Hemofilias Flashcards
Cual es le hemostasis que se afecta con la hemofilia A?
Heostasia secundaria (esp. factor VIII)
Resecivo ligado al X, el mas comun y con sintomas mas severos.
Cual es el factor de coagulacion que afecta la hemofilia B?
factor IX (9)
Recesivo ligado al X
Cual es el factor de coagualcion que afecta la hemofilia C?
XI (11)
Autosomico recesivo
cual es el desorden de sangrado heredado mas comun?
Enfermedad de Von Willebrand
Pacinete masculino de 8 anos de edad, acude a consulta por sangrado excesivo. Refeire su mama que desdepequeno tiene facilidad por moretones, igual que su hermano menor. Refire el dia anterior una caida mientras jugaba futbol, al dia de hoy el nino presenta dolor y tumefaccion de la rodilla derecha, con disminucion de la movilidad. TAC muestra coleccion de sangre en articulacion.
Cual es el diagnostico mas probable?
Hemofilia A
La hemartrosis, sangrados recurrentes y antecedente de las misma alteraciones en familiares directos masculinos sugieren hemofilia.
Paciente con sospecha de hemofilia se realizan estudios de sangre y coagulacion encontrandose: plquetas normales, tiempo de sangrado normal, PT normal, PTT alargado, TT normal, actividad de factor VIII disminuida.
se confirma o se descarta hemofilia?
Se confirma
El px tiene todos los caminos de coagulacion normales excepto el intrinseco y diminucion de actividad de factor VIII compatible con hemofilia A
Px con disminucion de la actividad del factor VIII, se ordenan estudios de mezcla de plasmas, encontrandose sin mejoria en la activdad del factor VIII posterior a la mezcla, Cual es el significado de esta prueba?
El px tiene hemofilia por inhibidor de factor VIII
Si no hay mejoria en el funcionamiento del fVIII despues de agregar plasma rico en fVIII significa que el apciente no es deficiente, si no que tiene un inhibidor que inactiva el FVIII que ya tiene.
Manejo del neonato con hemorragiai activa grave que no tiene antecedentes familiares de hemofilia u otros transtornos de coagulacion:
- Plasma fresc ocongelado 15-20ml/kg/dosis
Hasta el momento en el que se realize el diagnostico
Qué define la gravedad de a hemofilia?
La actividad del factor VIII o IX
Independientemente del fenotipo
Cual es la indicacion para le paciente con hemofilia y trauma en areas de riesgo?
- Hospitalizar
- Aplicar concentrado del factor
dosis: peso en Kg x nvl de factor deseaso x 0.5. velocidad 3ml minuto.
Que tipo de hemofilia se puede manejar con desmopresina?
Hemofilia A moderada o leve
0.3 mcg/kg cada 8hrs no mas de 3 dias consecutivos
Contraindicado en la hemofilia B ni menores de 2 anos.
Indicaciones para profilaxis primaria en hemofilia:
- despues del 1er vento hemorragico articular
- en < 3 anos si la actividad del factor es < 2%
- Antes del dano articular clinico
- Post hemorragia del SNC
Dosis de profilaxis primaria en el pacinete con hemofilia B:
facot rIX 30 UI/kg/ 1 x a la semana
Cual es la dosis para profilaxis secundaria y terciaria en hemofilia A?
25-30 UI/Kg/doi 2-3 x por semana
En que momoento es necesaria la profilaxis primaria en los ninos?
Es indispensable en los primeros 3 anos de vida.
para prevenir hemorragia intracraneal
Cual es el manejo del apciente con hemofilia con inhibidor de alta respuesta?
- Agentes puente (factor VII activado recombinante o CCPa)
CCPA = concentrado de complejo protrombotico activado
Cual es la aguja recomendada en el paciente con hemofilia?
23-25 Gy
con presion en el are por 5 min posterior a la puncion.
En el caso de un paciente con hemofilia que no haya tenido respuesta favorable a la primer aplicacion de CFC, cual es el siguiente paso a seguir?
Concentrado de factor de coagulacion
Una segunda aplicacion a las 12 hrs de la primera.
24 hrs en caso de hemofilia B.
En el pacinete con hemartrosis y hemofilia cual es la indicacion para inciar la terapa de rehabilitacion?
En cese del dolor.
No se puede inicar la movilizacion y rehabilitacion de la articulacion hasta el cese del dolor.
Cual es el nivel deseable de factor de coagulacion deficiente en la hemofilia A y B?
Hemofilia A : 100% fVIII
Hemofilia B: 80% fIX
MAntenerse en esos niveles por 14 a 21 dias.
Son los niveles necesarios para cirugia
Cual es el manejo para le pacinete con hemofilia y hematuria:
- Reposo absoluto
- Hidratacion intensa por 48hrs
- Prednisona 1-2 mg/kg/dia no mas de 5 dias
Niveles de factores de coagulacion deseados para la realizacion de cirugia menor en le pacinete con hemofilia
Hemofilia A: 80%
Hemofilia B: 40%
a partir de qué edad se sugiere que el px con hemofilia sea vigilado de sus articualciones?
y cual escala se usa?
a partir de los 8 anos con escala de Pettersson
Pacinete consospecha de hemofilia A en una familia donde hay mujeres con alteraciones de sangrado, obliga a descartar que enfermedad?
Enfermedad de von Willenbrand
La presencia de mujeres con alteraciones hematologicas en una familia obliga a descartar EvW.
