Système hématopoïétique Flashcards

1
Q

Interrogatoire ciblé

A
  • ATCD familiaux : hémopathies malignes, drépanocytose, thalassémie
  • ATCD personnels : transfusion, chir gastrique, malabsorption
  • traitements : anticoagulants, antiagrégants, myélotoxique, gastro-toxiques
  • mode de vie : ethnie, alcool, alimentation, profession, loisir, VIH
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2
Q

Signes et symptômes

A
  • GB : fièvre, infections récidivantes, adénopathie, pesanteur abdominale (splénomégalie, hépatomégalie)
  • GR : asthénie, pâleur, dyspnée
  • plaquettes : hémorragie, thrombose
  • signes généraux : sueurs nocturnes, prurit, anorexie, amaigrissement
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3
Q

Saignements

A

-> anomalies de la paroi vasculaire
-> anomalies des plaquettes : thrombopénies(réduction de la prod médullaire, maladies auto-immunes), anomalies fonctionnelles (maladie de Von Willebrand, urémie, signe du lacet=apparition de pétéchies sur l’avant-bras après l’inflation d’un brassard entre pression systolique et la diastolique pdt 5-10 mn, indique une thrombopénie ou une fragilité capillaire), saignement immédiat !!!
-> anomalies des facteurs de coagulation: congénitales(facteur VIII et IX), acquises (déficit en vit K) = hématomes

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4
Q

examen physique

A

-pâleur (anémie)
- ictère (hémolyse)
- érythrose, cyanose (polyglobulie)
- infiltration cutanée (leucémies, lymphomes)
- prurigo (lymphomes, syndromes myéloprolifératifs)
- pétéchies : où il y a trop de pression(++ mb inf, compression), ne disparaissent pas en appuyant sur la peau et en relevant
- ecchymoses
- adénopathies
- splénomégalie
- os

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5
Q

Examen de la bouche et de la peau

A
  • langue lisse (glossite atrophique) : carence enf er, en vit B12, en acide folique (anémies)
  • hypertrophie gingivale, ulcères nécrotiques des gencives, de la bouche, du pharynx : leucémies aigues, agranulocytose
  • candidose buccale (muguet) : agranulocytose
  • koïlonychie : anomalies ongles concaves
  • hypertrophie amygdalienne : maladie de Hodgkin, bcp de GB donc énormes amygdales à cause de leucémie
  • hémorragies gingivales (leucémies) = peu de plaquettes, donc saigne facilement
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6
Q

Adénopathies (anamnèse)

A
  • signes locaux infections, néoplasie
  • expositions : chats, viandes crues, contact tuberculose, comportement sexuel à risque, toxicomanie, voyages …
  • symptômes généraux : fièvre, perte de poids, sudations nocturnes
  • traitements, tabagisme, alcoolisme
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7
Q

adénopathies (généralités)

A

-> localisation : site, localisée/généralisée
-> aspect : taille (normal<1 cm), sensibilité, texture, mobile/fixe
-> autres signes de maladies systémiques : splénomégalie, éruption, pyrexie, ↓ poids

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8
Q

Adénopathies cervicales localisées

A

-> cervical ant très fréquent :
- infections localisées : angines, tissus mous
- systémiques : mononucléose, CMV, toxoplasmose
- tuberculose
- tumeur
-> cervical post :
- tuberculose, lymphome, HIV, mononucléose
- tumeur

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9
Q

Adénopathies sus-claviculaires

A
  • haut risque de néoplasie (35-50%), >40 ans
    -> D : médiastin, poumons, oesophage
    -> G : patho abdominale (estomac, vésicule, pancréas, reins, ovaires, testicules, prostate)
    peut être aussi tuberculose, sarcoïdose, toxoplasmose
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10
Q

adénopathies axillaires

A
  • drainage : bras, parois thoraciques, seins
  • absence de lésions périphériques inflammatoires -> cancers
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11
Q

