Triade et noms propres Flashcards
Triade IIA ?
Triade Purpura rhumatoïde ?
. IIA - Douleur abdominale paroxystique - Vomissements alimentaires-refus alimentaire - Rectorragie p 686 ped
. Purpura rhumatoïde - purpura (100%) - manifestations articulaires (75%) - douleurs abdominales (50%) = le douleurs abdominale ne signe donc pas l'IIA dans le purpura rhumatoïde !
Triade diagnostic d’appendicite ?
- défense en FID
- leucocytose à plus de 10. 109 cellules-L
- CRP > 8mg/L
Signe de Chevassu
Palpation du sillon épididymo-testiculaire
- négatif (disparition du sillon), il signe l’orchi-épididymite vraie
- positif (persistance du sillon) devant une masse testiculaire, il évoque une tumeur
Signe de Prehn
Soulagement de la douleur lors du soulèvement du testicule
- négatif en cas de torsion testiculaire
- positif en cas d’orchi-épididymite
Par ailleurs
- torsion = abolisiton du réflexe crémastérienp
Réaction de Cushing ?
Association bradycardie + HTA
= évocatrice d’élévation de la pression intra cranienne
Traide clinique classique de la T21 ?
= Syndrome de DOWN
- Anomalie morphologiques
- Anomalies malformatives
- Déficience mentale
NB : triade générale de toute abération chromosomique
Tache de Brushfield ?
Tache blanchâtre au niveau de l’Iris dans la T21
Triade inconstante dans le syndrome de l’X fragile ?
- Déficit intellectuel
- Dysmorphie faciale
- Macro orchidie
Triade atopique ?
- Asthme
- Dermatite atopique
- Rhinoconjonctivite
Quelle est la Triade de Fernand Widal ?
- 1 : Polypose rhinosisnusienne
- 2 : Asthme
- 3 : Intolérance à l’aspirine (ou AINS)
= Crise d’asthme 2h après AINS
Le test de Schirmer
= quand est t’il dit positif ?
Le test est positif si la longueur de la partie mouillée est inférieure à 5 mm en cinq minutes
(NB : bandelette de 25 mm)
Donc test négatif si atteinte du nerf facial en AVAL du gg géniculé
Test POSITIF si atteinte en AMONT du gg géniculé
1- Triade de Whipple ?
2- Triade de la Maladie de Whipple ?
1- Permet le diagnostic d’Hypoglycémie
- signe neuroglucopéniques (et non pas les signes adrénergiques inconstant et peu spécifiques)
- glycémie PLASMATIQUE à moins de 0,5[2,8mM) (0,6g-L chez diabétique [3,3mM])
- correction des symptômes après normalisation
NB - signes neuroglucopéniques = fringale + signes neuro très variés (convulsion, malaise, coma, troubles de l'élocution, syndrome pyramidal ...) - signes adrénergiques . pâleur . sueur . tachycardie . ± tremblements
Ressemble presque à la triade de Ménard
- Céphalées pulsatiles ;
- Palpitations cardiaques et tachycardie ;
- Sueurs profuses.
2- Maladie de Whipple (Tropheryma Whipplei)
- Fièvre prolongée
- Arthralgie
- Diarrhée Chronique avec amaigrissement
Syndrome de West
- Spasme en flexion
- Hypsarythmie
- Stagnation ou régression psychomotrice
Donner 2 syndrome avec hyperinsulinisme congénital ?
- Syndrome de Beckwith - Wiedemann
- Syndrome de Kabuki
Syndrome cardinal ?
- Polyuro polydypsie
- Polyphagie mais amaigrissement
- Asthénie
Triade classique de l’anorexie ?
- Amaigrissement par restriction alimentaire délibérée
- Anorexie
- Aménorrhée
Syndrome de Felty ?
PR
splénomégalie
neutropénie
= risque infectieux ++ (donc sd de mauvais prono)
Différent du pseudo syndrome de Felty
= leucémie à grands lymphocytes granuleux (GLG) (LT monoclonaux)
= hépatosplénomégalie
= thrombopénie
= neutropénie
(pronostic plus favorable que sd de Felty)
Syndrome de Evans ?
- AHAI,
- Purpura thrombocytopénique immune
(parfois une neutropénie auto-immune, sans étiologie connue)
Pas confondre evans et felty ! ! !
= c’est surtout la thrombopénie Evans +++
Citer les thrombopathies constitutionnelles ?
Citer les thrombopénie congénitales ?
1- Thrombopathies
- Thrombasthénie de Glanzmann
- Syndrome de Bernard Soulier
2- Thrombopénies
- Aplasie de Fanconi
- Amégacaryocytose
- Wisckott Aldrich
Glossite de Hunter ?
- Lisse dépapillée
- plaques érythémateuse saillantes et sèches
= carrence en B12 (glossite possible si B9 mais pas Hunter)
Maladie de Cooley
- ßThalassémie homozygote
- Découverte vers 18-24M
. anémie sévère arégénérative + hémolyse par dysérythropoïèse
. ictère intense
. splénomégalie
p 556 ped
ATTENTION : les hémoglobinopathies ne SONT PAS des causes d’ictère du NN
Syndrome drépanocyaire majeur ?
TRIADE ?
- anémie hémolytique chronique
- phénomène vaso occlusif
- susceptibilité aux infections (germes encapsulés)
SS ou SC = risque de syndrome dépanocytaire majeure
AS (Ht) = trait drépanocytaire assymptomatique
Syndrome de Reye
. Utilisation d’aspirine ou d’autres salicylés chez des enfants et adolescents atteints d’une maladie virale telle la grippe, la varicelle, les oreillons, ou le rhume :
- vomissements, avec ou sans signes de déshydratation, - encéphalopathie chez un patient apyrétique avec ou sans ictère
- hépatomégalie chez 50 % des patients.
(prudence aussi avec les autres AINS si varicelle
Van Bogaert
- Panencéphalite sclérosante subaiguë
= 5 à 10 ans après la rougeole
= 1 pour 100 000
A différentier de l’encéphalite aiguë morbilleuse précoce
= 1 pour 1000 (plus fréquente)
Syndrome de Miller Fisher
Variante du syndrome de Guillain-Barré, caractérisée par
- un manque de coordination des mouvements volontaires (ataxie)
- une absence de réflexes (aréflexie)
- une paralysie des muscles moteurs des yeux (ophtalmoplégie) entrainant principalement une vision double (diplopie)
TRIADE
- ataxie
- aréflexie
- ophtalmoplégie
= pas de déficit moteur des membres !
Syndrome d’Anton-Babinski ?
- Atteinte de l'hémisphère mineure . anosognosie = non reconnaissance du trouble . hémiasomatognosie = non reconnaissance d'un hémicorps . héminégligence = spatiale et visuelle de l'hémichamps controlatéral, gênant la rééducation motrice
Syndrome Frontal ?
Atteinte des lobes frontaux + Noyaux gris centraux
1- Syndrome Dysexécutif
A- Défaut de contectualisation
. trouble du jugement + perte d’empathie
. trouble de l’adaptation sociale
B- Libération des comportements (déshinibition)
. automaitques
. archaiques
C- Défaut d’élaboration de l’action volontaire
. défaut de planification
. apathie, adynamisme
= (correspond à l’apragmantisme de psy ?)
Syndrome opticopyramidal ?
ABSOLUE
- Infarctus sylvien ou antérieur
- Associé à une cécité controlatéral à l’hémiplégie (par atteinte de l’artère ophtalmique)
= suggère une occlusion carotidienne
= un seul caillot carotidien au niveau de l’émergence de l’artère ophtalmique :
- artère ophtalmique bouchée avec troubles civiles homolateral
- artère cérébrale moyenne d’où l’hémiplégie controlatéral
Alors qu’une HLH est classiquement du même côté que l’atteinte motrice en cas d’atteinte des radiations optiques sur l’artères cérébrale moyenne
Syndrome alterne ?
Atteinte d’un nerf crânien du côté de la lésion
Atteinte d’une voie longue controlatérale à la lésion
1- ETAGE PEDONCULAIRE
- Sd de Weber
= III Homolatéral (paralysie “intra-axiale” par atteinte du noyaux)
= hémiplégie controlatérale
2- PONT
- Sd de Foville
= VI homolatéral + hémiplégie controlatérale respectant la face
- Sd de Millard Gubler
= VII homolatéral périphérique + hémiplégie controlatérale respectant la face
3- BULBE
= RETRO olivaire syndrome de Wallenberg
= INTER olivaire : Dejerin
hémiplégie contro-latérale et XII homolatéral
Définition de l’état lacunaire ?
- Multiplication de multiples petits infarctus profond associant
. SYNDROME Pseudo bulbaire
- troubles de la déglutition et phonation (voix nasonée)
= d’où pseudo bulbaire car pas forcément d’atteinte bulbiare
- rires et pleurs spasmodiques
- marche à petit pas
- troubles sphinctériens
. Détérioration cognitive
Syndrome rolandique
Sillon rolandique = Sillon central
1- Déficit moteur
- Hémiplégie controlatérale à prédominance brachiofaciale
- Paralysie faciale centrale, quand la lésion est limitée à l’opercule rolandique avec dissociation automatico volontaire
(- Syndrome pseudo bulbaire quand il y a une lésion des deux opercules rolandiques (rare).)
2- Déficit sensitif de l’hémicorps controlatéral, à tous les modes, à prédominance brachiofaciale (parfois cheiro orale : main et bouche).
3- Les crises d’épilepsie.
. Crises bravais-jacksoniennes, avec leur progression topographique très particulière.
(Crises motrices ou sensitives)
Bravais-Jacksonienne ?
Crise somato motrice ou bravais-jacksonienne est la forme la + caractéristique des partielles motrices.
- convulsions cloniques débutant souvent à une extrémité d’un membre pour progresser d’un territoire à l’autre, dans une marche ascendante ou descendante suivant la zone motrice rolandique.
Triade de la dissection d’artère cervico-encéphalique ?
1- Douleurs
= cervicalgies
= céphalées classiquement rétro orbitaire
2- Signes locaux (homolatéraux à la lésion mais controlatéraux au déficit !)
= CBH douloureux
= Paralysie des PC basses (IX, X, XI)
= acouphènes pulsatils
3- Signes d’ischémie d’aval
= controlatéraux à la lésions !
Triade de la thrombophlébite cérébrale ?
- Céphalée
- Crise d’épilepsie
- Déficit neurologique focal
Que veut dire “signe de Romberg positif” ?
- Déséquilibre qui se majore à l’occlusion des yeux
. De type vestibulaire = latéralisé (ou “labyrynthique’”), déséquilibre progressif
. De type proprioceptif = ataxie multi directionnelle - Romberg négatif = atteinte du cervelet (trouble de l’équilibre change pas si yeux ouvert ou fermés)
Romberg se cherche
- les pieds joint légèrement écarté à 45°
- les bras pouvant être ballant ou tendu
Différence entre Lasègue et Leri ?
Lassègue
= DD élévation du MI (déclenche, L5, S1)
= peut donner des douleurs lombaires dans un lumbago mais elle n’est alors pas dite positive car pas de douleur radiculaire ! +++
Léri
= DV hyperextention du MI (déclenche L3n, L4)
Lasègue = SCIATIQUE Léri = Cruralgie
Définition du phénomène de Uhthoff ?
- Trouble de la remyélinisation post poussée
- Réapparition des signes
. à l’effort
. à la chaleur
= thermolabilité des axones démyélinisés
Syndrome de Melkersson-Rosenthal
- Oedème orofacial récurrent
- Paralysie faciale récidivante (cause de diplégie faciale)
- Langue présentant des fissures.
= débute dans l’enfance ou au début de l’adolescence.
Syndrome de Tolosa Hunt ?
- Syndrome d’ophtalmoplégie douloureuse récidivante à bascule corticosensible.
- Caractérisé par des
= crises aiguës (d’une durée allant de quelques jours à quelques semaines) de douleurs périorbitaires
= une paralysie du nerf oculomoteur homolatéral (à bascule)
= un ptosis
= des mouvements désordonnés des yeux et une vision brouillée
NB : généralement secondaires à un processus inflammatoire non spécifique du sinus caverneux ou de la fissure orbitaire supérieure.
∆d d’un CBH avec juste ptosis-ophtalmoplégie
Syndrome de Adie ?
- pathologie bénigne qui atteint préférentiellement la femme jeune et qui se caractérise par une mydriase (dilatation pupillaire) unilatérale persistante.
Le syndrome de Stauffer
- Syndrome paranéoplasique rare caractérisé par
= une hépatomégalie
= une cholestase intrahépatique anictérique
= sans métastases hépatiques décelables, dont l’origine est habituellement une tumeur rénale maligne
QUID Hutchinson ?
Peut correspondre à plusieurs choses
1- Pigmentation du rebord unguéal (mélanome)
2- Complications oculaires du zona sont possible quand l’atteinte concerne la branche ophtalmologique du nerf trijumeau et, plus particulièrement lorsque l’on retrouve des vésicules latéraux sur les lèvres et le nez indiquant une atteinte de la branche naso-ciliaire (signe de Hutchinson)
3- Le neuroblastome métastatique peut être révélé par les symptômes dus aux métastases incluant
A- Sd de Pepper
Neuroblastome du nourisson avec
- métastases hépatiques (possibles hépatomégalie)
- nodules bleutés enchassées dans le derme (sous cutanée)
NB S’appel aussi “stade MS”
= possible régression spontannée !
B- Syndrome de Hutchinson
= une exophtalmie (par méta rétro-orbitaires!) et hématome péri-orbitaire
NB : La maladie peut également s’accompagner d’une hypertension artérielle, d’une fièvre et d’une altération de l’état général (perte de poids, douleurs, irritabilité, anémie).
+ 2 syndromes paranéo du Neuroblastome
- syndrome opsomyoclonique (mvt saccadé des yeux, ataxie
- diarrhée (hypersécrétion, VIP)
C- TRIADE de Hitchinson
= common pattern of presentation for congenital syphilis, and consists of three phenomena:
- kératite
- malformation des dents (Hutchinson incisors and mulberry molars)
- surdité
D- Progeria = Syndrome de Hutchinson-Gilford
E- Fracture de Hutchinson ou “du chauffeur”
= fracturne cunéenne externe du poignet avec refend articulaire
= 2ième fracture articulaire paritelle la plus fréquente derrirèes “Fracture de Rhéa-Barton” (dite marginale anté”rieure)
Grandes lignes de la maladie de Von Hippel Lindau
1- Syndrome familiale de prédisposition aux cancers à transmission AD néoplasmes malins ou bénins
A- Hémangioblastome
- rétinien
- cérébelleux et de la ME, TC
B- Kystes et cancers rénaux
- carcinome à cellules rénales (CCR) (svt bilaT)
- kystes (bilatéraux, multiples …)
C- Kystes et tumeurs solides du pancréas
D- phéochromocytomes (bilaT, récidivant)
+Paragangliomes
+ tumeur endolymphatiques et cystadénome
+ tumeur du ligament large
Cause de polyglobulie vrai 2aire (p98 hémato)
. transmission est autosomique dominante
. gène suppresseur de tumeur VHL
= 1 pour 35 000 !
