Sindrome mielodisplásico

Question 1

Paciente de 65 anos de edad acude a consulta por palidez generaliyada falta de aire y cansancio. Labs encuentran: Hb 9, HTO 30, VCM 104 fl, Leucoscitos 1400, plaquetas 85 000. Frotis de sangre periferic aencuentra eritrocitos nucleados y macrociticos, plaquetas gigantes, sin blastos. Biopsia medular encuentra medula hipercelular con maduracion inadecuada, blastos 15%.

Cual es el diagnostico mas probable?

Answer 1

Sindrome mielodisplasico

Hay pancitopenia en la biometria, con elevacion de VCM eso significa celulas grandes inmaduras. frotis revela eritroblastos con nucleo y plaquetas inmaduras xk ambas son gigantes, biopsia encuentra blastos, menos de 20% significa ue no es LMA ya que etsa necesita al menos 20% de blastos en biopsia medular. Lo mas probable es un sindorme mielodisplasico.

Question 2

Sindrome que cursa con pancitopenia, maduracion inadecuada que lleva a aumento de VCM, y blastos en biopsia de medula, pero menos de 20%:

a) sindromes mieloproliferativos
b) sindromes mielodisplasicos
c) Anemia hemolitica
d) Leucemia mieloide cronica

Answer 2

b) sindromes mielodisplasicos

Los mielodisplasicos tienen hipercelularidad pero son celulas inmaduras por lo que son grandes y terminan aumentando el VCM.

Question 3

Sindrome que cursa con panmielosis, generlamente de una rama de celulas mieloides, con maduracion adecuada pero celuals no funcionales, y tendencia a hematopoyesis extracelular. y blastos en biopsia medular <10%.

a) sindromes mielodisplasicos
b) leucemia mieloide cronica
c) leucemia mieloide aguda
d) sindromes mieloproliferativos

Answer 3

d) sindromes mieloproliferativos o b) leucemia mieloide cornica que es un sindrome mieloproliferativo

Question 4

Cual es el tipo de anemia a la que se asocia el sindrome mielodisplasico?

Answer 4

Anemia sideroblastica

Por deficit en las formaciones adecuadas de eritrocitos normales, estos se forman rapidamente y amorfamente con anillos sideroblasticos y granulacion neutrofilica en eritrocitos (como en la intoxicacion por arsenico o plomo que ocaciona la anemia sideroblastica tmbn)

Question 5

El sinrome mieloproliferativo se considera un estado intermedio entre la normalidad y la ________:

Answer 5

Leucemia Mieloide Aguda

Question 6

cuale sosn los datos no favorables de progresion de sindorme mielodisplasico a leucemia mieloide aguda?

Answer 6

• Aumento de blastos en biopsia medular
• Más de una rama mieloide citopenica
• Mayor edad
• Anomalias del cormosoma 7

Question 7

Cuales osn factore sde mejor pronostico de sindrome mielodisplasico?

Answer 7

• Mujeres ocn deleciones en 5q o 20q

Question 8

Cual es el signo de la anomalia de PSeudo- Pelger-Huet?

Answer 8

Neutrofilos con solo dos lobulos conectados por una delgada lilnea de cromatina en vez de multiples lobulos.

Question 9

Criterios minimos para diagnostico de sindrome mielodisplasico:

Answer 9

• Al menos una citopenia persistente
• > 5% de blastos en medula
• Ariotipo medular anormal (5q o 20q)
• Otra anomalia no cromosiomica que explique displasi medular
• Apariencia displasica de mas de 10% de celulas de un mismo linaje

Question 10

Cual es el manejo dle paciente con sindrome mielodisplasico:

Answer 10

• Apoyo tranfusional
• Quelacin de hierro
  Antibioticos en leucopenias
  Estimualcion de eritropoyesis
  Ig antitimocito
  Lenalidomida
  Tranplante de celulas troncales (unico con potencial curativo)