adénopathies inguinales

A
  • drainage : jambes, région uro-génitale, fessière, paroi abdominale sous l’ombilic
  • le + svt infection auqnv des jambes, maladies sexuellement transmissible, cancer
  • cancer : cutané mb inf>col utérus>vulve>rectum/anus>ovaire
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12
Q

adénopathies localisées

A
  • infections : pharyngites, infections cutanées, abcès profonds, oreillons, rubéole, lyme, tularémie, diphtérie, maladie de la griffe du chat, EBV, HSV, TBC, peste
  • cancers : M+, LNH, leucose
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13
Q

adénopathies généralisées

A
  • importance de l’anamnèse et de la recherche de signes cliniques en association
  • causes :
    -> infection (HIV, EBV, CMV, toxoplasmose)
    -> cancers (métastase, lymphome, leucémie)
    -> M (diphantoïne)
    -> maladie auto-immune (lupus)
    -> granulomatose (sarcoidose)
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14
Q

Maladie des griffes de chat

A
  • lymphadénite granulomateuse, infection à Bartonella henselae
  • tout âge, 85% des patients<18 ans
  • contact avec un chat
  • 3-10j après inoculation : papule cutanée, crouteuse
  • +/- 2 semaines + tard : adénopathie axillaire, inguinale ou cervicale; unilatérale en rapport avec site d’égratignure : une des causes les + fréquentes de lymphadénite chronique
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15
Q

Mononucléose infectieuse

A

= maladie du baiser
- bisur Espstein-Barr (EBV)
- adolescents, jeunes adultes
- fièvre, pharyngite, adénopathies cervicales, éruption, lymphocytose sanguine atypique
- formes sévères : hépatosplénomégalie, lymphadénopathies généralisées, dysfontion hépatique
- évolution bénigne et spontanément résolutive dans la plupart des cas

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16
Q

Sarcoïdose

A
  • affection rare de l’adulte, femmes > hommes
  • étiologie inconnue
  • ganglions lymphatiques et poumons le + svt touchés
  • localisation la + fréquente : ganglions lymphatiques médiastinaux et hilaires pulmonaires
17
Q

Splénomégalie

A
  • sensibilité faible
  • percussion d’abord (espace de Traube)
  • palpation (décubitus dorsal, jambes pliées, ou décubitus latéral droit) si percussion anormale
  • écho = exam de choix
    -> activité accrue : infection systémique, maladie du système immunitaire, élimination accrue d’érythrocytes défectueux
    -> congestion : HT veineuse portale ou splénique
    -> infiltration : cancer
18
Q

Fond d’oeil

A
  • hémorragies rétiniennes (leucémie)
  • hémorragies en flammèches autour du disque optique (anémie sévère)
  • atrophie optique (carence en VitB12)
  • exsudats rétiniens (leucémies)
19
Q

Anémies (généralités)

A

= ↓ de la capacité du sang de transporter l’oxygène, ce qui se traduit par une faible teneur en Hb
- <13,5 g/dL chez les H
- <11,5 g/dL chez les F
-> +++ chez femmes en âge de procréer (règles), enfants en bas âge, femmes enceintes = pb mondial majeur

20
Q

Anémies (volume globulaire moyen et étiologie)

A

-> VGM :
- microcytaire : VGM<80 fl
- normocytaire : 80<VGM<96 fl
- macrocytaire : VGM>96 fl
-> étiologie : ↓ de la prod de GR, ↑ de la destruction des GR(hémolyse), effet de dilution par ↑ du VP(ex:grossesse)

21
Q

Anémies (signes)

A

⚠️ femmes à cause de leurs règles peuvent être à 7 g/dL sur pls années et sont asymptomatiques alors qu’une femme enceinte qui accouche et perd bcp de sang avec taux à 9 g/dL sera + symptomatique = dépend de la rapidité de la perde de GR
-> importante perte de sang aigue : réduction du VS -> collapsus, difficulté respi, tachycardie, pouls faible, vasoconstriction périphérique
-> anémie d’installation insidieuse :
☛ asymptomatique, asthénie
☛effets cardiorespi : dyspnée d’effort, tachycardie, palpitations, angor, claudications, IC
☛effets neuromuscu : céphalée, vertige, étourdissemnet, acouphènes, ↑ sensi au froid
☛ effets gastro-intestinaux : perte d’appétit, nausées
☛ effets urogénitaux : règles irrégulières, miction fréquente, perte de libido