+ on peut retrouver des astrocytomes pylocytiques !
Grandes lignes de la maladie de Von Recklinghausen
1- Gène NF1 (mutations de novo ++)
- tâches café au lait
- neurofibromes et nodules de Lish (iris)
- lentigines (taches de rousseur)
- gliome du nerf optique et du chaisma (hémianopsie bitemporale) (dont astrocytomes pylocytiques)
- lésions osseuses
= AD !
(NB : on peut aussi voir des Astrocytomes Pilocytiques = grade I) p 386 neuro.
2- RISQUE
= HTA car phéochromocytome
= cancers (gaines nerveuses, gliome du nerf optique)
NB : dans la NF2 on peut retrouver des méningiomes multiples en association à des neurinomes (p387)
= peut donner des neurinomes bilatéraux
= pas de taches café au lait
1- Syndrome de Mallory Weiss ?
2- Syndrome de Mendelson ?
3- Le syndrome de Boerhaave
4- Syndrome de Barrett ?
1- Dilacération longitudinale de la muqueuse du cardia ou du bas oesophage provoquée par des vomissements répétés et prolongés
= ce qui aboutit à une hémorragie digestive haute
2- Inflammation pulmonaire qui résulte de la pénétration dans les bronches et les poumons de liquide gastrique
3- Le syndrome de Boerhaave correspond à une rupture de la paroi œsophagienne le plus souvent dans le cadre de vomissements excessifs. Il s’agit d’une urgence chirurgical
4- Muqueuse oesophagienne remplacée par une muqueuse de type intestinal (métaplasie cylindrique de l’oesophage)
= complication du reflux gastro-oesophagien chronique (RGOC).
= endobrachyoesophage
Maladie de Paget
1- osseuse
2- mammaire
1- Osseuse = ostéopathie déformante
. remodelage osseux excessif
. confiner à seulements quelques os
2- Mammaire = cancer du sein
. carcinome canalaire infiltrant OU is
. sous mammelonnaire
Syndrome de Fanconi
Le syndrome de Fanconi est une maladie rénale avec un trouble généralisé de la fonction tubulaire proximale rénale.
Elle associe une
- acidose tubulaire proximale (de type 2) par fuite d’ions bicarbonates
- glycosurie normoglycémie
- diabète phosphaté (source d’ostéomalacie)
- de citrates
- aminoacidurie
- hypokaliémie à kaliurèse inadaptée
= une des causes de protéinurie tubulaire
+ Insuffisance rénale lentement progressive dans 1 cas sur 2
Syndrome de Evans ?
- AHAI
- Purpura thrombopénique immun
(+ parfois Neutropénie auto immune)
Syndrome de Peutz-Jeghers ?
- Mutation du gène LKB1-STK11
= polypes hamartomateux intestin grêle et colon
= lentiginose péri-orificielle
Risque
- K colon
- K grèle
- K pancréas
- K ovaire
Maladie de Cowden
- Mutation du gène PTEN
= hamartomes de la peau + thyroïde + colon + endomètre
Risque
- K sein
- K thyroïde
- en dernier = K intestinaux
Polypose juvénile
- Mutation SMAD4 ou BMPRA1
= hamartome colorectaux - Risque CCR
Leiner Moussous
Dermatite séborrhéique du nourisson avec erythrodermie
PEC : kétoconazole topic
= surtout chez le nourisson
. Aspect de croûtes jaunes du cuir cheveleu (croûtes de lait) et du visage
∆d du psoriasis généralisé
Von Zumbrusch ?
Psoriasis dit de Von Zumbrusch = psoriasis pustuleux généralisé (à opposer au psoriasis pustuleux en plaque)
SAPHO
Le SAPHO
- Synovite
- Acné sévère = conglobata
- Pustulose palmo-plantaire
- Hyperostose
- Ostéite (stermo-claviculaire)
Dravet ?
Epilepsie myoclonique sévère (pédiatrie p632)
Syndrome de CREST ?
Calcifications sous cutanées = C Raynaud = R Œosophagiennes (troubles de la motilité, reflux) = E Sclérodactylie = S Télangiectasies = T
Syndrome de Melkerson-Rosenthal
- Cause de paralysie faciale à bascule avec oedème faciale et langue scrotale
p 87 ORL
p 160 neuro
= une des causes de diplégie faciale !
Déficit congénital en GH ?
- Faciès poupin
- Ensellure nasale marquée
- Front bombé
- Adiposité abdominal
Autres signes
- pas d’altération de la croissance à la naissance !
= altération de la croissance entre 0 et 3 ans +++
- néoN : hypoglycémie, micropénis
- anomalies de la ligne médiane (colobome irien ou rétinien, rente palatine, agénésie des incisives latérales …)
- obésité tronculaire
Syndrome de Turner ?
1- Aspect général trapu (petite taille)
- Naevi pigmentaires multiples
2- Tête
- Implantation basse des cheveux et des oreilles (comme T21 pour les oreilles)
- Épicanthus (comme T21)
- Palais ogival
- Cou court-bref-large (parfois pterygium colli) (comme T21)
3- TRONC
- Thorax large (écartement mamelonnaire)
- Cubitus valgus
+ retard statural
+ insuffisance ovarienne
+ intelligence le plus souvent normale
= monosomie partielle ou totale du chromosome X
. Fréquence plus élevée d’hypothyroïdie
Foetus
- nuque épaisse, hygroma kystique, cardioP
NN
- lymphoedème des extrémités, RCIU = syndrome de Bonnevie-Ullrich
Malformations
1- Cardiaque (coA, bicuspidie, HTA, dilatation …)
2- Rénales : fer à cheval, uroP malformatives
3- ORL : otites à répétition, hypoacousies
4- Maladies auto I : thyroïdie, MC
. Associé à la maladie coeliaque
= p 711 (T21, dermatite herpétiforme …)
Prader Willi
- Hypotonie néonatale
- Dysmorphie faciale
- Retard mental
- Petite taille + obésité (p722)
- Hypoplasie des OGE
+ cause de déficit gonadotrope syndromique !
= Prader Willi
= CHARGE
= Laurence-Moon-Bield
Bardet Biedl
- Polydactylie
- Retard mental
- Petite taille
- Hypogonadisme
- Rétinite pigmentaire
Syndrome de Klinefelter
- 1,6 garçon sur 1000
- Aneuploïdie avec un chromosome X suplémentaire (par exemple 47XXY)
- Puberté trainante
- Eunuchoïde
- Gynécomastie fréquente
- Petits testicules
- Azzospermie SECRETOIRE
- QI global proche de la normale
Syndrome CHARGE ?
Le syndrome CHARGE est un syndrome d’anomalies congénitales multiples caractérisé par l’association variable de plusieurs anomalies, principalement
- un colobome,
- une atrésie/sténose choanale,
- des anomalies des nerfs crâniens et de l’oreille
Syndrome de Di George ?
- Microdélétion 22q11
- Malformations cardiaques et palatines
- Une dysmorphie faciale
- un retard du développement
- une immunodéficience.
Environ 1 pour 3000
La maladie de Scheuermann
La maladie de Scheuermann est une dystrophie rachidienne apparaissant au cours de la croissance et provoquant une cyphose dorsale douloureuse.
= 1ière cauche de cyphose de l’adolescent
= p 127 ped
Conf KHALIFA
- 10% de la population
- Défaut de fusion du corps antérieur de la vertèbre avec le reste de la vertèbre
- asymptomatique ou douleur mécanique du dos quand assis
- Évolution = cyphose ++
- Radio
. aspect feuilleté des plateaux
. hernie INTRA-spongieuse (s’enfonce dans le plateau)
Maladie de Forestier
= 5% de la population (hyperostose vertébrale engainante)
. comme une arthrose ou une spondylarthrite
. coulée de ponts osseux mais QUE d’un côté droit de la colonnes (battements de l’aorte empêche l’ossification)
. conséquence = rétrécissement du canal lombaire
Syndromes entrainant une prédisposition aux cancer chez l’enfant ?
- Formes héréditaire de rétinoblastome
- Sd de Li-Fraumeni (tissus mou, SNC, corticosurrénalome)
- Beckwith Wiedemann (néphro et hépatoblastome)
- T21 (leucémie)
- NF1 et NF2 (SNC)
Syndrome paranéoplasique du neuroblastome ?
- syndrome opsomyoclonique
= mouvements saccadés des yeux, ataxie - diarrhée
= hypersécrétion de VIP
Syndrome de Job ou Buckley ?
- Synonyme de
= syndrome des hyper IgE
Maladie de Bruton
Agammaglobulinémie la plus fréquente
= gène BTK
= liée à l’X
Syndrome de Gaisbock
- Etat de Pléthore
- Homme jeunes sédentaires
- Surcharge pondérale + autres FDR CV
= cause de fausse polyglobulie avec mesure de la masse sanguine normale
Syndrome de Kasabach-Merritt
- Coagulation intravasculaire tumorale entrainant une thrombopénie majeur
= complique certaines tumeurs vasculaires rare et normalement pas dans les hémangiomes (p40)
dermato
Syndrome de Sturge-Weber-Krabble
= Angiomatose encéphalotrigéminée
. Associe
- angiome plan cutané du visage touchant AU MOINS la branche V1
- angiome méningé de la pie mère (peut être associé à une épilepsie et a un retard psychomoteur
- glaucome congénital (buphtalmie, mégalocornée)
Un angiome plan avec ces caractéristiques justifie d’une IRM !
p43 dermato
Syndrome de Klippel-Trenaunay
Associe au membre inférieur
- angiome plan
- varices
- hypertrophie acquise des os et des tissus sous jacents (risque d’assymétrie des MbI
p43 dermato
Syndrome de Gélinaeau ?
Narcolepsie !
p 282 neuro
Bouveret ?
1- Maladie de Bouveret
= tachycardie supraventriculaire paroxystique
2- Syndrome de Bouveret
Occlusion intestinale haute sur enclavement d’un large calcul biliaire qui a perforé la paroi vésiculaire et créant donc une fistule bilio-digestive. (consécutive à une érosion progressive de la paroi vésiculaire, par ce clacul, trop large pour migrer dans le systeme biliaire)
. AU TDM : Recherche de la triade de Rigler:
-Aérobilie.
-Occlusion du grêle.
-identification d’un calcul biliaire ectopique.
Maladie de Huntington ?
. Autosomique DOMINANT
. Pénétrance COMPLETE
. Expansion de triplet CAG sur gène HTT K4
Plus le nombre de triplet est élevé plus la maladie commence tôt et est sévère.
1- Mouvements anormaux
2- Troubles psychiatriques
3- Troubles cognitifs
IRM cérébrale = atrophie des noyaux caudés
Accéssible au diagnostique pré-natal voir pré-implantatoire
Freezing
Piétinemebt sur place
Maladie de Mac Ardle
Déficit en phosphorylase musculaire ou glycogénose de type 5
= est une forme sévère de maladie du stockage de glycogène caractérisée par une intolérance à l’effort.
= cause de trouble de la marche avec marche douloureuse (p261 neuro)
Triade de Hakim et Adam
Hydrocéphalie à pression normale
- Troubles de la marche et équilibre
- Troubles mictionnels
- Syndrome démentiel type sous cortico-frontal
Attention elle est dite communicante (sans HTIC) mais est liée à une obstruction des espaces méningés au niveau des citernes de la base
Quelle est la TRIADE du syndrome de Lennox Gastaut ?
1- CRISES toniques, atoniques, absence atypique (quotidiennes)
2- TR mentaux, retard intellectuel
3- EEG : pointes ondes lentes et crises toniques lors du sommeil pathognomoniques
Syndrome de Brugada ?
- Sus ST au niveau des précordiales (V1-V2-V3)
- Aspect de BBD
= risque d’arythmie ventriculaire sur un coeur structurellement sain
= mode autosomique dominant mais à pénétrance variable
Bobbing oculaire ?
Skew déviation ?
1- Bobbing Successivement : . déplacement des yeux vers le bas suivi après une courte pause d'une réascension plus lente vers la position de départ = mouvement de révérence = lésion protubérantielle
2- Skew déviation
. déviation oblique avec un oeil vers le haut et un vers le bas
= lésion du TC
Quel est le tableau d’un Locked in syndrome ?
Atteinte des 2 voies pyramidales au niveau du pont par occlusion du tronc basillaire.
= syndrome du scaphandrier
- Quadriplégie
- Diplégie faciale
- Paraltysie labio-glosso-laryngo-pharyngée
- Atteinte de la latéralité du regard
Conservation de :
. vigilence
. conscience
. verticalité des yeux
Qu’est ce qu’une moclonie négative ?
Perte brutale de tonus
= c’est en fait un astérixis !
Que veut dire POEMS ?
Polyneuropathie Organomégalie (hépatosplénomeg) Endocrinopathie (dia!te, IS) Monoclonal plasma cell disorder (du MGUS au MM) Skin Changes (hyperpigmentation !)
Les lésions osseuses peuvent être ostéocondensantes (p307 hémato !)
= dans les groupe des PRNC
Polyneuropathie de Charcot-Marie-Tooth ?
- Atrophie fibulaire
- Pieds creux
- Atteinte sensitivomotrice
. Duplication du gène PMP22 sur K17 pour la forme AD
. Anomalie du gène connexine 32 dans la forme liée à l’X
Autres noms de la SLA ?
- Maladie de Charcot
- Maladie de Lou Gehrig
Le signe de Rossolimo
. Signe clinique en neurologie qui est positif lorsque l’on retrouve une flexion des orteils en réponse à la percussion de la face plantaire de leur deuxième phalange.
Le signe de Hoffmann
Signe clinique en neurologie qui est positif lorsque le relâchement brusque d’une flexion forcée du majeur entraîne une flexion de l’index et du pouce.
Donner les 2 paralysie supra nucléaires ?
Donner une paralysie intra axiale ?
1- Paralysies de fonction, ce sont des paralysies oculo-motrices sans diplopie :
a) Syndromes de Foville
= paralysies de la latéralité (du côté de la lésion)
= VI ipsilatéral + Hémiplégie controlatérale
b) Syndrome de Parinaud
= paralysie de la verticalité associée à une paralysie de la convergence (très évocateur de pinéalome+++).
