Sindrome de Von Willebrand Flashcards
Si el factor de von willebrand tiene efectos en la hemostasia primaria y secundaria, cuales datos se vern afectados en el estudio de tiempos de sangrado y coagulacion?
- Tiempo de sangrado elevado
- TTP prolongado
Ambos tienen prolongacion x ambos dependen del VWf. Solo se prolonga la TTP via intrinseca) xk el vWf se asocia al factor VIII prolongando su vida media. No hay factor VIII en la via extrinseca por lo tanto el TP no se vera alterado.
Las enefrmedades que afectan lahemostasia secundaria provocan sangrados mucocutaneos o profundos?
Profundos.
Del tracto GI, intratecales o metrorragias.
Por que se utiliza desmopresina en el manejo del sindrome de Von Willebrand?
La desmopresina aumenta la expresion de VWf en el colageno endotelial
Que rol tiene el VWf en la hemostasis secundaria en la cascada intrinseca?
Promueve y evita al degradacion asi com omejora la sobrevida del factor 8 del lado intrinseco.
Al ser intrinseco se prolongara PTT pero no la PT.
de donde viene el factor de von willebrand?
De los granulos alpha de la plaqueta.
Que contiene el cuepro de Weibel-Palade?
Von willebrand factor
Los cuerpo de Weible.Palade se encuentran en las celulas endoteliales.
Pacinete femenina de 15 anos de edad acude por sangrado abundantes en su periodo menstrual asi como equimosis facil. Refiere su madre que en su familia siempre ha habido alteraciones hematollogicas, aunque no recuerda el nombre. Se encuentra bh, normal, pt normal, ptt elevado y tiempo de sangrado prolongado, asi como disminucion en la activacion del factor 8. Cual es el diagnostico mas probable?
Enfermedad de von willebrand
Paciente femenina excluye hemofilia, plaquetas normales excluyen mielodisplasicos o leucemias, antecedentes familiares sugieren que es heredado. Factor 8 actividad es baja por lo que se sospecha de enfermedad de Von willebrand.
Manejo del paciente con EVW tipo 1inicial:
Desmopresina parenteral 0.3mcg/kg en 50 a 100 ml de ss 0.9% infundir en 30 min.
Contraindicaciones para eluso de desmopresina:
- < 2 anos
- enfermedad von Willebrand tipo 2B
Cautela en hipertensos y enfermedad isquemica previa, asi como limitar ingesta de liquidos a menos de 1 litro al dia.
Medicamento sugerido en el paciente con deficiencia de FvW con hemorragias leves:
Acido aminocaproico (amicar) 25-50 mg/kg por dosis.
Que se sugiere aplicar en la pacinete femenina en parto con enfermedad de von willebrand tipo 3 ?
concentrados de FVIII y FvW.
Al menos 50 UI/dl para disminuir riesgos de hemorragia en el neonato.
No se sugiere desmopresina en especial si tienen preeclampsia.
Dosis de factor de von willebrand para la cirugias mayores:
50-60 UI/Kg
Para mantener niveles de FVIII o FvW:CoR entre 80-100 UI/dl durante 36 horas postoperatorias.
Dosis de factor de Von willlebrand para cirugias menores:
30-60 UI/kg
Dosis de von willebrand para extracciones o procedimeintos menores
30 UI/kg
Dosis de concentrados de FVIII/FvW en el paciente con enfermedad de von willebrand tipo 3 para profilaxis a largo plazo.
20.50 UI/kg de FvW 2 a 3 veces x semana.
