Thrombopénie Flashcards
Quelles peuvent-être les circonstances de découverte d’un syndrome hémorragique?
Baisse des plaquettes sous 150 G/L.
-Lors d’un syndrome hémorragique : thrombopénies sévères provoquent un purpura pétéchial, non infiltré, isolé ou ecchymotique. Tout purpura impose la réalisation d’une NFS. Plaquettes habituellement sous 20.
Autres manifestations hémorragiques possibles : épistaxis, hématuries, ménométrorrhagies, ménorragies digestives ou méningées (prescription NFS).
-Sans syndrome hémorragique:
.Découverte fortuite
.contexte pathologique particulier amenant à chercher une thrombopénie par contexte de fréquence : hépatopathie, MAI, grossesse, sepsis grave, traitement héparinique. la thrombopénie peut être découverte lors de manifestations thrombotiques (rare).
Que faut il éliminer devant une thrombopénie détectée à l’hémogramme et comment estimer la gravité?
-Il faut éliminer une fausse thrombopénie qui peut survenir si : prélèvement sur tube inapproprié, activation induite par des difféfcultés de prélèvement,, aggravation d’EDTA. On doit toujours confirmer une thrombopénie par un examen des aggrégats sur l’âme, et si positif par une 2ème détermination faite avec un autre anticoagulant (citrate). On a alors un facteur de dilution de 10%.
-Diagnostic de gravité :
.purpura cutanéomuqueux extensif, nécrotique d’autant plus.
.Bulles hémorragiques endobuccales
.Signes neuro, céphalée intense persistante.
.Hémorragies au fond d’oeil.
.Hospitalisaton si thrombopénie sous 20 G/L.
.Si entre 20 et 50, recherche de facteur surajouté.
Quand doit-on réaliser un myélogramme devant une thrombopénie?
si on suspecte une hémopathie, ou si on va mettre un traitement susceptible de la masquer (corticoides). Pas fait systématiquement!
Quelles sont les différentes étiologies de thrombopénies périphériques et leurs caractéristiques?
-PTI: premier diagnostic à évoquer devant thrombopénie isolée. Aucun critère précis pour poser le diagnostic : diagnostic d’exclusion. IL faut éliminer une infection au VIH, VHB, VHC. Indication du myélogramme limitée. Forme la plus fréquente : PTI aigu de l’enfant, évolution favorable spontanément ou sous traitement. Hémorragies rares. Passage à la chronicité possible (plutôt PTI adulte)
-Thrombopénies immunologiques lors de MAI : LED, syndrome d’Evans : thrombopénie immunologique et anémie hémolytique auto-immune.
-Thrombopénie par alloanticorps : post-transfo, contexte néonatal.
-Thrombopénies médicamenteuses : TIH, antiarythmiques, antiépileptiques, antibiotiques.
-Thrombopénies infectieuses ou post-infectieuses : recherchées systématiquement par sérologie VHB, VHC, VIH. Chez enfant, thrombopénie post-inc fréquentes après CMV, EBV, parvovirus.
-Thrombopénies par consommation :
.Microangiopathies thrombotiques : Purpura thrombotique thrombocytopénique (sd de Moschowitz) : fièvre, troubles de la conscience, douleurs abdo. Anémie hémolytique par fragmentation (syhizocytes associés à une insuffisance rénale). Diminution de l’enzyme ADAMTS13 pour faire le diagnostic. SHU chez l’enfant avec diarrhée, oligoanurie, thrombopénie et hémolyse, en général d’origine infectieuse (E.coli ou Shigella). Aussi Help syndrome des femmes enceintes.
.CIVD : Sepsis soutout à gramm neg, pathologies obstétricales, leucémies, cancers, hémolyse aigue, accidents transfusionnels. Thrombopénie avec baisse du fibrinogène.
-Thrombopénies par séquestration : thrombopénies modérées, associées à une neutropénie modérée voire à une anémie. Toute cause de splénomégalie : hépatopathie avec hypertension portale, parasitose, hémopathies (myélofibrose surtout). Mécanismes associés de thrombopénie possibles en fonction des étiologies.
Quelles sont les caractéristiques es thrombopénies centrales et constitutionnelles?
-Centrales : insuffisance de production médullaire dans un contexte d’hémopathie (maligne ou non). thrombopénie exceptionnellement isolées. Diagnostic habituellement fait par myélogramme, éventuellement BOM. Principales causes :
.Aplasies médullaires
.Hémopathies malignes : leucémies aigues, myélodysplasies, syndromes myéloprolifératifs acutisés, envahissement lymphomateux, cancers solides métastases à la moelle, atteintes médullaires d’origine médicamenteuse ou toxique, mégaloblastoses (carence en folates ou B12, origine toxique ou médicamenteuse)(.
-Thrombopénies constitutionnelles : rares, à distinguer des thrombopénies néonatales par sepsis ou allo immunisation maternofoetale. Habituellement modérées et peuvent être diagnostiquées à tout âge. Elements en faveur du diagnostic : notion de thrombopénie familiale, association d’une altération de la fonction plaquettaire, contexte polymalformatif ou dysimmunitaire associé. Principales causes : Wiskott-Aldrich, amégacaryocytoses congénitales, maladie de May-Hegglin, autres thrombopénies MYH9
Quelles sont les différentes thrombopénies survenant classiquement chez la femme enceinte? Chez un nouveau né? Dans un contexte de transfusions sanguines?
-Femme enceinte : PTI (premier trimestre), MAI (lupus), infections virales (VIH, EBV, CMV), médicaments. Autres causes spécifiques à la grossesse : thrombopénie gestationnelle (6%des grossesses normales. Diminution progressive des plaquettes lors du 2ème trimestre et du 3ème. Surveillance simple : HTA, protéinurie, AAN et APL éventuellement qui doivent être négatifs), hypertension et pré-éclampsie (survient après 5 mois de grossesse, thrombopénie dans 1 cas sur 3. Douleurs abdominales et protéinurie associée souvent), HELLP 8anémie hémolytique avec schyzocytes, thrombopénie, augmentation des transmises), plus rarement stéatose hépatique aigue gravidique.
-Thrombopénie du nouveau né : gravité et intensité variable, observées dans de nombreuses circonstances. Hémorragie et thrombopénie sévère si thrombopénie auto-immune (anticorps de la mère transmis au nné). recherche d’anticorps anti-PLT chez la mère (dirigés contre un ag du père).
.Les infections congénitales à CMV, topo, VIH, périnatales à E-coli, strut B, hemophilia ou néonatales tardives s’accompagnent souvent de thrombopénie parfois sévère. Diagnostic par prélèvements adéquats.
.Thrombopénie dans diverses situations : asphyxie, hypothermie (compliquée parfois de CIVD), insuffisance placentaire (pré-éclampsie, diabète, RCIU), MAI, de la mère, prise de médicaments.
-Thrombopénies dans un contexte de transfusions sanguines : Thrombopénie de dilution que lors de transfusions massives (plus de 10 concentrés erythrocytaires). Purpura transfusionnel = accident grave et retardé de la transfusion : peu fréquent, survient 5 à 7 jours après transfusion d’un produit sanguin contenant des plaquettes. Purpura très thrombopénique durant 7 à 10 jours lié à la présence d’au anti-plaquettes (anti-HPA1a) apparus lors d’une transfusion ancienne ou d’une grossesse.
Transfusions plaquettaires surtout utiles dans les thrombopénies centrales.