A noter qu’on peut retrouver un “SYNDROME” de Parinaud dans la “MALADIE” Paralysie supra-nucléaire progressive qui est un syndrome de parinaud d’origine dégénérative !
PARINAUD = PSP ou pinéalome = VERTICALITE
Ne pas confondre avec la paralysie INTER-nucléaire (antérieure) de la SEP par atteinte de la bandelette longitudinale homolatérale [ou faisceau longitudinal médian] à la paralysie (à l’euil qui a un défaut d’adduction)
2- Paralysie intra axiale par atteinte du noyau du III
= Sd de Weber (syndrome alterne) avec
- paralysie du III
- hémiplégie croisée + PF
Signe de Lhermitte ?
Décharge électrique brève perçue le long du rachis et dans les membres à la flexion de la nuque
= atteitne cordonale postérieure
Syndrome de Brown Séquard ?
Syndrome de l’Hémi-moelle
Manoeuvre de Queeken Stookey ?
Manoeuvre d’hyperpression abdominale pour mettre en évidence une fistule de liquide cérébro spinal
(associé à une manoeuvre de flexion antérieure en position assise)
Triade Gayet Wernicke ?
- Syndrome confusionnel
- Signes oculomoteurs
= paralysie oculomotrice
= paralysie de fonction
= nystagmus - Syndrome cérebelleux statique avec hypertonie opppositionnelle
Diagnostic
- carrence en B1 (thiamine)
- IRM : hypersignal FLAIR du corps mamillaire en coupe sagitalle
= Béri béri : cause d’IC à débit augmenté !
Triade Delirium Tremens ?
- Vécu intense
- Agitation liées à des hallucinations avec scenes d’agression
- Zoopsies
Triade du syndrome post polio ?
. Primum : ATCD de polio - Arthralgie - Asthénie - Déficit moteur = principalement dans le territoire touché par l'infection
Nom des trou de résorption du LCR ?
- Magendie
- Luschka
Triade de l’encéphalopathie péllagreuse ?
- Confusion mentale
- Hypertonie extra pyramidale
- Troubles digrestifs et signes cutanéo muqueus
= glossite
= desquamation
Maladie de Marchiafava-Bignami
- Démence avec mutisme akinétique
- Troubles de la marche (astasie-abasie)
- Dysarthrie et hypertonie
TDM = corps calleux hypodense IRM = CC en hyposignal T1
Astasie-Abasie ?
C’est-à-dire qu’en l’absence de tout déficit moteur, le patient est incapable de se tenir debout et de marcher.
= se retrouve dans les ataxies frontales
Fabulation
Raconter des choses inventée
Syndrome de Korsakoff ?
- Amnésie antérograde (jusqu’à l’oublis à mesure)
- Fausses reconnaissances
- Fabulation
. Atteinte du circuit hippocampo-mamillo-thalamique + atteinte frontale
. Post encéphalopathie de Gayet Wernicke le plus souvent
Appareil de Goldmann ?
Pour les CV CINETIQUES
Maladie de Leber ?
La neuropathie optique de Leber est une neuropathie optique d’origine génétique qui commence habituellement par une diminution progressive indolore et bilatérale de la vision chez des patients jeunes.
Syndrome de Ortner
- Paralysie récurentielle gauche par dilatation de la branche gauche de l’artère pulmonaire
Triade méningite à HSV ?
- Fièvre
- Syndrome méningé
- Signes neurologiques centraux
Triade de l’encéphalite à anticorps anti NMDA ?
Association aux manifestations habituelles d’encéphalite
- Dyskinésie bucco-linguo facciales
- Mouvements dystoniques
- Dysautonomie
NB : femme de 30 ans (tératome ovaire)
Syndrome de Kluver et Bucy ?
Séquelle possible d’une méningoE à HSV (liée à une atteinte des amygdales
- troubles du comportement alimentaire (boulimie, anorexie) et hyperoralité
- déshinibition sexuelle
- troubles émotionnels et la diminution considérable de la peur (plus spécifique de l’atteitne amygdalienne)
(ou Kleine-Levin)
p 370 neuro
Syndrome de Parsonage-Turner
L’amyotrophie névralgique (AN) est une maladie rare du système nerveux périphérique caractérisée par
- l’apparition soudaine d’une douleur extrême dans les membres supérieurs
- suivi d’une faiblesse motrice multifocale rapide et d’une atrophie
- avec une récupération lente sur plusieurs mois.
Elle comprend une forme idiopathique (aussi appelée syndrome de Parsonage-Turner, SPT) et une forme héréditaire (amyotrophie névralgique héréditaire).
= c’est une plexopathie !
Triade de la douleur chronique (douleur devenant un syndrome ?)
- Allodynie (hyperesthésie) : douleur pour des stimuli habituellements non douloureux
- Hyperpathie : perception d’une douleur persistante lors de stimulations REPETES non douloureuses normalement (exemple : lors du sommeil, le drap posé sur les jambes).
- Hyperalgésie : perception anormalement forte de la douleur
Quelle est la triade létale du choc hémorragique ?
- coagulopathie
- hypothermie
- acidose.
Syndrome de Nelson ?
Syndrome post ablation des deux glandes surrénales
= plus de production de cortisol ce qui peut permettre à un adénome hypophysaire préexistant de croître sans contrôle par rétroaction négative
Le syndrome de Zollinger-Ellison (SZE)
Caractérisé par une maladie peptique sévère (ulcère/maladie oesophagienne) due à une
- hypergastrinémie secondaire à un gastrinome entraînant une hypersécrétion gastrique acide
NB :
- insulinome = pb endoc
- gastrinome = pb carcino (souvent au niveau du duodénum, ou du pancrés)
Syndrome de Schmidt
PEAI 2 (AR)
- maladie thyroïdienne auto immune
- maladie d’addison
On parlera de “Syndrome de Carpenter si ça s’ajoute à un DT1 !”
Manoeuvre de Pemberton ?
Bras levés, collés contre les oreilles durant une minute
= démasque la turgescence jugulaire liée à une compression veineuse d’un goitre compliqué
Syndrome de Mauriac ?
Présence chez un diabétique de type 1
- d’un retard staturo-pondéral et pubertaire
- une hépatomégalie et une perturbation du bilan hépatique.
= Ce syndrome est secondaire à un déséquilibre du diabète à l’origine d’une accumulation du glycogène au niveau du foie.
Triade du DT1 ?
Hyperglycémie associée à la triade classique - amaigrissement - cétose - moins de 35 ans = permet un diagnostic clinique du DT1
Syndrome de Wolfram (DIDMOAD)
- DIDMOAD
= Diabète insipidus, Diabète Mélitus, Optic atrophy, deafness)
A rechercher à la découverte d’un diabète si
- atrophie optique
- surdité
- diabète insipide avant 20 ans
Réaction de Maillard ?
- correspond à la fixation non enzymatique irréversible (suite au réarrangement de Amadori) du glucose sur toutes les hémoglobines
= déterminant l’HBA1c
Nodules de Kimmestiel-Wilson ?
Aspect de glomérulosclérose nodulaire dans le stade tardif de la néphropathie diabétique en histoloige
= stade 4
Syndrome de Leriche
Ensemble des troubles provoqués par une thrombose (occlusion complète) de l’aorte abdominale à l’endroit où celle-ci se divise en deux artères iliaques primitives.
= presque toujours dû à un athérome de la paroi aortique, auquel souvent s’ajoute un caillot, qui achève d’obstruer le passage du sang.
Associe
- claudication fessière
- troubles de l’errection
= lié à une atteinte aorto-iliaque
Maladie de Dupuytren
Fibrose rétractile de l’aponévrose palmaire (une membrane située entre les tendons fléchisseurs et la peau).
= Elle entraîne une rétraction et une flexion progressive et irréductible des doigts.
Tache de Mariotte ?
Tache aveugle !
Spondylose d’Erdheim ?
- Classique dans l’acromégalie
. coulées ostéophytiques antérieures et latérales des corps vertébraux
. aspect biconcave des vertèbres et concavité exagérée du mur vertébral postéireur
Boules de Bichat ?
La boule graisseuse de Bichat désigne une boule particulièrement développée chez les enfants, et constituée de tissu adipeux (graisse), située entre les muscles superficiels et les muscles profonds de la joue.
= hypertrophiées dans le Cuching !
Triade de l’insuffisance anté hypophysaire
- Paleur
- Asthénie
- Dépilation
Syndrome des 3A
. Insuffisance surrénalienne par résistnace à l’ACTH (déficit isolé en glucocorticoïde)
= Autosomique récessig
= Addison + Alacrymie + Achalasie du Cardia
Quels sont les 2 noms de la dénutrition ?
- Protéique
= Kwashiorkor - Protéino-énergétique
= Marasme
Triade de l’anorexie mentale ?
- Anorexie
- Amaigrissement
- Aménorrhée
Test de Hühner ?
Test post coïtal
Test de Ruffier-Dickson
. A pratiquer pour délivrer un certificat de non CI à la pratique sportive
1- Après un repos (couché) de quelques minutes, une prise de pouls du sujet donne la valeur p 0
= le sujet doit ensuite se lever et effectuer 30 flexions complètes de jambes en 45 secondes, bras tendus devant lui
2- Suite aux 45 secondes d’effort, le pouls p1 est pris immédiatement ;
3- Puis le sujet s’allonge à nouveau, et exactement une minute après la fin des flexions on relève une dernière fois sa fréquence cardiaque : p 2
Ir = (p0 + p1 + p2 - 200) sur 10
. Moins de 0 = très bonne adaptation à l’effort ;
. Entre 0 et 5 : bonne adaptation à l’effort ;
. Entre 5 et 10 : adaptation à l’effort moyenne ;
. Entre 10 et 15 : adaptation à l’effort insuffisante ;
. Plus de 15 : mauvaise adaptation à l’effort, un bilan médical complémentaire s’avère nécessaire.
Ostéite fibrokystique de Von Recklinghausen ?
. Ostéite visible dans les hypercalcémie sur hyper PTH primaire
= exceptionnel aujourd’hui
Looser-Milkmann ?
Strie osseuses visibles dans les hyperPTH (vu ailleurs)
= et dans les ostéomalacies (2aire à un défaut de vitD)
= p240 néphro
Opothérapie ?
L’opothérapie est le traitement des maladies par des cellules d’origine animale provenant de tissus, d’organes, ou de leurs extraits, par exemple
- d’hormones sécrétées par les glandes endocrines
- d’enzymes sécrétées par des glandes exocrines.
En gros opothérapie = thérapie substitutive
Signe de Chvostek ?
Signe provoqué à dans uen hypocalcémie
. contraction faciale déclenfée par la percussion du nerf facial en dessous de l’os zygomatique
Signe de Trousseau ?
Signe provoqué à dans uen hypocalcémie
. déclenchement d’une “main d’accoucheur” par l’occlusion de l’artère brachiale (à l’aide d’un brassard à tension maintenu au dessus de la pression systolique au delà de 3 minutes
Syndrome de Trousseau
= sd paranéoplasique d’un cancer gastrique donnant une hyeprcoagulabilité
TRIADE symptomatique du syndrome pré-menstruel ?
1- Mastodynie (douloureux et tendus)
2- Abdo-pelvien (ballonnement, TR transit, prise de poids)
3- Psychique
. irritabilité, anxiété, syndrome dépressif
Synonyme de syndrome de Tako Tsubo ?
Cardiomyopathie de stress
TRIADE classique de l’IDM droit ?
- hypotension artérielle
- champs pulmonaires clairs
- turgescence jugulaire
Syndrome de Dressler ?
Survenue tardive d’une péricardite en complication d’un IDM
= typiquement 3S après l’IDM
Associé à l’épanchement péricardique
- épanchement pleural
- arthralgies
- reprise thermique
- syndrome inflammatoire
NB : le ttt anticoagulant doit être réduit
Maladie de Mockeberg
- Rétreccissement aortique dégénératif acquis
Quels sont les 3 maitres symptômes du RA ?
- Angor d’effort
- Syncope d’effort
- Dyspnée d’effort
Syndrome de Heyde ?
- Angiomes Digestifs
- Associé à une anomalie du fvW
= en cause dans les hémorragies digestives avec les RA
Flint ?
Roulment de Flint apéxien en cas d’de sténose mitrale fonctionnelle associée à une IA
= constitue un SDG tout comme le Galop
Le roulement de Flint traduit un rétrécissement mitral fonctionnel par refoulement des feuillets mitraux sous l’effet du flux de régurgitation aortique, et ne s’entend qu’en cas d’IA sévère (ou de rétrécissement mitral organique serré quand on a pas d’IA !).
Barlow ?
Maladie de Barlow
= dégénérescence mixoîde de la valve mitrale responsable d’une insuffisance mitral de type II
LCH
Manoeuvre de BARLOW
- manoeuvre de provocation de la luxation
Manoeuvre de Ortolanie
- manoeuvre de réduction d’une hanche luxée
Si la hanche est luxée + irréductible
= on ne percoit aucun ressaut mais sensation de piston
(aussi le cas en cas de dysplasie de hanche +++)
Tétralogie de Fallot
- Communication interventriculaire
- Obstruction de la voie de sortie du ventricule droit (sténose)
- Racine aortique « à cheval » sur le septum interventriculaire (septum conal)
- Hypertrophie ventriculaire droite.
TRIADE
. Souvent le tableau de cyanose + malaise + souffle
= elle n’est complète qu’après le 2ième moi là où le canal artériel se ferme.
La triade de Beck
- hypotension
- turgescence jugulaire bilatérale
- poumons clairs à la radiographie est relativement
= tamponade cardiaque
Syndrome de Tietze
. Survenue brutale (en quelques heures) de douleurs thoraciques aiguës ou suraiguës, qui siègent en règle générale au niveau des 2e ou 3e articulations chondro-costales ou chondro-sternales
- Type : « broiement »
- Majorées par la moindre mobilisation, comme le fait de bouger un bras ou même d’inspirer profondément.
+ La douleur peut s’accompagner de rougeur et de tuméfaction au niveau de la zone douloureuse
(Sd caractéristique des joueurs de guitard ou des personnes qui secouent des tapis !)
Triade de Virchow
- Stase veineuse
- Lésion pariétale
- Anomalie de l’hémostase
Signe de Homans
. Douleur provoquée à la dorsiflexion du pieds
- signe peu sensible et peu spécifique
Le syndrome de May-Thurner ou Syndrome de Cockett
- Thrombophlébite profonde de la veine iliofémorale gauche résultant d’une compression de cette veine entre = l’artère iliaque primitive droite
= la cinquième vertèbre lombaire.
