Piastrinopenie Flashcards
 Per quali valori piastrinici compaiono ecchimosi e petecchie

In genere per valori inferiori a 100.000, più frequenti per valori sotto 100.000
Per quali valori compaiono sanguinamenti mucosi
Valori inferiori a 50.000, più frequenti per valori sotto 20.000
Quando si possono verificare e Eventi emorragici gravi
 In genere per conti piastrinica estremamente bassi che in base agli studi sono definite per valori inferiori a 20.000 o 10.000
Quando si parla di pseudo trombocitopenia
 Quando il prelievo è coagulato oppure si è verificata aggregazione piastrinica determinata da EDTA o farmaci
Classificazione patogenetica delle piastrinopenia
Trombocitopenia da aumentata distruzione
Trombocitopenia da diminuita produzione
Eziologia delle trombocitopenie da aumentata distruzione
Immune come nella forma idiopatica ma anche in lupus sindrome autoimmune linfoproliferativa HIV HcV e patologie immuni
Non immuni come delle cardiopatie congenite sindrome emolitico uremica coagulopatia da consumo ipersplenismo e infezioni
Eziologia delle trombocitopenie da diminuita produzione
 Congenita come nella falconi discheratosi congenita e We Scott Aldrich
 Acquisita come nei disordini linfoproliferativi neoplasie e aplasia midollare
Ruolo  del dosaggio degli anticorpi anti piastrine nella diagnosi di TPI
 La titolazione delle IgG associate alle piastrine correla con una sensibilità del 90% ma una specificità del 30%
Il dosaggio degli anticorpi diretti contro le glicoproteine di superficie correla con una specificità dell’80% ma una sensibilità del 40%
Perché il dosaggio degli anticorpi Anthea piastrine può essere utile
 La completa assenza degli stessi ha dimostrato di prevedere la non reattività a Rituximab
La scomparsa degli stessi è stata proposta come marker per la risoluzione permanente della piastrinopenia
 Una ridotta produzione di piastrine è stata trovata in presenza di anticorpi diretti contro le glicoproteine di superficie si tratta quindi di forme che potrebbero beneficiare della terapia con agonista del TPO
Definizione di trombocitopenia immune primaria
Trombocitopenia isolata caratterizzata da un numero di piastrine inferiore a 100.000 in assenza di altre cause o disordini che possono essere associati alla trombocitopenia
Fasi della ITP
 Nuova diagnosi entro i primi tre mesi
 Persistente tra i tre mesi e i 12 mesi dalla diagnosi comprende quei pazienti che non vanno incontro a remissione spontanea o la cui risposta completa al termine della terapia iniziale non si mantiene nel tempo
 Cronica  se a durata sopra i 12 mesi
Fattori di rischio per la forma cronica
 Sesso femminile
 Età sopra 11 anni
 Assenza anamnestica di infezione o vaccinazioni precedente
 Conta piastrinica alla diagnosi superiore a 20.000
Decorso della ITP
Malattia acuta benigna nella gran parte dei casi con risoluzione nell’arco di sei o otto settimane
Ruolo della terapia nella ITP
Non modifica il decorso o la prognosi nelle forme acute ma nella gran parte dei pazienti può riportare le piastrine entro livelli di sicurezza così da prevenire il rischio emorragico immediato 
Cosa conta di più nel decidere se trattare o meno il paziente
Nel caso della vecchia definizione si trattavano i pazienti con conta piastrinica inferiore a 10.000 o 20.000
 Secondo i criteri IWG  vanno trattati i pazienti con sanguinamento rilevante alla presentazione
Definizione di sanguinamento rilevante
Epistassi con durata superiore tra. 5 e 15 minuti
 Sanguinamento gastrointestinale
 Altro sanguinamento della mucosa grave che richiede ricovero o trasfusione di sangue
Casi particolari che vengono trattati indipendentemente dalla conta piastrinica
Bambini piccoli
 Ragazze puberali a rischio di menoRragia
 Adolescente con potenziale comportamento rischioso
 Procedure associato il rischio di sanguinamento
 Ambiente socioculturale basso disordini neuropsichiatrici il lunga distanza di viaggio dall’ospedale
Dosaggi di prednisone per la terapia della ITP
2 mg pro chilo die per due settimane
 4 mg pro chilo die per sette giorni
 0,25  milligrammi pro chilo die per tre settimane
 Abbiamo quindi tre opzioni
Dosaggio metilprednisolone
30 mg pro chilo endovena in 30 minuti per tre giorni
 Segui e 20 mg pro chilo die per quattro giorni
Dosaggio desametazone
40 mg al giorno per quattro giorni
 5 mg pro chilo die per quattro giorni
Dosaggi immunoglobuline
0,4 g prokilo die per cinque giorni
 Alternativamente 0,8 g per chilo die per due giorni
 Il tempo di infusione non deve essere inferiore alle otto 10 ore 
Necessità di ricorrere al lago aspirato midollare in caso di terapia con corticosteroidi
L’american society of ematologi a concluso nel 2011 che non è raccomandato nei bambini con esordio tipico di malattia anche se si considera la terapia con corticosteroidi
Quando in media si osserva un aumento della conta piastrinica quando si fa terapia con immunoglobuline
In genere entro due giorni con un picco nella prima settimana ed un effetto che dura quattro settimane
Terapia combinata
 I pazienti che non hanno una risposta adeguata la terapia iniziale con agenti di prima linea possono beneficiare di una combinazione tra agenti di prima linea (Ig 0,4 g/Kg nei giorni 1 e 2+ metilorednisolone 20 mg/kg nei giorni 1-3)
Rituximab
Anticorpo monoclonale diretto contro il CD 20
 Nei pazienti con le forme croniche dimostrata la remissione ad un anno dalla terapia nel 32% dei casi e nel 20% cinque anni
 Quando si usano gli agonisti dei recettori della trombopoietina
Bambini con forme croniche di almeno di un anno di età refrattari  ad altro tipo di terapia
 quali sono gli agonisti dei recettori della trombopoietina
Romiplostim/Eltrombopag
Quando è indicata la terapia antifibrinolitica
Forme acute con conta piastrinica inferiore a 10.000 20.000
 Forma cronica con piastrine inferiore a 10.000 e/o sanguinamento grave
Adolescenti con grave menorragia
 Con cosa si fa la terapia antifibrinolitici
Acido tranexamico 50 mg pro chilo ogni sei o otto ore
Linee guida AEIOP splenectomia
Indicata in bambini con più di cinque anni preferenzialmente in soggetti cronici da almeno quattro anni
 Sintomatici o con qualità di vita scadente in cui la terapia medica fallisce crea dipendenza o causa eccessiva tossicità
 Terapia della emergenza emorragica
Concentrati piastrinici in infusione continua alla dose di una unità metro quadrato ora oppure oppure ad intermittenza  con quattro unità metro quadrato ogni otto ore
 Associate a immunoglobuline 1 g per chilo eventualmente associate o sostituite  da metilprednisolone 30 mg pro chilo massimo 1 g in 20 minuti
 Immunoglobuline e metilprednsisolone  si possono continuare per tre giorni
 In caso di mancata risposta considerare la plasmaferesi
