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Syndromes restrictifs Flashcards

1
Q

Qu’est-ce qu’un syndrome restrictif? se définit comment au test de fonction respiratoire?

A

Diminution des volumes pulmonaires
- Réduction capacité pulmonaire totale (CPT), de la capacité vitale, capacité résiduelle fonctionnelle
- Débit respiratoire préservés
- Diffusion CO peut ou non être abaissée

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2
Q

La diminution des volumes pulmonaires peut être causée par quels trois mécanismes?

A
  1. Atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire par soit
    - inflammation ou cicatrisation du tissu pulmonaire
    - Comblement des alvéoles par des cellules ou exsudat (diminuant compliance)
  2. Atteinte de la plèvre ou de la cage thoracique comprimant le poumons ou limitant son expansion
  3. Maladie neuromusculaire limitant capacité des muscles respiratoires à gonfler le poumon
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3
Q

Inspiration vs expiration: quel est passif, actif?

A

Inspiration: actif, principale muscle: diaphragme
Expiration, passif

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4
Q

Quels volumes sont décrit ci-bas?
A) le volume d’air d’une respiration normale
B) le volume d’air qui peut être expulsé à la fin d’une expiration normale
C) le volume d’air restant à la fin d’une expiration complète
D) : le volume d’air qui peut être inspiré à la fin d’une inspiration normale

A

A) Volume courant
B) Volume de réserve expiratoire
C) Volume résiduel
D) Volume de réserve inspiratoire

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5
Q

Quels capacité sont décrites ci-bas?
A) la somme de tous les volumes
B) la somme du volume résiduel et du volume de réserve expiratoire
C) la capacité pulmonaire totale moins le volume résiduel

A

A) Capacité pulmonaire totale
B) Capacité résiduelle fonctionnelle
C) Capacité vitale

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6
Q

Qu’est-ce que la compliance? Comment se présente-t-elle dans les syndromes restrictifs?, adaptation?

A

Capacité du poumon a augmenter son volume suite a un changement de pression.

Compliance diminuée, donc il faut appliquer une plus grande pression pour le distendre

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7
Q

Conséquence de l’augmentation de l’élasticité pulmonaire dans les syndromes restrictifs? Observable sur quelle courbe?

A

Air sera expulsé plus rapidement des poumons
Sur courbe débit volume, voit que courbe d’expiration plus droite et atteint axe des X a plus petit volume.

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8
Q

QU’est-ce qui cause la restriction dans les syndrome d’origine extraparenchymateuz? dans les maladies neuromsuclaires? comment se orésnete-ils différenmment des atteinte parenchymateuses?

A

Extraparenchymateux:
- compliance abaissée de la cage thoracique
- l’angainement du poumon dans une plèvre épaissie

Neuromusculaire:
faiblesse des muscles empenne expansion cage thoracique

Mesure des pression inspiratoire et expiratoires maximale abaissée

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9
Q

Premiere étape de la prise en charge d’un patient atteint d’un syndrome restrictif? Ce sert de quoi pour établir?

A

Déterminer l’origine (parenchymateux ou extra parenchymateux)
ce sert
- Du questionnaire
- De l’examen physique
- Examens radiologiques

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10
Q

QU’est-ce qu’une maladie diffuse du parenchyme/maladie pulmonaire interstitielle?

A

Toute maladie du parenchyme pulmonaire caractérisé par de l’inflammation et de la fibrose, entrainant altération extensives de l’architecture des alvéoles et des voies aériennes.

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11
Q

Pathologies des maladies diffuses du parenchyme pulmonaire qu’on rencontre le plus souvent avec cause connu vs inconnu?

A

Causes connues:
- Amiantose
- Alvéolite allergique extrinsèque
- Silicose

Causes inconnues
- Sarcoidose
- fibrose pulmonaire idiopathique
- Maladies du collagène

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12
Q

Catégories de causes des maladie diffuses du parenchyme?