NB : explique que les TVP sont à gauche classiquement pendant la grossesse du fait d’une dextro-rotation utérine.
pas confondre avec le syndrome de Leriche
Maladie de Buerger
La thromboangéite oblitérante ou maladie de Buerger est une inflammation occlusive et segmentaire des artères et des veines, caractérisée par une thrombose et une recanalisation des vaisseaux atteints.
= maladie inflammatoire non athéromateuse touche
- les artères de petit et moyen calibre
- ainsi que les veines des extrémités inférieures et supérieures.
- Phlegmatia
1= alba dolens
2= cearulea
1 = TVP classique 2 = phlébite bleue avec signes d'ischémie, douleur, cyanose et parfois choc
Syndrome de Leriche ?
- Claudication fessière
- et-ou Fatigabilité à la marche
- ASSOCIE à des troubles de l’érection
= en rapport avec une atteinte aorto-iliaque
Fogarty ?
Embolectomie par sonde de Fogartie comme méthode de revascularisation dans l’ischémie aigue de membre
Orthopnée
Platypnée
- Orthopnée = dyspnée en position de décubitus
- Platypnée = dyspnée à l’orthostatisme (assis ou debout)
OSLER 1- Nodules 2- Maladie de rendu Osler 3- Maladie d'Osler Vaquez 4- Syndrome d'Osler-Libman-Sack 5- Manoeuvre d'Osler 6- Syndrome d'osler
1- NODULES = sont des nodules apparaissant sur la pulpe des doigts ou des orteils, une vascularite auto-immune qui est évocatrice d’une endocardite bactérienne subaiguë. Ils sont généralement douloureux, par opposition aux lésions de Janeway qui sont dues à des embolies et sont indolores.
2- La Maladie de Rendu-Osler (également connue sous le nom de télangiectasies hémorragiques héréditaires )
= est un syndrome qui comporte de multiples malformations des vaisseaux sanguins de la peau, des muqueuses nasales et buccales, des poumons et d’autres organes.
3- Maladie d’Osler-Vaquez (également connue sous le nom de polyglobulie de Vaquez)
4- Le syndrome d’Osler-Libman-Sacks
= est une endocardite atypique, verruqueuse, non bactérienne, valvulaire et murale.
= Phase finale du lupus érythémateux disséminé.
5- La manœuvre d’Osler: Dans la fausse hypertension, la tension artérielle mesurée par le tensiomètre est artificiellement élevée à cause de la calcification de la paroi artérielle.
= La manœuvre Osler consiste à rechercher une artère radiale palpable, bien que sans pouls chez un patient lorsque le brassard est gonflé au-dessus de la pression systolique [c’est ce qu’on appelle le signe d’Osler]
6- Le syndrome d’Osler est un syndrome comportant des épisodes récurrents de douleur colique, avec des irradiations typiques vers l’arrière, un état grippal et de la fièvre, en raison de la présence du père dans l’ampoule de Vater d’un calcul mobile plus grand que l’orifice biliaire.
7- TRIADE d’Osler: association d’une
- pneumonie
- d’une endocardite
- et d’une méningite.
Bonus :
= La filaire d’Osler est un nématode parasite.
Cellulalgie
Zone cutanée présentant un épaississement douloureux et une congestion
= souvent en rapport avec une perturbation articulaire ou viscérale profonde
= Synonyme de dermalgie.
Syndrome de cullulomyalgie
= cellulalgie + cordons indurés douloureux à la palpation des masses musculaires
Triade diagnostic d’une tendinopathie ?
1- Douleur à la palpation
- insertion, trajet du tendon
2- Douleur à l’étirrement passif du tendon
3- Douleur à la contraction musculaire contre résistance
NB : signe négatif
= mobilité passive de l’articulation qui ne mobilise pas le tendon est indolore
Maladie de Haglund ?
- Pathologie mécanique avec conflit entre le coins postéro supérieur du calcanéum et la bourse rétro calcanéenne
Patte d’oie ?
Face antéro médiale du tibia
- le muscle sartorius (ancienne nomenclature : muscle couturier) en avant
- le muscle gracile en arrière et en haut
- le muscle semi-tendineux en arrière et en bas.
Du coup le fascia lata (bandelette ilio tibiale) est latérale +++
Syndrome de l’essui glace ?
. Lors de la marche le tenseur du fascia lata se déplace d’avant en arrière à la manière d’un essuie-glace.
= Il passe alors au-dessus d’un relief osseux latéral de l’extrémité inférieure du fémur : le condyle latéral de la tubérosité externe.
Dans certaines conditions le fascia lata « accroche » au passage de ce condyle fémoral. Ce conflit répété est à l’origine d’une irritation douloureuse.
La gêne induite s’appelle syndrome de la bandelette ilio-tibiale ou « syndrome de l’essuie-glace »
p 334 Rhumato
Choc rotulien
Pour mettre en évidence l’épanchement, il faut refouler le liquide du cul de sac avec la main, en s’aidant latéralement du pouce et des doigts.
= Le liquide vient s’accumuler
sous la rotule.
Avec l’autre main, chercher le signe du
“choc rotulien”en appuyant sur
la rotule elle vient buter contre la trochlée, APRES avoir flotté sur le liquide.
= Cela permet de différencier la bursite pré-rotulienne ex
tra-articulaire ou le choc rotulien est
absent d’un épanchement intra-articulaire
NB : signe du flow permet lui en l’absence de choc d’identifier des épanchements moins abondantes
Qu’est ce qu’un Clinostatisme ?
- Difficulter à décoller le talon du plan du lit en décubitus dorsal (rhumato p 81)
La maladie de Legg-Calvé-Perthes (MLCP)
Terme utilisé pour décrire une nécrose avasculaire uni- ou bilatérale de la tête fémorale chez l’enfant.
= enfant de 5 à 10 ans
C’est en fait un synonyme de maladie de ostéochondrite primitive de hanceh !
Où recherche surtout les kystes poplité ?
Face interne du creux poplité
Fibromatosis Coli ?
Pseudotumeur rare du muscle sterno-cléido-mastoïdien (SCM), à l’origine d’un torticolis dit congénital chez le nouveau-né ou le nourrisson.
= Le mécanisme étio-pathogénique de sa survenue est sujet à controverse. Son diagnostic fait appel à l’échographie qui permet de mettre en évidence un épaississement caractéristique du muscle.
Syndrome de Sandifer ?
Trouble du mouvement de type dystonie paroxystique survenant en association avec un reflux gastro-oesophagien, et dans certains cas, une hernie hiatale.
= dans les causes de otrticoli en pédiatrie
Syndrome de Grisel ?
Le syndrome de Grisel, ou torticolis nasopharyngien, est une subluxation non traumatique de l’articulation atloïdo-axoïdienne (C1-C2), causée par la contracture d’origine inflammatoire des muscles prévertébraux au contact d’un foyer infectieux1.
= C’est une des causes de torticolis aigu fébrile de l’enfant survenant au cours ou au décours d’une infection des voies aériennes supérieures, telle qu’une rhinopharyngite ou une angine1.
Indice de Risser ?
Cet examen est réalisé pour évaluer l’état de maturation du squelette d’un adolescent afin de prendre en charge une scoliose ou une maladie de croissance type Osgood ou tout autre maladie ou pathologie en rapport avec l’état de croissance.
On peut se servir du Risser afin de poser une indication chirurgicale post croissance.
= se fait sur la crète iliaque
ATTENTION
= n’indique pas un age osseux !
Syndrome de Lemierre ?
. Thrombophlébite jugulaire septique compliquée d’embols pummonaire avec infarctus et abcès pulmonaire
= complication de l’angine de Vincent
NB : Angine de Vincent
= Association fusospirillaire
- fusobactérium nécrophorum
- Borrelia Vicenti (spirochète)
Manoeuvre de Zohlen ?
- Douleur lorsque l’examinateur s’oppose à l’ascension de la rotule lors de la contraction du quadriceps
= signe d’arthrose fémoropatellaire
NB : arthrose fémoroP prédomine en externe
1- Nodules d’Heberden ?
2- Nodosité de Bouchard ?
1- Tuméfactions nodulaires des IPD (parfois douloureuse)
= signe d’arthrose digitale
2- Atteintes des IPP dans l’arthrose digital (moins fréquent)
Conf PD
= ça sert même à rien de faire une radio devant ces nodules typiques.
B avant H donc Bouchard = PROXIMAL
HeberDen = D comme Distal
Syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter ?
Triade
= urétrite-conjonctivite-arthrite
Signe de Romanus ?
- Erosion inflammatoire de l’angle antérieur de la vertèbre
avec mise au carré de la vertèbre
Orteil de Bauer ?
. Atteinte unguéale associée à l’arthrite de l’interphalangienne distale
= un des tableau de rhumatisme pso (p 50)
Gangrène de Fournier
Type de gangrène affectant les organes génitaux externes et le périnée, en particulier le scrotum.
= quelque soit le germe en cause
Différent de la Gangrène Gazeuse où le Clostridium Perfringens (anaérobie sporulé) est en cause
Waaler Rose ?
- Réaction de Waaler Rose
= GR de mouton sensibilisé par du sérum de lapin antiglobule rouge
= pour la recherche d’un facteur rhumatoïde
Autre possibilité
= test au latex (later recouvert d’IgG humaine)
= néphélométrie
= ELISA ++
Nodulite rhumatoïde ?
- Association de
. efflorescence de nodules rhumatoïdes au niveau des mains
. volumineuses géodes intra épiphysaire
Syndrome de Caplan ?
- Volumineux nodules confluents des 2 champs pulmonaires dans un contexte de PR chez des patients silicosés
Syndrome de Lesh Nyhan
- Déficit en Hypoxanthine guanine phosphoribosyl COMPLET
= goutte sévère 2aire précoce
= associé à une encéphalopathie sévère
Maldie de Nicolas Favre ?
Lymphogranulomatose Vénérienne
= C. Trachomatis (L1, L2, L3)
Syndrome de Lofgren ?
FANTA
- fièvre
- arthralgie (cheville ++)
- Noueux érythème
- Tuberculine aréactive
- ADP hilaire bilatérales
En cas de LOFGREN typique histologie inutile !
p 256 dermato
= aussi une Uvéite …
NB : attention en revanche l’AEG dans la sarcoïdose est un drapeau rouge !
Syndrome de Heerfordt ?
- Paralysie faciale périphérique (parfois diplégie)
- Parotidite
- Iridocyclite
± méningite lymphocytaire
Syndrome de Mikulicz
Augmentation chronique de volume des glandes salivaires (parotides et sous-mandibulaires) et des glandes lacrymales.
= associé à une diminution de leurs sécrétion
s'observe dans de nombreuses affections : - Hodgkin, - Sarcoïdos - Leucémie - Syndrome de Gougerot-Sjögren. = pas spécifique de la Sarcoïdose
+ Maladie fibrosante à IgG4.
= Augmentation du rapport IgG4-IgG à l’immunohistochimie et augmentation du taux sérique d’IgG4. Infiltrat lymphoplasmocytaire de nombreux organes. Très corticosensible.
Pytiriasis
1- Rosé de Giber
2- VERSICOLOR
1- Dermatose érythémato-squameuse.
= cause inconnue
= pas de ttt spécifique
2- “Qui change de couleur”
= une mycose superficielle, liée à la prolifération sur la peau d’un champignon qui appartient au groupe des levures du genre Malassezia commensal
QUID leucocytoclasie ?
Le terme leucocytoclasie désigne la présence de débris de granulocytes qui ont été fragmentés à l’intérieur de la paroi du vaisseau.
DONC
= La vascularite cutanée leucocytoclasique se caractérise par des lésions des petits vaisseaux, essentiellement les veinules situées APRES les capillaires entraînant des manifestations cutanées (maladie de peau) généralement au premier plan
Héliodermie ?
Vieillissement cutané au soleil
Qu’est ce qu’un aspect lupoïde à la vitro pression ?
. Disparission de l’érythème à la vitropression laissant apparaitre des grains jaunatres
Manoeuvre de Allen ?
- BUT : mettre en évidence une occlusion radiale ou ulnaire
- Comprimer artères radiale et ulnaire
= la levée de la compression montre un retard et une hétérogénéité de revascularisation de la paume et des doigt si “manoeuvre positive”
Définition
- acrocholose
- acrorigose
- Acrocholose
= simple sensation de chaleur des extrémité sans douleur
= pas de changement de couleur comme dans erythermalgie - Acrorighose
= sensation de froid permanent et symétrique sans changement de couleur (différent de l’acrocyanose)
cf p 290
Syndrome de Lasténie de Ferjol ?
Pathomimie par provocation en cachette de saignements
= induction d’une carence martiale
Plummer-Vinson
Plummer-Vinson (aussi nommé « syndrome de Kelly-Paterson »)
= est une maladie rare d’étiologie inconnue touchant surtout les femmes vers la quarantaine.
Elle associe les signes suivants :
- une anémie ferriprive
- une dysphagie
- présence de lésions buccales.
= FDR de K épidermoïde de l’oesophage
La dysphagie est lié à la formation d’anneau de Schatzki réalisant un diaphragme du tier inférieur de l’oesophage
= liée à un RGO
ou
= lié à un Sd de Plummer Vinson !
Signe du Pot ?
. Refus de maintenir une position assise chez l’enfant de 2-3 ans
= en lien avec une spondylodiscite
p 5 rhumato
Syndrome COMPLET de la queue de cheval ?
1- Paraplégie flasque avec
- hypotonie
- amyotrophie
- aréflexie (dont les réflexes périnéaux)
2- Anesthésie COMPLETE en dessous et à partir de L2
= dont anesthésie en selle
3- Syndrome périnéal complet
. incontinence ou RAU
. alternance diarrhée - constipation
. impuissance
Triade du canal lombaire étroit ?
1- Claudication intermitente douloureuse avec signe du cadie
2- Atteitne pluriradiculaire
3- Troubles génitaux sphinctériens
Le syndrome de Pancoast-Tobias
= Syndrome apico-costo-vertébral douloureux constitue l’une des manifestations possibles d’un cancer de la partie supérieure du thorax ou de la partie inférieure du cou.
- une destruction douloureuse de l’arc postérieur de la première (ou des deux premières) côte(s) ;
- une douleur irradiant jusque dans le bras, l’avant-bras et la main, liée à la compression de racines nerveuses
= C8, T1 +++++++++ - une lyse des 2e, 3e et 4e arcs costaux ;
- un syndrome de Claude Bernard-Horner
Syndrome de Morton ?
Compression du nerf digital dans le tunnel intermétatarsion
Syndrome d’Alcock ?
Compression du nerf pudendal
Syndrome RS3PE ?
