Emostasi Flashcards
Fasi dell’emostasi
Fase vascolare
Fase piastrinica
Fase coagulativa
In cosa consiste la fase vascolare
Contrazione vascolare immediatamente seguenti al trauma conseguente a riflesso autogeno ma anche il blocco della produzione di sostanze vasodilatatrici da parte dell’endotelio e all’inizio di produzione di sostanze vasocostrittiva
Quali sono le fasi della fase piastrinica
Adesione piastrinica
Attivazione piastrinica
Aggregazione piastrinica
In cosa consiste l’adesione piastrinica
nelle gambe delle piastrine con una serie di molecole che vengono esposte al sangue nel momento in cui si causa un danno a carico del vaso. Tra questi ricordiamo il collagen 14 laminina vitronectina e fibronectina
Cosa lega la GP 2B 3A
Integrina Alfa 2B beta 3
Qual è il legame più forte nella adesione piastrinica
Tra la glicoproteina 1B 5 9 il fattore di von willebrand
Cosa fa il fattore di von willebrand
Da un lato legare piastrine dall’altro lega il collagene esposto dalla lesione vasale
Da cosa immediata l’attivazione piastrinica
Dall’interazione tra il fattore di von willebrand e la gp1b 5 9.
In cosa consiste l’attivazione piastrinica
Modifiche citoscheletriche piastrine che acquisiscono forma caratterizzata dalla presenza di pseudopodi. Tale fenomeno è mediato dal calcio.
Ma viene attivata anche la lipasi che sposta la fosfatidilserina sul versante esterno.
si adeguano lozione piastrinica con rilascio di ADP calcio fattore di von willebrand e i mediatori dell’infiammazione
Cosa determina ADP
Aumentato espressioni di GP 2B 3A che media l’aggregazione piastrinica legando appunto il fibrinogeno
Cos’è il trombossano
Molecola che è un potente attivatore dell’aggregazione piastrinica
Cos’è il tappo emostatico secondario
Quello che si forma secondariamente alla aggregazione delle piastrine
Qual è il risultato della cascata coagulativa
Conversione del fibrinogeno a fibrina
Descrizione della via intrinseca
Parte dal fattore XII di Hageman che può essere attivato dalle cariche negative.
Il fattore XII attiva il fattore XI.
Il fattore XI attiva il fattore IX
Il fattore IX attiva il fattore 10. Tale attivazione potenziata dalla trombina che attiva il fattore VIII il quale si lega al fattore IX e forma il complesso tenasico.
Descrizione della via estrinseca
Il fattore tissutale attiva il fattore VII e si lega allo stesso. Insieme attivano il fattore 10 ma anche il 9 e lo stesso fattore 7
Descrizione della via comune
Il fattore 10 legato al fattore 5 attivato dalla trombina forma la protrombinasi che attiva la trombina la quale a sua volta converte il fibrinogeno in fibrina
Cosa fa l’antitrombina
Legala trombina e Fattori 10 in attivandoli. La sua azione è potenziata dall’eparina
Cos’è la proteina c e come funziona
Viene prodotta sempre dal fegato ed è vitamina k dipendenti. Sull’endotelio integro la trombomodulina lega la trombina facendo sì che la sua affinità per la proteina c aumenti. Lega la proteina c quindi è la attiva. Questa a sua volta degrada il fattore 5 e il fattore VIII
Cosa fa la proteina s
Proteina vitamina k dipendente che stabilizza il legame della proteina c ai fosfolipidi piastrinici
Cosa fa il TPA
A contatto con la fibrina si attiva e converte il plasminogeno in plasmina che degrada la fibrina stessa
Cos’è il pai
Inibitore del TPA
Fattori vitamina k dipendenti
9
7
10
Trombina
Proteina c ed s
Cos’è la Bernarda Soulier
Piastrinopatia caratterizzata da carenza della glicoproteina 1B che fa parte della glicoproteina che lega il fattore di von willebrand
