Bolhosas Flashcards
1
Q
Qual é o antígeno alvo da autoimunidade na Dermatose Pustulosa Subcórnea?
A
Desmocolina 1
2
Q
Quais os alelos relacionados à susceptibilidade ao Pênfigo Foliáceo Endêmico?
A
Alelos DRB1*01, 0404, 1402 e 1406
3
Q
No Pênfigo Foliáceo Endêmico, qual a subclasse dos autoanticorpos IgG encontrados durante a remissão?
A
IgG1
4
Q
Como está a imunofluorescência direta no Pênfigo Foliáceo?
A
Há depósito de IgG e C3 intercelular na epiderme
5
Q
Como está a imunofluorescência direta no Penfigóide das membranas mucosas?
A
Há depósito de IgG e C3 na membrana basal
6
Q
O Penfigóide das membranas mucosas apresenta preferência por sexo?
A
Sim, é mais comum no sexo feminino
7
Q
Em que nível da zona de membrana basal está situado o antígeno alvo da Epidermólise Bolhosa Adquirida?
A
Na SUBLÂMINA DENSA (assim como no LES bolhoso) - onde fica o colágeno tipo VII
8
Q
Qual a enzima deficiente na PCT?
A
Uroporfirinogênio descarboxilase
9
Q
Como estão as uroporfirinas I e III e coproporfirinas urinárias na PCT?
A
Aumentadas
10
Q
Em que nível da zona de membrana basal está situado o antígeno alvo da EBA?
A
Na sublâmina densa
11
Q
O que é penfigoide nodular?
A
É uma variante clínica rara do penfigoide bolhoso, caracterizada pela presença de lesões nodulares pruriginosas e bolhas penfigoides
12
Q
A GP43 é um glicoproteína específica de qual micose profunda?
A
Paracoco!
13
Q
Qual HLA envolvido no pênfigo vulgar correlacionado aos judeus Ashkenazi?
A
HLA-DR4
14
Q
Quais HLAs envolvidos no pênfigo vulgar?
A
HLA DR4 (judeus Ashkenazi)
HLADRw6 (outras populações)
HLADRB1*0402
15
Q
Qual pênfigo pode ser mais frequentemente desencadeado pela gestação?
A
Pênfigo vulgar
16
Q
Quais os subtipos de Pênfigo vegetante? Quais os seus comportamentos?
A
1- Neumann = GRAVE
2- Hallopeau = BRANDO
17
Q
Quais os alelos de susceptibilidade ao Pênfigo Foliáceo?
A
DRB1*01, 0404, 1402 e 1406
18
Q
Como se chama a variante localizada do Pênfigo foliáceo?
A
Pênfigo eritematoso (Senear-Usher)
19
Q
Qual o epônimo para Pênfigo Eritematoso?
A
Sentar Usher
20
Q
Qual a localização preferencial do Pênfigo eritematoso?
A
Região malar da face e áreas seborreicas
21
Q
Qual IgG é marcador de atividade do Pênfigo foliáceo?
A
IgG 4!
22
Q
Qual IgG é marcador de involução do Pênfigo foliáceo?
A
IgG 1!
23
Q
Quais doenças estão associadas ao Pênfigo por IgA?
A
Gamopatia monoclonal, doença de Crohn, AR, linfoma de células B
24
Q
Qual tipo de infiltrado esta presente no Pênfigo por IgA?
A
Neutrofílico
25
Quais as variantes do Pênfigo por IgA?
1. Dermatose pustulosa subcórnea
2. Dermatose neutrofílica intraepidérmica
26
Qual o Antígeno alvo da Dermatose pustulosa subcórnea (variante do pênfigo por IgA)?
Desmogleina 1 (Dsm 1)
27
A Dermatose pustulosa subcórnea (variante do pênfigo por IgA) acomete mucosas?
Não!
28
Qual a principal opção terapêutica do Pênfigo por IgA?
