ICtere chez enfants Flashcards
Type ictere bebe
Cholestase
-urine fonce
-selles blanches
-bilirubine conjugue
-hepatomegalie
pas cholestase
-bilirubine non conjugue
2 cote de l’hepatocyte
basal -> face sinusoide
apical -> face biliaire
La maturation de la sécrétion
biliaire est observée autour de?
six mois de vie
CAUSES principale CHOLESTASES NÉONATALES
Cholesatase neonatale transitoire benigne
Cholesatase neonatale transitoire benigne
- Asphyxie
- Arythmie fétal*
Prématurité (princ cause)
- Bas poids à la naissance
- Alimentation parentérale
CHOLESTASES NÉONATALES CAUSES INFECTIEUSES
- Virales (congénitales ou acquises)
- Bactériennes
- Parasitaires
CHOLESTASES NÉONATALES CAUSES IMMUNITAIRES
-Hépatite gestationnelle alloimmune (Hémochromatose néonatale)
- Lupus congénitale
- Lymphohystiocytose familiale
CHOLESTASES NÉONATALES CAUSES ENDOCRINIENNES
- Déficit en cortisol
- Panhypopituitarisme
CHOLESTASES NÉONATALES CAUSES TOXIQUES
- Alimentation parentérale exclusive
- Autres
CHOLESTASES NÉONATALES CAUSES HÉRÉDITAIRES
- Fructosémie
- Galactosémie
- Tyrosinémie
- Niemann Pick type C
- Déficit en alpha-1-antitrypsine
- Fibrose kystique du pancréas
- Mal. de Peroxisomes
- Anomalies du métabolisme des acides biliaires
- Cholestases intrahépatiques familiales progressives
Synthese acide billiaire
cholesterol + Cholesterol-7a-hydroxylase -> primary acid biles
CHOLESTASES NEONATALES CAUSES HÉRÉDITAIRES
Syndrome d’Alagille
Cirrhose Amérindienne
CHOLESTASES NEONATALES CAUSES OBSTRUCTIVES
- ATRÉSIE DES VOIES BILIAIRES
- Cholangite sclérosante néonatale
- Lithiase biliaire
- Perforation spontanée des voies biliaires
CHOLESTASES NEONATALES CAUSES VASCULAIRES
- Hémangiome
- Maladie veno-occlusive
CHOLESTASE NÉONATALE Clinique Selles
Selles Blanches
AVB athresie voie billiaire
Autres Déficit d’a1-AT
FKP
Synd. d’Alagille
Cholangite sclérosante
Décolorées
Autres
CHOLESTASE NÉONATALE Clinique Poids à la naissance
normal athresie voie billiaire
bas = infection, Syndr d’alagille
CHOLESTASE NÉONATALE Clinique Hépatomégalie
beaucoup -> athresie voie billiaire
un peu -> autre
CHOLESTASE NÉONATALE Clinique Splénomégalie
+++ infection mal nieman-pick
+- autre
% CHOLESTASE NÉONATALE due athresie voie billiaire
55%
40% des cholestase
princ symptomes athresie voie billiaire
90%
Mat. Fecal blanche
Hepatomegalie (ferme ou dure)
10% on aussi absence veine cave, polyspenie/asplenie, veine porte pre-duodenale
pourcentage des patient avec athresie voie billiaire qui vont developer cirrhose
100%
Type plus commune d’athresie des voie billiaire
Obstruction complète à la sortie du foie (type 4)
Mutation du syndrome d’alagille
Jagged 1
chromosome 20 bras cours
recepteur NOTCH2 peu etre muter dans un faible pourcentage (visage nromale)
permet developement du foie
dominante
Gros front bombe, menton pointu, bombement du nez
Vertebre en ailes de papillon
embryontoxome posterieure (dans cornee oeil)
80% vont developer athresie voie billiaire
survie 70%
Atresie des voies billiaire est une?
urgence chirurgicale
