Tumores en pediatría Flashcards
Neoplasia pediátrica más rara en niños chiquitos, pero es la más freceunte en neoplasias de hígado en niños chiquitos
Hepatoblastoma
TUMOR _______ ES EL UNICO CON INI1 NEGATIVO
RABDOIDE
Marcador que eleva el hepatoblastoma
AFP
Generalidades del hepatoblastoma (3)
- Células pluripotenciales del estroma hepático
- Mutaciones de B-catenina
- Pérdida de heterocidad de 11p, 1p y 1q
Si se encuentra tejidos mesodérmicos es un:
Hepatoblastoma mesenquimal
(puede formar hueso)
Si se encuentra componentes endodérmicos o ectodérmicos es un:
Hepatoblastoma teratoide
(tejido nervioso, glándulas y hueso)
Histología del hepatoblastoma mixto mesenquimal - epitelial
Elementos teratoides y no teratoides
Pretext (3)
- Niño con PRETEX 1,2,3 o 4
- Nos dice cuántos lóbulos del hígado ocupa el pulmón
- 3: gigantesco
- 1: chiquito
Diagnóstico diferencial del hepatoblastoma (va a depender de la edad)
- Carcinoma hepatocelular
- Adenoma hepático
- Tumores metástasis a hígado
Tumor orbitario o intraocular en niños
Retinoblastoma
Retinoblastoma: (4)
- Proceso maligno intraocular primario
- 40% hereditario por mutación en RB1 (MDM2, MDM4)
- 60% esporádico
- Unilateral
- Se origina en la retina
- Antes de los 2 o 5 años.
Etiología del retinoblastoma (
- Originado de la retina (capa de conos y bastones)
- Mutación de gen RB (doble hit)
- Heredada (más rara) - más agresivos, bilateral, glándula pineal.
- Esporádico
Retinoblastoma se da específicamente en:
Capa de la retina de conos y bastones
Histología del retinoblastoma
Rosetas de Flexner- Wintersheiner
Intraocular
Datos clínicos del retinoblastoma (7)
- Leucocoria (pupila blanda)
- Estrabismo
- opacidad corneal
- Heterocromía del iris
- Hifema (hemorragia vítrea)
- Glaucoma
- Blefaroptosis
