Terapia trasfusionale

Question 1

Come si ottengono i globuli rossi concentrati

Answer 1

Centrifugazione delle unità di sangue intero che separa il plasma e lo strato leucocitario-piastrinico (buffy-coat).

Question 2

Ematocrito di una unità di globuli rossi concentrati

Answer 2

Dal 50% al 75%

Question 3

Volume ematico del neonato-bambino

Answer 3

Nel neonato il volume ematico è circa 85 ml/Kg, nel pretermine fino a 100 ml/Kg. Sopra i 3 mesi 70-75 ml/Kg.

Question 4

Volume di sangue da trasfondere, calcolo

Answer 4

Peso (Kg)Volume ematico (Ht desiderato-Ht Pz)/Ht sacca

Question 5

rapporto tra volume trasfuso e Hb paziente

Answer 5

In media 10 ml/Kg di GR concentrati aumento il livello di Hb di 1-2 grammi/decilitro. Tale calcolo non si può fare se il paziente ha emorragie in atto o sta emolizzando.

Question 6

Tempi di infusione dei globuli rossi concentrati

Answer 6

2-5 ml/Kg/h preferibilmente con pompa di infusione al fine di evitare una infusione troppo rapida. Questo non vale se ci sono perdite in atto perché la velocità va regolata sulla base delle perdite.

Question 7

A cosa bisogna fare attenzione nel caso di trasfusione massiva di emazie.

Answer 7

Temperatura delle stesse (si tengono in frigorifero a 4 gradi per cui è possibile che si possa avere ipotermia nei bambini più piccoli).
Ipocalcemia da eccesso di citrato
Iperpotassiemia
Alterazione della curva di dissociazione dell’emoglobina da eccesso di 2,3-DPG

Question 8

Quanti sistemi antigenici di membrana dei globuli rossi esistono

Answer 8

30

Question 9

Sistema ABO cosa è e dove si trova

Answer 9

Sistema di antigeni di natura glucidica collocati non solo sulla superficie dei globuli rossi ma anche su titti i tessuti. Anticorpi naturali contro tali antigeni sono presenti sin dai primi mesi di vita.

Question 10

Antigene Rh

Answer 10

Secondo per immunogenicità rispetto all’ABO. La presenza o meno dell’antigene D consente la distinzione in soggetti Rh+ e Rh-.

Question 11

Terza tipologia di antigeni per immunogenicità

Answer 11

“c” ed “E”

Question 12

Emazie concentrate deleucocitate

Answer 12

Private del Buffy coat mediante centrifugazione; il loro contenuto leucocitario è medio. Previene la reazione febbrile non emolitica, la trasmissione del CMV. Utile in prematuri, neonati, nelle trasfusioni intrauterine e nei pediatrici fino ad 1 anno di età.

Question 13

Emazie filtrate

Answer 13

Basso residuo leucocitario. Previene la trasmissione del CMV e alloimmunizzazione da antigeni HLA non compatibili.

Question 14

Emazie lavate

Answer 14

Vengono sottoposte a triplo lavaggio con soluzione fisiologica. Il loro uso deve essere immediato perchè si conservano solo per alcune ore. Riducono ulteriormente l’incidenza di reazioni allergiche a componenti plasmatiche e sono indicate in pazienti con deficit di IgA, storia di reazioni febbrili o porpora post-trasfusionale

Question 15

Emazie irradiate

Answer 15

Vengono sottoposte ad irraggiamento con 2500 cGY con sorgente di Cesio 137 e sono indicate per la prevenzione della GVHD in immunodepressi e in terapia intensiva neonatale visto che l’irradiazione inattiva i linfociti responsabili della GVHD

Question 16

Quali sono i soggetti maggiormente a rischio di reazioni trasfusionali

Answer 16

Soggetti politrasfusi che vanno particolarmente attenzionati

Question 17

Quando si manifestano le reazioni trasfusionali

Answer 17

In genere nell’arco di 30 minuti, ma più spesso 15

Question 18

Quali sono le reazioni immunologiche con meccanismo immunologico

Answer 18

• Emolitica acuta
• febbrile non emolitica
• allergiche, anafilassi ed orticaria

Question 19

Clinica della reazione emolitica acuta

Answer 19

Dolore in sede di infusione, febbre, birividi, dolore toraco-lombare ed in sede retro-sternale, dispnea, cefalea, diarrea, anemia, ipotensione, schock, arresto.

