Tumeurs des os Flashcards
Quels sont les 3 types de tumeurs osseuses ?
Tumeurs osseuses bénignes
Tumeurs osseuses malignes primitives :
- Rares (± 100 cas/an)
- Survie à 5 ans de 60%
Tumeurs osseuses malignes secondaires :
- Plus fréquentes
- Pronostic sombre
Anatomopathologie des tumeurs osseuses ?
Tumeurs osseuses bénignes
Tumeurs osseuses malignes primitives
Tumeurs osseuses malignes secondaires
Tumeurs osseuses bénignes :
x OS : Ostéome ostéoïde, ostéoblastome
x CARTILAGE : Chondrome, exostose ostéogénique
x TISSU CONJONCTIF : Fibrome
x ORIGINE INCONNUE : Tumeur à cellules géantes
x Kystes
Tumeurs osseuses malignes primitives : x OS : Ostéosarcome x NEURO-ECTODERME : Sarcome d'Ewing x CARTILAGE : Chondrosarcome x ORIGINE INCONNUE : Tumeur à cellules géantes
Tumeurs osseuses malignes secondaires : PPRST x Poumon x Prostate x Rein x Sein x Thyroïde
Quels sont les 5 cancers primitifs donnant le plus fréquemment des métastases osseuses ?
PPRST –> 80% des tumeurs osseuses secondaires
Poumon Prostate Rein Sein Thyroïde
Age et tumeur osseuse ?
L’âge est un élément d’orientation important dans les tumeurs osseuses :
Enfant, adulte jeune :
- Ostéosarcome ++
- Sarcome d’Ewing ++
Adulte :
- Tumeurs osseuses secondaires ++ (PPRST)
Caractéristiques de l’ostéosarcome ?
Généralités et épidémiologie Localisations Circonstance de découverte (3) Aspect à l’imagerie (2) Pronostic (2)
Généralités et épidémiologie :
x Sarcome osseux produisant une matrice ostéoïde anormale
x Rare (2 cas/10^6 habitants/an), 2 pics d’incidence (14 ans ++ et 60 ans)
x Légère prédominance chez le garçon
x Chez l’adulte, souvent secondaire à une tumeur osseuse bénigne
x Présence fréquente de mutation p53 ou Rb au niveau de la tumeur
x Peut être radio-induite dans des cas extrêmement rares
Localisations :
x Atteinte de la métaphyse des os longs +++
x “Près du genou et loin du coude” : Fémur (distal), Tibia (proximal) et Humérus (proximal)
Circonstance de découverte :
x Douleur osseuse localisée
x Tuméfaction osseuse palpable, déformation
x Ød’AEG ++, Ø de Sd inflammatoire
Aspect à l’imagerie :
x Lésion ostéolytique ou ostéo-condensante voire mixte
x Réaction périostée en “feux d’herbe”
Pronostic :
x Haut grade histologique dans 90% des cas : métastases pulmonaires fréquentes (intérêt de la chimiothérapie)
x Bas grade histologique dans 10% (traitement par chirurgie seule)
x Survie à 5 ans est de 60% (tous stades confondus)
Caractéristiques du sarcome d’Ewing ?
Généralités et épidémiologie Localisations Circonstance de découverte (4) Aspect à l’imagerie (2) Pronostic
Généralités et épidémiologie :
x Rare, 2 pics d’incidence (16 ans ++ et 50 ans)
x Présence caractéristique de la translocation t(11:22) dans les cellules tumorales (gène EWS + Fli1) mise en évidence par PCR ou FISH
x Appartient à la famille des PNET : Nature neuro-ectodermique
Localisation :
x Ø de localisation préférentielle (peut toucher tout le squelette ++)
x 30% des sarcomes d’Ewing surviennent dans les parties molles ou les viscères
Circonstance de découverte : x Douleur osseuse localisée ++ x Tuméfaction osseuse palpable, déformation x AEG ++ x Sd inflammatoire
Aspect à l’imagerie :
x Réaction péri-ostée “en bulbe d’oignon”
x RÉALISATION D’UNE BOM +++++
Pronostic :
x Toujours de haut grade histologique !! Risque métastatique élevé (médullaire ++) en l’absence de chimiothérapie
x Survie à 5 ans environ 70%
A quel examen complémentaire du bilan d’extension faut-il penser devant un sarcome d’Ewing ?
BOM +++ A la recherche d’un envahissement médullaire
Démarche diagnostique devant une suspicion d’une tumeur osseuse PRIMITIVE ?
Radiographies osseuses systématiques (F+P) :
x Recherche des signes de malignité –> SI PRÉSENCE : ADRESSER EN URGENCE à centre de référence pour PeC
Biopsie osseuse EN URGENCE :
x Réalisée APRÈS une RCP spécialisée (réseau Netsarc pour les sarcomes viscéraux ou réseau Resos pour les sarcomes osseux)
x Par le même chirurgien qui fera la résection
x Transmise à l’état frais au laboratoire puis fixée dans le formol (une partie peut être conjuguée pour analyse génétique)
x Relecture histologique par un expert dans un centre de référence (recommandation INCa)
Bilan d’extension d’une tumeur osseuse PRIMITIVE ?