22
Q

Approche anémies

A
  • source hémorragique : règles, pertes digestives (méléna=selels noirâtres par sang digéré)
  • prise d’un antiagrégant plaquettaire ou d’un anticoagulant, éthylisme
  • recherche d’épisodes d’hémolyse aigue (fièvre, frissons, ictère, urines foncées)
  • carence chronique en fer : stomatite, glossite, koïlonychie
  • carence en vit B12 par malnutrition, déficit d’absorption ou pullulation microbienne -> anémie de Biermer est due au déficit en fatceur intrinsèque gastrique indispensable à l’absorption de la vit B12 par l’iléon
  • carence en acide folique par insuffisance d’apport (éthylisme), d’absorption par le jéjunum, augmentation des besoins (en cas de grossesse)
23
Q

Anémie microcytaire (généralités)

A

= VGM<80 fl
- étiologie : carence en fer, perte de sang, thalassémie (défaut de synthèse des GR)

24
Q

Anémie microcytaire (anémie ferriprive)

A
  • étiologie : ↑ pertes de sang (ménorragie), ↑ des besoins en fer (grossesse), alimentation inadaptée (végétariens), ↓ de l’absorption (maladie coeliaque)
  • signes : syndrome de Plummer-Vinson(dysphagie cervicale), chéilite angulaire, koïlonychie (ongles concaves), achlorhydrie, atrésie oesophagienne
25
Q

Anémie microcytaire (thalassémie)

A
  • épidémio : trouble héréditaire, Asie, pays méditerranéens, Moyen Orient
  • étiologie : prod de la chaine ⍺ ou 𝞫 de l’Hb peut être diminuée
  • thalassémie majeure : maladie sévère transfusion-dép, dès l’enfance, troubles du dvlpt, infections passagères, anémie, hépatosplénomégalie, déformations du crâne, mâchoire proéminente
26
Q

Anémie macrocytaire (carence en vitB12)

A

= VGM>96 fl
- étiologie : alimentation inadaptée (végétariens), absorption altérée (anémie pernicieuse, Maladie de Crohn)
- signes : symptômes neuro, manifestations buccales(glossite, stomatite), anémie

27
Q

Anémie macrocytaire (carence en folate)

A
  • étiologie : ↑ de la demande en folate, alimentation inadaptée, capacité d’absorption altérée, M
28
Q

Anémie normocytaire

A

= VGM normal
- étiologies : inflammation chronique, hémolyse (drépanocytose, hypersplénisme)

29
Q

Drépanocytose

A

= anémie falsiforme : SS car forme de l’Hb dur à la mutation
- étiologie : mutation
- épidémio : patients africo-antillais/Afrique de l’Ouest
- signes : anémie progressive, saillie des bosses frontales, infarctus splénique, crises thrombotique, aplasique ou séquestration
- complications : calculs urinaires pigmentaires, carence en folate, hyposplénie due à une atrophie splénique augmentant risque de septicémie à pneumocoque, AVC, ostéomyélite, ulcération chronique jambes

30
Q

Syndromes hémorragiques (généralités)

A

= hémostase empêche la perte de sang liée à une lésion vasculaire, processus de coagulation sanguine suivi de la dissolution du caillot après la réparation des tissus
- 4 phases :
1) vasoconstriction pour limiter le saignement
2) activation et agrégation plaquettaire de la trombine et le fibrinogène pour former le clou (thrombus) plaquettaire
3) activation de la cascade de la coagulation aboutissant à la formation d’un caillot de fibrine
4) dégradation de la fibrine par la plasmine entrainant la dissolution du caillot