Polyarthrite oedémateuse du sujet agé
- oedèmes blancs, prenant le godet des extrémités
- polysynovites
- résolutive en 12 mois
Maladie de Stargardt ?
. Hérédo-dégenerescence centrale rétinienne
= AR
= maculopathie en oeil de boeuf
Le syndrome de Peutz-Jeghers
Polypose hamartomateuse de l’ensemble du tube digestif, qui s’accompagne
- d’une lentiginose labile de la muqueuse buccale, de la sphère anale et des doigts.
NB : les polypes du grèle peuvent être à l’origine d’une IIA !
Il confère un risque de
- tumeurs de l’ovaire (cellules de la granulosa),
- du testicule (cellules de Sertoli),
- du col utérin
- du pancréas,
- (et un risque plus controversé de cancers du sein et de la thyroïde)
Opposé de la (con)vergence ?
Version
Lois de Hering
Lois de Sherrington
- Herring
= lors des mouvements binoculaires l’influx nerveux est envoyé en quantité égale aux muscles agonistes des 2 yeux - Sherrington
= quand les muscles synergisques se contractent les antagonistes se relâchent
Que doit évoquer une vasodilatation conjonctival en “tête de méduse” ?
. Fistule carotido-caverneuse
Syndrome de Terson ?
- Hémorragie intra vitréenne uni ou bilatérale
- associée à une hémorragie méningée par rupture d’anévrisme intracranien (ou d’aurigine traumatique)
. Bowman
. Descmet
Histologie de cornée de la superficie :
- Epithélium
- Mb de Bowman
- Stroma
- Mb de Desmet
- Endothélium
Capsule de Bowman = tapissée par les cellules épithéliales pariétales de la chambre urinaire d’ultrafiltration (à son versan interne)
. Schlemm
. Canal reliant le trabéculum à la circulation générale
Müller
. Muscle rétracteur de la paupière
= sous contrôle sympatique
Purtscher ?
La rétinopathie de Purtscher est une vasculopathie rétinienne d’origine souvent traumatique, survenant généralement
- après un traumatisme crânien ou thoracique.
- (pancréatite alcoolique)
= Les signes cliniques sont les infarctus rétiniens (nodules cotonneux et taches de Purtscher) et les hémorragies rétiniennes profondes ou en flammèches, de localisation intra-rétiniennes ou prérétinienne.
Elschnig ?
. Choroïdopathie hypertensive
1- Phase aigue
= lésions profondes blanchâtres
2- Cicatrisent
= laissant de petites taches pigmentées profonde appelée Elschnig
Quels sont les 3 signes principaux du glaucome chronqiue ?
1- Elevation pathologique de la PIO
2- Excavation papillaire
3- Altération du champ visuel
Bjerrum ?
. SCOTOME DANS le glaucome chronique
1- Scotome arciforme de Bjerrum
= part de la tache aveugle en contournant le point de fixation central
ou
2- Ressaut nasal
= ressaut à la limite du champs visuel nasal
Meibomius ?
Glandes à sécrétion lipidique du filme lacrymal
= dans le tarse de la paupière
= insérées sur la partie postérieur du bord libre des paupière
Trichiasis
. Frottement des cil sur la cornée
= se voit dans les entropions
Lagophatlamie ?
Inocclusion palpébrale
Oedème de Berlin
. Oedème rétinien post traumatique
= le plus souvent d’évolution faovrable
= peut parfois évoluer vers la constitution d’un trou maculaire
Signe de Seidel
. Post instilation de Fluorescéine
= si signe positif en faveur d’une plaie perforante
La dystrophie myotonique de Steinert ou maladie de Steinert
Maladie génétique autosomique dominante, à pénétrance incomplète qui affecte plusieurs organes :
= le squelette, les muscles lisses, l’œil, le cœur, le système endocrinien et le système nerveux central.
Classiquement
- cataracte
- myotonie modérée.
Qu’est ce qu’un implant torique ?
. Correction des amétropies shpéirque ET cylindriques
Irvine Gass ?
Oedème maculaire post chirurgie de cataracte
Elschnig ?
Perle d’Elshnig
= Prolifération cristalinienne à l’origine des cataractes 2aire
Cornea gluttata ?
On désigne sous le terme de « cornea guttata » (gouttes cornéennes) la présence de « gouttes » endothéliales chez un patient indemne de symptômes visuels en rapport avec une pathologie cornéenne endothéliale.
La dystrophie de Fuchs
En gros “dystrophie de Fuchs”
= cornéa glutatta + symptomes !
- Affection de la cornée qui se traduit par l’existence d’un œdème chronique et symptomatique de la cornée
= s’accompagne d’excroissances de tissu collagène appelées « gouttes » (cornea guttata) au niveau de l’endothélium et de la membrane de Descemet
La présence d’une cornea guttata implique la réduction progressive du nombre de cellules endothéliales de la cornée, chargées de maintenir dans un état relativement « déshydraté » le tissu cornéen. A partir d’une certaine réduction de la densité des cellules endothéliales, on observe l’apparition d’un oedème chronique de la cornée, qui est à l’origine des symptômes visuels. (Ces symptômes prédominent après le réveil, car l’oedème cornéen se majore pendant le sommeil)
= L’apparition de symptômes permet de poser le diagnostic de dystrophie de Fuchs. L’évolution de la cornea guttata vers la dystrophie de Fuchs se fait à un rythme variable selon les patients.
Esotropie
. Oeuil qui regarde vers l’intérieur dans le cadre d’un strabisme
. On parle d’exotropie s’il regarde vers l’extérieur
Strabisme concomitant ?
Pas de limitation de motilité
VS inconcomitant
Hyperthélorisme ?
Télécanthus ?
1- Hyper thélorisme
. augmentation de la distance entre les coins médiaux
. augmentation de la distance entre les pupilles
= syndrome ambiance génétique
2- Télécanthus
. augmentation de la distance entre les coins médiaux
. distance entre les pupilles normales
. distance entre les coins latéraux normaux
= ambiance trauma maxilo facial (fractures centrofaciales = CNEMFO et DONEF)
3- Epicanthus
. replis sur le bord médial de l’oeil
Lang ?
Stéréotest de Lang
= permet dans le strabisme de préciser s’il existe une vision binoculaire (p 231 ophtalmo)
= nuage de points sur une planche laissant voir un dessin en relief si vision stéréoscopique normale
Amblyopie
. fonctionnelle
. organique ?
Conf PD
. Fonctionnelle = FO normal
. Organique = anormalie au FO
p 42 ophtalmo
. Amblyopie = diminution uni ou bilatérale de l’AV
. Si non corrigées peuvent être à l’origine d’une amblyopie
= amétropies
= strabisme
NB : définitive classiquement après l’age de 6 ans
Wiki :
L’amblyopie est une différence d’acuité visuelle entre les yeux, qui ne peut pourtant pas être expliquée par une lésion organique
= L’amblyopie est un trouble cortical : la partie du cerveau traitant l’information venant d’un œil ne fonctionne pas de manière optimale
Goldmann ?
. CV (= périmétrie) CINETIQUE
= avec des isoptères correspondant à des zones de sensibilité lumineuse différente
= surtout adapté aux déficit du CV PERIPHERIQUE (neuro-ophtalmologie)”
. A opposer à la périmétrie statique automatisée
= surtout pour les pathologie du nerf optique et glaucome
Mariotte ?
Tache de mariotte = tache aveugle
Farnsworth?
. Test pour évaluer les affections oculaires acquises type dyschromatopsie
Van der Woude ?
. Association d’une fistule faciale à une fente
= signe son caractère familiale
Séquence de Pierre Robin ?
1- Interposition de la langue entre 2 lames palatines
2- Fente palatine
3- Rétro-micromandibulie
4- Glossoptose
= risque d’obstruction des VAS
= réa néonat ++
NB donne une anomalie de l’oclusion dentaire de Classe II
Quels sont les 2 syndromes qui peuvent être associés aux facio-cranio-sténose ?
- Apert
- Crouzon
Quels sont les 3 syndromes rénaux génétiques à connaitre un peu ?
1- Syndrome de Bartter
= lié à des mutations des canaux NaKCC2 dans la branche ascendante large de Henlé
= se découvre dans l’enfance
2-Syndrome de Gitelman (AR)
= Lié à la mutation inactivatrice du transporteur NaCl dans le TCD
= donc reproduit une prise de thiazidique au long court !
∆d de quelqu’un qui prend des thiazidique sans le dire !
= se découvre chez l’adulte
3- Syndrome de Liddle
= mutation activatrice des canaux sodiques du canal collecteur donnant un tableau de pseudo d’hyperaldo primaire (aldo basse)
= ttt de ref est le spironoL
p 14 néphro
Syndrome de Gordon ?
. Fente labio palatine
. Associé à un tableau de pseudo hypoaldo (hyperK)
Syndrome d’Alport ?
- Hématurie macroscopique récidivante
- Surdité bilatérale
- Atteinte ophtalmologique
= lenticône (anomalie rare du cristallin, caractérisée par une protrusion conique du cortex antérieur)
= cataracteup
= atteinte maculaire
Syndrome de Upshaw Schulman ?
PTT génétique
= déficit en ADAMTS13
NB ; on parle aussi parfois de sd de Moschowitz pour parler du PTT
Hémoglobinurie paroxystique nocturne ?
Maladie clonale acquise des cellules souches hématopoïétiques caractérisée par
- une anémie hémolytique corpusculaire ACQUISE (la seule)
- une aplasie médullaire (pouvant entrainer une pancytopénie)
- par la survenue fréquente de thromboses.
. Mutaiton du gène PIG-A situé sur le chromosome X
= codant pour une protéine nécessaire à la biosynthèse du glycosylphosphatidylinositol (GPI)
= La mutation a lieu dans une ou plusieurs cellules hématopoïétiques et entraîne un déficit (total ou partiel) de toutes les protéines (en particulier CD55 et CD59) qui s’attachent normalement à la surface de la membrane cellulaire grâce à la molécule « ancre » GPI.
Ttt
- Eculizymab (anti C5 joue bien sur la partie hémolyse)
- Greffe de cellule souche pour la partie hématopoïèse
Le syndrome de Reynolds
est défini par l’association d’une
- cholangite biliaire primitive (anti-mitochondrie)
- d’une sclérodermie
Maladie d’Ormonde
La fibrose rétropéritonéale
Maladie présentant une fibrose de l’espace situé derrière le péritoine, espace comprenant les reins, les uretères et l’aorte.
Les symptômes sont variés : lombalgies, obstructions urinaires
Kimmelstiel-Wilson
4= STADE 4 : néphropathie avérée (10-20 ans)
. protéinurie (albU à plus de 300 mg-24h)
. PA souvent élevée
. DFG : baisse de 10 mL-an sans ttt
. Histo : poursuite de l’expansion mésangiale + épaississement de la membrane basale.
= Constitution de nodules de sclérose (dit “Kimmelstiel-Wilson), Hyalinose artériolaire.
Attention ∆d avec amylose devant des nodules mésangiaux
= faire coloration rouge congo
Plus rarement
- sd de Randal
- GMP lobulaire
Syndrome RCAD ?
- Syndrome “kystes reins diabète
. mutation gène TCF2 (FT HNF1ß)
. autosomique dominant
Evoquer devant
- kystes rénaux
- IRC
- diabète MODY 5
Main de Jaccoud ?
- déformation indolore ou peu douloureuse des rayons cubitaux II, III, IV et V avec luxation ulnaire des tendons extenseurs dans les vallées métacarpiennes
+ L’atteinte du pouce peut se voir avec déformation en Z.
Dans le lupus on distingue
1- l’arthropathie non déformante non érosive,
2- l’arthropathie de Jaccoud (déformante, non érosive)
3- [l’arthropathie érosive (rhupus) ]
= serait plus important que ce qu’on pense (pas à retenir), identique à la PR du coup car déformation lié aux érosions !
Corps hématoxylique de Gross ?
PBR
= seule lésion spécifique du lupus
= retrouvée dans les cas florides
= débris cellulaires dans les zones de prolifération
Qu’est ce qu’une transplantation rénale pré-emptive ?
Transplantation avant mise en dialyse
Que signifie pour une greffe
“Cross match positif” ?
. Cross match “positif”
= lyse des cellules
= CI à la greffe
. Cross match “négatif”
= rend possible la greffe
Définition du desmodonte ?
. Synonyme de
= ligament alvéolo-dentaire
= périodonte
Fait partie du “parodonte” (à opposer à l’odonte)
p 266
Warthon VS warthin ?
1- Canal de Warthon
= canal de la glande parotide
2- Tumeur de Warthin
= cystédénolymphome (tumeur bénigne de la parotide chez l’homme de 50 ans sans PEC chirurgicale)
Kiesselbach ?
Tache vasculaire de Kiesselbach en ORL (épistaxis)
Sclérose Tubéreuse de Bourneville
- Gène = TSC1, TSC2
Tableau clinique
1- Neuro
= comitialité grave
2- Développement
= retard mental
= retard pubertaire (attention puberté plutôt PRECOCE dans le collège de pédiatrie)
3- REIN
- Angiomyolipomes bilatéraux (ttt préventif si plus de 4 cm)
- Cancer du rein (rare)
4- Autres
- lésions cutanées (angiofibrome, tahce café au lait)
- rhabdomyome cardiaque
+ Poumon (chapitre PID)
= Lymphangioléiomyomatose
Maladie de Cacci Ricci ?
La maladie de Cacchi-Ricci, ou « rein en éponge »
Maladie congénitale rénale bénigne à l’origine d’une fdilatation des tubes collecteurs d’une ou plusieures papilles.
= coliques néphrétiques en raison de la présence de calculs rénaux fréquemment associée ou par des épisodes infectieux urinaires.
= constituée par des ectasies des canalicules pré-caliciels au sein desquels peuvent ainsi précipiter de petites lithiases dont la disposition est alors caractéristique.
Cette affection est parfois associée à une hypercalciurie et peut jouer un rôle dans la lithiase rénale notamment en provoquant un phénomène de stase.
+ Cette affection est souvent associée à des anomalies des voies biliaires
Différence entrtre
- Stertor
- Stridor
- Cornage
- Stertor
= respiration ample et bruyante gênée par les sécrétions
= post CGTC (phase résolutive) - Stridor (AIGUE)
= supra glotique (laryngé) - Cornage (RAUQUE)
= infra glotique
ATTENTION : une dyspnée laryngée se présente classiquement par une bradypnée et non une polypnée
Quelles sont les manoeuvres dans les VPPB ?
Qu’est ce que le test de Halmagyi ?
