Transfusion et hemolyse Flashcards

Question

Fièvre transfusionnelle Contamination bactérienne

Answer 1

* Risque infectieux #1 lors d’une transfusion plus transfussion plaquette parce que room temp * Signes et symptômes non spécifiques – Développement rapide de fièvre sévère – Frissons solennels – Tachycardie, hypotension – Dyspnée – Douleurs abdominales – Nausées, vomissements – Choc (septique) Bactéries gram + le plus commun (contaminant de la peau) * Staphylocoque auréus * Staphylocoque épidermidis * Bacillus cereus – Bactéries gram - causent des réactions souvent plus sévères (rare) * Escherichia Coli * Serratia marcescens * Klebsiella pneumonia * Pseudomonas aeruginosa * Yersinia enterolitica

Answer 2

La réaction transfusionnelle la plus fréquente; bénin *Diagnostic d’exclusion * La transfusion doit être cessée pour évaluer les symptômes et les signes vitaux * Cause: Augmentation des cytokines et médiateurs inflammatoires * La maladie sous-jacente est souvent un facteur contributif

Answer 3

Technique utilisée pour diminuer les leucocytes d’une unité de sang à moins de 5 x 106 – Réduire les réactions fébriles non hémolytiques – Réduire l’alloimmunisation plaquettaire et l’état réfractaire aux plaquettes – Réduire l’infection au CMV

Answer 4

* Aigüe (<24h) ou retardée (3-14 jours) * Présence d’anticorps érythrocytaires chez le receveur, dirigés vers un antigène présent à la surface des GR transfusés * ABO et non-ABO * FIÈVRE

Answer 5

Principalement causé par une incompatibilité ABO Fièvre/frissons (80%), hypotension (12%), tachycardie, tachypnée

Answer 6

Réactivation/réapparition d’un Ac déjà formé – Développement d’anticorps érythrocytaires : 1-3 mois (Alloimmunisation primaire) -Lors d’une réexposition: réapparition de l’anticorps Avec/sans hémolyse extravasculaire associée (IgG)

Answer 7

Allergique – urticaire Hypersensibilité de type I La transfusion peut être recommencée lorsque la réaction urticarienne a répondu au traitement (anti-histaminique) et qu’il n’y a pas de signes d’anaphylaxie

Answer 8

TRALI – Transfusion-related acute lung injury * Jusqu’à 6h après la fin de la transfusion OAPPT (TACO) – Oedeme aigu pulmonaire post transfusionnel * Transfusion-associated circulatory overload – Jusqu’à 12h après la fin de la transfusion

Answer 9

* Patient a habituellement des facteurs de risque pour la surcharge – Âge ≥ 60 ans – Balance liquidienne positive dans le dernier 24h – Insuffisance cardiaque gauche – Insuffisance rénale chronique * Grande quantité de sang transfusé en une courte période et/ou rapidité d’infusion très élevée * Peut être difficile à distinguer du TRALI. Éléments distinctifs: – Signes/symptômes de défaillance cardiaque – Signes de surcharge volémique – Réponse aux diurétiques (TACO repond) Prévention – Transfuser lentement : 100-120 cc/h sauf si hémorragie – Un seul culot globulaire à la fois pour les patients hospitalisés

Answer 10

ALI (acute lung injury) qui a lieu pendant la transfusion ou dans les six heures après la fin de la transfusion – Hypoxémie * Non cardiaque * Absence de surcharge – Nouveaux infiltrats pulmonaires bilatéraux * Anticorps plasma du donneur/donneuse contre les globules blancs et les neutrophiles du receveur → réaction inflammatoire a/n des capillaires pulmonaires

Answer 11

O - si homme/femme >45 ans -> O+

Answer 12

<5x10^9 seuil pour transfussion <10x10^9

Answer 13

– Niveau < 10x109/L sans saignement ou facteurs de risques – Niveau < 20-30x109/L avant une procédure invasive – Niveau < 50x109/L avant une chirurgie majeure – Niveau < 80-100x109/L avant une chirurgie ophtalmologique ou neurochirurgie