31
Q

Syndrome hémorragique = maladie de Von Willebrand

A

= facteur de von Willebrand absent
- épidémio : trouble hémorragique héréditaire le + courant, 1% de la pop
- signes : hémorragies

32
Q

Syndrome hémorragique = hémophilie

A

= affection héréditaire récessive liée au sexe
- épidémio : hommes +++
- étiologie : classées en légère, modérée et sévère
-> hémophilie A = déficit en facteur VIII
-> hémophilie B (maladie de Xmas) = déficit en facteur IX
- signes : hémarthroses et hémorragies des tissus mous

33
Q

Syndrome hémorragique : troubles plaquettaires

A

= thrombocytopénie (↓ du nombre des plaquettes)
- étiologie : ↓ prod plaquettes, ↑ destruction plaquettes, séquestration, saignement ne se produit pas avant que le taux de plaquettes soit en dessous de 10-20x10^9/L
- signes : purpura cutané spontané (ecchymoses), saignements des muqueuses, épistaxis, ménorragie, hémorragie postpartum, hémorragie congénitale ou rétinienne, saignement gastro-intestinal/intracrânien

34
Q

Médicaments affectant la fn plaquettaire

A
  • AINS (aspirine)
  • clopidogel
  • inhibiteurs de la glycoprot IIb/IIIa
  • antibio 𝞫-lactamines
  • dérivés nitrés et 𝞫-bloquants
35
Q

Syndrome hémorragique = anticoagulants

A
  • traitements : prophylaxie des embolies au cours de la fibrillation auriculaire, traitement de la thrombose veineuse et de l’embolie pulmonaire, prothèses valvulaires cardiaques, prophylaxie de l’AVC chez patients ayant eu attaque ischémique
  • effets indésirables : ecchymose et tendance au saignement accrue
36
Q

Maladie hématologique maligne = leucémie aigue

A

= coup de tonnerre, en 24h le patient devient fiévreux et saigne
= moelle fonctionne mal et produit bcp trop de BG de la lignée myéloïde ou lymphoïde et donc pas assez de GR et plaquettes
- tumeurs malignes des ç souches hématopoïétiques : leucémies myéloïde aigue (LMA) ou leucémies lymphoblastique (LLA)
- épidémio : LMA=1/10 000 par an et LLA=tumeur la + fréquente dans l’enfance
- étiologie : inconnue, irradiation
- diagnostic : hémogramme complet, frottis sanguin, examen MO
- signes : anémie, purpura, saignements, adénopathie, splénomégalie, hépatomégalie, malaise, sueurs, perte de poids/anorexie

37
Q

Maladie hématologique maligne = leucémie chronique

A
  • épidémio : leucémie myéloïde chronique (LMC) est une maladie rare = 1/100 000 par an, + commune à l’âge mûr. Leucémie lymphocytaire chronique (LLC) est la leucémie la + commune chez l’adulte=20/100 000 par an, + commune chez personnes âgées et hommes
  • étiologie : LLC=inconnue, LMC=radiations ionisantes et produits chimiques
  • signes : asymptomatique, hépatosplénomégalie, lymphadénopathie, anémie liée, malaises, sueurs, perte de poids, infections récurrentes
38
Q

Maladie hématologique maligne = lymphome

A

= tumeurs des ganglions lymphatiques (maladie de Hodgkin) ou des tumeurs des tissus lymphoréticulaires dérivés de ç malignes B ou T
- épidémio : jeunes adultes, 2nd pic à la vieillesse
- étiologie : inconnue, EBV
- signes : tumeur, lymphadénopathie, perte de poids, sueurs nocturnes, fièvre, prurit

39
Q

Maladie hématologique maligne = myélome multiple

A

= rare
= prolifération maligne d’un seul clone de plasmocytes médullaires (Ig monoclonales)
- épidémio : chez les + de 70 ans
- étiologie inconnue
- signes : anémie, leucopénie, thrombocytopénie, lésions ostéolytiques, fractures pathologiques, hypercalcémie, altération cavité buccale et voies respi, IR