Porfirias

Question 1

Quais as Porfirais nas quais há lesão cutânea + ataque visceral?

Answer 1

• Porfiria variegata
• Coproporfiria hereditária

Question 2

Quais as Porfirias com acometimento exclusivamente cutânea?

Answer 2

• PCT
• Porfiria eritropoiética congênita (Doença de Gunther)
• Protoporfiria eritropoiética
• Coproporfiria eritropoiética

Question 3

Quais as Porfirias restritas ao ataque neurovisceral, sem acometimento cutâneo?

Answer 3

• Porfiria aguda intermitente (PAI) ou hepática aguda
• Porfiria por deficiência de ALA-desidrase

Question 4

Quais os cinco “E”s da doença de Gunther?

Answer 4

-Esplenomegalia / anemia hemolítica
-Espessamento da pele fotoexposta
-Encurtamento de falanges
-Extremidades mutiladas
-Eritrodermia

Question 5

A hipertricose da PCT é virilizante ou não virilizante?

Answer 5

Não virilizante

Question 6

Qual o tipo de herança na Porfiria aguda intermitente?

Answer 6

Autossômica DOMINANTE

Question 7

Quais os principais medicamentos desencadeantes da PCT?

Answer 7

Estrógenos, barbitúricos, TARV, derivados fenólicos

Question 8

A presença de Protoporfirinas no plasma e nos eritrócitos é específica para qual Porfiria?

Answer 8

Porfiria Eritropoiética

Question 9

Qual Porfiria deve ser suspeitada quando há fotossensibilidade é intensa e há aumento de Isocopro (urina e fezes) e de Zn-Proto (eritrócitos)?

Answer 9

Porfiria hepatoeritropoiética

Question 10

Qual Porfiria gera aumento de porfirinas na urina, fezes e eritrócitos?

Answer 10

Porfiria Eritropoiética Congênita