Extension loco-régionale :
x TDM avec et sans PdC (surtout si localisation au tronc)
x IRM avec et sans PdC (surtout si localisation à un membre)
Extension à distance :
x TDM TAP (avec coupes fines pulmonaires et surrénales, injection de PdC)
x Scintigraphie osseuse au Tc99
x (BOM si sarcome d’Ewing)
x ± IRM cérébrale si point d’appel clinique
PeC d’un sarcome d’Ewing ou d’ostéosarcome ?
EN URGENCE DANS UN CENTRE DE RÉFÉRENCE
==> Chimiothérapie néoadjuvante :
x Réduction du volume tumoral : Doxorubicine, Cisplatine, MTX haute dose, Ifosfamide
x Lutte contre les micro-méta
==> Chirurgie :
x Exérèse de la tumeur la plus conservatrice possible
x Doit emprunter le trajet de la biopsie
==> Chimiothérapie adjuvante (± Rxthérapie) :
x Identique à la chimio néoadjuvante si patient “bon répondeur»
x Ce statut est évalué sur la pièce chirurgicale en fonction du % de cellules tumorales résiduelles
x Facteur pronostic majeur !!
Signes de malignité d’une tumeur osseuse maligne primitive à la Rx ? (5)
x Lésion métaphysaire à limites floues x Zones de lyse osseuse mal limitée x Rupture de la corticale x Réaction périostée : - Triangle de Codman - Image en "feux d'herbe" pour l'ostéosarcome - Image en "bulbe d'oignon" pour le sarcome d'Ewing x Envahissement des parties molles
Quelles sont les os les plus touchés par des métastases ? (3)
x Bassin
x Rachis et Côtes
x Fémur
Signes cliniques compatibles avec une métastase osseuse ? (6)
x Douleurs osseuses : intenses, horaire inflammatoire, non soulagées par les antalgiques classiques
x Fractures et tassements vertébraux
x Signes neurologiques : Compression médullaire, Sd de la queue de cheval, Compression radiculaire
x Hypercalcémie
x Tuméfaction osseuse
x AEG
Examens complémentaires devant une suspicion de métastase osseuse ?
Radiographies standard (F+P)
IRM si méta vertébrales
Scintigraphie osseuse corps entier
ECG
PROSTATE :
- PSA
- Echo prostatique
POUMON :
- RXT, TDM thoracique,
- ±Fibroscopie bronchique
SEIN :
- Mammographie bilatérale
REIN :
- Echo abdo
- TDM abdo
THYROÏDE :
- Echographie thyroïdienne et cervicale
MYELOME :
- VS, CRP, EPP
Indications d’une biopsie osseuse devant une métastase osseuse ? (3)
x Métastase révélatrice d’un cancer primitif
x Intervalle libre entre cancer et lésion osseuse, devant faire éliminer un 2ème cancer
x Métastase osseuse inattendue (cancer peu ostéophile)
Critères radiographiques d’une lésion rachidienne maligne ? (7)
x Rupture de la corticale osseuse
x Recul du mur postérieur
x Atteinte de l’arc post : vertèbre borgne ou aveugle
x Epidurite
x Siège supérieur à T4
x Tassement souvent asymétrique et unique
x ± Ostéocondensation vertébrale (sein et prostate ++), voire vertèbre “ivoire” ou lésion mixte
Facteurs de risque des cancers osseux primitifs ? (3)
==> ATCD d’irradiation
x FdR établi, mais rare (<1% des irradiés)
x Le cancer osseux survient alors 4-20 ans après l’irradiation
==> Maladie de Paget :
x Évènement rare depuis l’utilisation des biphosphonates
==> Susceptibilité génétique :
x Syndrome de Li-Fraumeni : FdR d’ostéosarcome et de sarcome indifférencié de l’os
x Rétinoblastome familial (Mutation germinale de Rb) : FdR d’ostéosarcome et de sarcome indifférencié de l’os (< 16 ans ++)
x Maladie des exostoses multiples et Maladie des enchondromes multiples (Maladie d’Ollier) : FdR de chondrosarcome
Chondrosarcome ?
Généralités Localisations Signes cliniques Signes radiologiques Traitement Pronostic
Généralités :
x Sarcome osseux produisant une matrice cartilagineuse anormale
x Pic d’incidence vers 50 ans
x Groupes hétérogènes de pronostics différents (grade 1, 2, 3 et formes rares)
x Peuvent survenir sur des tumeurs bénignes : Exostoses multiples ou Enchondromes multiples (= Maladie d’Ollier)
Localisations :
x Peut affecter tous les os, mais touche surtout les os plats (bassin, vertèbres, omoplates, extrémité supérieure du fémur et de l’humérus)
x Touche exceptionnellement les viscères
Signes cliniques :
x Douleurs osseuses
Signes radiologiques :
x Erosions corticales
Traitement :
x Chirurgical +++ (± Radiothérapie par protons si échec)
x Sensibilité restreinte à la chimiothérapie et à la radiothérapie
Pronostic :
x Bas grade histologique (70%), risque métastatique faible
Point sur le Chordome ? (4)
x Rares
x Tumeur maligne dérivée de la notochorde
x Développement sur les os de la ligne médiane (base du crâne, vertèbres, sacrum)
x Rechute locorégionale fréquente avec un pronostic redoutable !