Question 20

Clinica della reazione emolitica acuta in pazienti anestetizzati

Answer 20

Sanguinamento anomalo in sede chirurgica, brusca caduta della pressione arteriosa, emoglobinuria.

Question 21

Terapia reazione emolitica acuta

Answer 21

Prevenzione della necrosi tubulare acuta; evitare la somministrazione di vasopressori che possono ridurre la filtrazione renale. Spesso si impone la terapia della CID.

Question 22

Reazione febbrile post-trasfusionale non emolitica

Answer 22

Febbre che interviene durante o dopo la trasfusione. Data la necessità di dover escludere una contaminazione batterica o una altra reazione emolitica la trasfusione va interrotta; dipenderebbe da anticorpi del ricevente diretti contro leucociti o piastrine del donatore. Da trattare con Paracetamolo che non interferisce con la aggregazione piastrinica.

Question 23

Reazione anafilattica

Answer 23

Si presenta dopo infusione di pochissimi ml di sangue con dispnea, orticaria generalizzata, dolore addominale, ipotensione etc. Non è frequente ed è più comune nelle trasfusioni di plasma o piastrine.
All’inizio non si ha febbre! questa compare in genere 30-60 minuti dopo.

Question 24

Orticaria

Answer 24

Alla comparsa di orticaria in assenza di sintomi o segni si deve interrompere la trasfusione eriprenderla sulla base del giudizio del medico. In genere però in caso di eritema generalizzato o orticaria confluente la trasfusione andrebbe sospesa.

Question 25

Quali patogeni possono causare reazioni da contaminazione batterica

Answer 25

Gram negativi che proliferano a bassa temperatura che sono Pseudomonas, E. coli, Yersinia enterocolitica.

Question 26

Come si presenta la reazione da contaminazione batterica

Answer 26

Febbre, CID, shock, IRA, delirio, vomito. Va fatto subito prelievo per antibiogramma ed emocoltura.

Question 27

Sovraccarico circolatorio.

Answer 27

Si può avere in pazienti con compromissione della funzione cardiaca o polmonare. Si può presentare con cianosi, dispnea, edema e talora con i segni dello shock cardiogeno. Può dipendere anche da una trasfusione troppo rapida.

Question 28

Reazione trasfusionale emolitica ritardata

Answer 28

Compare in 5-10 giorni e si presenta con ittero, emoglobinuria, febbre. Rari i quadri gravi fino alla CID. In genere non richiede terapia a meno che non si abbiano quadri severi che richiedono terapia come l’emolisi intravascolare acuta.

Question 29

Porpora post-trasfusionale

Answer 29

Reazione tardiva che compare a 5-10 giorni. E’ molto rara ma potenzialmente fatale perché si manifesta con diatesi emooragica severa. Dipende da severa piastrinopenia indotta dalla comparsa di anticorpi contro l’antigene piastrinico HPA-1 presente nel 98% della popolazione. Si tratta con Ig endovena o plasmaferesi. Più comune in pazienti politrasfusi

Question 30

In chi si può verificare la GVHD post-trasfusione

Answer 30

• Trapiantati di midollo osseo
• Immunocompetenti trasfusi con sangue di consanguineo; in tali casi essendo gli antigeni HLA in parte simili il ricevente non riconosce come estranei i leucoiti del donatore che iniziano ad attaccare soprattutto le cellule del midollo osseo; per tale motivo la trasfusione da consanguinei non è una procedura raccomandata routinariamente

Question 31

Quando compare la GVHD post-trasfusione

Answer 31

a 10-12 giorni

Question 32

Clinica GVHD post-trasfusione

Answer 32

Febbre, pancitopenia, epatite, diarrea, rash con desquamazione.

Question 33

Prognosi, terapia, prevenzione della GVHD

Answer 33

Pessima, a 3 settimane la mortalità è del 90%. La terapia con ciclosporina e steroidi è poco efficace. L’unico modo di prevenirla è la trasfusione con emazie irradiate.

