Tumeurs Intracrâiennes Flashcards
Rapport de fréquence tumeur cérébrale primitive/métastase cérébrale ?
Les métastases sont bien plus fréquentes !!
Pronostic d’une tumeur intracrânienne ?
Pour les tumeurs primitives : globalement mauvais mais variable
Pour les métastases : très mauvais (témoigne d’un cancer évolué)
Capacité métastatique d’une tumeur cérébrale primitive ?
Extrêmement modérée !
Les tumeurs primitives ne métastasent qu’exceptionnellement en dehors du SNC !
Classifications histo-pronostiques OMS des tumeurs cérébrales primitives ? (4 types)
Tumeurs méningées : Méningiome (la plus fréquente)
Tumeurs gliales : x Grade I (bénin) : - Astrocytome pilocytique bénin (5% des gliomes) x Grade II (bénin) : - Astrocytome de bas grade - Oligodendrogliome - Oligoastrocytome (20-25% des gliomes) x Grade III (malin) : - Astrocytome - Oligodendrogliome - Oligoastrocytome anaplasique x Grade IV (malin) : - Glioblastome
Hémopathie : Lymphome cérébral primitif
Autres tumeurs plus rares : x Tumeur hypophysaire x Ependymome x Médulloblastome x Craniopharyngiome
Quelles tumeurs métastasent fréquemment dans le SNC ? (4)
x Poumon +++ x Sein +++ x Rein x Mélanome x (Côlon)
Quels sont les facteurs de risque de tumeur intracrânienne ?
Irradiation cérébrale thérapeutique (dans la jeunesse ++)
Mis à part cela, rien d’autre n’a donné des preuves formelles (pesticides, polyvinyles, produits dérivés du pétrole)
Rq : pour les lymphomes, l’immunodépression joue un rôle !
4 grands types de signes d’une tumeur intracrânienne ?
x Crise d’épilepsie (généralisée ou partielle)
x Déficit focal, d’extension en tâche d’huile
x HTIC
x Troubles cognitifs
Complications d’une tumeurs du SNC ? (5)
x Hémorragie x Hydrocéphalie (par obstruction ou défaut de résorption) x Engagement cérébral x Méningite carcinomateuse x Pathologie thrombo-embolique
Quels sont les examens complémentaires à faire pour le bilan diagnostique ?
x IRM avec ET sans PdC
x Neurochirurgie pour prélèvement : biopsie (stéréotaxique ou par neuronavigation) ou exérèse si possible
- ± TDM TAP
- Bio : NFS, iono, créat, bilan hépatique, TP, TCA
Doit-on toujours apporter une preuve anatomopathologique pour les tumeurs intra-crânienne ?
NON
C’est préférable, mais si le diagnostic est quasi-certain par la clinique et la radiologie, on peut s’en passer
Quels sont les principales tumeurs cérébrales de l’adulte ? (3 types)
Métastases cérébrales
Gliomes
x de bas grade (I et II)
x de haut grade (III et IV)
Autres :
x Méningiome
x Lymphome cérébral primitif
Gliomes de bas grade ?
Caractéristiques (2)
Imagerie (3)
Traitement (2)
Pronostic
Caractéristiques :
x Tumeur cérébrale primitive
x Bien différenciée, évolution lente MAIS inéluctable vers le gliome de haut grade (SAUF si stade I : astrocytome pilocytique)
Imagerie :
x HypoT1
x HyperT2
x Peu/fine PdC (car tumeur peu vascularisée)
Traitement :
x Exérèse chirurgicale (complète ++)
x RXthérapie sinon
Pronostic :
x Bon si exérèse complète
Gliomes de haut grade ?
Caractéristiques (2)
Imagerie (5)
Traitement (3)
Pronostic
Caractéristiques :
x Adulte > 60 ans ++
x Malignité élevée, peu différenciée
Imagerie : x HypoT1 x HyperT2 x PdC intense en cocarde (ou annulaire) x Aspect mal-limité, avec un important oedème péri-lésionnel ± effet de masse x Nécrose intra-tumorale caractéristique
Traitement :
x Exérèse tumorale complète si possible
x RXthérapie cérébrale
x Chimiothérapie par Témozolomide en adjuvant ou néo-adjuvant (si codélétion 1p et 19q ou si Glioblastome)
Pronostic :
x Très sombre (médiane de survie < 12 mois pour un stade IV)
Méningiome ?
Caractéristiques (5)
Imagerie (4)
Traitement (2)
Pronostic
Caractéristiques :
x Tumeur EXTRA-AXIALE (méninge : pie-mère et arachnoïde)
x Bénigne
x Evolution très lente
x Plus fréquente chez la femme (SR = 2F/1H) car tumeur hormonosensible
x Localisations préférentielles : faux du cerveau, sinus caverneux
Imagerie :
x HYPERDENSE EN TDM !!
x Hypo/isoT1 et IsoT2
x PdC INTENSE ET HOMOGÈNE DE L’ENSEMBLE DE LA TUMEUR
x Signe de la queue (épaississement dural près du méningiome)
Traitement :
x Exérèse chirurgicale complète
x RXthérapie sinon
x Eviter la contraception CEP
Pronostic :
x Bon si l’exérèse est complète
Lymphome cérébral primitif ?
Caractéristique (2)
Imagerie (2)
Traitement (3)
Caractéristiques :
x Plus fréquent si immunodépression
x Diagnostic repose sur l’anatomopathologie
Imagerie :
x Lésion péri-ventriculaire
x PdC homogène et franche, aspect cotonneux
Traitement :
x PAS DE CHIRURGIE
x CHIMIOTHÉRAPIE (et corticothérapie)
x ± RXthérapie encéphalique totale
Métastases cérébrales ?