1- Manoeuvre de Dix Hallpike
= démasquer le VPPB
= consiste à reproduire le vertige en basculant le patient vers le côté déclenchant (le sujet, assis jambes pendantes, tête tourné du coté du vertige, est rapidement couché par l’examinateur sur le dos). La manœuvre est positive lorsqu’elle provoque un vertige et/ou des mouvements des yeux (appelés nystagmus) que le médecin va observer
2- Manoeuvre de Sémont (ou Epley)
= manoeuvre libératoire du VPPB
3- Test de Halmagyi
- imprimer des mouvements alternés de la tête dans le plan horizontal de façon brutale ou oscilatoire
= normalement mouvements oculaires de stabilisation rapide d’origine vestibulaire
= remplacé par des saccades de rattrapage en cas de déficit vestibulaire unilatéral
Triade maladie de Ménière ?
p 99 ORL
1- Vertige
2- Acouphène de tumbre grave (comme dans une surdité de perception p 34 ORL)
3- Surdité (de perception prédominant sur les aigues)
Différence entre
1- Cholangite biliaire primitive
2- Cholangite sclérosante primitive
1- La cholangite biliaire primitive (CBP ou cirrhose biliaire primitive) est une maladie chronique d’origine autoimmune, responsable d’une cholestase lentement progressive, touchant les canalicules biliaires, et qui est susceptible de provoquer une insuffisance hépatique terminale (avec nécessité de transplantation)
= anticorps anti mitochondrie
= pas de risque de cholangiocarcinome
= PEC par acide ursodesoxycholique
2- La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie hépatique cholestatique chronique caractérisée par une inflammation et une fibrose des voies biliaires
= risque de cholangiocarcinome et de CCR
= probablement d’origine immunitaire
= s’associe aux MICI (RCH +++ et Crohn) (5% des RCH ont une CSP mais 80% des CSP ont une RCH !)
= ttt par transplantation hépatique
= tentative d’acide ursodesoxycholique (mais marche moins bien)
Maladie de Kimura ?
1- Nodule(s) sous-cutané(s) unique ou multiples siégeant principalement dans la région cervicale
= ils sont souvent accompagnés
- d’adénopathies locales
- d’une hypertrophie des glandes salivaires.
+ On retrouve dans le sang une hyperéosinophilie et une élévation des IgE totales.
= Il s’agit d’une maladie inflammatoire chronique d’étiologie inconnue.
Maladie de Ménétrier
La maladie de Ménétrier ou gastrite hypertrophique géante est une maladie pré-cancéreuse, rare, acquise de l’estomac.
- Endoscopie
= plis fundique géants - Histologie
= épaississement majeur de la muqueuse fundique (hyperplasie des cryptes) - Tableau
= gastropathie exsudative avec syndrome oedémateux par fuite protidique
Maladie associé à une tumeur neuroencorine du pancréas ?
- NEM1
- NF1
- VHL
Complexe de Carney
- Anomalies pigmentaire de la peau
- dysfonctionnement endocrinien (acromégalie, thyroïde, cuching …)
= favorise les K de la thyroïde
Quels sont les 2 groupes de syndrome paranéo dans les K du poumon ?
1- CBNP = syndromes paranÉoplasiques ostéo-articulaires
- hypercalcémie par sécrétion de PTHrp,
- hippocratismesiolé,
- ostéoarthropathie hypertrophiante de Pierre-Marie-Foix (hippocratisme digital/œdème douloureux des extrémités avec périostite engainante, liseré radio-opaque de la corticale des os)
2- CBPC =
A. Sd endocriniens
- SiADH (Schartz-Bartter)
- Cushing
B. Sd Neuro
- sd myasthénique de Lambert-Eaton
- polyneuropathie sensitivomotrice de Denny-Brown
- encéphalopathie à Ac anti Hu
1- Manouvre de FUKUDA ?
2- Marche en étoile ?
1- L’épreuve du FUKUDA
= le sujet marche sur place 30 fois les yeux fermés, dans
atteintes périphériques le sujet dévie
du côté du labyrinthe pathologique
2- La trajectoire du sujet lors de l’exécution de quelques pas en avant PUIS en arrière (yeux fermés) est qualifiée de « marche en étoile » ;
Syndrome d’Ulick
L’excès apparent de minéralocorticoïdes (EAM) est une forme rare de pseudohyperaldostéronisme caractérisée par un début très précoce et une hypertension sévère, associés à de faibles taux de rénine et un hypoaldostéronisme.
= Sd de Ulick est la forme génétique de Déficit en 11-bêta-hydroxystéroïde déshydogénase type 2
(acquise = prise de Glicirrhizine)
Tamm Horsfall
Protéine de Tamm Horsfall (ou uromoduline
. synthètisée par la BALH
. liant les chaines légères pour former des cylindres
Bences-Jones
. Présence de chaines légères monoclonale (2tiers kappa, ou 1 tier lambda) dans les urines
= caractérisées par une précipitation à 70° puis une redissout à 100°c
NB : noter par contre que ce sont plus souvent les CL lambda qui se compliquent d’amylose
NB : plutôt kappa pour Randall
Triade appendicite ?
- Défence FID
- Leuco à plus de 10 G-L (hyperleucocytose importante dans l’abcès appendiculaire à plus de 15 G-L)
- CRP à plus de 8 mg-L
Signe de Blumberg ?
. Bloomberg
= douleur à la décompression brutale de la FIG !
= attention piège car c’est bien à gauche dans le bouquin de ped .. (et wiki)
ATTENTION : dans d’autres sources Blumberg est une douleurs de la FID ….
. Roswing
= douleur à la décompression brutale de la FID
(wiki : une douleur de la fosse iliaque droite à la palpation dans le sens anti-horaire du colon )
Définition Mastite, lymphangite et galactophorite ?
1- MASTITE
= lymhpangite : inflammation
= galactophorite : infection
Syndrome LPAC ?
La lithiase biliaire à faible niveau de phospholipides (low phospholipid-associated cholelithiasis, LPAC)
= caractérisée par l’association de mutations du gêne MDR3 et d’une faible concentration de phospholipides biliaires avec une lithiase symptomatique et récurrente.
Signe de Murphy ?
. Douleur provoquée par l’inspiration profonde à la palpation de l’aire vésiculaire
Triade angiocholite ?
- Douleur
- Fièvre
- Ictère
Définition cholestase
- ictérique
- anictérique
1- Ictérique
. diminution des sécrétions des acides biliaires ET de celle de la bilirubine
2- Anictérique
. diminution de la sécrétion des acides biliaires SANS diminution de celle de la bilirubine
= s’explique par le fait que les mécanismes d’excrétion des AB et de la bili sont différents
Gilbert ?
- Déficit partiel en glycuronyl-transférase
- Autosomique récessif
= les tests hépatiques doivent être par ailleurs NORMAUX +++
= mutation du PROMOTEUR du gène de la bilirubine glycuronyl-transférase
Dans le Crigler-Najjar
= l’activité de l’enzyme est absente ou effondrée (autosomique récessif)
= mutation DIRECT du gène de la bilirubine glycuronyl-transférase
= indication à la transplantation hépatique (alors même que ce syndrome n’entraine jamais d’atteinte hépatique !)
Pas confondre avec le pytiriasis rosé de GIBER (sans le L) !
Le syndrome de Dubin-Johnson (SDJ)
Maladie hépatique héréditaire bénigne, caractérisée cliniquement par une hyperbilirubinémie chronique à prédominance conjuguée et, histologiquement, par un dépôt de pigment brun noir dans les cellules parenchymateuses hépatiques.
Même tableau que le syndrome de Rotor mais Il se distingue par le profil
- d’excrétion urinaire des coproporphyrines (taux normaux de coproporphyrine totale dans le SDJ)
- et l’histologie hépatique (pigmentation marron-noire des cellules hépatiques spécifique du SDJ)
Quels sont les signes cutanés d’une pancréatite ?
1- Signe de Cullen
= présence d’ecchymoses périombilicales
2- Signe de Grey-Turner
= echymose des flancs
NB : classiquement rapportées dans la littérature comme péjoratives sont en fait d’apparition tardive et sont peu spécifiques.
La maladie de Weber-Christian
Forme particulière de paniculite
= souvent induite par une maladie pancréatique (pancréatite, cancer, etc.)
[NB : ou parfois par un déficit enzymatique en alpha-1-antitrypsine]
= Elle aboutit à une nécrose du tissu graisseux hypodermique (cyto-stéato-nécrose) marquée par des tuméfactions rouges, souvent douloureuses et parfois fistulantes d’où s’écoule de la graisse liquéfiée
Cardiospasme ?
. Synonyme de Achalasie
. Achalasie se définit par une absence complète de PERISTALTISME dans le corps de l’oesophage
= qui est dans la majorité des cas (mais du coup pas toujours) associéà une hypertonie du SIO (absence de relaxation ou hypertonie au repos)
= se traduit à la manométrie par une absence de PROPAGATION de la contraction oesophagienne (et pas une absence de contraction)
Endobrachyoesophage ?
L’endobrachyœsophage (EBO), ou œsophage de Barrett, est une anomalie anatomique consistant en l’apparition d’une METAPLASIE dans le bas œsophage, qui se traduit par le remplacement progressif du tissu œsophagien normal (muqueuse malpighienne) par un tissu anormal de type muqueuse glandulaire de type intestinal.
Il est souvent une complication du reflux gastro-œsophagien.
Description
- C3 = métaplasie circonférentielle remontant jusqu’à 3cm
- M4 = métaplasie maximale remontant jusqu’à 4 cm
ATTENTION : surtout pas cocher “Dysplasie” car on surveille justement régulièrement à la recherche d’une dysplasie
Ulcération de Dieulafoy ?
. Ulcération muqueuse en regard d’une artère sous muqueuse dilatée
Dyschésie ?
Difficulté à l’émission des selles
Marisque ?
La marisque anale est une petite masse située au niveau de la marge anale, à proximité de l’anus
= peut être séquellaire d’une hémorroïde externe
1- Tenesme
2- Epreinte
3- Syndrome rectal
1- Tenesme (tendre en latin) = tension douloureuse, dans la région de l’anus ou de la vessie, avec sensation de brûlure et envie constante d’aller à la selle ou d’uriner
2- Epreinte = issu du latin exprimere = faire sortir en pressant) est une douleur abdominale - de type colique s’accompagnant d’une contraction douloureuse et répétitive - de la partie terminale du côlon et du rectum s’achevant par une fausse envie pressante et impérieuse d’aller à la selle
3- Syndrome rectal
- faux besoins impérieux et fréquents avec émission afécale de glaire et de sang
- épreinte
- ténesme
Milligan Morgan ?
. Technique chirurgicale de référence dans les hémorroïdes
= hémorroîdectomie pédiculaire
= enlever les plexus hémorroïdaire externes ET internes en 3 paquets séparés sous anesthésie générale
ATTENTION
= délais long de cicatrisation (42 à 70 jours)
= douleurs post opératoires importantes
Oppenheim-urbach
Nécrobiose lipoidique dans le diabète
= plutôt dans DT1 pour conf PD
Syndrome d’ectasie vasculaire antrale ?
. estomac Pastèque
= Ectasie capillaire de la muqueuse de l’antre gastrique caractérisée par des plis vasculaires rouges radiant longitudinalement du pylore à l’antre et ressemblant, à l’examen endoscopique, aux rayures de la peau d’un melon mûr
= cause d’hémorragie digestive haute
Dyspepsie
Syndrome défini par une douleur ou un inconfort chronique centré sur l’épigastre.
Brulures épigastriques, satiété précoce ou pesanteur épigastrique post-prandiale, ballonnement et plénitude épigastriques, nausées, éructations, plus rarement vomissements sont des symptomes de la dyspepsie.
Quelles sont les 2 techniques chirurgicales dans le RGO ?
1- Fundoplicature complète de Nissen
2- Hémifundoplucature postérieure de Toupet
Scybales ?
Les scybales sont des excréments de formes rondes, durs, déshydratés (desséchés), et de petite taille que présentent certains patients atteints d’une constipation opiniâtre
= présents dans la fausse diarrhée du constipé !
Sprue tropicale ?
La sprue tropicale est un syndrome de malabsorption intestinale avec des anomalies histologiques de l’intestin grêle et associant au moins deux éléments biologiques suivants :
- stéatorrhée
- test au D-xylose diminué
- carence en acide folique
- carence en vitamine B12
Elle est retrouvée de façon endémo-épidémique en Asie du Sud-Est, en Inde, aux Caraïbes, en Amérique centrale et plus rarement en Afrique noire
= étiologie inconnue mais efficacité des ATB fait suposer une origine infectieuse
Maladie de Whipple ?
- Polyarthrite séronégative
- Diarrhée chronique (avec malabsorption)
Rarement
- atteinte neuro
- atteinte cardio
- pigmentation cutanée
= Tropheryma Whippleii
NB : Cycline ou Bactrim pendant au moins 1 an
Syndrome de Shy-Drager ?
Le syndrome de Shy-Drager est une atrophie multisystématisée, un syndrome de type neurologique avec atteinte du système sympathique :
= signes de dysautonomie (dystonie neurovégétative).
- Hypotension orthostatique sans accélération compensatrice du pouls,
- Syndrome extrapyramidal (ou syndrome parkinsonien),
- Ataxie cérébelleuse,
- Vessie neurogène, constipation, impuissance.
- TRAPS syndrome ?
- Anomalie du récepteur de la TNF
= mutation TNFRSF1A
= fièvre prolongée + sd pseudo apendiculaire
= douleurs abdominales récurrentes
Sd de Fitz-Hugh-Curtis ?
. Péritonite localisée = “corde de violon”
- Chlamydia 80%
- Gonocoque 20%
TRIADE Porphyrie ?
TRIADE: (penser aussi au saturnisme) - douleur abdominale - manifestations neurologiques - troubles psychatriques règles peuvent être un facteur déclenchant
NB : possible hyponatrémie associée par SiADH neuro
NB2 : mutation PBG désaminase
NB3 : coloration rouge porto des urines après exposition à la lumière
Le Syndrome de Cyriax
Syndrome consistant en la subluxation des cartilages antérieurs de certaines côtes qui sont alors extrêmement douloureuses.
(peut être une cause de douleur abdominale)
Hyperemesis gravidarum
Cas grave de nausées et de vomissements liées à une grossesse, incluant une perte de poids et une déshydratation.
Triade de l’occlusion intestinale ?
- Douleur abdominale
- Arrêt des gazs et des matières + météorisme (météorisme tardif si obstacle haut)
- Nausées ou vomissements (tardif si obstacle bas)
Hernie de Spiegel ?
- Hernie du bord externe du muscle grand droit de l’abdomen
Syndrome de Koenig ?