Cos’è la tromboastenia di glanzmann
Piastrinopatia deficit.di GP 2B 3A con 3 tipi differenti di gravità
Cos’è la storage pool disease
Deficit di ADP
Prevalenza dell’emofilia a
Un soggetto ogni 10.000 nati maschi
Tipo di trasmissione da cosa dipende l’emofilia a
Patologia x-linked è legata a carenza del fattore VIII
Quando l’emofilia a viene definita grave
Quando la percentuale del fattore VIII inferiore al 1%
Manifestazioni cliniche salienti dell’emofilia a grave
Emartri ricorrenti dall’infanzia
Ematoma del iliopsoas con compressione del nervo femorale
Emorragia cerebrale nel 3% dei casi spontaneo dopo trauma
Principali manifestazioni cliniche dell’emofilia a moderata lieve
Emorragie post traumatiche e dopo chirurgia. Quindi spesso diagnosi casuale
Test coagulativo prolungato nella emofilia A
aPTT
Terapia emofilia con fattore 8 sotto il 10%
Concentrati
Terapia emofilia con fattore 8 sopra 10%
Desmopressina
In quale percentuale di pazienti con emofilia A compaiono anticorpi inibitori del fattore VIII
30% Massimo
Da cosa dipende l’emofilia B
Da carenza del fattore 9
Prevalenza e modalità di trasmissione dell’emofilia B
X-linked. Alla prevalenza di un caso ogni 40.000
Qual è il più comune disordine emorragico ereditario
Malattia di von willebrand
Quali sono le funzioni del fattore di von willebrand
Attiva le piastrine legandosi AL gp1b 59
Lega il fattore VIII
Da cosa dipendono le forme 1 e 3 di deficit di von willebrand
Da un deficit quantitativo
Da cosa dipende la malattia di von willebrand di tipo 2
Da un deficit qualitativo
Quando il tempo parziale di tromboplastina e prolungato nella malattia di von willebrand
Quando la concentrazione di fattore di von willebrand è inferiore al 40%
Com’è l’agglutinazione piastrinica alla ristocetina è la malattia di von willebrand
Ridotta tranne nel tipo 2b dove aumentata
Tipo più comune di malattia di von viele prende il suo terapia
Tipo 1 con deficit parziale. Si tratta con desmopressina ed a buona prognosi
Caratteristiche della malattia di von willebrand tipo 3
Deficit assoluto. Forma molto rara
Malattia di von willebrand tipo 2A
Mancano i multimeri di medio è alto peso molecolare
Malattia di von willebrand tipo 2B
Mancano i motivi ad alto peso molecolare con aumento dell’ aggregazione alla ristocetina
Caratteristiche della CID
Attivazione sistemica della cascata della coagulazione con formazione di microtrombi che danno danno a carico di vari organi tra cui rene polmone fegato e sistema nervoso centrale. Al consumo di fattori della coagulazione e piastrine segue una grave manifestazione di natura emorragica
Esami chiave per la diagnosi di CID
Conta piastrinica
Tempo di protrombina
Dosaggio del D dimero
Dosaggio del fibrinogeno
Terapia cid cronica
Eparina
Terapia cid acuta
Trasfusione di piastrine e plasma fresco con fattori della coagulazione
Fattore 5 di leiden
L’imposizione 1691 la guanina sostituita con adenosina cosa che rende fattore 5 particolarmente resistente all’azione degradativa della proteina s
Deficit enzimatici che possono spiegare l’iperomocisteinemia
Ci sta tionina beta sintetasi
Mthfr
Possibili cause di trombofilia
Carenza di antitrombina
Carenza di proteina c
Carenza di proteina s
Polimorfismo g20210a della protrombina
Fattore 5 di leiden
Iperomocisteinemia
Prevalenza del deficit di antitrombina
Da 1 su 1000 a 1 su 5000
Rischio trombofilico in caso di carenza di antitrombina
25 volte superiore
Prevalenza polimorfismo della protrombina
2%
Prevalenza fattore 5 di leiden
5%