Question 34

QUando trasfondere le piastrine

Answer 34

Per le piastrinopenie iporigenerative si trasfonde per valori sotto 10.000. Eccezionalmente in presenza di febbre, splenomegalia, in previsione di interventi chirurgici, alterazione della coagulazione si trasfonde anche per valori tra 10.000 e 20.000-

Question 35

COme si ottengono i concentrati piastrinici

Answer 35

Lavorazione delle unità di sangue intero; Aferesi cellulare realizzata mediante separatori cellulari che consentono il prelievo selettivo delle piastrine. Allo scopo di abbattere il numero di leucociti contenuto nei concentrati si usano filtri che rimuovono il 90% dei leuccociti, ciò allo scopo di ridurre il rischio di alloimmunizzazione, reazione febbrile, trasmissione del CMV.

Question 36

Quando si irradiano le piastrine

Answer 36

Nel prematuro e immunodepresso per prevenire la GVHD

Question 37

Sistema ABO e piastrine

Answer 37

Andrebbe rispettata la compatibilità ABO perché l’incompatibilità può portare ad una riduzione della conta piastrinica prevista. L’incompatibilità non è comunque una controindicazione assoluta

Question 38

Sistema RH e piastrine

Answer 38

Gli antigeni RH non sono espressi sulla superficie piastrinica. Però con la trasfusione potrebbe passare una quota minima di emazie, cosa che potrebbe determinare la comparsa di anticorpi anti-D. Per tale motivo nelle pazienti RH negative che desiderano avere un figlio andrebbero trasfuse piastrine di pazienti RH negativi. Se non fattibile va fatta la profilassi anti-D.

Question 39

Dose di piastrine da trasfondere nel bambino

Answer 39

0,1-0,2 U/Kg di peso corporeo; ciò consente un aumento della conta piastrinica da 50.000 a 100.000.

Question 40

Valutazione della resa della trasfusione piastrinica

Answer 40

Va fatta la conta prima della trasfusione, ad 1 ora e a 24 ore. Se a un’ora è inferiore a 7.000 verosimilmente vi è un consumo immunologico delle piastrine. Se a 1 ora è sopra 10.000 ma a 24 sotto 7.000 verosimilmente il meccanismo di distruzione è di altra natura (febbre, CID, sepsi).

Question 41

Complicanze della trasfusione di piastrine

Answer 41

In larga parte simile a quello della trasfusione di altri emocomponenti perché anche i concentrati piastrinici possono contenere leucociti, anticorpi, antigeni etc.

Question 42

Quando si trasfonde il plasma

Answer 42

Solo in specifiche condizioni:

• Carenza di uno specifico fattore in assenza del concentrato dello specifico fattore; attualmente solo per il fattore XIII e XI il plasma è l’unica alternativa terapeutica.
• Carenza multifattoriale della vitamina K o sovradosaggio di Warfarin quando non sia possibile la correzione con vitamina K
• Qpatopatici con INR superiore a 1.5 in caso di sanguinamento in corso, in previsione di intervento o biopsia
• CID con sanguinamento acuto attivo
• Trasfusione massiva con almeno 10 U di GR poichè è comune un aumento di PT e APTT
• Porpora trombotica trombocitopenica e SEU

Question 43

Dosaggio plasma

Answer 43

15 ml/Kg

Question 44

ABO e RH in caso di trasfusione di plasma

Answer 44

La compatibilità ABO va rispettata perché il plasma può contenere anticorpi anti-A e Anti-B. Quella RH non è necessario e non serve la profilassi anti-D.

Question 45

Controindicazioni assolute alla trasfusione di plasma

Answer 45

Deficit di IgA o anticorpi anti-IgA

Documentata intoleranza verso il plasma.

Question 46

Controindicazioni relative alla trasfusione di plasma

Answer 46

Edema polmonare e scompenso cardiaco

Question 47

Reazioni avverse alla trasfusione di plasma

Answer 47

• Reazioni allergiche lievi o gravi
• TRALI con edema polmonare ingravescente 4-6 ore dopo la trasfusione
• reazioni febbrili
• tossicità da citrato
• raro il rischio infettivo

Question 48

Il plasma si irradia

Answer 48

No, perché il congelamento inattiva i linfociti e per questo non serve nemmeno l’irradiazione per prevenire GVHD.