Caractéristiques (3)
Imagerie (4)
Traitement (2)
Pronostic
Caractéristiques :
x Les plus fréquentes des tumeurs cérébrales
x Evolution souvent rapide
x Principaux sites primitifs : poumon, sein, rein, mélanome (côlon)
Imagerie (variable selon le cancer primitif) :
x Multiples localisation intra-cérébrales ++
x HypoT1 et HyperT2
x PdC typiquement en cocarde
x Œdème péri-lésionnel et effet de masse sur les structures adjacentes
Traitement :
x Palliatif ++ : Chimio systémique + RXthérapie cérébrale palliative
x Curatif si possible : chirurgie d’exérèse ou radiochirurgie
Pronostic : Très sombre
Principales tumeurs de l’enfant (4)
x Astrocytome pilocytique du cervelet
x Médulloblastome du cervelet
x Ependymome du 4ème ventricule
x Craniopharyngiome
Localisation préférentielle des tumeurs cérébrales de l’enfant ?
Sous-tentorielle !!
Part des cancers intra-crâniens dans les cancers de l’enfant ?
20%
Complications majeures des tumeurs cérébrales de l’enfant ? (2)
- HTIC par hydrocéphalie obstructive –> risque d’engagement des amgygdales cérébelleuses (signe annonciateur = torticolis)
- Compression du tronc cérébral
Astrocytome pilocytique du cervelet ?
Caractéristiques (2)
Mode de révélation (2)
Traitement (1)
Pronostic
Caractéristiques :
x La plus fréquente
x Bénigne
Mode de révélation :
x Sd cérébelleux
x HTIC d’évolution lente
Traitement :
x Exérèse
Pronostic : bon si exérèse complète
Médulloblastome du cervelet ?
Caractéristique (2)
Clinique (2)
Pronostic
Caractéristiques :
x Dérive du neurectoderme
x Fort potentiel métastatique dans le SNC (± hors SNC)
Clinique :
x HTIC subaiguë
x Hydrocéphalie obstructive
Pronostic : survie sans récidive d’environ 50-70%
Ependymome du 4ème ventricule ?
Caractéristiques (2)
Clinique (1)
Caractéristiques :
x Plus fréquent chez l’enfant
x Bénin ++ mais peut métastaser dans le SNC
Clinique :
x HTIC aiguë par hydrocéphalie obstructive
Caractéristiques, aspect radiologique, traitement et pronostic du craniopharyngiome ?
Caractéristiques (2)
Clinique (2)
Imagerie (2)
Traitement (3)
Caractéristiques :
x Tumeurs bénigne à croissance lente, d’origine embryonnaire
x Troubles neuro + endocrinien
Clinique :
x Troubles neurologiques : Céphalées, troubles visuels, HTIC
x Troubles endocriniens : Retard statural, retard pubertaire, insuffisance corticotrope…
Imagerie :
x Localisation caractéristique
x Visualisation des 3 composantes de la tumeur : Kystique, Calcique et Charnue
Traitement :
x Exérèse
x ± Radiothérapie
x Substitution des différents déficits hypophysaires
Epidémiologie des cancers intracrâniens chez l’enfant ?
Généralités (2)
Tumeurs les plus fréquentes (5)
Généralités :
x Les tumeurs du SNC sont les plus fréquentes des tumeurs solides de l’enfant
x 2ème cancer (20 %) derrière les leucémies (30 %)
Les tumeurs les plus fréquentes sont : x A l’étage sous-tentoriel - Gliomes diffus du tronc cérébral - Astrocytomes pilocytiques - Médulloblastomes cérébelleux x A l’étage sus-tentoriel : - Gliomes - Craniopharyngiomes
Epidémiologie des cancers intracrâniens chez l’adulte ?
Incidence
Tumeurs les plus fréquentes (3)
Incidence : 6000 nouveaux-cas/an
Tumeurs les plus fréquentes :
x Méningiomes (40%)
x Gliomes tous stades confondus (30%)
x Adénomes hypophysaires (10%)
Signes spécifiques d’HTIC visibles chez le jeune enfant ? (3)
x Macrocrânie :
- Toujours présente dans les hydrocéphalies chroniques se révélant avant l’âge de 2 ans
- Caractérisée par un périmètre crânien > 2 DS
x Tension marquée de la fontanelle antérieure et disjonction des sutures
x Regard « en coucher de soleil »
- Déviation permanente vers le bas des globes oculaires
- Paupière supérieure rétractée
- ± BAV pouvant conduire à la cécité par atrophie optique
Signes d’engagement temporal ? (2)
Passage de l’uncus et de l’hippocampe dans la fente de Bichat
Signes cliniques :
x Paralysie (partielle) homolatérale du III : ptosis, mydriase aréactive
x Hémiparésie controlatérale
Signes d’engagement des amygdales cérébelleuses ? (2)
x Torticolis et port guindé de la tête
x Complications majeure = Troubles centrales de la ventilation
Facteurs pronostiques d’une tumeur intracrânienne ?
Généraux (2) Biomarqueurs tumoraux (3)
Généraux :
x Age
x Etat fonctionnel des patients
Biomarqueurs tumoraux (gliomes) :
x Codélétion des chromosomes 1p et 19q
x Méthylation du gène MGMT (méthyl-guanine-méthyl transférase : enzyme de réparation de l’ADN)
x Mutation activatrice du gène IDH, codant pour l’isocitrate déshydrogénase (enyzyme du métabolisme énergétique de la cellule)
Indications d’un traitement anti-épileptique dans le cadre d’une tumeur intra-crânienne ? (2)
x Prévention primaire 15 jours après une chirurgie
x Prévention secondaire d’une épilepsie causée par la tumeur