A
  1. Substances inhalées
    - Inorganiques
    i. SIlicose
    ii. Asbestose
    iii. Bérylliose
    - Organiques
    i. Pneumonite d’hypersensibilité
  2. Médicaments
    - Antibiotiques
    - Antiarrhytmique
    - Chimiothérapie
  3. Maladie du tissu conjonctif
  4. Infection
  5. Idiopathique
    - Sarcoidose
    - Fibrose pulmonaire
  6. Néoplasique
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13
Q

Quelles sont les étapes de la pathogénie des maladies interstitielles du poumon?

A
  1. Influx de cellules inflammatoires/immunitaires dans espace interstitiel et alvéoles (alvéolite)
  2. Fibrose diffuse
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14
Q

Décrit la phase d’inflammation des maladies interstitielles du poumon.

A

Recrutement important de neutrophiles (par macrophage qui sécrètent facteurs)
Ils libèrent des protéases, toxiques pour parenchyme pulmonaire.

Sinon
cause immunologique
- Complexes antigènes anticorps dans vaisseaux, associés a perpétuation de l’inflammation par neutrophiles
- Lymphocytes T (pense, sarcoidose) qui sécrètent lymphokines, recrutent mononucléose et forment granulomes
- Lysosomes des macrophages, libérant hydrobases et protases participant a fibrose interstitielle

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15
Q

Décrit la phase de fibrose des maladies interstitielles du poumon

A

Fibrose interstitielle: Augmentation du tissu de conjonctif, a cause des cellules inflammatoires (macrophgages et neutrophiles) produisent collagénase et élastase, qui se dépose dans sites poumons.

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16
Q

Les patiente avec des maladies pulmonaires interstitielles se présentent avec quoi? (symptomes, tests normaux?)

A
  1. Symptomes de dyspnée ou de toux
  2. Radiographie pulmonaire anormale
  3. Anomalies sur des tests de fonction respiratoire
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17
Q

Décrit la prise en charge d’un patient atteint d’un syndrome interstitielle du poumon.

A

Histoire du patient
Examen physique
Examen de laboratoire
Radiographie pulmonaire
Test de fonction respiratoire
Gaz artériel
TDM du thorax a haute résolution

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18
Q

Quel types d’antécédentes peuvent orienter sur une maladie interstitielle du poumon?

A

Antécédents de maladie du collagène (arthrite rhumatoïde, sclérodermie)
Maladie héréditaire (sclérose tubéreuse)

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19
Q

Nomme des maladies pulmonaires interstitielles héréditaires.

A

Fibrose pulmonaire idiopathique
Sarcoidose
Sclérose tubéreuse
Neurofibromatose

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20
Q

V/F: il est pertinent de s’informer de l’histoire occupationnelle et de l’environnement du patient pour déterminer s’il y a possibilité d’exposition à des substances.

A

Vrai

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21
Q

Quels aspects sont importants a questionner par rapport a si le patient a eu un contact ou non dans le cadre de maladie interstitielle pulmonaire?

A
  • Oiseaux
  • Air conditionné
  • Humidificateur
  • Tour d’évaporation
  • Dégat d’eau
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22
Q

Nommee les symptomes fréquents d’une maladie interstitielle pulmonaire.

A

Dyspnée (réduit activité)
Toux (sèche, non productive)
Hémoptysie
Wheezing
Douleur thoracique

Autres:
(Douleurs musculaires, faiblesse, fatigue, fièvre, photosensibilité, arthralgie, arthrite, phénomène de Raynaud, bouche et yeux secs)

23
Q

Nomme ce qu’on peut noter a l’examen physique d’un patient souffrant d’une maladie interstitielle pulmonaire.

A

Rales
Coeur pulmonaire
Cyanose
Hippocrtisme digital
Atteintes extraparenchymateuses.

24
Q

Les examens laboratoires initiaux des maladies pulmonaires interstitielles comprennes quoi?

