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BBE > Acumulaciones intracelulares y calcificación > Flashcards

Acumulaciones intracelulares y calcificación Flashcards

1
Q

¿Dónde pueden depositarse las acumulaciones intracelulares?

A

En el citoplasma o núcleo, y pueden ser transitorias o permanentes, inocuas o causar lesión de grado variable.

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2
Q

Causas principales de las acumulaciones intracelulares (4)

A
  • Eliminación inadecuada de sustancias.
  • Acumulación de sustancias endógenas.
  • Defecto de enzimas.
  • Depósito de sustancias que la célula no puede degradar o transportar.
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3
Q

Ejemplo de acumulación exógena constante

A

Los tatuajes

(Donde las células con tinta en el citoplasma pueden activar el sistema inmune de manera constante)

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4
Q

Contenidos de las acumulaciones intracelulares (5)

A
  • Lípidos
  • Proteínas
  • Cambio hialino
  • Glucógeno
  • Pigmentos
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5
Q

¿Cuáles son las dos formas en las que se puede manifestar el deposito de lípidos en las células?

A
  • Esteatosis
  • Colesterol
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6
Q

Acumulación anormal de triglicéridos dentro de células parenquimatosas

A

Esteatosis

Afecta hígado, corazón, músculo, riñón

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7
Q

Causas de esteatosis de gota gruesa (3)

A

Alcoholismo
Diabetes
Obesidad

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8
Q

Tipo de esteatosis que todos tenemos (<20%)

A

Gota fina

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9
Q

Sobrecarga de lípidos en los fagocitos (macrófagos)

A

Colesterol

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10
Q

Patologías donde se sobrecargan los fagocitos de colesterol (5)

A
  • Aterosclerosis.
  • Xantomas.
  • Colesterolosis.
  • Enfermedad hialina alcohólica
  • Enfermedad de Neiman-Pick tipo C.
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11
Q

Acumulación de colesterol en las paredes de las arterias, dejando necrosis isquémica

A

Ateroesclerosis

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12
Q

Tumores amarillos en piel, frecuentes en pacientes de la 3ra edad

A

Xantoma

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13
Q

Patología donde se presentan macrófagos espumosos en la vesícula biliar Previa al lodo biliar

A

Colesterolosis

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14
Q

Enfermedad de depósitos grasos

A

Neimann-Pick

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15
Q

Similitudes entre la enfermedad de Neiman-Pick tipo A y B

A
  • Acumulación de esfingomielina en macrofagos.
  • Afectan bazo (muy importante).
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16
Q

Diferencia entre la enfermedad de Neiman-Pick tipo A y B

A

Tipo A
- Esfingomielina tmb en neuronas
- Deterioro neurológico + organomegalia masiva
- Afecta bazo, ME, SNC y ganglios

Tipo B
- Organomegalia, sin sintomas neurológicos
- Afecta bazo, hígado, médula ósea, ganglios linfáticos y pulmones.

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17
Q

Características de la enfermedad de Neiman-Pick tipo C (4)

A
  • La más frecuente
  • En la infancia
  • Órganos infectados: bazo, hígado, médula ósea, ganglios linfáticos y pulmones, cerebro.
  • Secundaria a un defecto primario en el transporte de lípidos desde los lisosomas hacia el citoplasma
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18
Q

¿Por qué se da la acumulación de proteínas?

A

Síntesis celular excesiva

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19
Q

¿Qué sucede cuando hay síntesis celular excesiva de proteínas?

A

Puede provocar acumulación en forma de gotículas de reabsorción en los túbulos renales proximales, como en las nefropatías asociadas a proteinuria.<

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20
Q

Ejemplos de enfermedades en las que se presenta acumulación de proteínas y el porqué

A
  • Deficiencia de alfa-1 antitripsina (enfisema): transporte intracelular y secreción de proteínas defectuoso.
  • Hialina alcohólica (cuerpos de Mallory-Denk): acumulación de proteínas en citoesqueleto.
  • Amiloidosis (enfermedad sistémica): agregación anormal de proteínas.
  • Ovillo neurofibrilar.
  • Nefropatías asociadas a proteinuria
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21
Q

¿Qué cuerpos se ven en una histología de acumulación de proteínas en células plasmáticas?

A

Cuerpos de Russell

Puede ser fisiológico, pero si hay muchos es patológico

22
Q

Depósitos de fibrosis

A

Cambio hialino

23
Q

¿Por qué se da la acumulación de glucogeno intracelular?