Sulfonas
29
Quais neoplasias mais associadas ao Pênfigo paraneoplásico?
84% são malignidades hematológicas >> especialmente Linfoma não Hodgkin
Outros:
Leucemia linfoide cronica, doença de Castleman, timoma (maligno e benigno), macroglobulinemia de Waldenstrom, linfoma de Hodgkin, Linfoma de células T, sarcoma pouco diferenciado, fibrossarcoma inflamatório, CEC broncogênico, lipossarcoma de células redondas
30
Quais os critérios diagnósticos do Pênfigo Paraneoplásico?
. lesões cutâneas polimorfas com ulcerações mucosas
. histopatologia = dermatite vacuolar de interface, necrose de queratinócitos e acantólise intraepidérmica
. IFD = depósitos intraepiteliais de IgG e C3 e de complemento na ZMB
. IFI = depósitos intercelulares intraepiteliais de IgG com epitélio escamoso estratificado (pele humana normal) e com epitélio simples, colunar e transicional de bexiga de rato
. Imunoprecipitação
30
Qual principal causa de óbito no Pênfigo paraneoplásico?
Bronquiolite obliterante
31
Qual a principal característica do Pênfigo Herpetiforme?
Prurido!
32
Como se caracteriza o AP do Pênfigo Herpetiforme?
Espongiose eosinofílica + acantólise
33
Qual o antígeno alvo do Pênfigo Herpetiforme?
Dsg1 na maioria dos casos
34
Variante clínica do Pênfigo Foliáceo (principalmente) e do Pênfigo vulgar.
Apresenta-se com placas eritematoedematosas, circundadas por vesículas e bolhas de conteúdo seroso ou hemorrágico na periferia.
A qual entidade clínica o enunciado se refere?
Pênfigo herpetiforme
35
Quais as drogas mais envolvidas no Pênfigo Induzido por drogas?
Grupo sulfidril (tióis) = PENICILAMINA e CAPTOPRIL
36
Quais os dois mecanismos do surgimento do Pênfigo induzido por drogas?
> Mecanismos imunológicos = produção de autoanticorpos contra Dsg1 e/ou 3
> Mecanismos não imunológicos = interação dos grupos sulfidril dos medicamentos com os das Dsg 1 e 3
37
O pênfigo induzido por drogas melhora após a suspensão do medicamento?
SIM
38
Qual o padrão de herança da doença de Hailey-Hailey?
Autossômica dominante
39
Qual a idade do início das manifestações clínicas na doença de Hailey Hailey?
Segunda ou terceira década de vida
40
Qual o gene mutado na doença de Hailey Hailey?
ATP2C1
41
Mutações no gene ATP2C1 --> concentrações de cálcio abaixo do normal no aparelho de Golgi --> alterações no processamento de proteínas E-caderinas --> prejuízo na adesão entre queratinócitos.
Qual doença apresenta essa alteração fisiopatogênica?
Hailey Hailey
42
Quais os principais desencadeantes da Doença de Hailey Hailey?
Menstruação
Gravidez
Infecções cutâneas
Trauma físico
Transpiração excessiva
Exposição à radiação ultravioleta
43
Quais os alelos relacionados ao Penfigoide bolhoso?
subtipos dos alelos DRB1, DQB1 (esse também esta associado ao penfigoide de membranas mucosas)
44
Quais medicações estão relacionadas ao desenvolvimento de Penfigoide Bolhoso?
Diuréticos - furosemida
Antibióticos - amoxicilina, ciprofloxacina
Iodeto de potássio
Captopril
45
Qual a % de casos de penfigoide bolhoso com acometimento mucoso?
10-35%
46
Quais mucosas acometidas pelo Penfigoide Bolhoso?
Mucosa bucal (geralmente é limitado)
47
Como está a imunofluorescência DIRETA no Penfigoide bolhoso?