A

Examen d’urines
Formule sanguine complète avec décompte éosinophiles
Azotémie
Créatine
électrolytesTests de fonctions hépatiques
Autoanticorps (rhumatoide, antinucléaires)

25
Quels examnes laboratoires initiaux doivent être fait additionnelelemnt si on suspecte sarcoidose? Alvéolite allergique extrinsèque? insuffisance cardiaque ou hypertension pulmonaire?
Sarcoidose: - Calcémie - ECG Alvéolite allergique - Précipitines contre allergènes de l'environnement Insuffisance cardiaque ou Hypertension artérielle pulmonaire - Échocardiogramme
26
Premier examen dans l"évaluation d'une maladie pulmonaire interstitielle? Anomalies qu'on y trouve?
Radiographie pulmonaire anomalies: - Nodulaires - Réticulaires - Linéaires - Réticulonodulaires - Destructives - Alvéolaires - Bronchiques - Artérielles
27
Anomalies nodulaires: C'est quoi? quelles pathologies?
Présence de nodules; Maladies granulomateuses Pneumoconiose Néoplasies
28
anomalie réticulaires: c'est quoi? pathologies?
Aspect de réseau; pneumonies virales ou à mycoplasma pneumoniae, les réactions allergiques ou les premiers stades de l’insuffisance cardiaque
29
anomalies linéaires: c'est quoi? plus communes sont?
épaississement des septas interlobulaires Lignes de Kelley B
30
anomalie destructives: c'est quoi? dans quelle pathologie?
Kystes, bronchiolectasies, bulles (et tout autre cicatrisation) Dans les stades terminaux des maladies interstitielles
31
anomalies alvéolaires: par quoi peut être remplacé air des alvéoles?
matériel; cellulaire sanguin néoplasique infectieux liquidien protéinacé
32
anomalies bronchique: un exemple?
bronchiectasies
33
anomalies vasculaires: un exemple?
céphalisation vasculaire rencontré dans insuffisance cardiaque
34
Les anomalies radiologique avec atteinte pleurale témoignent de quels types de maladie interstitielles pulmonaires?
- Pneumothorax (histiocytose X, lymphangioléiomyomatose) - Épanchement pleural (cancer, collagénose, amiantose) - Plaques pleurales (amiantose)
35
Les anomalies radiologique avec adénopathie hilaires et médiastinales témoignent de quels types de maladie interstitielles pulmonaires?
- Sarcoïdose - Lymphome - Tuberculose, mycose - Pneumoconiose (silicose, bérylliose) - Cancer
36
Quel test doit être réalisé si on suspecte atteinte diffuse du parenchyme pulmonaire, en plus de la radiographie? Donne un diagnostique de haute probabilité sur quelles pathologies?
Tomodensitométrie à haute résolution diagnostique de haute probabilité sur : - Fibrose pulmonaire idiopathique - Amiantose - Silicose - Sarcoidose
37
2 syndromes que les maladie diffuse du parenchyme pulmonaire peuvent donner?
Syndromes restrictif (habituellement); réduction volume pulmonaires et diffusion, mais indice de tiffeneau normale Syndrome obstructif (comme sarcoidose, histiocyte X et lymphangiomyomatose)
38
2 examens invasifs qu'on peut faire.
Lavage broncha-alvéolaire biopsie pulmonaire
39
Lavage broncho alvéolaire: c'est quoi? composition? permet d'évaluer quoi?
Rincage d'un segment pulmonaire. Liquide récupéré par aspiration douce, contient du matériel cellulaire et des constituants biochimiques - 85% de macrophages, 15% de lymphocytes, et de rares neutrophiles Permet d'évaluer pronostic, réponse au traitement et activité de la maladie
40
Biopsie pulmonaire: but? deux méthodes, indications?
But: - Confirmer diagnostic - Évaluer activité de la maladie 2: - Transbronchique: suffisante dans sarcoidose, infection, néoplasie et BOOP - Biopsie ouverte: si TDM et biopsie transbronchique pas concluants.
41
Fibrose pulmonaire idiopathique: c'est quoi?
Maladie inflammatoire fibrosante, progressive du poumon, d'étiologie indéterminée.
42
