Trombofilias Flashcards
Qual a alteração hematológica relacionada à Síndrome de Wiskott-Aldrich?
Trombocitopenia (e consequentemente púrpuras)
Quais as trombofilias relacionadas a defeitos da proteína C e S?
Púrpura fulminante e Necrose por heparina
Qual a fisiopatologia da PTT?
Aumento da destruição de plaquetas pelo desenvolvimento de anticorpos da classe IgG contra antígenos da membrana plaquetária
Quais as áreas mais frequentemente acometidas na Púrpura Fulminante Neonatal?
Nádegas, extremidades, tronco e couro cabeludo
A Púrpura Fulminante Neonatal ocorre decorrente de qual mecanismo?
Deficiência ou disfunção grave das proteínas C e ou S
Quanto tempo após o parto geralmente ocorre a Púrpura Fulminante Neonatal?
2 a 12 horas após o parto
Qual a clínica da Púrpura Fulminante Neonatal?
Eritema -> púrpura difusa -> bolhas hemorrágicas e áreas de necrose cutânea
Qual o tratamento da Púrpura Fulminante Neonatal?
Plasma fresco congelado ou fonte de proteínas C e S
Quais as principais infecções relacionadas a Púrpura Fulminante Infecciosa Aguda?
Septicemias meningocócica, estafilocócica, pneumocócica
Qual a síndrome associada insuficiência das glândulas adrenais no contexto da Púrpura Fulminante Infecciosa Aguda?
Síndrome de Waterhouse-Friederichsen
A que esta relacionada a Púrpura Fulminante Idiopática?
Geralmente ocorre após infecção BENIGNA que geralmente envolve a pele
Ex. varicela, escarlatina, rubéola, sarampo, IVAS
O que difere a Púrpura Fulminante Idiopática da Púrpura Fulminante Associada á infecção aguda?
NÃO tem colapso circulatório
Leitos das extremidades são poupados
Sem manifestação trombo-hemorrágica significativa
Qual o mecanismo responsável pelo risco de Necrose pela Varfarina?
Queda abrupta da proteína C -> sistema pró-coagulante se torna preponderante levando à trombose e necrose cutânea
Qual o grupo de risco de desenvolver Necrose pela Varfarina?
Mulheres idosas!
Obesas
Em tratamento para TVP
A Necrose pela Varfarina geralmente se inicia após quanto tempo do uso da Varfarina?
Entre 2 a 5 dias do início do tratamento
Quais os locais mais acometidos pela Necrose pela Varfarina?
Locais com maior disposição de tecido gorduroso
Qual anticorpo mais sensível na SAF?
AC Anticardiolipina
Qual anticorpo representa fator de risco para trombose mais específico?
Anticoagulante lúpico
Qual o gene mutado na Hemoglobirúria Paroxística Noturna?
PIG A
A Trombocitopenia Induzida por Heparina ocorre após quantos dias da aplicação?
5 a 10 dias