- Douleurs abdominales migratrices déclencéhes par les repas
= cèdent brutalement avec une sensation de gargouillement associé à un bruit de filtration hydro-aérique ± débâcle diarrhéique.
Correspond à une phase pré-occlusive de l’INTESTIN GRÊLE (plutôt tableau de constipation en cas d’obstacle colique)
Le syndrome d’Ogilvie
. Appelé aussi colectasie aiguë idiopathique, ou pseudo obstruction colique aigüe idiopathique
= peut réaliser une occlusion intestinale sans obstacle mécanique.
Personnes à risque
- dans les suite d’un polytraumatisme
- maladies IOT
- patients agés alités, ttt par neuroleptiques
Lowenstein-Jensen
Milieu de culture pour isolement des mycobactéries
Ligne de Malgaigne ?
Projection cutanée de l’arcade crurale
Canal de Nück ?
Equivalent du canal péritonéo-vaginal chez la fille
Quelles sont els 2 interventions possibles dans l’opération d’une hernie inguinale ?
1- Shouldice
= plicature du fascia transversalis
2- Lichtenstein
= interposition d’une prothèse (moins de récidives et moisn de douleurs post opératoires)
NB + intervention coeliscopique possible
NB2 : taux de récidive à 5%
Krukenberg
Métastase ovarienne d’une tumeur digestive
Différence entre
- anhédonie
- aboulie
- apragmatisme
- alogie
- Athymhormie
- 1 : anhédonie
= Il caractérise l’incapacité d’un sujet à ressentir des émotions positives (lors de situations de vie pourtant considérées antérieurement comme plaisantes)
2- Aboulie
= incapacité à éxécuter des actes pourtant planifier, difficulté à prendre des décisions (marquée par une diminution de la motivation)
3- Apragmatisme = difficulté à entreprendre des actions par incapacité à planifier les activités . à l'extrême donne = clinophilie = incurie
4- Alogie
= pauvreté du discours
5- Athymormie
= Athymie (suppression de l’humeur) + perte d’élan vital (aboulie)
Syndrome de Cotard ?
- Idée délirante de NEGATION
= d’organes (ou de négation de fonction d’organe)
= du temps
= du monde
ATTENTIOn fait partie du groupes d’EDC “avec caractéristiques psychotiques” (et non avec caractéristiques mélancoliques).
Syndrome catatonique ?
Syndrome psychomoteur associant “CNS”
- Catalepsie = flexibilité cireuse
- Négativisme = résistance et opposition activeC
- Stéréotypie (impulsion, echolalie, echopraxie)
Attention 1= étiologies les plus fréquentes : non psychiatrique - encéphalite - Addison - pathologies neuro inflammatoires - déficit en vitamine (B12)
2= Dans les TR psy :
- Tr de l’humeur (maniaque) avant la schyzophrénie (sd de désorganisation) !
NB : était classiquement associé à la schyzophrénie mais en fait trans-nosographique
NB pas confondre avec cataplexie
= symptômes majeurs de la narcolepsie : c’est une perte brusque du tonus musculaire sans altération de la conscience et survenant à un moment quelconque de la journée. Elle est typiquement déclenchée par une émotion
PEC :
- benzo
- electroconvulsivothérapie en 1ière intention si risque vital à court terme sinon post benzodiazépine.
Attention
= les benzo ne préjuge pas d’une origine pschiatrique du syndrome catatonique !
= c’est un test diagnostique mais pas une preuve de l’étiologie !
Triade syndrome maniaque ou syndrome dépressif ?
PERTURBATIONS
- psychoaffectives
- psychomotrices
- physiologiques
NB : idem maniaque et hypomaniaque mais question d’intensité différente
Agoraphobie ?
. Pas uniquement la peur de la “place publique”
= peur de toutes les situations associées au risque d’AP
Qu’est ce qu’un syndrome de désorganisation ?
- Perte de l’unité psychique entre
. idée
. affectivité
. attitude
Différent de “dissociation” avec 3 entités distinctes
= Dépersonalisation (sentiment de perte de sens de soi-même, une grande prise de recul par rapport à soi-même peut être ressentie)
= Déréalisation (perception étrange de la réalité extérieure)
= Amnésie dissociative
Barage ?
Fading ?
- Barrage
= brusque interruption du discours, en pleine phrase, suivi d’un silence plus ou moins long - Fading
= ralentissement du discours et réduction du volume sonore
Syndrome d’Ekbom ?
Le syndrome d’Ekbom, également appelé délire dermatozoïque ou délire d’infestation cutanée ou délire de parasitose, est, au sein du groupe des psychoses, une forme particulière de délire chronique, apparaissant à l’âge adulte (typiquement chez la femme âgée), et centré sur la conviction délirante d’être infesté de parasites corporels.
= thématique somatique d’un trouble délirant persistant
Rationnalisme morbide
Forme de logique schizophrénique qui restreint et étouffe la réalité vivante et concrète à l’aide de raisonnements abstraits, d’élaborations stériles et contraignantes
PICA
Le pica est un trouble du comportement alimentaire caractérisé par l’ingestion durable (plus d’un mois) de substances non nutritives et non comestibles
= terre, craie, sable, papier, plastique, céruse, cendre de cigarette, etc.
NB : Son nom vient du latin pica, la pie, cet oiseau étant réputé avoir ce comportement.
Quels sont les 2 syndromes avec un nom propre qui sont des ∆d de la boulimie ?
1- Klein Levin
- hypersomnie périoditque, hyperphaige
2- Klüver Bucy
- agnosie visuelle
- hyperoralité
- hypersexualité
- hyperphagie
Clivage
Pensée de tout ou rien
Qu’est ce que le syndrome hyperkinétique ?
1- Tasikinésie
= déambulation anxieuse avec besoin incoercible de mouvement
2- Akathisie
= incapacité à garder une position avec sensation angoissante d’impatience
PEC
= PAS d’anticholinregique
= ßB ou benzodiazépine
Définition
1- Agitation ?
2- Confusion
1- Agitation
= Activité motrice excessive associée à un état de tension intérieure
2- Confusion
= altération modérée de la vigilance (“porte entrouverte”)
entrainant une désorganisation globale des autres structures cognitives
NB : la confusion peut être
- un facteur de gravité d’une agitation
- une cause d’agitation
Syndrome de Capgras
Le délire d’illusion des sosies de Capgras (parfois appelé illusion des sosies ou délire d’illusion des sosies ou encore syndrome de Capgras) est un trouble psychiatrique dans lequel le patient, tout en étant parfaitement capable d’identifier la physionomie des visages, affirme envers et contre tout que les personnes de son entourage ont été remplacées par des sosies qui leur ressemblent parfaitement.
ATTENTION
= délire souvent organique +++
Paranoïde ou Paranoïaque ?
. Dans la systématisation des délire
1- Paranoïde
= délire non systématisé
= thèmes multiples polymorphes
2- Paranoïaque
= délire systématisé
= thèmes unique
= organisation interne respectant la logique même si le postulat de base est faux (ex : Trump …)
A- Triade de la détection de la crise suicidaire ?
B- Triade de l’évaluation du risque suicidaire ?
A- DETECTION = MCV
1- Menace suicidaire (expression d’une idée suicidaire)
2- Crise psychique
3- Vulnérabilité
B- EVALUATION = RUD
1- Risque
2- Urgence
3- Dangerosité
Définition 1- Tentative de suicide 2- Suicide 3- Suicidant 4- Suicidé 5- Suicidaire
6- Crise suicidaire ?
7- Equivalent suicidaire ?
1- Tentative de suicide
= comportement auto-infligé avec intention de mourir SANS issue fatale
TS
- avérée : passage à l’acte réel, effectué
- interrompue : passage à l’acte stoppé par un tier
- avorté : passage à l’acte stoppé par l’individu lui même
ATTENTION : DOIT ÊTRE inhabituel, donc sont exclues
- conduites addictives
- automutilations répétées
- refus de s’alimenter
2- Suicide
= acte auto-infligé avec intention de mourir
3- Suicidant
= individu survivant à sa tentative de suicide
4- Suicidé
= individu qui a réalisé un suicide abouti (on ne parle pas de suicide “réussi” !)
5- Suicidaire
= personne ayant des idées suicidaires ou avec une menace suicidaire (expression verbale)
Idée suicidaire
= Pensée de se donner la mort : passif ou actif
= Si les idées sont exprimées : Menace suicidaire
6- Crise suicidaire (3 axes) +++
1= Menace suicidaire (expression d’idée suicidaire)
+ 2= Crise psychique
+ 3= Contexte de vulnérabilité
Mais une des sortie de crise face à l’absence d’alternative est le suicide.
NB : tout suicide, TS, idée suicidaire est sous tendu par “l’INTENTION DE MOURIR” !! ++
7- Equivalent suicidaire
= Conduite à risque mettant en jeu la vie du sujet sans qu’il s’en rende forcément compte.
(ex : conduite ordalique = “remettre sa vie dans les mains du hasard”)
Syndrome de Ringel ?
Syndrome présuicidaire de Ringel
= calme apparent et retrait masquant le repli dans le fantasme suicidaire
Echelle pour évaluer le risque suicidaire ?
Echelle de désespoire de Beck
NB : en ped il y a le guide d’entretient psychosocial qui peut être utile en prévention primaire
= cf p 800 ped
Souques positif ?
Signe de Charles Bell ?
Souques + :
= lors de la fermeture forcée des paupières, les cils apparaissent plus longs du côté paralysé.
En faveur d’une atteinte moins importante de la partie supérieure du visage
= classique en aigue d’une PFC
= possible lors que la phase de récupération d’une PFP (qui a initialement plutôt un Charles Bell)
Charles Bell : l’occlusion de l’oeil est impossible et entraîne son ascension vers le haut et l’extérieur.
= classique à la phase aigue d’une PFP !
= évoluera en signe de Souques + du côté atteint en cas de récupération de la PFP
Syndrome pseudo-bulbaire
Résultant de l’atteinte bilatérale des fibres motrices cortico-bulbaires
1- Paralysie labio-glosso-pharyngée : voix nasonnée (dysarthrie paralytique avec, au maximum, aphémie), fausses routes alimentaires, reflux alimentaires par le nez, difficulté à effectuer les mouvements rapides de la langue et des lèvres, mais sans amyotrophie de la langue (présente dans le syndrome bulbaire).
2- Syndrome pseudo bulbaire sévère :
- spasticité faciale avec pleurer spasmodique
- une abolition du réflexe du voile du palais et du réflexe nauséeux
3- D’autres signes sont fréquemment mais inconstamment associés :
- Syndrome pseudo bublaire modéré : dysarthrie paralytique (voix nasonnée) et troubles de la déglutition
faciès spastique (« crispé »)
- vessie spastique : mictions impérieuses, au maximum incontinence urinaire (le malade ne peut pas se retenir).
- marche à petits pas avec CONSERVATION du ballant des bras
- rétropulsions
- labilité émotionnelle : rires et pleurers spasmodiques
- ROT vifs, diffusés, signe de Babinski
Différence entre
- Transgenre
- Travestisme
- Transgenre
= ressemble au genre opposé à son sexe biologique - Travestisme
= porter les vêtements de l’autre genre
Signe de la toupie ?
. Object devant l’oeil atteint d’un amblyope
= l’enfant tourne la tête pour continuer à regarder l’object
avec l’objecet
Syndrome de Sylverman ?
- Lésions osseuses et fractures multiples d’âge différents
= décollements épiphysaires - Cals osseux (importants du fait de l’absence d’immobilisation)
- Arrachements métaphysaires multiples (en “anse de seau”)
(et pas “décollement métaphysaire pour conf ortho ..) - Décollements périostés +++
= 2aire à une hématome sous périosté
ATTENTION = pas de “ réaction périostée” qui doit faire penser à un cancer +++
Rendu Osler
. Angiomatose héréditaire autosomique dominante
. Télangiectasies cutanées et muqueuses
. MAV viscérales
patients en Anémie Chronique
ATTENTION: ces patients n’ont pas de troubles de la coagulation
MESSAGE: NE PAS MECHER ++++
Reco = demander au patient comment il fait d’habitude
Si méchage nécessaire malgré tout absolument mettre du résorbable
Ttt
Exacyl, Avastin
Derneir recours = fermeture des fosses nasales
Loge de Barety
La loge de Baréty (ou espace pré-trachéal droit) est un espace anatomique situé dans le médiastin moyen du thorax humain. Elle est formée d’un tissu cellulo-lymphatique cheminant le long de la trachée.
Elle est limitée par:
en haut: Artère subclavière droite en bas: la crosse de la veine azygos en avant: le tronc veineux brachio-céphalique droit et la veine cave supérieure en arrière: la face antérieure et latérale de la trachée en dedans: la crosse de l'aorte
Dans cette loge se croisent plusieurs nerfs : le nerf vague ou pneumogastrique, le nerf phrénique droit, le nerf laryngé récurrent droit.
Syndrome de Fey
Manifestation cutanée faciale associant une une hyper-sudation et une rougeur liée à une réinervation aberrante du territoire du nerf auriculo-temporale. Ces manifestations surviennent lors d’une stimulation salivaire le plus souvent lors des repas.
= lié à l’incision et à la voie d’abord d’une chirurgie de la parotide
Quelle est la TRIADE du cholestéatome ?
- Desquamation
- Migration
- Erosion
Définition Diplacousie ?
Anomalie de perception auditive, la personne perçoit deux notes quand une seule est jouée.
Signe de la fistule ?
Provocation d’un Nystagmus par la modification de la pression dans le conduit auditif externe par appuis sur le tragus
= évocateur d’une fistule labyrhintique (une des complication du cholestéatome, elle est alors extra-lymphatique)
Manœuvre de Stewart-Holmes
Le sujet ne peut contrôler son bras lors d’un relâchement brusque après flexion
= le sujet se tape l’épaule.
Signe d’un syndrome cérébelleux
L’effet Hawthorne
Décrit la situation dans laquelle les résultats d’une expérience ne sont pas dus aux facteurs expérimentaux mais au fait que les sujets ont conscience de participer à une expérience dans laquelle ils sont testés, ce qui se traduit généralement par une plus grande motivation.
Critères d’Anthonisiens ?
Pour diagnostiquer une bronchite - augmentation du volume d'expectoration - augmentation de la purulence - augmentation de la dyspnée = il en faut 2 sur 3
Signe de Hoover ?
Le signe de Hoover est traditionnellement considéré comme un signe de gravité de la broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO).
Il se recherche en observant la partie inférieure du thorax à l’inspiration. Normalement le diamètre transversal de la partie inférieure du thorax augmente.
= Lorsque le signe de Hoover est présent, le diamètre transversal diminue, les parois thoraciques se rapprochent au lieu de s’écarter.
