nefroblastoma trifásico)

Question 12

Características de nefroblastoma TW (3)

Answer 12

• Mayormente UNILATERAL
• Esporádico
• Sin anaplasia

Question 13

Único tumor con cápsula en el riñón

Answer 13

Nefroblastoma

Question 14

Tipos de nefroblastoma TW (2)

Answer 14

• Tumor de Wilms sin anaplasia -> buen pronóstico.
• Tumor de Wilms con anaplasia -> mal pronóstico.

Usar p53

Question 15

( V/F)
A sospecha de tumor renal, se pica para biopsia

Answer 15

FALSO
NO SE PICA, porque se rompe la cápsula

Question 16

2 Tipos de restos nefrogénicso

Answer 16

Perilobares
Intralobares

Question 17

Son tumores embrionarios del SN simpático, derivado de la CRESTA NEURAL.

Answer 17

Tumores neuroblásticos

Question 18

Sitio más frecuente de los tumores neuroblásticos

Answer 18

Glándula suprarrenal

Question 19

Tumores neuroblásticos de poco diferenciado a muy diferenciado (3)

Answer 19

• Neuroblastoma
• Ganglioneuroblastoma
• Ganglioneuroma

Question 20

4 componentes importantes de los tumores neuroblásticos

Answer 20

• Neuroblastos
• Neuropilo (algodón de azúcar)
• Células ganglionares
• Estroma Schwanniano

Question 21

Neuroblastoma indiferenciado (5)

Answer 21

• Sin células ganglionares
• Neuropilo escaso
• Solo neuroblastos
• Necesita IHQ
• Mal pronóstico

Question 22

Neuroblastoma poco diferenciado (2)

Answer 22

• Neuropilo evidente
• Células ganglionares (pocas)

Question 23

Ganglioneuroblastoma entremezclado (4)

Answer 23

• Estroma Schwanniano
• Células ganglionares
• Neuroblasos y neuropilo

Question 24

Ganglioneuroblastoma nodular

Answer 24

• Nódulos visibles
• Estroma schwanniano
• Células ganglionares y neuroblastos.

Question 25

Ganglioneuroma en maduración (3)

Answer 25

• Estroma Schwanniano >50%
• Células ganglionares
  
  • Neuroblastos <5%

Question 26

Ganglioneuroma maduro (3)

Answer 26

• Estroma Schwanniano.
• Células ganglionares.
• Generalmente se curan solos.

Question 27

Neuroblastoma suele ser sistémico:

Answer 27

• MO suele estar infiltrada
• Suele elevar catecolaminas

Question 28

Neuroblastomas tienen biología molecular bien descrita además de amplificación de:

Answer 28

N-MYC

Question 29

¿cuándo digo que N-MYC está amplificado?

Answer 29

4 VECES

Question 30

Ganancia desbalanceada de I7q =

Answer 30

Neuroblastoma agresivo

Question 31

Deleción Ip36 =

Answer 31

Mayor riesgo de recaída en px con tumores localizados, sin amplificación de N-MYC

Question 32

Deleción IIq =

Answer 32

Marcador predictivo de recaída

Question 33

¿Cuándo voy a pensar en un tumor neuroblástico?

Answer 33

• Tumor, distensión abdominal, vómito, diarrea, clonus
• Lesiones purpúricas subcutáneas
• Micro calcificaciones en estudios de imagen = neuroblastoma

(si no hay microcalcificaciones = nefroblastoma)