Item 308 : Tumeurs du rein Flashcards
Epidémiologie du cancer du rein ?
Incidence (3) SR (1) Mortalité (1) Survie à 5 ans Age moyen de diagnostic
Incidence :
x 9ème cancer de l’adulte
x 3ème cancer urologique de l’adulte (11000 nouveaux cas/an)
x Incidence croissante depuis quelques années, expliquée par l’augmentation des découvertes fortuites
SR :
x 1,5H/1F
Mortalité :
x 2600 décès/an
Survie à 5 ans :
x Petite tumeur : 95%
x Tumeur métastatique : 5-10%
Age moyen de diagnostic :
x 60-70 ans
Anatomopathologie des tumeurs rénales malignes ?
(4)
==> Carcinome à cellules rénales (90%) :
x Carcinome à cellules claires rénales (75% des cas) :
- Cellules du TCP
- Anomalies génétiques tumorales fréquentes : 3p-, mutation sporadique de VHL
x Carcinome tubulo-papilaire (15%) :
- Cellules du TCD
- Patients dialysés avec dysplasie multikystique rénale
- Sous-type 2 de meilleur pronostic que le sous-type 1
x Carcinome chromophobe (5%) :
- Cellules B du tube collecteur
- Plus fréquent chez la femme
x Carcinome de Bellini (1%) :
- Tube collecteur
==> Autres tumeurs malignes (10%)
x Lymphome
x Phéochromocytome, neuroblastome
x Néphroblastome
Sites de métastase d’un cancer du rein ? (4)
x Poumon
x Os
x Foie
x Cerveau
x Surrénales (principale cause de tumeur secondaire des surrénales avec le poumon)
x Pancréas (50% des tumeurs secondaires du pancréas)
La maladie de Von Hippel Lindau
Génétique (3) Manifestations (5) Quand la suspecter ? (3) Diagnostic Dépistage
Génétique :
x Mutation du gène VHL (3p) suppresseur de tumeur
x La mutation est trouvée dans 60% des cas de cancers sporadiques et dans la quasi-totalité des cancers du rein
x Transmission AD et pénétrance élevée
Manifestations : x Carcinome rénale à cellules claires x Kystes rénaux x Kystes pancréatiques x Phéochromocytome x Hémangioblastome du SNC et de la rétine
Suspecter devant :
x Adénocarcinome à cellules claires rénale BILATERAL
x Tumeurs rénales chez ≥ 2 apparentés au 1er degré
x Cancer rénale < 40 ans
Diagnostic :
x Recherche d’une mutation du gène VHL
x Enquête génétique
Dépistage :
x Echographie rénale dès 5 ans chez les apparentés concernés
Quels sont les FdR d’un cancer du rein ? (6)
x IRC +++ (petits reins atrophiques et kystiques) : RR = 7 de tumeur papillaire !
x Dialyse rénale > 3 ans (dysplasie multi-kystique –> cancer tubulo-papilaire)
x Obésité
x Tabagisme
x HTA
x Formes familiales et maladies génétiques
Circonstances de découverte d’un cancer du rein ? (4)
x Asymptomatique +++ (Découverte fortuite)
x Triade classique (= de Gyon) :
- Hématurie macro totale, spontanée, indolore
- Douleurs lombaires unilatérale
- Palpation d’une masse lombaire unilatérale
x Varicocèle (côté gauche ++)
x Signes généraux et métastatiques
Comment réaliser le diagnostic positif d’un cancer du rein ? (2)
Diagnostic à l’IMAGERIE +++, la PBR n’est que rarement indiquée et de toute façon, l’analyse de la pièce opératoire donnera le diagnostic histologique
x Echographie-doppler rénale bilatérale (1ère intention) :
- Tumeur intra-parenchymateuse, solide, mal-limitée, contours irréguliers, néo-vascularisation anarchique
x TDM abdo :
- 3 temps : Sans injection, temps vasculaire, temps excrétoire
- Lésion irrégulière, hétérogène, avec d’éventuelles plages de nécrose centrale, qui se rehausse au PdC (++)
Bilan d’extension devant un cancer du rein ? (2)
x TDM TA sans et avec PdC
x Biologie :
- NFS
- Bilan rénal : Créatinine et DFG (MDRD)
Si signe d’appel :
x TDM/IRM cérébral
x Scintigraphie osseuse
Spécificités du cancer rénal d’un point de vue thérapeutique ?
Le cancer rénal est chimio-resistant et radio-résistant !!
On utilise la chirurgie QUEL QUE SOIT LE STADE
et/ou l’immunothérapie pour les stades métastatiques
PeC d’un cancer rénal au stade local ?
Néphrectomie :
x Elargie (= totale) : pour les tumeurs > 4cm ou de siège sinusal (hile rénal)
x Partielle : pour les tumeurs < 4cm ET de siège non-sinusal
x ± curage gg : aucun intérêt thérapeutique !! (seulement pour le staging N)
x ± surrénalectomie homolat : si la tumeur est au pôle sup ou s’il existe un thrombus veineux
Autres possibilités (si risque chirurgical élevé, âge > 70 ans, espérance de vie limitée, fonction rénale altérée) :
x Radiofréquence :
- On insère dans la tumeur par voie percutanée et sous contrôle scanographique une sonde de radiofréquence qui génère une zone d’hyperthermie ;
x Cryothérapie :
- On met en place dans la tumeur par voie percutanée ou laparoscopique une sonde qui génère par l’intermédiaire d’un gaz réfrigérant une boule de glace qui détruit la tumeur
x Biopsie nécessaire avant d’entreprendre ces techniques
Lors d’une néphrectomie totale, quel est le risque d’IRC organique pour le rein unique ?