A

Defectos del metabolismo

24
Q

Tinción usada para ver vacuolas intracelulares en acumulación de glucógeno

A

PAS

25
Q

¿Qué células afecta la acumulación del glucogeno? (4)

A
  • Túbulos renales
  • Hepatocitos
  • Miocitos cardíacos
  • Células beta pancreáticas
26
Q

Enfermedad por almacenamiento de glucógeno

A

Glucogenosis

Px con bajo tono muscular al nacer e hipoglucemia

27
Q

Enfermedad producida por la carencia de glucosa-6-fosfatasa

A

Von Gierke

(glucogenosis de tipo I)
Hay hepatomegalia

28
Q

Enfermedad en la que se presenta una deficiencia de maltasa ácida lisosómica y se asocia al depósito de glucógeno en todos los órganos

A

Enfermedad de Pompe (glucogenosis de tipo II)

29
Q

Qué órgano es el más afectado por los depósitos de glucógeno en la Enfermedad de Pompe

A

Corazón (Cardiomegalia)

30
Q

¿Cómo se manifiestan las acumulaciones de glucógeno y qué enfermedades están relacionadas?

A

Se observan vacuolas intracelulares PAS positivas.

Están relacionadas con enfermedades como la glucogenosis y Von Gierke.

31
Q

Ejemplos de pigmentos endógenos (3)

A
  • Lipofuscina: Pigmento marrón de descomposición celular.
  • Melanina.
  • Hemosiderina: Almacenamiento excesivo de hierro.
32
Q

Depósito anormal de sales de calcio en tejidos donde no se encuentran normalmente

A

Calcificación patológica

33
Q

Enfermedad de Niemann-Pick

A

Enfermedad hereditaria poco frecuente que afecta la metabolización de grasas (colesterol y lípidos) en las células.

34
Q

¿Cuáles son los tipos principales de la enfermedad de Niemann-Pick?

A

Tipo A
Tipo B
Tipo C

35
Q

Tipo de la enfermedad de Niemann-Pick que afecta principalmente a bebés

A

Tipo A

(La mayoría de los niños no sobreviven más allá de los primeros años de vida)

36
Q

El tipo A de la enfermedad de Niemann-Pick se caracteriza por:

A

Enfermedades cerebrales graves y progresivas principalmente en bebés

37
Q

El tipo B de la enfermedad de Niemann-Pick afecta principalmente a:

A

Hígado y bazo

38
Q

Síntomas del tipo B de la enfermedad de Niemann-Pick

A

Agrandamiento de órganos (hepatomegalia, esplenomegalia), problemas de desarrollo y aumento insuficiente de peso.

Generalmente, las personas con tipo B llegan a la edad adulta.

39
Q

¿Qué caracteriza a la enfermedad de Niemann-Pick tipo C?

A

Acumulación de colesterol en hígado, bazo y pulmones.

40
Q

Síntomas del tipo C de la enfermedad de Niemann-Pick

A

Problemas neurológicos y dificultades motoras que aparecen en la infancia o adultez.

41
Q

¿Cuál es la herencia de la enfermedad de Niemann-Pick?

A

Autosómica recesiva

42
Q

Un bebé de 8 meses presenta dificultad para caminar, distonía y problemas neurológicos graves. ¿Qué tipo de Niemann-Pick sospechas?

A

Tipo A.

Es más común en bebés y afecta principalmente el sistema nervioso central.

43
Q

Un niño de 5 años presenta esplenomegalia, hepatomegalia y crecimientos adiposos en la piel. No tiene problemas neurológicos. ¿Qué tipo de Niemann-Pick puede tener?

A

Tipo B.

Este tipo no afecta el cerebro y aparece en la niñez, con síntomas de agrandamiento de órganos y problemas de alimentación.

44
Q

Un adolescente comienza a presentar problemas para caminar y movimientos anormales en los ojos. También tiene agrandamiento del bazo. ¿Qué tipo de Niemann-Pick sospechas?

A

Tipo C.

Los síntomas neurológicos y el agrandamiento del bazo son característicos del tipo C en la adultez.

45
Q

Síntomas característicos del tipo C de Niemann-Pick (4)

A
  • Dificultad para caminar
  • Agrandamiento del bazo y hígado,
  • Discapacidad intelectual
  • Problemas neurológicos (enturbiamiento de la córnea y el halo rojo cereza alrededor del ojo).
46
Q

Escalas para evaluar a un RN (2)

A
  • Silverman
  • Apgar
47
Q

¿Qué evalúa Silverman y cuál es su mejor puntaje?

A
  • Función respiratoria
  • Mejor puntaje: cero
48
Q

¿Dónde se acumulan los pigmentos?

A

En los macrófagos

49
Q

¿Cómo se le llama a la acumulación de pigmento en los macrófagos alveolares?

A

Antracosis

50
Q

Tinción utilizada en histología para ver acumulación de hemosiderina (hierro)

A

Pearls o azul de prusia

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