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Dermatologia - TED > Bolhosas > Flashcards

Bolhosas Flashcards

1
Q

Qual é o antígeno alvo da autoimunidade na Dermatose Pustulosa Subcórnea?

A

Desmocolina 1

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2
Q

Quais os alelos relacionados à susceptibilidade ao Pênfigo Foliáceo Endêmico?

A

Alelos DRB1*01, 0404, 1402 e 1406

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3
Q

No Pênfigo Foliáceo Endêmico, qual a subclasse dos autoanticorpos IgG encontrados durante a remissão?

A

IgG1

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4
Q

Como está a imunofluorescência direta no Pênfigo Foliáceo?

A

Há depósito de IgG e C3 intercelular na epiderme

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5
Q

Como está a imunofluorescência direta no Penfigóide das membranas mucosas?

A

Há depósito de IgG e C3 na membrana basal

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6
Q

O Penfigóide das membranas mucosas apresenta preferência por sexo?

A

Sim, é mais comum no sexo feminino

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7
Q

Em que nível da zona de membrana basal está situado o antígeno alvo da Epidermólise Bolhosa Adquirida?

A

Na SUBLÂMINA DENSA (assim como no LES bolhoso) - onde fica o colágeno tipo VII

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8
Q

Qual a enzima deficiente na PCT?

A

Uroporfirinogênio descarboxilase

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9
Q

Como estão as uroporfirinas I e III e coproporfirinas urinárias na PCT?

A

Aumentadas

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10
Q

Em que nível da zona de membrana basal está situado o antígeno alvo da EBA?

A

Na sublâmina densa

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11
Q

O que é penfigoide nodular?

A

É uma variante clínica rara do penfigoide bolhoso, caracterizada pela presença de lesões nodulares pruriginosas e bolhas penfigoides

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12
Q

A GP43 é um glicoproteína específica de qual micose profunda?

A

Paracoco!

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13
Q

Qual HLA envolvido no pênfigo vulgar correlacionado aos judeus Ashkenazi?

A

HLA-DR4

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14
Q

Quais HLAs envolvidos no pênfigo vulgar?

A

HLA DR4 (judeus Ashkenazi)
HLADRw6 (outras populações)
HLADRB1*0402

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15
Q

Qual pênfigo pode ser mais frequentemente desencadeado pela gestação?

A

Pênfigo vulgar

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16
Q

Quais os subtipos de Pênfigo vegetante? Quais os seus comportamentos?

A

1- Neumann = GRAVE
2- Hallopeau = BRANDO

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17
Q

Quais os alelos de susceptibilidade ao Pênfigo Foliáceo?

A

DRB1*01, 0404, 1402 e 1406

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18
Q

Como se chama a variante localizada do Pênfigo foliáceo?

A

Pênfigo eritematoso (Senear-Usher)

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19
Q

Qual o epônimo para Pênfigo Eritematoso?

A

Sentar Usher

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20
Q

Qual a localização preferencial do Pênfigo eritematoso?

A

Região malar da face e áreas seborreicas

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21
Q

Qual IgG é marcador de atividade do Pênfigo foliáceo?

A

IgG 4!

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22
Q

Qual IgG é marcador de involução do Pênfigo foliáceo?

A

IgG 1!

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23
Q

Quais doenças estão associadas ao Pênfigo por IgA?

A

Gamopatia monoclonal, doença de Crohn, AR, linfoma de células B

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24
Q

Qual tipo de infiltrado esta presente no Pênfigo por IgA?

A

Neutrofílico

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25
Q

Quais as variantes do Pênfigo por IgA?

A
  1. Dermatose pustulosa subcórnea
  2. Dermatose neutrofílica intraepidérmica
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26
Q

Qual o Antígeno alvo da Dermatose pustulosa subcórnea (variante do pênfigo por IgA)?

A

Desmogleina 1 (Dsm 1)

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27
Q

A Dermatose pustulosa subcórnea (variante do pênfigo por IgA) acomete mucosas?

A

Não!

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28
Q

Qual a principal opção terapêutica do Pênfigo por IgA?

A

Sulfonas

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29
Q

Quais neoplasias mais associadas ao Pênfigo paraneoplásico?

