Anemie emolitiche e anemia falciforme Flashcards
In cosa consiste il test di coombs diretto
il siero del paziente viene incubato con il siero di coombs che è costituita da una miscela di anticorpi monoclonali diretti contro le immunoglobuline. È positivo nel momento in cui sia una reazione di agglutinazione
Quale percentuale di pazienti con test di coombs positivo non ha anemia emolitica
7%
Come si classifica l’anemia emolitica autoimmune
Da anticorpi caldi
Da anticorpi freddi
Di tipo misto
Emoglobinuria parossistica a frigore
In cosa consiste l’anemia emolitica da anticorpi caldi
Dalla presenza in circolo di anticorpi che hanno attività massimale a 37 °. In genere sono poco specifici. È la tipologia di anemia emolitica più comune
Come possono essere classificate le anemie da anticorpi freddi
Monoclonali come delle forme secondarie a malattie linfoproliferative
Policlonali come nelle forme post-infettive
Qual è l’antigene prevalentemente coinvolto nella le mie emolitica da anticorpi freddi
Ii
Da cosa dipende l’emoglobinuria parossistica a frigore
Dalla presenza dell’ emolisina di donath landstainer che legale emazie a basse temperature e poi si dissocia ad alta temperatura provocando emolisi
Principale causa di emoglobinuria parossistica a frigore
Infezioni.
Antigene coinvolto nelle emoglobinuria parossistica a frigore
Antigene P1
Come possono essere classificate eziologicamente le anemie emolitiche autoimmuni
Primitive (più comuni)
Da farmaci
Secondari a patologia sottostante
Cause secondarie di anemia emolitica autoimmune
Malattie proliferative specie leucemia linfoide cronica. Anche adenocarcinomi possono determinare anemia emolitica autoimmune
Reperti di laboratorio nell’anemia emolitica
Aumento bilirubina indiretta
Aumento ldh
Riduzione aptoglobina
Primo approccio terapeutico nella anemia emolitica autoimmune
Somministrazione di corticosteroidi
Da cosa dipende l’anemia falciforme
Sostituzione dell’acido glutammico in posizione 6 con valina
Come si definisce l’emoglobina dell’anemia falciforme
Emoglobina s
Dove si verifica l’emolisi in caso di anemia falciforme
Nelle venule post capillari dov’è la pressione parziale di ossigeno è più basso
Quali sono le due manifestazioni cardine dell’ anemia falciforme
Crisi emolitiche
Crisi vaso occlusive
Cosa determina l’occlusione vasale in caso di anemia falciforme
Sindrome mani piedi
Sindrome polmonare acuta
Stroke
Sequestro splenico con rapid anemizzazione associata ad alta amortalita
Infarti splenici
Priapismo
Complicanze croniche dell’anemia falciforme
Ipertensione polmonare
Lesioni oculari
Insufficienza renale
Ulcere
Colelitiasi
Necrosi asettica delle ossa lunghe
Cosa sono i corpi di howell jolly
Reperti eritrocitari dell’anemia falciforme
Come sono le resistenze osmolari globulari nell’anemia falciforme
Aumentati
Diagnosi di conferma anemia falciforme
Elettroforesi
Farmaci induttori dell’emoglobina fetale utilizzati dell’anemia falciforme
Idrossiurea
5-azacitidina
Butirrati
Decitabina
Tipo di trasmissione della carenza di glucosio 6 fosfato deidrogenasi
X-linked autosomico recessiva
Reperti nel sangue venoso periferico in caso di carenza di glucosio 6 fosfato deidrogenasi
Corpi di Heinz e bite cells
Diagnosi di conferma di carenza di glucosio 6 fosfato deidrogenasi
Dosaggio dell’enzima sulle
Caratteristiche del deficit di piruvato chinasi
più comune anemia emolitica congenita cronica nonsferocitica che comporta carenza di ATP ed eccesso di 2-3 difosfoglicerato
Cos’è il test dell’auto emolisi
Nel deficit di piruvato chinasi raggiunta di ATP correggere emolisi
Cause di deficit secondario di piruvato chinasi
Leucemie
Mielodisplasie
Anemie sideroblastiche