Syndrome des anti synthétases ?
Le syndrome des antisynthétases constitue un sous-groupe des maladies inflammatoires idiopathiques, associant
- une myopathie inflammatoire,
- une polyarthrite,
- un phénomène de Raynaud
- et une hyperkératose fissuraire : type de « mains de mécanicien »
= et caractérisé par la présence d’anticorps spécifiques dits « antisynthétases », le plus fréquent étant l’anticorps anti-Jo1.
Histiocytose Langerhansienne en 4 mots ?
- Homme Tabagique
- PNO à répétition
- Alvéolite macrophagique (plus d’1 million)
- Cellules de langherans = CD1a +
Sd de Erasmus
- Silicose + Sclérodemrie
Sd de Caplan Colinet
- Silicose + PR
Syndromes paranéo des cancers pulmonaires ?
1- RHUMATO (CBPC)
= Sd de Pierre-Marie (ostéopathie hypertrophiante pneumique)
- oedèmes douloureux des extrémités
- périostite engainante
- liseré radio-opaque de la corticale des os long
2- BIOLOGIQUE : plutôt CBPC
- Hypercalcémie paranéoplasique (PTHrp)
- Hyponatrémie sur sd de Schwartz-Bartter (SiADH)
- Cushing ACTH-like : répond pas au freinage FORT
3- Syndromes neurologiques
- Pseudomyasthénie de Lambert Eaton (PRE-synaptique)
- Sd de Denny-Brown : neuronopathie à anticorps anti Hu
Attention la Myasthénie c’est POST synaptique !
Signe de Carvalho
Dans le cadre d’un souffle d’insuffisance tricuspidienne
= augmente à l’inspiration (signe de Carvalho,par augmentation du retour veineux)
Se voit par exemple dans l’HTP !
Le Syndrome de Turcot ?
Le syndrome de Turcot est une association assez rare :
- d’une polypose recto-colique familiale
- d’une tumeur du système nerveux central :
= astrocytome
= glioblastome
= médulloblastome
Syndrome de Gardner
. Association d’une PAF avec :
- ostéomes crâniens et maxillaires
- anomalies dentaires
- fibromes du cuir chevelu, des épaules, des bras et du dos)
Le syndrome de Muir-Torre
Associe de multiples tumeurs des glandes sébacées ou kératoacanthomes (KA) à un ou plusieurs carcinomes viscéraux.
Syndrome de Krukenberg ?
- Métastases ovariennes (classiquement d’un cancer digestif)
Syndrome de Demons-Meigs
- Epanchement pleural transsufatif associé à une tumeur ovarienne bénigne
Quels sont les éléments du claude bernard horner ?
Un CBH est constitué par l’association de 4 signes :
- ptosis et rétrécissement de la fente palpébrale avec aspect enophtalmique (muscle de Müller)
- myosis (dilatateur irien)
- ± anhidrose et vasodilatation de l’hémiface homolatérale avec
= hyperhémie conjonctivale
= larmoiement et obstruction nasale.
- Conservation des réflexes photomoteurs et de l’accomodation convergence (sous la dépendance du parasympathique).
Syndrome PHACE ?
. Forme d’hémangiome étendu associé à des malformations
- cervelet
- cardiaque ou des gros vaisseaux
- oculaires
Phénomène de Koebner ?
- Réaction inflammatoire sur un psoriasis par traumatisme cutané
Grandes lignes de la dermatomyosite
1- Eruption « héliotrope » (érythème violacé des paupières avec ou sans oedème)
- papules de Gottron (papules lichénoïdes sur les doigts et, parfois, les genoux et les épaules),
- des érythèmes violacés (sur les zones d’extension et le visage)
= notamment typiquement au pourtour des articulations de la main (ou à l’inverse en les épargnant sur les photos).
- une poïkilodermie (sur les zones photo-exposées)
- des télangiectasies péri-unguéales.
Dans de rares cas, des vascularites cutanées, des ulcérations et des calcinoses sont observées.
(on aurait put évoquer la dermatomyosite à l’ECNi ?)
Puis, au fil des semaines et des mois, les patients développent une faiblesse musculaire proximale symétrique avec un impact variable sur les capacités physiques
L’acrodermatite papuleuse infantile ou syndrome de Gianotti-Crosti
. Maladie bénigne de la peau touchant principalement le jeune enfant
. CLINIQUE :
- Une éruption d’apparition rapide de petites papules roses de 5 à 10 millimètres, d’abord sur les membres, puis sur le visage et le tronc.
= SYMETRIQUE
. La cause est actuellement indéterminée
= contamination virale.
= Les virus impliqués peuvent être :
- Virus d’Epstein-Barr de la Mononucléose infectieuse (MNI)
= cause la plus fréquente
+ Virus de l’Hépatite B
+ entérovirus
PUIS :
Cytomégalovirus (CMV)
Virus Coxsackie A16
Echovirus 8
Adénovirus 1 et 2
Virus syncytial respiratoire
Virus de l’Hépatite A
Syndrome de Sézary ?
- Erythrodermie prurigineuse du mycosis fungoïde
= LT à plsu de 1000 par mm3
= CD4 sur CD8 augmenté à plus de 10
= cellules CD3+, CD4+, CD8-
Syndrome de Gorlin ?
- Anomalies AR donnant plusieurs tumeurs dont des CBC
= déficit en gène PATCHED
= donne une naevomatose basocellulaire
Pas confondre avec MUIR TORRES qui donne des Kératoacanthome dans HNPCC
Erythroplasie de Queyrat ?
- Maladie de Bowen
= CE in situ sur le gland
Syndrome de Birt-Hogg-Dubé
1- Cutané
= fibrofoliculome (face)
2- Rein
= oncocytome
= CCR
= C papillaire
3- Poumon
= Kystes avec PNO à répétition
∆d = STB en effet
1- Neuro
= comitialité grave
2- Développement
= retard mental
= retard pubertaire (attention puberté plutôt PRECOCE dans le collège de pédiatrie)
3- REIN
- Angiomyolipomes bilatéraux (ttt préventif si plus de 4 cm)
- Cancer du rein (rare)
4- Autres
- lésions cutanées (angiofibrome, tahce café au lait)
- rhabdomyome cardiaque
+ Poumon (chapitre PID)
= Lymphangioléiomyomatose
La maladie de Hirschsprung
Malformation congénitale touchant le plexus nerveux intrinsèque qui est anormalement absent de la paroi digestive depuis l’anus jusqu’à une hauteur variable de l’intestin, généralement la partie moyenne du sigmoïde.
= accumulation de matières en amont de la zone aganglionnaire
Diag
= constatation d’une ampoule rectale vide et débacle de selle et gaz au retrait du doigt
= absence de réflexe recto anal inhibiteur
Puis = biopsies rectales étagées
Lientérie ?
Présence d’aliments non digérés
Différence entre Tabes et craniotabes ?
1- Tabes dorsalis
= dégénérescence des cordons postérieurs (ou colonnes dorsales) de la moelle épinière observée dans la neurosyphilis.
= Le mot latin tabes signifie « liquéfaction, dissolution, décomposition, atrophie. »
2- Craniotabes
= ramolissement des zones occipitales et pariétales, élastiques à la pression
= sensation de “balle de ping pong”
= rachitisme chez enfant +++
Epiphora ?
Larmoiement permanent ou intermintent.
Triade du dysfonctionnement de l’articulation temporo-mandibulaire ?
- Craquement audible
- Douleur
- Limitation de l’ouverture buccale
Signe de Dreham
. Mobilisation active
= abduction et rotation externe à la flexion de la hanche
= signe d’une épiphysiolyse fémorale supérieure
Syndrome de McCune-Albright ?
Le syndrome de McCune-Albright (SMA) est classiquement défini par une triade clinique comportant
- une dysplasie fibreuse des os (DFO)
- des taches cutanées « café au lait »
- une puberté précoce (PP) (périphérique)
(+ atteinte rénale chez 50% des patients)
Kuppffer
Les cellules de Kupffer sont les macrophages propres au foie et notamment au lobule hépatique où elles sont très nombreuses (jusqu’à environ 30 % de toutes les cellules hépatiques chez l’être humain1). Elles bordent les vaisseaux capillaires sinusoïdes qui irriguent et drainent le foie
Histiocytose langerhansienne
L’histiocytose langerhansienne (anciennement appelé “Histiocytose X”) est une maladie orpheline caractérisée par une accumulation de macrophages (ou histiocytes) dans les tissus. Ces histiocytes présentent la caractéristique de cellules de langerhans.
- L’os est l’organe le plus souvent touché (80%)
- puis la peau (35%)
- l’hypophyse (25%).
= L’atteinte de ces organes ne met pas en cause le pronostic vital.
+ Les atteintes du système hématopoïétique (cytopénie), + du poumon,
+ du foie
= sont plus rares (15 à 20%) et plus sévères.
La sévérité de la maladie tient à l’agressivité des formes hématologiques chez le très jeune enfant et aux séquelles à long terme de l’atteinte pulmonaire, hépatologique (cholangite sclérosante) et de l’atteinte neurodégénérative (2%)
Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
Caractérisé par une aplasie congénitale
- de l’utérus
- de la partie supérieure (les 2/3) du vagin
= chez des femmes ayant un développement normal des caractères sexuels secondaires et un caryotype 46,XX normal.
Tumeur de Klastin ?
La tumeur de Klatskin est un cholangiocarcinome (CCA, voir ce terme) extra-hépatique survenant à la jonction des canaux hépatiques droit et gauche formant le canal hépatique commun.
Effet Koebner
. Tropisme particulier des lésions dermato sur des cicatrices ou tatouages
Dans les
= sarcoïdose
= psoriasis
Syndrome de Fanconi ?
L’anémie de Fanconi (AF) est un désordre héréditaire de la réparation de l’ADN associant :
- pancytopénie progressive
- aplasie médullaire (AM)
- malformations congénitales variables et prédisposition
= aux hémopathies (LA et SMD)
= tumeurs solides.
Signe d’Okuda ?
. Existence d’un flux artériel en doppler au sein d’un thrombus portal
= évoque un thrombus tumoral
= éloigne l’hypothèse d’un thrombus fibrinocruorique
Particularité de la myopathie de Duchenne ?
- Récessive liée à l’x
= touche que des garçons.
NB : La présence de fasciculations musculaires ou de trouble de la sensibilité exclut le diagnostic de myopathie.
Manoeuvre de Barré et de Mingazzini ?
1- Barré
A- Aux membres supérieurs
= bras tendus en avant
B- Aux membres inférieurs
= patient en décubitus ventral
= genou fléchis à 90°
2- Mingazzini
= décubitus dorsal
= flexion de hanche + de genou
Syndrome de Rett
Le syndrome de Rett se caractérise, chez les filles, par un trouble grave et global du développement du système nerveux central.
- régression rapide survenant entre 1-3 ans.
Elle s’accompagne :
- d’une perte de l’utilisation volontaire des mains associée à un retrait social
- des stéréotypies manuelles très évocatrices
- le langage est absent ou rudimentaire.
- La marche est très instable (« apraxique ») ou n’est parfois jamais acquise.
+ Une décélération de la croissance du périmètre crânien s’observe parallèlement et correspond à une atrophie cérébrale diffuse, affectant surtout la substance grise.
Les fillettes évoluent ensuite dans un tableau de polyhandicap souvent compliqué d’épilepsie puis de l’apparition d’une scoliose.
Il est classé dans les TED dans le collège de pédiatrie mais est un ∆d d’autisme dans orphanet
ATTENTION CONF PEDOPSY
= ce n’est PLUS classé dans les TED ! ! ! ! !
= en effet c’est un ∆d d’autisme
Décrire l’ophtalmoplégie inter-nucléaire de la SEP ?
1- Lorsque la personne regarde du côté opposé à l’atteinte, il existe
- une impossibilité de l’adduction (regard vers l’intérieur) de l’œil situé du côté atteint
- un nystagmus (tremblement) de l’œil situé du côté sain.
2- Lorsque la personne regarde du côté de l’atteinte, la motricité oculaire est normale.
3- À l’inverse, lors de la fixation de près, l’adduction normale des deux yeux est possible, traduisant l’absence d’atteinte du nerf oculomoteur (responsable entre autres de l’adduction)
Maladie de Weber Christian.
L’atteinte cutanée est exceptionnelle et se manifeste sous formes de tuméfactions sous cutanées, douloureuses, érythémateuses diffuses. Il s’agit de lésions de panniculite parfois associées à une atteinte articulaire entrant dans le cadre d’une cytostéatonécrose systémique ou maladie de Weber Christian.
Triade du cranio pharyngiome ?
- Ophtalmo
- Endocrino
- Neuro
Qu’est ce que la Tache de Bitot ?
La Tache de Bitôt ou les taches de Bitôt, sont des accumulations de débris de kératine situés superficiellement dans la conjonctive.
Se retrouve dans les carence en vitamine A
Mot clef Behçet
1- aphtose bipolaire
2- Signes cutanés
- pseudofolliculite
- un érythème noueux.
3- Uvéite
4- L’arthralgie et/ou l’arthrite sont fréquents (45%) et peuvent être un symptôme initial.
5- La vascularite dans la maladie de Behçet
est plus fréquente dans le système veineux pouvant provoquer
= des thromboses fémoro-iliaques, de la veine cave supérieure et inférieure et des territoires cérébraux. Des thromboses artérielles plus rares et des anévrismes affectent les vaisseaux pulmonaires.
- Des manifestations neurologiques sporadiques (neuro-Behçet) sont fréquentes (plus de 20%), elles apparaissent souvent entre 1 et 10 ans après les manifestations initiales : céphalées, signes pyramidaux avec hémiparésie, changements de comportement et dysfonctionnements sphincteriens
Profil de glène de BERNAGEAU
Indication :
recherche des pathologies de la glène (fracture ou éculement du rebord antéro-inférieur de la glène)
Décrire la Manoeuvre de Tillauxunte
La manœuvre de Tillaux consiste à palper la masse tumorale, tout en demandant à la patiente d’exécuter un mouvement d’adduction contrariée du bras : la patiente essaie de rapprocher le bras de son corps contre la pression exercée par le médecin qui l’en écarte.
Manœuvre de Tillaux positive = adhérence au m. grand pectoral lors l’adduction contre-résistance du bras.
Complexe de Carney ?
Le complexe de Carney (CNC) est caractérisé par une pigmentation tachetée de la peau, une suractivité endocrinienne et des myxomes.
Acromégalie, des tumeurs de la thyroïde et des testicules, et un syndrome de Cushing indépendant de l’hormone adrénocorticotrope (ACTH) dû à une dysplasie surrénalienne pigmentaire micronodulaire primaire (PPNAD).