A

84% são malignidades hematológicas&raquo_space; especialmente Linfoma não Hodgkin

Outros:
Leucemia linfoide cronica, doença de Castleman, timoma (maligno e benigno), macroglobulinemia de Waldenstrom, linfoma de Hodgkin, Linfoma de células T, sarcoma pouco diferenciado, fibrossarcoma inflamatório, CEC broncogênico, lipossarcoma de células redondas

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30
Q

Quais os critérios diagnósticos do Pênfigo Paraneoplásico?

A

. lesões cutâneas polimorfas com ulcerações mucosas
. histopatologia = dermatite vacuolar de interface, necrose de queratinócitos e acantólise intraepidérmica
. IFD = depósitos intraepiteliais de IgG e C3 e de complemento na ZMB
. IFI = depósitos intercelulares intraepiteliais de IgG com epitélio escamoso estratificado (pele humana normal) e com epitélio simples, colunar e transicional de bexiga de rato
. Imunoprecipitação

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30
Q

Qual principal causa de óbito no Pênfigo paraneoplásico?

A

Bronquiolite obliterante

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31
Q

Qual a principal característica do Pênfigo Herpetiforme?

A

Prurido!

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32
Q

Como se caracteriza o AP do Pênfigo Herpetiforme?

A

Espongiose eosinofílica + acantólise

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33
Q

Qual o antígeno alvo do Pênfigo Herpetiforme?

A

Dsg1 na maioria dos casos

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34
Q

Variante clínica do Pênfigo Foliáceo (principalmente) e do Pênfigo vulgar.
Apresenta-se com placas eritematoedematosas, circundadas por vesículas e bolhas de conteúdo seroso ou hemorrágico na periferia.

A qual entidade clínica o enunciado se refere?

A

Pênfigo herpetiforme

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35
Q

Quais as drogas mais envolvidas no Pênfigo Induzido por drogas?

A

Grupo sulfidril (tióis) = PENICILAMINA e CAPTOPRIL

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36
Q

Quais os dois mecanismos do surgimento do Pênfigo induzido por drogas?

A

> Mecanismos imunológicos = produção de autoanticorpos contra Dsg1 e/ou 3
Mecanismos não imunológicos = interação dos grupos sulfidril dos medicamentos com os das Dsg 1 e 3

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37
Q

O pênfigo induzido por drogas melhora após a suspensão do medicamento?

A

SIM

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38
Q

Qual o padrão de herança da doença de Hailey-Hailey?

A

Autossômica dominante

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39
Q

Qual a idade do início das manifestações clínicas na doença de Hailey Hailey?

A

Segunda ou terceira década de vida

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40
Q

Qual o gene mutado na doença de Hailey Hailey?

A

ATP2C1

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41
Q

Mutações no gene ATP2C1 –> concentrações de cálcio abaixo do normal no aparelho de Golgi –> alterações no processamento de proteínas E-caderinas –> prejuízo na adesão entre queratinócitos.

Qual doença apresenta essa alteração fisiopatogênica?

A

Hailey Hailey

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42
Q

Quais os principais desencadeantes da Doença de Hailey Hailey?

A

Menstruação
Gravidez
Infecções cutâneas
Trauma físico
Transpiração excessiva
Exposição à radiação ultravioleta

43
Q

Quais os alelos relacionados ao Penfigoide bolhoso?

A

subtipos dos alelos DRB1, DQB1 (esse também esta associado ao penfigoide de membranas mucosas)

44
Q

Quais medicações estão relacionadas ao desenvolvimento de Penfigoide Bolhoso?

A

Diuréticos - furosemida
Antibióticos - amoxicilina, ciprofloxacina
Iodeto de potássio
Captopril

45
Q

Qual a % de casos de penfigoide bolhoso com acometimento mucoso?

46
Q

Quais mucosas acometidas pelo Penfigoide Bolhoso?

A

Mucosa bucal (geralmente é limitado)

47
Q

Como está a imunofluorescência DIRETA no Penfigoide bolhoso?

A

Depósitos lineares de IgG e C3 na ZMB

48
Q

Como está a imunofluorescência INDIRETA no Penfigoide bolhoso?

