Cancers de l'enfant Flashcards
Epidémiologie du neuroblastome ?
Fréquence
Age de survenue
Survie à 5 ans
Fréquence :
x 9% des cancers de l’enfant
x Incidence : 1/10000 naissance (130-150 nouveaux cas/an)
x Tumeur solide extracrânienne la plus fréquente de l’enfant âgé de moins de 5 ans
Age de survenue : Entre 1 et 6 ans dans 90% des cas
Survie à 5 ans :
x Formes localisées du nourrisson : 90% de survie
x Enfant > 18 ans et métastases : 40%
Histologie du neuroblastome ?
Tumeur embryonnaire développée à partir des cellules de la crête neurale
Localisation du neuroblastome ?
Primitif
Métastases
Primitif : Très variable ++
x Dans 80% : Abdominal et rétro-péritonéal
x Parfois médiastinal
Métastases (découverte au stade métastatique dans 50% des cas) :
x Moelle osseuse, os
x Foie
x Peau
Signes cliniques en faveur d’un neuroblastome ?
Signes du primitif (3)
Signes des métastases (4)
Sd paranéoplasique (2)
Signes du primitif :
x Signes généraux : HTA, Fièvre, AEG, anémie
x Masse abdominale ou thoracique
x Douleur
Signes des métastases :
x Douleurs osseuses par envahissement
x Boiterie, paralysie par compression radiculaire ou médullaire
x Syndrome de Pepper : Association neuroblastome + hépatomégalie avec métastases hépatiques + Nodules sous-cutanés métastatiques bleutés
x Syndrome de Hutchinson : Ecchymmose périorbitaire + Exophtalmie (<=> métastases osseuses orbitaires)
Syndrome paranéoplasiques :
x Sd opso-myoclonique : Ataxie + Myoclonies des yeux
x Diarrhée (sécrétion de VIP)
Confirmation diagnostique d’un neuroblastome ? (3)
Dosage des catécholamines urinaires :
x Dopamine et dérivés (VMA et HVA), rapportés à la créatininurie
x Elevation si neuroblastome sécrétant (90% des cas)
Bilan d’imagerie :
x Echographie
x TDM/IRM
Confirmation par biopsie et anatomopathologie
Bilan d’extension d’un neuroblastome ? (2)
x Scintigraphie au MIBG (ou au Technétium dans certaines formes rares)
x BOM
Traitement d’un neuroblastome ?
Tumeurs localisées opérables sans FdR biologique (1)
Tumeurs localisées inopérables (2)
Tumeurs métastatiques (4)
Tumeurs localisées opérables sans FdR biologique (L1) :
x Chirurgie d’exérèse seule
Tumeurs localisées inopérables (L2) : x Chimiothérapie : - VP16 + Carboplatine - ou Cyclophosphamide + Anthracycline + Vincristine x Chirurgie si possible
Tumeurs métastatiques de l’enfant > 1 an :
x Chimiothérapie d’induction puis haute dose
x Réinjection de CSH autologues
x Chirurgie d’exérèse de la tumeur
x Radiothérapie locale + Traitement d’entretien
Facteurs de pronostic d’un neuroblastome ? (3)
Age : Meilleur si < 18 mois
Stade d’extension :
x Evolution agressive des stades M
x Possibilité de régression spontanée pour les Sd de Pepper (Stade MS)
Marqueurs biologiques :
x Mauvais pronostic si amplification de MYCN
Epidémiologie du néphroblastome ?
Fréquence (2)
Fréquence :
x 8% des cancers de l’enfant
x Incidence : 1/10000 naissances (100-120 nouveaux cas/an)
Histologie du néphroblastome ?
Tumeur embryonnaire d’origine rénale, très rapidement évolutive et très fragile
Signes cliniques en faveur d’un néphroblastome ? (4)
x Fièvre, HTA, anémie
x Masse abdominale rétropéritonéale, unilatérale
x Douleurs abdominales
x Hématurie
Confirmation diagnostique d’un néphroblastome ?
x Echographie-Doppler abdominale
x Dosage des métabolites urinaires des catécholamines (éliminer un neuroblastome)
x Uro-TDM
x La biospie N’EST PAS FORCÉMENT NÉCESSAIRE
Extension :
x RXT + écho abdo ou TDM TAP
Traitement d’un néphroblastome ? (3)
x Chimiothérapie néo-adjuvante pdt 4-6 semaines : Vincristine + Actinomycine (± Adriamycine si métastases)
x Néphro-urétérectomie totale
x ± Chimiothérapie adjuvante selon les cas
Quels sont les cancers les plus fréquents chez l’enfant ? (7)
x Leucémie (30%) x Tumeurs cérébrales (25%) x Lymphomes (10%) x Neuroblastome (9%) x Néphroblastome (6%) x Tumeurs osseuses (5%) x Rétinoblastome (2%)
Quelles sont les 4 étapes du dispositif d’annonce ?
x Temps médical
x Temps d’accompagnement soignant
x Temps d’accès aux soins de support
x Temps d’articulation avec la médecine de ville
Quelle est la part des cancers de l’enfant dans les cancers en général ?
