Item 310 : Tumeurs du testicule

Question 1

Epidémiologie du cancer du testicule ?

Incidence
Mortalité
Survie à 5 ans
Age moyen de diagnostic

Answer 1

Incidence :
x Rare ++ (1% des cancers de l’homme)
x 4,5 nouveaux cas/100 000 hommes/an
x En augmentation

Mortalité :
x Faible, même au stade métastatique (85 décès/an)

Survie à 5 ans :
x 98% pour les formes localisées, 70% pour les formes métastatiques

Age moyen de diagnostic :
x Entre 15 et 50 ans, avec un pic entre 20 et 38 ans
x Age médian = 36 ans

Question 2

Quelles sont les types de tumeurs du testicule ?

Answer 2

Tumeurs germinales (95%) :
x Séminome pur (60%) +++
x Tumeur non séminomateuse (40%) :
- Carcinome embryonnaire
- Choriocarcinome
- Tératome
- Tumeur du sac vitellin

Tumeurs non germinales (= Stromale) (5%)
x Stroma gonadique spécialisé :
- Tumeurs à cellules de Leydig
- Tumeurs à cellules de Sertoli
x Gonadoblastome
x Adénocarcinome du rete testis

Question 3

Facteurs de risque de cancer du testicule ? (5)

Answer 3

x ATCD de cancer testiculaire ou de néoplasie germinale intratubulaire controlatéral
x Syndrome de dysgénésie gonadique associant plus ou moins :
- Un ATCD de cryptorchidie (homo- ou controlatérale). Présente dans presque 10 % des cas, elle multiplie le risque de cancer par 5 à 10 fois selon l’âge et la date du traitement. Un abaissement testiculaire chirurgical, s’il ne permet pas de réduire le risque de cancer, a l’avantage de faciliter la palpation testiculaire
- Atrophie testiculaire
- Hypospade
- Troubles de la fertilité
x Syndrome de Klinefelter, Trisomie 21
x Infertilité
x ATCD familial de premier degré

Question 4

Comment le cancer du testicule métastase-t-il ? (2)

Answer 4

Extension ganglionnaire :
x Ganglion lombo-aortique
x Puis inter-aortico-cave
x Puis médiastinaux postérieurs et Troisier

Extension métastatique hématogène :
x Poumon ++
x Foie, cerveau, os

Question 5

Circonstances de découverte d’un cancer du testicule ?

Answer 5

Classiquement asymptomatique.

Signes locaux :
x Volume du testicule augmenté mais palpation non douloureuse et phénomène solitaire (fréquemment découverte lors d’une auto-palpation) : nodule dur, pierreux, voire augmentation globale de volume de la glande testiculaire
x Pesanteur testiculaire, testicule douloureux
x Douleur hypogastrique
x Parfois, tableau aigu simulant une torsion du cordon spermatique, une orchi-épididymite aiguë, voire lié à une hémorragie ou à une nécrose intratumorale. Un traumatisme scrotal est parfois révélateur.

Signes généraux :
x Gynécomastie (si unilatérale : évoquer une tumeur à cellules de Leydig), secondaire à la sécrétion d’HCG
x Métastases : ADP sus-claviculaires, masse abdominale palpable correspondant à une adénopathie rétropéritonéale évoluée
x AEG

Question 6

Examen clinique d’un cancer du testicule ?

Answer 6

Examen testiculaire bilatéral et comparatif :
x Masse intrascrotale dure
x Avec conservation du sillon épididymo-testiculaire (signe de Chevassu)
x Hydrocèle réactionnelle fréquente

Recherche d’une masse abdominale, hépatomégalie, gynécomastie.

Palpation des aires ganglionnaires sus-claviculaires

Question 7

Quel est l’examen complémentaire de référence pour le diagnostic d’un cancer du testicule ?

Answer 7

Echographie scrotale bilatérale :
x Masse intratesticulaire vascularisée
x Hypoéchogène pour les tumeurs séminomateuse
x Hétérogène pour les tumeurs non séminomateuse

Question 8

Quel est l’examen d’imagerie pour le bilan d’extension d’un cancer du testicule ?

Answer 8

==> TDM TAP avec et sans injection

On peut compléter cela par :
x IRM cérébrale si point d’appel, maladie métastatique extra-ganglionnaire ou forme de mauvais pronostic
x Scintigraphie osseuse et/ou échographie hépatique : Si point d’appel clinique

Question 9

A quoi faut-il penser avant une orchidectomie ?

Answer 9

Conservation du sperme au CECOS

Question 10

Quels sont les 3 marqueurs utilisables pour le cancer du testicule ?

Answer 10

L’α-foeto-protéine (αFP) :
x Produite par la composante de carcinome embryonnaire ainsi que par le contingent vitellin
x Demi-vie est comprise entre 5 et 7 jours
x Augmentée en cas de pathologie hépatique

L’HCG totale :
x Produite par le contingent syncitio-trophoblastique
x Caractéristique des choriocarcinomes et des tumeurs mixtes (donc à la fois les séminomateuse et les non-séminomateuse)
x Demi-vie est de 2 à 3 jours
x Il n’y a pas lieu de doser la sous-unité β de l’HCG
x Elle peut être modérément élevée lors de pathologies hépatiques bénignes (cirrhose, hépatite) ou malignes (carcinome hépatocellulaire)

LDH :
x Pas spécifique
x Son élévation est corrélée au volume tumoral et au degré de nécrose tumorale
x Valeur pronostique dans les formes métastatiques

Question 11

Quelle est la 1ère étape de la PeC d’un cancer du testicule ?