Depósitos lineares de IgG e C3 na ZMB
48
Como está a imunofluorescência INDIRETA no Penfigoide bolhoso?
Autoanticorpos IgG na ZMB de epitélio escamoso estratificado em 70-80% dos casos
Substrato - prepúcio humano
49
Como está o Salt split skin no Penfigoide bolhoso?
Fluorescência no lado epidérmico da clivagem
50
Como está o ELISA no Penfigoide bolhoso?
Domínio NC16A do BP180
Porção terminal C do BP180 ou BP230
51
Qual a % de pacientes com eosinofilia periférica no Penfigoide bolhoso?
50%
52
Quais as principais causas de óbito em pacientes com penfigoide bolhoso?
Sepse
Doença cardiovascular
53
Quais os fatores de pior prognóstico no Penfigoide Bolhoso?
Idade > 86 anos
Estado geral comprometido
Doença cutânea generalizada
54
O Penfigoide Gestacional ocorre em qual trimestre de gestação?
2o ou 3o trimestre
55
O Penfigoide Gestacional ocorre mais em multíparas ou primíparas?
Primíparas
56
Quais HLAs associados ao Penfigoide Gestacional?
HLA D8, DR3 e DR4
57
Quais autoanticorpos e antígeno relacionado ao Penfigoide Gestacional?
Autoanticorpos IgG reconhecem a proteína de 180kDa do PB (antígeno BP2)
58
Qual topografia clássica do Penfigoide Gestacional?
Geralmente se inicia no abdome (UMBIGO!)
59
Quais fatores estão associados a recorrência do Penfigoide Gestacional?
Gestações subsequentes
Período menstrual
Uso de contraceptivos
60
61
O Penfigoide Gestacional é pruriginoso?
SIM
62
Qual consequência do Penfigoide Gestacional para o RN?
- Aproximadamente 10% dos RN podem apresentar o quadro neonatal.
- Pode estar associada a prematuridade e baixo peso.
- NÃO AUMENTA MORTALIDADE!
63
Qual o complemento adicionado na IFI do Penfigoide Gestacional?
Fator HG
64
65
Qual o sinonimo de Penfigoide Gestacional?
Herpes Gestacional
66
Qual o sinônimo de Penfigoide Cicatricial?
Penfigoide de membranas mucosas
67
Qual a faixa etária e sexo mais acometidas pelo Penfigoide de Membranas Mucosas?
Idosos (60-80 anos)
Mulheres
68
Qual o HLA associado ao Penfigoide de Membranas Mucosas?
HLA-DQw7 (subtipo HLA-DQB1* 0301)
69
O Penfigoide de membranas mucosas pode acometer a pele?
Sim! Ocasionalmente
70
Quais antígenos alvos no Penfigoide de membranas mucosas?
BP 180 em 75% dos casos
BP 230 em 25%
Laminina 332 (laminina 5) em 25%
71
Qual antígeno alvo do Penfigoide de Membranas Mucosas (Penfigoide Cicatricial) está mais relacionado a maior risco teórico de desenvolvimento de tumores malignos?
Laminina 332 (laminina 5)
72
Qual a principal membrana acometida no Penfigoide Cicatricial?
ORAL!
73
Qual o subtipo de Penfigoide de Membranas Mucosas no qual NÃO há envolvimento mucosa e as lesões se localizam especialmente no couro cabeludo (podem evoluir para alopecia cicatricial) e pescoço
Doença de Brunsting -Perry
74
Qual tipo de infiltrado inflamatório do Penfigoide de Membranas Mucosas?
Misto! Neutrófilos, eosinófilos, linfócitos, mastócitos e plasmócitos
75
Quais as principais opções terapêuticas do Penfigoide de Membranas Mucosas?
Dapsona e ciclofosfamida
76
Quais os tipos de neoplasia que estão associados ao Penfigoide de membranas mucosas quando a Laminina 332 (laminina 5) é o antígeno alvo?