Cancers de l’enfant = 1% de l’ensemble des cancers
Taux de guérison des cancers chez l’enfant ?
75-80% (une maladie métastatique peut être curable !)
Que représentant les cancers en terme de mortalité chez l’enfant ?
Cancer = 2ème cause de mortalité chez l’enfant < 15 ans
Les cancers de l’enfant sont-ils chimiosensibles ?
OUI ! Très chimiosensibles
Epidémiologie des cancers de l’enfant ?
Part dans les cancers totaux
Incidence
Sex-Ratio
Nombre de survivants
Part dans les cancers totaux :
x 1% de l’ensemble des cancers
Incidence :
x 2500 nouveaux cas/an (1700 nouveaux cas entre 0 et 15 ans, dont 50% < 5 ans, et 700 chez les adolescents)
Sex-Ratio = 1,2H/1F
Nombre de survivants :
x 50 000 survivants d’un cancer traité avant 20 ans en France (i.e : autant de personnes susceptibles de développer les effets secondaires tardifs du traitement)
Facteurs étiologiques des cancers de l’enfant ?
Facteurs environnementaux (4) Facteurs génétiques (4)
Facteurs environnementaux (rôle minime ++) :
x Radiations ionisantes : Certains enfants présentent une radiosensibilité individuelle élevée de manière constitutionnelle aux radiations de faibles doses
x Certains agents chimiques : Diéthylstilbestrol (Distilbène®)
x Virus : EBV (Burkitt), VHB (CHC), VIH (lymphome)
x Agents alkylants (leucémies)
Facteurs génétiques (concerne < 10% des cancers)
x Sd de Li Fraumeni (mutation germinale de p53, transmission AD) : 50% de risque de développer un cancer < 30 ans
x Gène RB1 : Rétinoblastome (transmission AD)
x Ataxie télangiectasie, Sd de Beckwith-Wiedeman
x Déficits immunitaires
Les facteurs de risques jouent-ils un rôle important chez les cancers de l’enfant ?
NON. La très grande majorité des cancers de l’enfant sont sporadiques.
Aucune place pour des dépistages, SAUF dans les Sd de prédispositions
Quels sont les 2 particularités évolutives propres aux tumeurs de l’enfant ?
x Rapidité souvent extrême de leur croissance : N’est pas synonyme pour autant de gravité ! (peut au contraire bien répondre à la chimiothérapie)
x Conservation apparente d’un bon état général
Sur quoi sont adaptées les doses de chimiothérapie chez l’enfant ?
Le poids et l’âge
Effets secondaires tardifs de la radiothérapie de l’enfant ?
x Ralentissement de la croissance en cas d’irradiation des cartilage de conjugaison (troubles de la statique, raccourcissement des os longs…)
x Séquelles intellectuelles après irradiations cérébrale : retardée et progressive, doses dépendantes, d’autant plus sévère que l’irradiation survient tôt (< 4 ans)
x Séquelles endocriniennes : hypophyse, thyroïde, surrénales
x Cancers secondaires (60% se développent dans le territoire irradié)
Fait-on parfois des chirurgie seule dans le cancer de l’enfant ?
NON ! On y associe toujours une autre technique (Chimiothérapie néo-adjuvante ±adjuvante, Radiothérapie…)
Quel est le risque cumulatif de survenue d’un 2ème cancer chez un enfant atteint de cancer ?
3,5-12% dans les 25 ans qui suivent le cancer initial
De quoi dépend le type histologique du 2ème cancers qui peut survenir chez l’enfant ?
x Modalités du traitement utilisé initialement (sarcome dans le territoire irradié, carcinome de la thyroïde, chimiothérapie et leucémie)
x Type de cancer primitif (Cancer du sein et maladie de Hodgkin)
x Existence d’un terrain prédisposant
Facteurs pronotiques d’une leucémie de l’enfant ? (7)
Caractéristiques initiales de la maladie
x Leucocytose : hyperleucocytose péjorative si > 50 G/L
x Envahissement neuroméningé
x Immunophénotype : T de moins bon pronostic que B
x Age : pronostic sombre si âge < 1 an, moins bon pronostic chez adolescents
Evolution :
x Corticosensibilité à J8 ;
x Obtention de la rémission cytologique en fin d’induction
x Décroissance rapide de la maladie résiduelle (mesurée par PCR ou cytométrie de flux)
Facteurs pronostiques d’un néphroblastome ?
x Type histologique de la tumeur (classification SIOP)
x Stade d’extension tumorale :
- Stade I : tumeur limitée au rein d’exérèse complète
- Stade II : atteinte péri-rénale d’exérèse complète
- Stade III : exérèse incomplète et/ou atteinte ganglionnaire régionale
- Stade IV : atteinte métastatique (le plus souvent pulmonaire)