2% par an
Lors d’une néphrectomie partielle, quelle est la principale complication ?
Fistule urinaire
Il faut poser une sonde urétérale
PeC d’un cancer rénale métastatique ?
Thérapies ciblées (augmentent la survie sans progression et la survie globale pour certains d’entre eux) :
x Sorafenib, Sunitinib (anti-angiogéniques)
x Ac anti-VEGF : Bevacizumab
x Inhibiteurs de mTOR : Temsirolimus, Everolimus
Immunothérapie :
x INF alpha
x IL-2
Néphrectomie à discuter (malgré le stade métastatique !!) :
x Elargie + surrénalectomie + curage gg
Syndromes paranéoplasiques pouvant être retrouvés dans le cancer du rein ? (5)
x Fièvre prolongée x Polyglobulie (sécrétion d'EPO) x HTA (sécrétion de rénine) x Syndrome de Stauffer (Hépatomégalie et cholestase anictérique non métastatique) x Hypercalcémie (sécrétion de PTHrp)
Quand est-il recommandé de faire une consultation oncogénétique devant un cancer du rein ? (4)
x Tumeur rénale unique < 50 ans (carcinome à cellules claires) ou quel que soit l’âge (papillaire de type 1, papillaire de type 2, chromophobe, tumeur hybride oncocytome-chromophobe)
x Tumeurs rénales multiples ou bilatérales
x ATCDfamilial de tumeur rénale
x Association à d’autres manifestations cliniques (personnelles ou chez les apparentés)
Anatomopathologie des tumeurs rénales bénignes ? (3)
x Kyste rénale :
- Le plus fréquent
x Oncocytome :
- Cellules A du tube collecteur
x Angiomyolipome :
- Femme jeune ++
- Asymptomatique et de découverte fortuite
- Risque hémorragique ++ (dans le péritoine ou les voies urinaires)
- Fréquent chez les patients atteints de sclérose tubéreuse de Bourneville
Qu’est-ce que le grade de Fuhrman ? (3)
Aussi appelé ISUP (nom actuel)
x Facteur pronostique majeur du cancer du rein !
x En fonction de la morphologie nucléaire :
- Aspect du noyau
- Taille des nucléoles
x On distingue :
- Tumeurs de bas grade (Fuhrman 1 et 2)
- Tumeurs de haut grade (Fuhrman 3 et 4).
Quels sont les éléments au TDM qui rendent un kyste rénal suspect ? (5)
x Présence de cloisons x Calcifications x Epaississement ou irrégularité de la paroi ou des cloisons x Réhaussement après injection de PdC x Végétations intrakystiques
Classification de Bosniak ? (5)
Type I : Kyste simple : x Densité hydrique x Homogène x Limites régulières sans paroi visible x Pas de rehaussement après injection de PdC
Type II : Kyste atypique : x Cloisons fines x Fines calcifications pariétales x Kystes hyperdenses x Pas de rehaussement après injection de PdC
Type IIF (Follow-up) : x Cloisons nombreuses et fines x Paroi légèrement épaissie x Calcifications pariétales et cloisons régulières x Kyste hyperdense
Type III : Kyste suspect :
x Cloisons nombreuses et épaisses
x Paroi épaisse
x Limites irrégulières
x Calcifications épaisses et irrégulières
x Contenu dense
x Rehaussement de la paroi ou des cloisons après injection de PdC
Type IV : Cancer à forme kystique :
x Paroi épaisse et irrégulière
x Végétations ou nodule mural
x Rehaussement de la paroi ou des végétations après injection de PdC
Que faut-il faire suivant les stades de Boskiak ?
Stades I ou II
Stade IIF
Stades III ou IV
Stades I ou II :
x Considéré comme bénin
x Ø Surveillance
Stade IIF :
x Surveillance nécessaire
Stades III ou IV :
x Considéré à haut risque de malignité
x Exérèse chirurgicale
Intérêt de la Biopsie dans le cadre d’une tumeur du rein ?
Indications (5)
x La biopsie d’une tumeur du rein peut être faite sous AL avec un guidage écho ou TDM
x Son intérêt est discuté car il y a environ 10 % de faux-négatifs
Globalement, les indications sont :
x Avant radiofréquence ou cryothérapie +++
x En cas de doute diagnostique : lorsque la tumeur sur le scanner n’a pas un aspect typique de carcinome
x Petite tumeur localisée chez un patient âgé et/ou avec de nombreuses comorbidités (pour mieux apprécier l’agressivité tumorale avant de décider du traitement)
x Chez un patient avec des ATCD de tumeur extrarénale (pour écarter une métastase rénale du cancer primitif)
x Chez les patients qui ont une tumeur du rein métastatique pour avoir une preuve histologique avant de débuter un traitement antiangiogénique
Quelles sont les 5 formes héréditaires de cancer du rein ?
x Maladie de Von Hippel Lindau (carcinome à cellules claires)
x Cancer rénal papillaire héréditaire (carcinome papillaire de type 1)
x Léiomyomatose cutanéo-utérine héréditaire avec cancer rénal (carcinome papillaire de type 2 ++, carcinome des tubes collecteurs)
x Syndrome de Birt-Hogg-Dubé (carcinome chromophobe, tumeurs hybrides, oncocytomes, carcinome à cellules claires)
x Sclérose tubéreuse de Bourneville (angiomyolipome, carcinome à cellules claires, carcinome papillaire)
