Mieloma multiple y Waldenstörm Flashcards

1
Q

Como se le llama a encontrar >10mg de cadenas ligeras de gamaglobulinas en electroforessi de orina?

A

Proteinas de Bence Jones

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2
Q

Cuales son las 5 cadenas pesadas de gaa globulinas? y cuales son las 2 ligeras?

A

Pesadas: M, A, G, E, D
Ligeras: Kappa y lambda

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3
Q

Cuando hay una elevacion en nivel de gamaglobulinas en electroforessi como se llama?

A

Pico M o “M spike”

La electroforesis significa aplicar una carga a una muestra de suero, como estas globulinas son negativas, se iran hacia el lado contrario, La rapidez depende de la carga de las globulinas y su masa. El pico M no te dice cual de las cadenas esta elevada, solo te dice que hay globulinas elevadas.

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4
Q

Cual es el estudio para verificar que tipo de gamaglobulina esta elevada?

A

Inmunoelectroforesis.

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5
Q

Cuales estudios se usan para detectar gamapatias monoclonales?

A
  1. Electroforesis proteica (SPEP)
  2. Electroforesis urinaria (UPEP)

SPEP - cuantitativa
UPEP - cualitativa
Cualquier tipo de inmunofijacion relaizada posterior a SPEP o UPEP para saber que tipo de cadena es, será un estudio cualitativa unicamente.

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6
Q

Cual es la mejor forma de diagnostico de MM?

A

Biopsia medular con aumento de celulas plasmaticas.

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7
Q

Que es una discrasia de celulas plasmaticas?

A

Celulas plasmaticas se descontrolan y no maduran para reconocer antigenos adecuadamente.

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8
Q

Cual es otro nombre para las discracias de celulas plasmaticas?

A
  • Gamopatias monoclonales
  • Paraproteinemias
  • Disproteinemias
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9
Q

Cuales son los tipos de cadenas de gamaglobulinas que se secretan en exceso en las celulas plasmaticas?

A

Cadenas ligeras

Cuando se secretan >10mg al dia en orina se llama Proteinuria d eBence Jones. Se detecta por electroforesis.

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10
Q

Como se ve una electroforessi normal de componentes de proteinas plasmaticas?

A
  • Elevacion de albumina, con alpha y betaglobulinas en valles y picos pequenos asi como gamaglobulinas en meseta.

Imagenes de referencia

https://www.bing.com/images/search?q=electroforessi+normal&form=HDRSC3&first=1

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11
Q

masculino de 70 anos con dolor de espalda y costillas, hipercalcemia y creatinina elevada, se ordena electroforesis serica, e inmunofijacion encontrandose gamopatias monoclonales con fijacion de IgG kappa. Cual es el diagnostico mas probable?

A

Gammapatia monoclonal IgG, mieloma multiple.

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12
Q

Por que una exceso de IgG como en el mioloma multiple te causa inmunodeficiencia?

A

Poruqe implica la perdida de todas las demas inmunoglobulinas.

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13
Q

Cuales son las enfermedades mas propensas a recibir el px con MM IgG excretor?

A
  • S. Aureus, E. coli, Klebsiela, strep neumo.

En su mayoria son bacterianas porque hay problema con inmunidad humoral pero no la mediada por celulas T (las celulas T defienden vs virus)

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14
Q

Cual es el subtipo mas comun de mieloma multiple?

A

No 1- IgG kappa

No 2 - IgA o Mieloma de solo cadenas ligeras Kappa o lambda

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15
Q

Como se espera la proteina M serica en el mieloma multiple?

A

> 3gr por dl

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16
Q

La disregulacion de ciclina D provoca aumento de produccion de qué interleucina en el mieloma multiple?

A

IL-6

La IL-6 estimula el lingando RANK que activa osteoclastos los cuales porovocan destruccion osea, mientras que las celulas de mieloma secretan inhibidores de activacion de osteoblastos.

17
Q

Por que se encuentran niveles normales de fosfatasa alcalina?

A

Porque los blastos no son estimulados por lo tanto no habrá elevacion de FA.

Como resultado, si no se estimulan los osteoblastos, los escaneos de hueso no son adecuados, son necesarias las radiografias.

18
Q

Cual es la proteina que inhibe la actividad de osteoclastos, y que se encuentra inhibida en el MM?

A

Osteoprotegerina

19
Q

Paciente masculino de 70 se presenta con dolor oseo, en cabeza y vertebras, rx parece huesos con mordida, tiene antecedentes de fracturas patologicas e hipercalcemia, anemia normo normo, formacion de rouleaux, tiempos elevados, aumento de VSG. Cual es le diagnostico presuntivo?

A
  • Mieloma multiple

Masculinos >70, con dolor oseao e hpercalcemia sugiere MM. Rouleoux es la conjugacion de multiples eritrocitos, lasp laquetas se ven afectadas.

20
Q

Cual es la emergencia oncologica mas urgente en el mieloma multiple?

A

Reticulopatia (compresion de raices nerviosas)

ya que puede causar perdida de control de esfinteres

21
Q

Cual es la razon de la hipercalcemia en el mieloma multiple?

A

Activacion de actividad de osteoclastos

22
Q

Cual es l a razon del dano renal en el Mieloma multiple?

A
  • Hipercalcemia
  • Depositos de amiloide
  • obstruccion por proteina Bence jones
  • Paraproteinas directas toxifican el estado para los tubulos
  • Uso de AINEs
23
Q

Cuales son las partes necesaria para le diagnostico de mieloma multiple?

A
  • C - Calcum elevation
  • R - Renal inssuficiency
  • A - Anemia normo normo
  • B - Bone lesiones
24
Q

Cual es el sindrome renal que puede causar las proteinas Bence Jones?

A

Sindrome de Fanconi.

25
Q

Cuales son los datos renales del paciete con MM?

A
  • Acidosis renotubular
  • Proteinuria sin hipertension
  • Orina acidica
  • Falla renal aguda por deshidratacion o disminucion de agua.
26
Q

Como se le llama a la presencia de celuals imaduras blancas y rojas en sangre periferica?

A

Leucoeritroblastosisi.

27
Q

Mieloma multiple puede causar Sx de Raynaud por crioglubulinemias

verdadero o falso.

A

Verdadero

28
Q

Diferenci entre calificacion metastasica y distrofica?

A
  • Distrofica - areas de necrosis
  • Metastasico: enfermedad eque eleva Ca++ sanguineo y despues provoca sintomas y despues depositos de calcio.
29
Q

Criterios diagnosticos de mieloma multiple asintomatico:

A
  • Gamaglobulina serica >30g/L
  • 10% de celulas plasmaticas en medula
  • No dano a organo blanco
30
Q

Criterios diagnosticos de mieloma multiple sintomatico:

A
  • Gamaglobulina monoclonal seria o urinaaria
  • Celulas plasmaticas >10% en medula
  • Dano a organo o tejido blanco

la gamaglobulina en orina o serica debe ser >30g en IgG y >25 para IgA o >1gr de cadenal ligeras unicamente.
Dano a organo blanco: hipercalcemia (osteoclasis), anemia, insuficiencia renal (por danos locales de cadenas), hipervisocsiadad, amiloidosis, , lesiones oseas en rx o infecciones recurrentes.

31
Q

Que valores de albumina y ß2-microglobulina indican buen, intermedio y mal pronostico?

A
  • Estadio I ß2 - < 3.5 y alb > 3.5
  • Estadio III ß2 > 5.5 y Alb > 5.5
  • Estadio II valores entre I y III

Entre mas alta ß2 es peor el pronostico, entre menor la albumina peor el pronostico.