A

Autoanticorpos IgG na ZMB de epitélio escamoso estratificado em 70-80% dos casos
Substrato - prepúcio humano

49
Q

Como está o Salt split skin no Penfigoide bolhoso?

A

Fluorescência no lado epidérmico da clivagem

50
Q

Como está o ELISA no Penfigoide bolhoso?

A

Domínio NC16A do BP180
Porção terminal C do BP180 ou BP230

51
Q

Qual a % de pacientes com eosinofilia periférica no Penfigoide bolhoso?

52
Q

Quais as principais causas de óbito em pacientes com penfigoide bolhoso?

A

Sepse
Doença cardiovascular

53
Q

Quais os fatores de pior prognóstico no Penfigoide Bolhoso?

A

Idade > 86 anos
Estado geral comprometido
Doença cutânea generalizada

54
Q

O Penfigoide Gestacional ocorre em qual trimestre de gestação?

A

2o ou 3o trimestre

55
Q

O Penfigoide Gestacional ocorre mais em multíparas ou primíparas?

A

Primíparas

56
Q

Quais HLAs associados ao Penfigoide Gestacional?

A

HLA D8, DR3 e DR4

57
Q

Quais autoanticorpos e antígeno relacionado ao Penfigoide Gestacional?

A

Autoanticorpos IgG reconhecem a proteína de 180kDa do PB (antígeno BP2)

58
Q

Qual topografia clássica do Penfigoide Gestacional?

A

Geralmente se inicia no abdome (UMBIGO!)

59
Q

Quais fatores estão associados a recorrência do Penfigoide Gestacional?

A

Gestações subsequentes
Período menstrual
Uso de contraceptivos

61
Q

O Penfigoide Gestacional é pruriginoso?

62
Q

Qual consequência do Penfigoide Gestacional para o RN?

A
  • Aproximadamente 10% dos RN podem apresentar o quadro neonatal.
  • Pode estar associada a prematuridade e baixo peso.
  • NÃO AUMENTA MORTALIDADE!
63
Q

Qual o complemento adicionado na IFI do Penfigoide Gestacional?

65
Q

Qual o sinonimo de Penfigoide Gestacional?

A

Herpes Gestacional

66
Q

Qual o sinônimo de Penfigoide Cicatricial?

A

Penfigoide de membranas mucosas

67
Q

Qual a faixa etária e sexo mais acometidas pelo Penfigoide de Membranas Mucosas?

A

Idosos (60-80 anos)
Mulheres

68
Q

Qual o HLA associado ao Penfigoide de Membranas Mucosas?

A

HLA-DQw7 (subtipo HLA-DQB1* 0301)

69
Q

O Penfigoide de membranas mucosas pode acometer a pele?

A

Sim! Ocasionalmente

70
Q

Quais antígenos alvos no Penfigoide de membranas mucosas?

A

BP 180 em 75% dos casos
BP 230 em 25%
Laminina 332 (laminina 5) em 25%

71
Q

Qual antígeno alvo do Penfigoide de Membranas Mucosas (Penfigoide Cicatricial) está mais relacionado a maior risco teórico de desenvolvimento de tumores malignos?

A

Laminina 332 (laminina 5)

72
Q

Qual a principal membrana acometida no Penfigoide Cicatricial?

73
Q

Qual o subtipo de Penfigoide de Membranas Mucosas no qual NÃO há envolvimento mucosa e as lesões se localizam especialmente no couro cabeludo (podem evoluir para alopecia cicatricial) e pescoço

A

Doença de Brunsting -Perry

74
Q

Qual tipo de infiltrado inflamatório do Penfigoide de Membranas Mucosas?

A

Misto! Neutrófilos, eosinófilos, linfócitos, mastócitos e plasmócitos

75
Q

Quais as principais opções terapêuticas do Penfigoide de Membranas Mucosas?

A

Dapsona e ciclofosfamida

76
Q

Quais os tipos de neoplasia que estão associados ao Penfigoide de membranas mucosas quando a Laminina 332 (laminina 5) é o antígeno alvo?

