Piastrinopenie

Question 1

 Per quali valori piastrinici compaiono ecchimosi e petecchie

Answer 1


In genere per valori inferiori a 100.000, più frequenti per valori sotto 100.000

Question 2

Per quali valori compaiono sanguinamenti mucosi

Answer 2

Valori inferiori a 50.000, più frequenti per valori sotto 20.000

Question 3

Quando si possono verificare e Eventi emorragici gravi

Answer 3

 In genere per conti piastrinica estremamente bassi che in base agli studi sono definite per valori inferiori a 20.000 o 10.000

Question 4

Quando si parla di pseudo trombocitopenia

Answer 4

 Quando il prelievo è coagulato oppure si è verificata aggregazione piastrinica determinata da EDTA o farmaci

Question 5

Classificazione patogenetica delle piastrinopenia

Answer 5

Trombocitopenia da aumentata distruzione
Trombocitopenia da diminuita produzione

Question 6

Eziologia delle trombocitopenie da aumentata distruzione

Answer 6

Immune come nella forma idiopatica ma anche in lupus sindrome autoimmune linfoproliferativa HIV HcV e patologie immuni

Non immuni come delle cardiopatie congenite sindrome emolitico uremica coagulopatia da consumo ipersplenismo e infezioni

Question 7

Eziologia delle trombocitopenie da diminuita produzione

Answer 7

 Congenita come nella falconi discheratosi congenita e We Scott Aldrich

 Acquisita come nei disordini linfoproliferativi neoplasie e aplasia midollare

Question 8

Ruolo  del dosaggio degli anticorpi anti piastrine nella diagnosi di TPI

Answer 8

 La titolazione delle IgG associate alle piastrine correla con una sensibilità del 90% ma una specificità del 30%
Il dosaggio degli anticorpi diretti contro le glicoproteine di superficie correla con una specificità dell’80% ma una sensibilità del 40%

Question 9

Perché il dosaggio degli anticorpi Anthea piastrine può essere utile

Answer 9

 La completa assenza degli stessi ha dimostrato di prevedere la non reattività a Rituximab

La scomparsa degli stessi è stata proposta come marker per la risoluzione permanente della piastrinopenia

 Una ridotta produzione di piastrine è stata trovata in presenza di anticorpi diretti contro le glicoproteine di superficie si tratta quindi di forme che potrebbero beneficiare della terapia con agonista del TPO

Question 10

Definizione di trombocitopenia immune primaria

Answer 10

Trombocitopenia isolata caratterizzata da un numero di piastrine inferiore a 100.000 in assenza di altre cause o disordini che possono essere associati alla trombocitopenia

Question 11

Fasi della ITP

Answer 11

 Nuova diagnosi entro i primi tre mesi
 Persistente tra i tre mesi e i 12 mesi dalla diagnosi comprende quei pazienti che non vanno incontro a remissione spontanea o la cui risposta completa al termine della terapia iniziale non si mantiene nel tempo
 Cronica  se a durata sopra i 12 mesi

Question 12

Fattori di rischio per la forma cronica

Answer 12

 Sesso femminile
 Età sopra 11 anni
 Assenza anamnestica di infezione o vaccinazioni precedente
 Conta piastrinica alla diagnosi superiore a 20.000

Question 13

Decorso della ITP

Answer 13

Malattia acuta benigna nella gran parte dei casi con risoluzione nell’arco di sei o otto settimane

Question 14

Ruolo della terapia nella ITP

Answer 14

Non modifica il decorso o la prognosi nelle forme acute ma nella gran parte dei pazienti può riportare le piastrine entro livelli di sicurezza così da prevenire il rischio emorragico immediato 

Question 15

Cosa conta di più nel decidere se trattare o meno il paziente

Answer 15

Nel caso della vecchia definizione si trattavano i pazienti con conta piastrinica inferiore a 10.000 o 20.000

 Secondo i criteri IWG  vanno trattati i pazienti con sanguinamento rilevante alla presentazione

