Trombocitopenia inmune

Question 1

Que enfermedades causan plaquetas grandes o gigantes?

Answer 1

• Sindrome de Bernard Soulier
• Sindrome de plaquetas Gray (problema en granulos alpha)
• Purpura inmune trombocitopenica
• Anomalia de May Hegglin
• Macrotrombocitopenia mediterranea

Purpura inmune es igual que la rombocitopenia inmune

Question 2

En que parte de l acadena de la coagulacion esta el probelma de la Trombocitopenia inmune?

Answer 2

En el trombo plaquetario temporal

Pasos de coagulacion:
1. Vosoconstriccion
2. Tapon plaquetario temporal
3. Coagulacion (hemostasia secundaria con la cadena de coagulacion
4. Fibrinolisis: disolucion del tapon y restauracion de la funcion

Question 3

Cual es la proteina atacada en la trombocitopenia autoinmune?

Answer 3

Ac contra la GP IIb/IIIa

Al inhibir este receptor las plaquetas no se pueden agragar unas con otrass.

Question 4

Cual es la inmunoglobulina principal que inhibe los receptores IIb/IIIa en la trombocitopenia inmune?

Answer 4

IgG

Al ser IgG puede cruzar la placenta provocando problemas en el infante.

Question 5

El problema en la trombocitopenia inmune es trobastenia o trombocitopenia?

Answer 5

Ambos, pero en general mas trmbocitopenia.

Las plaquetas son opsonizadas y destruidas.

Question 6

Estudio para verificar la funcion plaquetaria:

Answer 6

• Tiempo de sangrado

Question 7

Cuales son las causas de trombocitopenia verdadera?

Answer 7

• Infraproduccion
• Sobredestruccion
• Secuestro esplenico

Question 8

Cuales son algunas causas secundarioas de Trombocitopenia inmune?

Answer 8

• Lupus
• Leicemia linfocitica cronica
• Sindorme antifosofolipido
• VIH
• Hep C

Question 9

Cual es el anticuerpo monoclonal contra CD 20?

Answer 9

Rituximab

(ri) two - X (diez romano)- i ( quimmerico) - mab (anticuerpo monoclonal).

CD 20 se expresa en celuas plasmaticas, lasc aules sonlas que producen antoanticuerpos asi que previene su formaion en el contexto de la trombocitopoenia inmune.

Question 10

Manejo de la trombocitopenia inmune en ninos sin hemorragia o hemorragia leve:

Answer 10

Vigilancia

Question 11

Manejo del adulto con trombocitopenia inmune con conteo de plaquetas <30 000 aunque no haya sangrado.

Answer 11

Dar manejo con esteroides (Dexamentasona - DXM)

Question 12

Pxmasculino de 45 anos de edad acude a consulta para vigilancia de trombocitopenia inmune. Conteo plaquetario con 58,000 plaquetas, cual es el manejo sugerido?

Answer 12

Vigilancia

Px adulto con >50000 plaqu no requiere manejo farmacologio

Question 13

Manejo de primera linea par ale pediatrico con trombocitopenia inmune snitomatica:

Answer 13

Ig IV 1g/kg DU o Prednisona 1-2mg/kg por 7-14 dias / 4mg/kg/dia por 3 o 4 dias.

Question 14

Manejo del adulto sintomatico con trombocitopenia inmune, terapia de primer alinea:

Answer 14

DXM 40mg/dia por 4 dias
o
Metilprednisolona 10mg/kg/dia (max 1g)

Ambos con reduccion progresiva y mantenimiento con PDN oral. Recaida? segundo ciclo.

Question 15

Dosis de prednisona para trombocitopenia inmune en px <16 anos

Answer 15

• 1-2mg VO por 2-3 semanas.

Question 16

en la trombocitopenia inmune, las hemorragias que ponen en riesgo la vida, la intolerancia a los corticoides, previo a esplenectomia y parto o cirugia sonindicaciones para qué procedimeinto?

Answer 16

Aplicacion de IgIV 0.8-1g/kg, y una segunda dosis en 24 horas.

Question 17

Cual es la terapia de segunda linea en trombocitopenia inmune:

Answer 17

Esplenectomia

Minimo se requieren 50,000 plaquetas.

Question 18

En el apciente con trombocitopenia inmune con plaquetas 25000 y sagraod activo, cual es el mejor manejo?

Answer 18

• Transfusion plaquetaria + IgIV

Una de las indicaciones para IgIV es hemorragia que amenaza la vida.

Question 19

Cuales son otras opciones ante la falla de respuesta para la trombocitopenia inmune a prednisona u otros corticoiesteroides?

Manejos alternativos a esteroides si estos no funcionan:

Answer 19

• Danazol
• Ig anti D
• Rituximab
• Azatioprina
• Ciclofosfamida
• Micofenolato de mofetilo

Question 20

Cuales son los patogenos encapsulados a los que esta predispuesto elpx con esplenectommia?

Answer 20

• Step. pneumoniae
• H. influenzae
• Nisseria Meningitidis

e. coli tmbn peor en menor medida

Question 21

Por qué la esplenectomi amejora la trombocitopenia inmune?

Answer 21

1. Inhibe secuestro esplenico
2. las IgG vs GP IIb/IIIa son producidas en el bazo
3. Los macrofagos ya no destruyen plaquetas en el bazo.

Question 22

Pacinete con sospecha de trombocitopenia inmune, bh muestratrombocitopenia y anemia, en el frotis de sangre se encuentran esquistocitosis de celulas rojas. Cual es el diagnostico?

Answer 22

Purpura trombocitopenica trombotica

La presencia de esquistocitosis con anemia y plaquetopenia es la PTT.
TPI no debe tener ateraciones hematologicas mas que en las plaquetas.

Question 23

Pacinete fmenina de 78 anos de edad acue por petequias y sangrado gingivales, se relaiza estudios encontrandose anemia, neutropenia y trombocitopenia, frotis de sangra periferic aencuentra medulahipercelular con pancitopenia, estudios genticos enuentran delecion 5q. Cual es el diagnostico mas probable?

Answer 23

• Sindrome mielo displasico

Pancitopenia + medula hipercelular + delecion 5q altamente sugestivo de sindrome mielodisplasico.