Answer 14

* Transfusion massive * Saignement significatif ou procédure invasive urgente/chirurgie chez un patient sous warfarine et thérapie de renversement (concentrés de complexes prothrombine II, VII, IX, X) NON DISPONIBLE * Saignement ou prophylaxie préopératoire chez un patient avec un ou plusieurs déficits en facteur de coagulation SIGNIFICATIF 3-4 unités de plasma/dose Pas indiqué si INR < 1.8 ou PTT < 1.5 x la normale

Answer 15

Produit sanguin stable – Extrait du plasma, pool de milliers de donneurs – Multiples processus d’inactivation virale/infectieuse pour la sécurité des receveurs * Scandale du sang contaminé – hémophiles (1982…) * VIH, hépatite C, autres virus Concentré de facteurs dépendants de la vitamine K (II, VII, IX, X) – Beriplex, Octaplex tres securitaire (moin risque transmission)

Answer 16

* ↑ réticulocytes * ↑ LDH * ↑ bilirubine indirecte * ↓ haptoglobine * Hémoglobinémie, hémoglobinurie (hémolyse intravasculaire) * Frottis: polychromatophilie, sphérocytes, agglutination, stigmates d’hémoglobinopathie, schistocytes, etc * Test direct à l’antiglobuline: positif ou négatif

Answer 17

Héréditaire -Enzymopathies -Membranopathies -Hémoglobinopathies/Thalassémies acquise -Immun (TDA +) -Non-immun * Microangiopathies * Certaines infections * Rx (oxydatif)

Answer 18

* Anémie hémolytique héréditaire la plus fréquente chez les Nord européens * Défaut dans les protéines impliquées dans les interactions verticales entre le squelette membranaire et la bicouche lipidique du globule rouge – Anomalies/déficience ankyrine (50%), ⍺- ou B-spectrines, Band 3… * Présentation – **Histoire familiale** – Anémie de sévérité variable; sphérocytes et microsphérocytes au frottis – Hémolyse (surtout extravasculaire) chronique, ponctuée de crises – Ictère, cholélithiases (hyperbilirubinémie chronique), splénomégalie * Diagnostic: Cytométrie de flux (EMA) * Traitement: – acide folique – cholecystectomie, splénectomie dans certains cas

Answer 19

– G6PD: réduit NADP→NADPH, nécessaire pour la production de gluthatione dans sa forme réduite (prévient le stress oxydatif) – Transmission liée à X (H affectés >>> F); Pénétrance variable – Habituellement Asx; caractérisée par des crises/attaques hémolytiques face au stress oxydatif (infections, certains Rx, fava beans etc) → hémolyse intravasculaire – « Bite cells » au frottis * Déficience en pyruvate kinase

Answer 20

Immune: Test direct à l’antiglobuline positif Non immune – Infections – Certains médicaments (rare; stress oxydatif) – Destruction sur valves cardiaques défectueuses – Microangiopathie * Destruction des globules rouges dans la microvasculature (microthrombi)

Answer 21

* Trait (HbS) vs maladie (HbSS, HbSC, HbSBthal…) * Maladie falciforme

Answer 22

– Aigue (ex. incompatibilité ABO) * Anticorps déjà présents * Médiée par IgM; Activation du complément * Hémolyse intravasculaire – Retardée (anticorps irréguliers) * Réapparition d’anticorps, IgG * Hémolyse extravasculaire

Answer 23

– IgG présent dans le plasma de la mère (deja rencontrer antigene), dirigés vers des antigènes présents à la surface des GR du fœtus/nouveauné * Ex Mère avec anti-D et fœtus D+ (Ag transmis par le père) * IgM ne passent pas la barrière placentaire

Answer 24

* Caractéristiques * Anémie hémolytique intravasculaire * Thrombopénie * Schistocytes

Answer 25

Deficience G6PD

Answer 26

Anemie hemolytique auto-immune a IgM