Question 16

Definizione di sanguinamento rilevante

Answer 16

Epistassi con durata superiore tra. 5 e 15 minuti
 Sanguinamento gastrointestinale
 Altro sanguinamento della mucosa grave che richiede ricovero o trasfusione di sangue

Question 17

Casi particolari che vengono trattati indipendentemente dalla conta piastrinica

Answer 17

Bambini piccoli
 Ragazze puberali a rischio di menoRragia
 Adolescente con potenziale comportamento rischioso
 Procedure associato il rischio di sanguinamento

 Ambiente socioculturale basso disordini neuropsichiatrici il lunga distanza di viaggio dall’ospedale

Question 18

Dosaggi di prednisone per la terapia della ITP

Answer 18

2 mg pro chilo die per due settimane
 4 mg pro chilo die per sette giorni
 0,25  milligrammi pro chilo die per tre settimane

 Abbiamo quindi tre opzioni

Question 19

Dosaggio metilprednisolone

Answer 19

30 mg pro chilo endovena in 30 minuti per tre giorni
 Segui e 20 mg pro chilo die per quattro giorni

Question 20

Dosaggio desametazone

Answer 20

40 mg al giorno per quattro giorni
 5 mg pro chilo die per quattro giorni

Question 21

Dosaggi immunoglobuline

Answer 21

0,4 g prokilo die per cinque giorni
 Alternativamente 0,8 g per chilo die per due giorni

 Il tempo di infusione non deve essere inferiore alle otto 10 ore 

Question 22

Necessità di ricorrere al lago aspirato midollare in caso di terapia con corticosteroidi

Answer 22

L’american society of ematologi a concluso nel 2011 che non è raccomandato nei bambini con esordio tipico di malattia anche se si considera la terapia con corticosteroidi

Question 23

Quando in media si osserva un aumento della conta piastrinica quando si fa terapia con immunoglobuline

Answer 23

In genere entro due giorni con un picco nella prima settimana ed un effetto che dura quattro settimane

Question 24

Terapia combinata

Answer 24

 I pazienti che non hanno una risposta adeguata la terapia iniziale con agenti di prima linea possono beneficiare di una combinazione tra agenti di prima linea (Ig 0,4 g/Kg nei giorni 1 e 2+ metilorednisolone 20 mg/kg nei giorni 1-3)

Question 25

Rituximab

Answer 25

Anticorpo monoclonale diretto contro il CD 20
 Nei pazienti con le forme croniche dimostrata la remissione ad un anno dalla terapia nel 32% dei casi e nel 20% cinque anni

Question 26

 Quando si usano gli agonisti dei recettori della trombopoietina

Answer 26

Bambini con forme croniche di almeno di un anno di età refrattari  ad altro tipo di terapia

Question 27

 quali sono gli agonisti dei recettori della trombopoietina

Answer 27

Romiplostim/Eltrombopag

Question 28

Quando è indicata la terapia antifibrinolitica

Answer 28

Forme acute con conta piastrinica inferiore a 10.000 20.000
 Forma cronica con piastrine inferiore a 10.000 e/o sanguinamento grave
Adolescenti con grave menorragia

Question 29

 Con cosa si fa la terapia antifibrinolitici

Answer 29

Acido tranexamico 50 mg pro chilo ogni sei o otto ore

Question 30

Linee guida AEIOP splenectomia

Answer 30

Indicata in bambini con più di cinque anni preferenzialmente in soggetti cronici da almeno quattro anni
 Sintomatici o con qualità di vita scadente in cui la terapia medica fallisce crea dipendenza o causa eccessiva tossicità

Question 31

 Terapia della emergenza emorragica

Answer 31

Concentrati piastrinici in infusione continua alla dose di una unità metro quadrato ora oppure oppure ad intermittenza  con quattro unità metro quadrato ogni otto ore
 Associate a immunoglobuline 1 g per chilo eventualmente associate o sostituite  da metilprednisolone 30 mg pro chilo massimo 1 g in 20 minuti

 Immunoglobuline e metilprednsisolone  si possono continuare per tre giorni

 In caso di mancata risposta considerare la plasmaferesi