Syndromes myélodysplasiques

Question 1

Quels peuventêtre les facteurs de risque des syndromes myélodysplasiques secondaires?

Answer 1

• Chimio
• Toxiques (benzène)
• Irradiations aux rayons X
• Maladies hématologiques acquises : aplasie médullaire et hémoglobinurie paroxystique nocturne
• Maladies constitutionnelles : triso 21, anémie de fanconi, neutropénie de Kostmann, NF.

Question 2

Quelle est la circonstance clinique de découverte la plus fréquente pour la découverte d’un syndrome myélodysplasique?

Answer 2

-Signes de l’anémie.

Question 3

Quels sont les examens que l’on réalise dans le bilan diagnostic du syndrome myélodysplasique? Qu’y retrouve-t-on?

Answer 3

-Hémogramme : 
.Anémie normochrome normocytaire
.Thrombopénie fréquente modérée
.Neutropénie modérée
.Peu de blastes circulants.

-Myélogramme :
.Cellularité normale ou augmentée
.Anomalie morphologiques (dysmyélopoièse) touchant une ou plusieurs lignées

• Examen cytogénétique
• BOM seulement si moelle pauvre ou suspicion de myélofibrose

Question 4

Comment mettre en évidence l’anémie réfractaire sidéroblastique?

Answer 4

Coloration de pearls, mitochondries surchargées en fer en couronne autour du noyau des erythroblastes

Question 5

Quels dosages biologiques peut on réaliser dans le cadre d’une suspicion de syndrome myéloodysplasique?

Answer 5

• Dosage de la ferritine plasmatique si support transfusionnel
• Dosage de l’Ego sérique pour bénéfice de tt par EPO recombinante
• Dosage B12 et folates (DD)
• Recherche de mutations génétiques et d’anomalies de surface des cellules (cyto de flux) pour prono

Question 6

Quelles sont les 4 catégories de syndrome myélodysplasiques selon la classification de l’OMS 2008?

Answer 6

• Anémie réfractaire simple ou dysplasie multilignées
• Anémie réfractaire sidéroblastique
• Anémie réfractaire avec excès de blastes (mais <20%)
• Syndrome myélodysplasique avec del5q

Question 7

Quel est le score utilisé pour classer le pronostic des syndromes myéloprolifératifs?
Quels sont les 3 critères qu’il comporte?

Answer 7

-Score IPSS (International Prognosis Scoring System)
-Critères:
.Anomalies cytogénétique
.Pourcentage de blastes médullaires
.Nombre de cytopénies

Question 8

Quel est le traitement des cytopénies des syndromes myélodysplasiques à faible risque?

Answer 8

• Correction de l’anémie : EPO recombinante, ou lénalifomide si syndrome 5q-. Si échec, transfusions itératives pour maintenir Hb >10
• Pas d’action sur la thrombopénie
• PAs de traitement de la neutropénie. Tt des infections par antibiotiques à large spectre.

Question 9

Quel est le traitement des cytopénies des syndromes myélodysplasiques à haut risque?

Answer 9

• Azacytidine pour déméthyler l’ADN
• Chimio uniquement si patient jeune et caryotype normal
• Greffe de moelle allogénique plutôt chez les patients jeunes, conditionnement atténué possible chez patients plus agés