Acumulaciones intracelulares y calcificación Flashcards
¿Dónde pueden depositarse las acumulaciones intracelulares?
En el citoplasma o núcleo, y pueden ser transitorias o permanentes, inocuas o causar lesión de grado variable.
Causas principales de las acumulaciones intracelulares (4)
- Eliminación inadecuada de sustancias.
- Acumulación de sustancias endógenas.
- Defecto de enzimas.
- Depósito de sustancias que la célula no puede degradar o transportar.
Ejemplo de acumulación exógena constante
Los tatuajes
(Donde las células con tinta en el citoplasma pueden activar el sistema inmune de manera constante)
Contenidos de las acumulaciones intracelulares (5)
- Lípidos
- Proteínas
- Cambio hialino
- Glucógeno
- Pigmentos
¿Cuáles son las dos formas en las que se puede manifestar el deposito de lípidos en las células?
- Esteatosis
- Colesterol
Acumulación anormal de triglicéridos dentro de células parenquimatosas
Esteatosis
Afecta hígado, corazón, músculo, riñón
Causas de esteatosis de gota gruesa (3)
Alcoholismo
Diabetes
Obesidad
Tipo de esteatosis que todos tenemos (<20%)
Gota fina
Sobrecarga de lípidos en los fagocitos (macrófagos)
Colesterol
Patologías donde se sobrecargan los fagocitos de colesterol (5)
- Aterosclerosis.
- Xantomas.
- Colesterolosis.
- Enfermedad hialina alcohólica
- Enfermedad de Neiman-Pick tipo C.
Acumulación de colesterol en las paredes de las arterias, dejando necrosis isquémica
Ateroesclerosis
Tumores amarillos en piel, frecuentes en pacientes de la 3ra edad
Xantoma
Patología donde se presentan macrófagos espumosos en la vesícula biliar Previa al lodo biliar
Colesterolosis
Enfermedad de depósitos grasos
Neimann-Pick
Similitudes entre la enfermedad de Neiman-Pick tipo A y B
- Acumulación de esfingomielina en macrofagos.
- Afectan bazo (muy importante).
Diferencia entre la enfermedad de Neiman-Pick tipo A y B
Tipo A
- Esfingomielina tmb en neuronas
- Deterioro neurológico + organomegalia masiva
- Afecta bazo, ME, SNC y ganglios
Tipo B
- Organomegalia, sin sintomas neurológicos
- Afecta bazo, hígado, médula ósea, ganglios linfáticos y pulmones.
Características de la enfermedad de Neiman-Pick tipo C (4)
- La más frecuente
- En la infancia
- Órganos infectados: bazo, hígado, médula ósea, ganglios linfáticos y pulmones, cerebro.
- Secundaria a un defecto primario en el transporte de lípidos desde los lisosomas hacia el citoplasma
¿Por qué se da la acumulación de proteínas?
Síntesis celular excesiva
¿Qué sucede cuando hay síntesis celular excesiva de proteínas?
Puede provocar acumulación en forma de gotículas de reabsorción en los túbulos renales proximales, como en las nefropatías asociadas a proteinuria.<
Ejemplos de enfermedades en las que se presenta acumulación de proteínas y el porqué
- Deficiencia de alfa-1 antitripsina (enfisema): transporte intracelular y secreción de proteínas defectuoso.
- Hialina alcohólica (cuerpos de Mallory-Denk): acumulación de proteínas en citoesqueleto.
- Amiloidosis (enfermedad sistémica): agregación anormal de proteínas.
- Ovillo neurofibrilar.
- Nefropatías asociadas a proteinuria
¿Qué cuerpos se ven en una histología de acumulación de proteínas en células plasmáticas?
Cuerpos de Russell
Puede ser fisiológico, pero si hay muchos es patológico
Depósitos de fibrosis
Cambio hialino
¿Por qué se da la acumulación de glucogeno intracelular?