A

Adenocarcinomas de estômago, pulmão, colo e endométrio

77
Q

Com exceção da Laminina 332 (laminina 5), os outros tipos de autoantígenos do Penfigoide de membranas mucosas estão associados ao aumento de risco de neoplasia?

78
Q

Como é a imunofluorêscencia do Penfigoide de Membranas Mucosas?

A

Depósito linear de IgG
*pode ser também IgA ou IgM

78
Q

Qual o sinônimo de Dermatose Bolhosa por IgA linear?

A

Dermatose bolhosa crônica da infância

79
Q

Quais os dois picos de ocorrência da Dermatose Bolhosa por IgA Linear?

A

Infância = 4 a 5 anos
Adultos = puberdade ou após 60 a 65 anos

81
Q

Qual o sexo mais acometido pela Dermatose Bolhosa por IgA Linear?

82
Q

Quais os alvos da Dermatose Bolhosa por IgA Linear?

A

Moléculas de 97 kD (LABD 97) e de 120 kD (LAD-1)*

  • produzidas a partir da clivagem do domínio extracelular BP180 kD
83
Q

Quais fatores associados a Dermatose Bolhosa por IgA linear?

A

Neoplasias hematológicas
Induzida por medicamentos (antibióticos, antiinflamatórios)

84
Q

Qual o tipo de infiltrado encontrado na Dermatose Bolhosa por IgA Linear?

A

Neutrofílico

85
Q

Como está o Salt split skin na Dermatose Bolhosa por IgA linear?

A

Em 50% estará no lado epidérmico ou em ambos os lados

86
Q

A Dermatose bolhosa por IgA Linear pode acometer mucosas?

87
Q

Qual a principal escolha terapêutica para a Dermatose Bolhosa por IgA Linear?

88
Q

Pode ocorrer remissão espontânea na Dermatose Bolhosa por IgA Linear?

89
Q

Quais os antibióticos mais associados a Dermatose Bolhosa por IgA Linear?

A

Vancomicina
Ceftriaxone
Metronidazol
Penicilamina

90
Q

Quais os antiinflamatórios mais associados a Dermatose Bolhosa por IgA Linear?

A

Diclofenaco
Naproxeno
Piroxicam

91
Q

Qual epônimo de Dermatite Herpetiforme?

A

Dermatite de Duhring-Brocq

92
Q

Qual a faixa etária mais acometida pela Dermatite Herpetiforme?

A

30 a 40 anos

93
Q

Quais HLAs relacionados a Dermatite Herpetiforme?

A

HLA DQ2 e HLA DQ8

94
Q

Qual o primeiro sintoma da Dermatite Herpetiforme?

95
Q

Qual a malignidade associada a Dermatite Herpetiforme?

A

Linfoma (78
% no TGI)

96
Q

Qual epônimo dos microabscessos neutrofílicos na Dermatite Herpetiforme?

A

Microabscessos de Pierard

97
Q

Qual anticorpo mais específico para a Dermatite Herpetiforme?

A

Anticorpo IgA anti-transglutaminase tecidual

98
Q

Qual o tratamento medicamentoso da Dermatite Herpetiforme?

A

Sulfona (Dapsona)

99
Q

Como está a Imunofluorescência Direta na Dermatite Herpetiforme?

A

Depósitos de IgA granulosos no topo da papila dérmica

100
Q

A Epidermólise Bolhosa Adquirida ocorre por formação de IgG contra qual estrutura?

A

Colágeno 7 (fibrilas de ancoragem) -> localizados na sublâmina densa

101
Q

Qual patologia associada a Epidermólise Bolhosa Adquirida?

A

Doença de Chron

102
Q

Qual o mecanismo do Lúpus Bolhoso

A

Reatividade contra a porção NC1 do colágeno VII

103
Q

A presença de protoporfirina no plasma e eritrócitos é específica para qual porfiria?

A

Porfiria Eritropoiética

104
Q

Fotossensibilidade intenso e aumento de Isocopro (fezes e urina) e Zn-Proto (eritrócitos) indica qual tipo de Porfiria?

A

Porfiria Hepatoeritropoiética

Dermatologia - TED (82 decks)

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