Anemie emolitiche e anemia falciforme Flashcards

1
Q

In cosa consiste il test di coombs diretto

A

il siero del paziente viene incubato con il siero di coombs che è costituita da una miscela di anticorpi monoclonali diretti contro le immunoglobuline. È positivo nel momento in cui sia una reazione di agglutinazione

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Q

Quale percentuale di pazienti con test di coombs positivo non ha anemia emolitica

A

7%

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3
Q

Come si classifica l’anemia emolitica autoimmune

A

Da anticorpi caldi
Da anticorpi freddi
Di tipo misto
Emoglobinuria parossistica a frigore

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4
Q

In cosa consiste l’anemia emolitica da anticorpi caldi

A

Dalla presenza in circolo di anticorpi che hanno attività massimale a 37 °. In genere sono poco specifici. È la tipologia di anemia emolitica più comune

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5
Q

Come possono essere classificate le anemie da anticorpi freddi

A

Monoclonali come delle forme secondarie a malattie linfoproliferative
Policlonali come nelle forme post-infettive

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6
Q

Qual è l’antigene prevalentemente coinvolto nella le mie emolitica da anticorpi freddi

A

Ii

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7
Q

Da cosa dipende l’emoglobinuria parossistica a frigore

A

Dalla presenza dell’ emolisina di donath landstainer che legale emazie a basse temperature e poi si dissocia ad alta temperatura provocando emolisi

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8
Q

Principale causa di emoglobinuria parossistica a frigore

A

Infezioni.

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9
Q

Antigene coinvolto nelle emoglobinuria parossistica a frigore

A

Antigene P1

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10
Q

Come possono essere classificate eziologicamente le anemie emolitiche autoimmuni

A

Primitive (più comuni)
Da farmaci
Secondari a patologia sottostante

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11
Q

Cause secondarie di anemia emolitica autoimmune

A

Malattie proliferative specie leucemia linfoide cronica. Anche adenocarcinomi possono determinare anemia emolitica autoimmune

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12
Q

Reperti di laboratorio nell’anemia emolitica

A

Aumento bilirubina indiretta
Aumento ldh
Riduzione aptoglobina

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13
Q

Primo approccio terapeutico nella anemia emolitica autoimmune

A

Somministrazione di corticosteroidi

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14
Q

Da cosa dipende l’anemia falciforme

A

Sostituzione dell’acido glutammico in posizione 6 con valina

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15
Q

Come si definisce l’emoglobina dell’anemia falciforme

A

Emoglobina s

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16
Q

Dove si verifica l’emolisi in caso di anemia falciforme

A

Nelle venule post capillari dov’è la pressione parziale di ossigeno è più basso

17
Q

Quali sono le due manifestazioni cardine dell’ anemia falciforme

A

Crisi emolitiche
Crisi vaso occlusive

18
Q

Cosa determina l’occlusione vasale in caso di anemia falciforme

A

Sindrome mani piedi
Sindrome polmonare acuta
Stroke
Sequestro splenico con rapid anemizzazione associata ad alta amortalita
Infarti splenici
Priapismo

19
Q

Complicanze croniche dell’anemia falciforme

A

Ipertensione polmonare
Lesioni oculari
Insufficienza renale
Ulcere
Colelitiasi
Necrosi asettica delle ossa lunghe

20
Q

Cosa sono i corpi di howell jolly

A

Reperti eritrocitari dell’anemia falciforme

21
Q

Come sono le resistenze osmolari globulari nell’anemia falciforme

A

Aumentati

22
Q

Diagnosi di conferma anemia falciforme

A

Elettroforesi

23
Q

Farmaci induttori dell’emoglobina fetale utilizzati dell’anemia falciforme

A

Idrossiurea
5-azacitidina
Butirrati
Decitabina

24
Q

Tipo di trasmissione della carenza di glucosio 6 fosfato deidrogenasi

A

X-linked autosomico recessiva

25
Q

Reperti nel sangue venoso periferico in caso di carenza di glucosio 6 fosfato deidrogenasi

A

Corpi di Heinz e bite cells

26
Q

Diagnosi di conferma di carenza di glucosio 6 fosfato deidrogenasi

A

Dosaggio dell’enzima sulle

27
Q

Caratteristiche del deficit di piruvato chinasi

A

più comune anemia emolitica congenita cronica nonsferocitica che comporta carenza di ATP ed eccesso di 2-3 difosfoglicerato

28
Q

Cos’è il test dell’auto emolisi

A

Nel deficit di piruvato chinasi raggiunta di ATP correggere emolisi

29
Q

Cause di deficit secondario di piruvato chinasi

A

Leucemie
Mielodisplasie
Anemie sideroblastiche