Leucemia linfoblastica aguda Flashcards

1
Q

Pacinete de 9 anos, se presenta con 47 XY, fatiga y sangrado mucosal. Se le ordenan estudios y se encuentra: celulas blasticas en biopsia medular 35%, leucocitos 50,000. Cual es el diagnostico presuntivo?

A

Leucemia Linfoblastica Aguda

  • Blastos >20% incida leucemia aguda, la serie elevada son leucos asi que sugiere leucemia de serie blanca, la leucemia de serie blanca mas comun en ninos es la LLA. Adicionalmente la LLA se asocia con trisomias 21 y otros sindromes.
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2
Q

Paciente masuclino de 32 anos de edad acude a consulta por fatiga, anemia, sangrado y agrandamiento testicular. Estudios muestran anemia con leucocitos 67,000 y neutropenia, Biopsia medular con hipercelularidad, blastocitos 45% de serie linfoide.

cual es el diagnostico mas probable?

A

LLA

Paciente muestra medla con hipercelularidad y blastocitos >20% sugier eleucemia aguda, el predominio es linfoide lo que sugiere que el agrandamiento testicular es un sindrome infiltrativo.

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3
Q

Paciente con sintomas de fatiga, dolor osea, perdida podnderal y equimmosis en piel se encuentra en eamen citoquimico Desoxinucleotidil transferasa terminal TdT positivo y Mieloperoxidasa negativo con elevacion de blastos >20% en medula osea hipercelular. Cual es el diagnostico probable?

A

Leucemia linfocitica aguda

Blastos >20% sugieren leucemia aguda, la falta de mieloperoxidasa dercarta la seria mieloide, por lo que se espera encontrar linfoblastos ya que hay TdT positiva (abundante en el linfoblasto)

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4
Q

Cuales son los factores que predisponen a LLA?

A

Down, Sindrome de Bloom, Ataxia tlangiectasia, exposicion a benzeno, tabaquismo y radiacion ionizante

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5
Q

Leucemia mas comun en los ninos:

A

LLA

La GPC dice que la edad de corte es entre 20-60 anos. La lla tiene 2 picos, en ninos y en >60, estos ultimos tiene peor pronostico. PEro marca como arbitraria la edad de 30-35 anos como peor pronostico. Los ninos tienen mejor pronostico.

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6
Q

El cromosoma Philadelphia (9:22) se considera de alto o bajo riesgo en el paciente que desarrolla LLA?

A

Alto riesgo

Es d ebajo riesgo en el paciente que desarrolla LMC.

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7
Q

Cual es el estudio apra determinar si hubo buena o mala respuesta al manejo de la LLA?

A

Aspirado de medula a los 14 dias de inicar el esquema de manejo.

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8
Q

Cuales son los dos estudios a realizar para hacer el diagnostico de LLA?

A
  • BH para ver leucos
  • Aspirado de medulapara ver celularidad y blastos
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9
Q

Esquema Hyper CVAD para LLA:

A
  • Ciclofosfamida
  • Citarabina
  • Metotrexate

En 8 cursos intensivos alternantes

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10
Q

Esquema para manejo de LLA de ECOG:

A

Fase I
- Prednisona y vincristina
- L-asparginasa
- Danorrubicina
Fase II
- Ciclofosfamida
- Citarabina
- 6 mercaptopurina

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11
Q

Cuales son los 5 farmacos esenciales en el manejo del paciente con LLA?

A
  • Antraciclina (dano o idarrubicina)
  • L-asparginasa
  • Prednisona
  • Vincristina
  • Ciclofosfamida

“A-L-P-V-C “ almost “alpac”, con la segunda a volteada

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12
Q

Cual es el mejor esquema para >60 anos con LLA?

A
  • Vincristina
  • Corticoides
  • Antimetabolitos
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13
Q

Esquema preferido para la LLA- B madura o t 8:14?

A

CODOX o HiperCVAD

Se considera de alto riesgo

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14
Q

Manejo de manteimiento para prevenir recaida en estirpe T o B- madura:

A

Metotrexate, citarabina, Mercaptopurina o tioguanida

Se usan para erradicar la resistencia de las celuas leucemicas que quedan.

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15
Q

Cual es medicamento obligado en elc romooma philadelphia?

A

inhibidor de las tirocina cinasas. (imatinib)

Ya que la mutacion provoca alteracion en la tirocina cinasa que produce el oncogen.

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16
Q

Manejo de prevencion para sindrome de lisis tumoral?

A
  • Liquidos (para evitar IRA)
  • Alcalinizacion de orina
  • Alopurinol

La lisis tumoral provoca salida de muchos compuestos, entre ellos ac urico que puede llevar a IRA.

17
Q

Cual es el manejo sugerido para ninos con LLA tipo L1:

A

Berlin-Frankfurt-Munster

Es una leucemia linfoblastica aguda con cariotipo normal. Es el tipo L1 el cual es el tipo mas comun en ninos, el mejor manejo es con esquema BFM.

18
Q

Cual es la traslocacion mas comun en ninos con LLA?

A

t 4:11