Fibrose pulmonaire idiopathique: Physiopathologie?
- Lésion initiale: oedème de la pari alvéolaire - Réaction inflammatoire (lymphocytes, plasmocytes, histiocytes macrophages, +) - Processus fibrotique modifie structure du parenchyme en remplaçant amas cellulaires - Kysts, nid d'Abeille
43
Sarcoidose: c'est quoi?
Maladie granulomateuse systémique d'étiologie inconnue. Plus fréquent Chez noir et jeunes adultes.
44
Sarcoidose: Pathologie?
lésion de Granulome non caséeux constitué de lymphocytes et phagocytaires mononucléaires Surtout dans ganglions intrathoraciques, poumon, foie, rate, peau
45
Sarcoidose: symptomes?
Fatigue fievre perte de poids faiblesses malaises toux dyspnée expectorations hémoptysie (parfois) Erythème noueux (cutané) Inflammation douloureuse des articulations
46
Sarcoidose: Manifestations cliniques? - radio (4 stades) - lavage (on trouve quoi) - test fct respiratoire (syndrome)
Radiographie pulmonaire: 4 stades - I: adénopathies hilaires bilatérales et paratrachéales étroites - II: Adénopathies avec infiltration interstitielle - III: Infiltration interstitielle prédominant au sommet, sans adénopathies - IV: Fibrose avancée Fonction pulmonaires: Restrictif (rarement obstructif), parfois normaux Lavage broncho-alvéolaire: augmentation cellules, beaucoup lymphocytes, CD4/CD8 élevé
47
Sarcoidose: diagnostic confirmé par? outil?
Diagnostic si: - Présentation clinique et radiologique compatibles - démonstration granulomes dans tissu atteint - Exclusion d'autres causes Outil: Biopsie de ganglions médiastinaux par EBUS (confirme dans 70% des cas) et non invasif sinon médiastinoscopie et biopsie pulmonaire par thoracscopie, mais jamais faire
48
Sarcoidose: traitement, indications?
Stéroïdes si - symptomes progressifs - Détérioration fonction respiratoire - Radio se déteriore - Atteinte certains organes pas si asymptomatique
49
Maladie neuromusculaire: c'est quoi?exemples de région ou peut origine maladie neuromusculaire et exemples?
Pathologie cause une faiblesse des muscles inspiratoires Moelle épinières - Tétanos, traumatisme abcès épidural, sclérose en plaque Nerfs moteurs - Sclérose latéral amyotrophique, Syndrome Guillain-Barré, Diphtérie, poliomyélite Jonction neuromusculaire - Empoisonnement, médicament, atteinte nerf phrénique, botulisme Muscles - Dystrophie musculaire, polymyosite, myopathie mitochrondriale
50
Maladie neuromusculaire: symptomes?
- Ventilation inadéquate - muscles faibles, donc diminution volume courant, donc tachypnée pour compenser, mais hypoventilatio + rétention CO2 - Dyspnée - Hypoventilation nocturne - Apnée du sommeil - hypoxémie - hypercapnie - Toux inefficace
51
Maladie neuromusculaire: Évaluation, tests quo va faire?
Test de fonction respiratoire: Syndrome restrictif - Baisse VEMS, CVF, CPT - VEMS/CVF normal Mesure force musculaire Analyse des gaz sanguins Évaluation polysomnographique
52
Traitement des maladie neuromusculaire pour éliminer syndrome restrictif?
Ventilation mécanique invasive ou non invasive si - CVF < 50% - P inspiratoire max < 20 cm H20 - Capacité vital < 15mL/kg - Rétention CO2
53
Nomme des pathologies qui nuisent au bon fonctionnement de la cage thoracique. (8)
1. Anomalies congénitales 2. Cyphoscoliose 3. Fibrothorax 4. Pathologies abdominales (obésité morbide, ascite) 5. Spondylite ankylosante 6. Thoracoplastie 7. Tumeur de la paroi du thorax 8. Volet thoracique
54
Maladie de la cage thoracique: résultats des tests? (test fct resp, polysomnographie, gaz capillaire)
Test de fonction respiratoire: Syndrome restrictif Volume résiduel préservé Apnée du sommeil Hypoxémie Hypercapnie Insuffisance respiratoire

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