Trombocitopenia inmune Flashcards
Que enfermedades causan plaquetas grandes o gigantes?
- Sindrome de Bernard Soulier
- Sindrome de plaquetas Gray (problema en granulos alpha)
- Purpura inmune trombocitopenica
- Anomalia de May Hegglin
- Macrotrombocitopenia mediterranea
Purpura inmune es igual que la rombocitopenia inmune
En que parte de l acadena de la coagulacion esta el probelma de la Trombocitopenia inmune?
En el trombo plaquetario temporal
Pasos de coagulacion:
1. Vosoconstriccion
2. Tapon plaquetario temporal
3. Coagulacion (hemostasia secundaria con la cadena de coagulacion
4. Fibrinolisis: disolucion del tapon y restauracion de la funcion
Cual es la proteina atacada en la trombocitopenia autoinmune?
Ac contra la GP IIb/IIIa
Al inhibir este receptor las plaquetas no se pueden agragar unas con otrass.
Cual es la inmunoglobulina principal que inhibe los receptores IIb/IIIa en la trombocitopenia inmune?
IgG
Al ser IgG puede cruzar la placenta provocando problemas en el infante.
El problema en la trombocitopenia inmune es trobastenia o trombocitopenia?
Ambos, pero en general mas trmbocitopenia.
Las plaquetas son opsonizadas y destruidas.
Estudio para verificar la funcion plaquetaria:
- Tiempo de sangrado
Cuales son las causas de trombocitopenia verdadera?
- Infraproduccion
- Sobredestruccion
- Secuestro esplenico
Cuales son algunas causas secundarioas de Trombocitopenia inmune?
- Lupus
- Leicemia linfocitica cronica
- Sindorme antifosofolipido
- VIH
- Hep C
Cual es el anticuerpo monoclonal contra CD 20?
Rituximab
(ri) two - X (diez romano)- i ( quimmerico) - mab (anticuerpo monoclonal).
CD 20 se expresa en celuas plasmaticas, lasc aules sonlas que producen antoanticuerpos asi que previene su formaion en el contexto de la trombocitopoenia inmune.
Manejo de la trombocitopenia inmune en ninos sin hemorragia o hemorragia leve:
Vigilancia
Manejo del adulto con trombocitopenia inmune con conteo de plaquetas <30 000 aunque no haya sangrado.
Dar manejo con esteroides (Dexamentasona - DXM)
Pxmasculino de 45 anos de edad acude a consulta para vigilancia de trombocitopenia inmune. Conteo plaquetario con 58,000 plaquetas, cual es el manejo sugerido?
Vigilancia
Px adulto con >50000 plaqu no requiere manejo farmacologio
Manejo de primera linea par ale pediatrico con trombocitopenia inmune snitomatica:
Ig IV 1g/kg DU o Prednisona 1-2mg/kg por 7-14 dias / 4mg/kg/dia por 3 o 4 dias.
Manejo del adulto sintomatico con trombocitopenia inmune, terapia de primer alinea:
DXM 40mg/dia por 4 dias
o
Metilprednisolona 10mg/kg/dia (max 1g)
Ambos con reduccion progresiva y mantenimiento con PDN oral. Recaida? segundo ciclo.
Dosis de prednisona para trombocitopenia inmune en px <16 anos
- 1-2mg VO por 2-3 semanas.
en la trombocitopenia inmune, las hemorragias que ponen en riesgo la vida, la intolerancia a los corticoides, previo a esplenectomia y parto o cirugia sonindicaciones para qué procedimeinto?
Aplicacion de IgIV 0.8-1g/kg, y una segunda dosis en 24 horas.
Cual es la terapia de segunda linea en trombocitopenia inmune:
Esplenectomia
Minimo se requieren 50,000 plaquetas.
En el apciente con trombocitopenia inmune con plaquetas 25000 y sagraod activo, cual es el mejor manejo?
- Transfusion plaquetaria + IgIV
Una de las indicaciones para IgIV es hemorragia que amenaza la vida.
Cuales son otras opciones ante la falla de respuesta para la trombocitopenia inmune a prednisona u otros corticoiesteroides?
Manejos alternativos a esteroides si estos no funcionan:
- Danazol
- Ig anti D
- Rituximab
- Azatioprina
- Ciclofosfamida
- Micofenolato de mofetilo
Cuales son los patogenos encapsulados a los que esta predispuesto elpx con esplenectommia?
- Step. pneumoniae
- H. influenzae
- Nisseria Meningitidis
e. coli tmbn peor en menor medida
Por qué la esplenectomi amejora la trombocitopenia inmune?
- Inhibe secuestro esplenico
- las IgG vs GP IIb/IIIa son producidas en el bazo
- Los macrofagos ya no destruyen plaquetas en el bazo.
Pacinete con sospecha de trombocitopenia inmune, bh muestratrombocitopenia y anemia, en el frotis de sangre se encuentran esquistocitosis de celulas rojas. Cual es el diagnostico?
Purpura trombocitopenica trombotica
La presencia de esquistocitosis con anemia y plaquetopenia es la PTT.
TPI no debe tener ateraciones hematologicas mas que en las plaquetas.
Pacinete fmenina de 78 anos de edad acue por petequias y sangrado gingivales, se relaiza estudios encontrandose anemia, neutropenia y trombocitopenia, frotis de sangra periferic aencuentra medulahipercelular con pancitopenia, estudios genticos enuentran delecion 5q. Cual es el diagnostico mas probable?
- Sindrome mielo displasico
Pancitopenia + medula hipercelular + delecion 5q altamente sugestivo de sindrome mielodisplasico.