Defectos del metabolismo
Tinción usada para ver vacuolas intracelulares en acumulación de glucógeno
PAS
¿Qué células afecta la acumulación del glucogeno? (4)
- Túbulos renales
- Hepatocitos
- Miocitos cardíacos
- Células beta pancreáticas
Enfermedad por almacenamiento de glucógeno
Glucogenosis
Px con bajo tono muscular al nacer e hipoglucemia
Enfermedad producida por la carencia de glucosa-6-fosfatasa
Von Gierke
(glucogenosis de tipo I)
Hay hepatomegalia
Enfermedad en la que se presenta una deficiencia de maltasa ácida lisosómica y se asocia al depósito de glucógeno en todos los órganos
Enfermedad de Pompe (glucogenosis de tipo II)
Qué órgano es el más afectado por los depósitos de glucógeno en la Enfermedad de Pompe
Corazón (Cardiomegalia)
¿Cómo se manifiestan las acumulaciones de glucógeno y qué enfermedades están relacionadas?
Se observan vacuolas intracelulares PAS positivas.
Están relacionadas con enfermedades como la glucogenosis y Von Gierke.
Ejemplos de pigmentos endógenos (3)
- Lipofuscina: Pigmento marrón de descomposición celular.
- Melanina.
- Hemosiderina: Almacenamiento excesivo de hierro.
Depósito anormal de sales de calcio en tejidos donde no se encuentran normalmente
Calcificación patológica
Enfermedad de Niemann-Pick
Enfermedad hereditaria poco frecuente que afecta la metabolización de grasas (colesterol y lípidos) en las células.
¿Cuáles son los tipos principales de la enfermedad de Niemann-Pick?
Tipo A
Tipo B
Tipo C
Tipo de la enfermedad de Niemann-Pick que afecta principalmente a bebés
Tipo A
(La mayoría de los niños no sobreviven más allá de los primeros años de vida)
El tipo A de la enfermedad de Niemann-Pick se caracteriza por:
Enfermedades cerebrales graves y progresivas principalmente en bebés
El tipo B de la enfermedad de Niemann-Pick afecta principalmente a:
Hígado y bazo
Síntomas del tipo B de la enfermedad de Niemann-Pick
Agrandamiento de órganos (hepatomegalia, esplenomegalia), problemas de desarrollo y aumento insuficiente de peso.
Generalmente, las personas con tipo B llegan a la edad adulta.
¿Qué caracteriza a la enfermedad de Niemann-Pick tipo C?
Acumulación de colesterol en hígado, bazo y pulmones.
Síntomas del tipo C de la enfermedad de Niemann-Pick
Problemas neurológicos y dificultades motoras que aparecen en la infancia o adultez.
¿Cuál es la herencia de la enfermedad de Niemann-Pick?
Autosómica recesiva
Un bebé de 8 meses presenta dificultad para caminar, distonía y problemas neurológicos graves. ¿Qué tipo de Niemann-Pick sospechas?
Tipo A.
Es más común en bebés y afecta principalmente el sistema nervioso central.
Un niño de 5 años presenta esplenomegalia, hepatomegalia y crecimientos adiposos en la piel. No tiene problemas neurológicos. ¿Qué tipo de Niemann-Pick puede tener?
Tipo B.
Este tipo no afecta el cerebro y aparece en la niñez, con síntomas de agrandamiento de órganos y problemas de alimentación.
Un adolescente comienza a presentar problemas para caminar y movimientos anormales en los ojos. También tiene agrandamiento del bazo. ¿Qué tipo de Niemann-Pick sospechas?
Tipo C.
Los síntomas neurológicos y el agrandamiento del bazo son característicos del tipo C en la adultez.
Síntomas característicos del tipo C de Niemann-Pick (4)
- Dificultad para caminar
- Agrandamiento del bazo y hígado,
- Discapacidad intelectual
- Problemas neurológicos (enturbiamiento de la córnea y el halo rojo cereza alrededor del ojo).
Escalas para evaluar a un RN (2)
- Silverman
- Apgar
¿Qué evalúa Silverman y cuál es su mejor puntaje?
- Función respiratoria
- Mejor puntaje: cero
¿Dónde se acumulan los pigmentos?
En los macrófagos
¿Cómo se le llama a la acumulación de pigmento en los macrófagos alveolares?
Antracosis
Tinción utilizada en histología para ver acumulación de hemosiderina (hierro)
Pearls o azul de prusia