Adenocarcinomas de estômago, pulmão, colo e endométrio
77
Com exceção da Laminina 332 (laminina 5), os outros tipos de autoantígenos do Penfigoide de membranas mucosas estão associados ao aumento de risco de neoplasia?
Não
78
Como é a imunofluorêscencia do Penfigoide de Membranas Mucosas?
Depósito linear de IgG
*pode ser também IgA ou IgM
78
Qual o sinônimo de Dermatose Bolhosa por IgA linear?
Dermatose bolhosa crônica da infância
79
Quais os dois picos de ocorrência da Dermatose Bolhosa por IgA Linear?
Infância = 4 a 5 anos
Adultos = puberdade ou após 60 a 65 anos
80
81
Qual o sexo mais acometido pela Dermatose Bolhosa por IgA Linear?
MULHERES
82
Quais os alvos da Dermatose Bolhosa por IgA Linear?
Moléculas de 97 kD (LABD 97) e de 120 kD (LAD-1)*
* produzidas a partir da clivagem do domínio extracelular BP180 kD
83
Quais fatores associados a Dermatose Bolhosa por IgA linear?
Neoplasias hematológicas
Induzida por medicamentos (antibióticos, antiinflamatórios)
84
Qual o tipo de infiltrado encontrado na Dermatose Bolhosa por IgA Linear?
Neutrofílico
85
Como está o Salt split skin na Dermatose Bolhosa por IgA linear?
Em 50% estará no lado epidérmico ou em ambos os lados
86
A Dermatose bolhosa por IgA Linear pode acometer mucosas?
SIM
87
Qual a principal escolha terapêutica para a Dermatose Bolhosa por IgA Linear?
Dapsona
88
Pode ocorrer remissão espontânea na Dermatose Bolhosa por IgA Linear?
SIM
89
Quais os antibióticos mais associados a Dermatose Bolhosa por IgA Linear?
Vancomicina
Ceftriaxone
Metronidazol
Penicilamina
90
Quais os antiinflamatórios mais associados a Dermatose Bolhosa por IgA Linear?
Diclofenaco
Naproxeno
Piroxicam
91
Qual epônimo de Dermatite Herpetiforme?
Dermatite de Duhring-Brocq
92
Qual a faixa etária mais acometida pela Dermatite Herpetiforme?
30 a 40 anos
93
Quais HLAs relacionados a Dermatite Herpetiforme?
HLA DQ2 e HLA DQ8
94
Qual o primeiro sintoma da Dermatite Herpetiforme?
Prurido!
95
Qual a malignidade associada a Dermatite Herpetiforme?
Linfoma (78
% no TGI)
96
Qual epônimo dos microabscessos neutrofílicos na Dermatite Herpetiforme?
Microabscessos de Pierard
97
Qual anticorpo mais específico para a Dermatite Herpetiforme?
Anticorpo IgA anti-transglutaminase tecidual
98
Qual o tratamento medicamentoso da Dermatite Herpetiforme?
Sulfona (Dapsona)
99
Como está a Imunofluorescência Direta na Dermatite Herpetiforme?
Depósitos de IgA granulosos no topo da papila dérmica
100
A Epidermólise Bolhosa Adquirida ocorre por formação de IgG contra qual estrutura?
Colágeno 7 (fibrilas de ancoragem) -> localizados na sublâmina densa
101
Qual patologia associada a Epidermólise Bolhosa Adquirida?
Doença de Chron
102
Qual o mecanismo do Lúpus Bolhoso
Reatividade contra a porção NC1 do colágeno VII
103
A presença de protoporfirina no plasma e eritrócitos é específica para qual porfiria?
Porfiria Eritropoiética
104
Fotossensibilidade intenso e aumento de Isocopro (fezes e urina) e Zn-Proto (eritrócitos) indica qual tipo de Porfiria?
Porfiria Hepatoeritropoiética