Point sur les tumeurs à cellules géantes des os ? (6)
x Touche surtout l’adolescent et l’adulte jeune
x Tumeurs osseuse avec un contingent important d’ostéoclaste (autrefois appelée « ostéoclastome »)
x Radio : Lésion d’allure ostéolytique pure, épiphysaire (près du genou, loin du coude) avec des contours mal limités, effractions corticales
x A différencier d’une tumeur brune parfois rencontrée dans les hyperparathyroïdies primitives évoluées, histologiquement très proches
x Dès la suspicion, prise en charge en milieu spécialisé, comme une tumeur maligne jusqu’à preuve histologique du contraire
x Traitement :
- Chirurgie, souvent mutilante au niveau des grosses articulations
- Denosumab (anticorps monoclonal anti-RankL) peut être proposé en RCP dans les formes pour lesquelles la chirurgie serait trop invalidante
x Risque de récidive élevé (10 à 30 %) et très faible de métastases pulmonaires « bénignes » (< 4 %)
Ostéome ostéoïde ? (7)
x Tumeur osseuse toujours bénigne, de très petite taille (< 1cm)
x Touche tous les os mais surtout la diaphyse et corticale des os longs
x Douleurs exquises et localisée d’aspect inflammatoire avec recrudescence nocturne
x Radio : Epaississement périosté entourant une zone centrale claire (= nidus) et une image central calcifié (= grelot)
x Fixation importante en scintigraphie
x Très excellente sensibilité à l’aspirine et aux AINS
x Traitement : Destruction du nidus par radiofréquence ++ ou chirurgie si contre-indication
Les tumeurs osseuses primitives donnent-elles souvent des hypercalcémies ?
NON. Elles peuvent mais c’est rare (contrairement aux métastases osseuses)
De même, une élévation des PAL et des LDH est possible dans les tumeurs osseuses primitives, indépendamment d’une pathologie hépatique
Quelles sont les 2 techniques de biopsie pouvant être utilisée pour les tumeurs osseuses bénignes ?
Biopsie chirurgicale :
x Gold-standard
x La cicatrice de la biopsie doit être réséquée en monobloc au moment du geste chirurgical d’éxérèse de la tumeur osseuse
Microbiopsie au trocart :
x Après avis RCP spécialisée (radiologue interventionnel + Chirurgien faisant l’exérèse) ++, par un praticien entraîné
x La chirurgie d’exérèse devra réséquer en monobloc le trajet de la biopsie (qui est tatoué)
x Peut être faite sous contrôle radiologique
x La négativité de l’examen n’élimine pas le diagnostic (10% des cas), il faut refaire l’examen
Peut-on mettre en place du matériel prothétique sur un os fracturé suspect de tumeur osseuse primitive ?
NON. Risque de dissémination !!
Point sur le Fibrome non ossifiant ? (6)
x La plus fréquente des tumeurs osseuses bénignes
x Touche la métaphyse des os longs (fémur, tibia, etc.), souvent intra-corticale
x Le plus souvent de découverte fortuite
x Radiographie : Lacune métaphysaire excentrée, bien limitée par une condensation osseuse
x Involution à la fin de la croissance, aucun risque évolutif
x Aucun traitement ni surveillance particulière nécessaire le plus souvent.
Point sur l’Ostéochondrome solitaire (= Exostose solitaire) ? (6)
x Touche la métaphyse des os longs, au niveau des cartilages fertiles (près du genou, loin du coude)
x Découverte le plus souvent chez l’enfant ou l’adulte jeune
x Découverte fortuite ou douleur liée à l’activité par « frottement » sur l’exostose
x Radiographie : Prolifération osseuse rattachée par un pédicule à l’os, continuité des travées osseuses
x Arrête de grossir en fin de croissance. Très faible risque de dégénérescence. Mais il faut toujours éliminer une maladie des exostoses multiples : interrogatoire de la famille (maladie de transmission AD), palpation de toutes les métaphyses, le risque de dégénérescence en sarcome est plus élevé.
x Traitement chirurgical si gêne et douleur.
Point sur le kyste osseux essentiel ? (4)
x Lésion kystique, toujours bénigne de l’enfant.
x Révélé dans 80 % des cas par une fracture pathologique.
x Ostéolyse sans signe d’agressivité, métaphyse des os longs, qui migre vers la diaphyse avec la croissance et se comble plus ou moins complètement à la fin de la croissance.
x Traitement en fonction du risque fracturaire :
- Ostéosynthèse préventive au membre inférieur + injection de corticoïdes
- Comblement du kyste