Answer 11

Orchidectomie unilatérale par voie inguinale
x Après avoir réalisé :
- Echographie scrotale
- Dosage des marqueurs
- CECOS
x Modalités du geste :
- Clampage du cordon spermatique + Prélèvement veineux pour dosage des marqueurs
- Exérèse testiculaire
- Examen anapath
x Dosage des marqueurs tumoraux à J8 et J30 post-opératoire

Rq : Dans certains cas particulier, on peut proposer une orchidectomie partielle (ex : Testicule unique)

Question 12

Prise en charge complémentaire d’une tumeur germinale non séminomateuse ?

Tumeur localisée
Tumeur avancée

Answer 12

Tumeur localisée (N0, M0) :
x Surveillance active pendant 5 ans : Clinique + Marqueurs + TDM (patient compliant avec faible risque de rechute)
OU
x Curage ganglionnaire lomboaortique homolatéral ± Chimiothérapie
OU
x Chimiothérapie adjuvante : 2 cycles de BEP (Bléomycine + Etoposide + Cisplatine)

Tumeur avancée (N+ ou M+) :
x Chimiothérapie par BEB
x Bilan à 4 semaine par TDM + Dosage de marqueurs :
- Si marqueurs non normalisés : Chimiothérapie
- Si marqueurs normalisés MAIS masses résiduelles visibles au TDM : Chirurgie de toutes les masses > 1 cm ± Chimiothérapie

Question 13

Prise en charge complémentaire d’une tumeur germinale séminomateuse ?

Tumeur localisée
Tumeur avec atteinte ganglionnaire
Tumeur avancée

Answer 13

Tumeur localisée (N0, M0)
x Radiothérapie lombo-aortique exclusif 20 Gy
OU
x Surveillance active pendant 5 ans : Clinique + Marqueurs + TDM (patient compliant avec faible risque de rechute)
OU
x Chimiothérapie par Carboplatine

Tumeur avec atteinte ganglionnaire (N1-2, M0) :
x Radiothérapie lombo-aortique avec branche iliaque homolatérale et surdosage des ADP suspectes
x ± Chimiothérapie

Tumeur avancée (N3 ou M+) :
x Chimiothérapie adjuvante par BEP
x Bilan à 4 semaines : TDM TAP :
- Si masse < 3 cm : Surveillance
- Si masse > 3 cm : PET-TDM et si fixation : Chirurgie

Question 14

Toxicité de la Bléomycine ? (2)

Answer 14

x Fibrose pulmonaire

x Manifestations allergiques sévères

Question 15

Surveillance d’un cancer du testicule ?

Answer 15

Marqueurs + Clinique : 
x J8, J30
x Tous les 3 mois pdt 2 ans
x Puis tous les 6 mois pdt 3 ans
x Puis 1x/an

RXT :
x Tous les 3 mois pdt 2 ans
x Puis tous les 6 mois pdt 3 ans
x Puis 1x/an

TDM AP : Tous les 6 mois pdt 2 ans puis 1x/an

Question 16

Quelle est la classification utilisée pour les formes métastatiques d’un séminome pur ?

Answer 16

IGCCCG (International Germ Cell Cancer Collaborative Group)

Bon pronostic (Survie à 5 ans = 86%) :
x Absence de métastases viscérales extra-pulmonaires

Pronostic intermédiaire (Survie à 5 ans = 72%) :
x Présence de métastases viscérales extra-pulmonaires

Mauvais pronostic : Inexistant !

Question 17

Quelle est la classification utilisée pour les formes métastatiques d’une tumeur non séminomateuse ?

Answer 17

IGCCCG

Bon pronostic (Survie à 5 ans = 92%)
x Absence de métastases viscérales extra-pulmonaires
x ET AFP < 1000 ng/mL
x ET hCG < 5000 UI/L
x ET LDH < 1,5N

Pronostic intermédiaire (Survie à 5 ans = 80%) :
x Absence de métastases viscérales extra-pulmonaires
x ET 1000 ≤ AFP ≤ 10000 ng/mL
x OU 5000 ≤ hCG ≤ 50000 UI/L
x OU 1,5N ≤ LDH ≤ 10N

Mauvais pronostic (Survie à 5 ans = 48%) :
x Présence de métastase pulmonaire
x OU AFP > 10000 ng/mL
x OU hCG > 50000 UI/L
x OU LDH > 10N

Question 18

Leydigiome ?

Généralités
Diagnostic chez le garçon
Diagnostic chez l’homme

Answer 18

Généralités
x La plus fréquente des tumeurs stromales, mais < 5% des tumeurs du testicule
x Elles sont unilatérales et bénignes le plus souvent.

Diagnostic chez le garçon (< 9 ans) :
x Clinique :
- Pseudo-puberté avec virilisation précoce
- Accélération de la maturation osseuse
x Paraclinique :
- Elevation de la testostérone plasmatique (pour l’âge)
- Echographie : Tumeur hypoéchogène et unilatérale

Diagnostic chez l’adulte :
x Clinique :
- Féminisation !!!! Gynécomastie, pigmentation des mamelons, baisse de la libido, troubles de l’érection
- Infertilité
x Paraclinique :
- Elevation de l’œstradiol, Testostérone normale ou basse, hCG indétectable
- Echographie pour identifier la tumeur

Question 19

Sertolinome ?

Généralités (2)
Clinique (1)
Paraclinique (3)

Answer 19

Généralités :
x Rares chez l’enfant et exceptionnelles chez l’adulte
x Elles peuvent s’intégrer dans un complexe de Carney ou un Sd de Peutz-Jeghers

Clinique :
x Dans 50% des cas : Féminisation OU pseudo-puberté précoce

Paraclinique :
x Testostérone et/ou Œstradiol élevés
x Inhibine B élevée
x LH/FSH basse