Syndromes restrictifs Flashcards
Qu’est-ce qu’un syndrome restrictif? se définit comment au test de fonction respiratoire?
Diminution des volumes pulmonaires
- Réduction capacité pulmonaire totale (CPT), de la capacité vitale, capacité résiduelle fonctionnelle
- Débit respiratoire préservés
- Diffusion CO peut ou non être abaissée
La diminution des volumes pulmonaires peut être causée par quels trois mécanismes?
- Atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire par soit
- inflammation ou cicatrisation du tissu pulmonaire
- Comblement des alvéoles par des cellules ou exsudat (diminuant compliance) - Atteinte de la plèvre ou de la cage thoracique comprimant le poumons ou limitant son expansion
- Maladie neuromusculaire limitant capacité des muscles respiratoires à gonfler le poumon
Inspiration vs expiration: quel est passif, actif?
Inspiration: actif, principale muscle: diaphragme
Expiration, passif
Quels volumes sont décrit ci-bas?
A) le volume d’air d’une respiration normale
B) le volume d’air qui peut être expulsé à la fin d’une expiration normale
C) le volume d’air restant à la fin d’une expiration complète
D) : le volume d’air qui peut être inspiré à la fin d’une inspiration normale
A) Volume courant
B) Volume de réserve expiratoire
C) Volume résiduel
D) Volume de réserve inspiratoire
Quels capacité sont décrites ci-bas?
A) la somme de tous les volumes
B) la somme du volume résiduel et du volume de réserve expiratoire
C) la capacité pulmonaire totale moins le volume résiduel
A) Capacité pulmonaire totale
B) Capacité résiduelle fonctionnelle
C) Capacité vitale
Qu’est-ce que la compliance? Comment se présente-t-elle dans les syndromes restrictifs?, adaptation?
Capacité du poumon a augmenter son volume suite a un changement de pression.
Compliance diminuée, donc il faut appliquer une plus grande pression pour le distendre
Conséquence de l’augmentation de l’élasticité pulmonaire dans les syndromes restrictifs? Observable sur quelle courbe?
Air sera expulsé plus rapidement des poumons
Sur courbe débit volume, voit que courbe d’expiration plus droite et atteint axe des X a plus petit volume.
QU’est-ce qui cause la restriction dans les syndrome d’origine extraparenchymateuz? dans les maladies neuromsuclaires? comment se orésnete-ils différenmment des atteinte parenchymateuses?
Extraparenchymateux:
- compliance abaissée de la cage thoracique
- l’angainement du poumon dans une plèvre épaissie
Neuromusculaire:
faiblesse des muscles empenne expansion cage thoracique
Mesure des pression inspiratoire et expiratoires maximale abaissée
Premiere étape de la prise en charge d’un patient atteint d’un syndrome restrictif? Ce sert de quoi pour établir?
Déterminer l’origine (parenchymateux ou extra parenchymateux)
ce sert
- Du questionnaire
- De l’examen physique
- Examens radiologiques
QU’est-ce qu’une maladie diffuse du parenchyme/maladie pulmonaire interstitielle?
Toute maladie du parenchyme pulmonaire caractérisé par de l’inflammation et de la fibrose, entrainant altération extensives de l’architecture des alvéoles et des voies aériennes.
Pathologies des maladies diffuses du parenchyme pulmonaire qu’on rencontre le plus souvent avec cause connu vs inconnu?
Causes connues:
- Amiantose
- Alvéolite allergique extrinsèque
- Silicose
Causes inconnues
- Sarcoidose
- fibrose pulmonaire idiopathique
- Maladies du collagène
Catégories de causes des maladie diffuses du parenchyme?
- Substances inhalées
- Inorganiques
i. SIlicose
ii. Asbestose
iii. Bérylliose
- Organiques
i. Pneumonite d’hypersensibilité - Médicaments
- Antibiotiques
- Antiarrhytmique
- Chimiothérapie - Maladie du tissu conjonctif
- Infection
- Idiopathique
- Sarcoidose
- Fibrose pulmonaire - Néoplasique
Quelles sont les étapes de la pathogénie des maladies interstitielles du poumon?
- Influx de cellules inflammatoires/immunitaires dans espace interstitiel et alvéoles (alvéolite)
- Fibrose diffuse
Décrit la phase d’inflammation des maladies interstitielles du poumon.
Recrutement important de neutrophiles (par macrophage qui sécrètent facteurs)
Ils libèrent des protéases, toxiques pour parenchyme pulmonaire.
Sinon
cause immunologique
- Complexes antigènes anticorps dans vaisseaux, associés a perpétuation de l’inflammation par neutrophiles
- Lymphocytes T (pense, sarcoidose) qui sécrètent lymphokines, recrutent mononucléose et forment granulomes
- Lysosomes des macrophages, libérant hydrobases et protases participant a fibrose interstitielle
Décrit la phase de fibrose des maladies interstitielles du poumon
Fibrose interstitielle: Augmentation du tissu de conjonctif, a cause des cellules inflammatoires (macrophgages et neutrophiles) produisent collagénase et élastase, qui se dépose dans sites poumons.
Les patiente avec des maladies pulmonaires interstitielles se présentent avec quoi? (symptomes, tests normaux?)
- Symptomes de dyspnée ou de toux
- Radiographie pulmonaire anormale
- Anomalies sur des tests de fonction respiratoire
Décrit la prise en charge d’un patient atteint d’un syndrome interstitielle du poumon.
Histoire du patient
Examen physique
Examen de laboratoire
Radiographie pulmonaire
Test de fonction respiratoire
Gaz artériel
TDM du thorax a haute résolution
Quel types d’antécédentes peuvent orienter sur une maladie interstitielle du poumon?
Antécédents de maladie du collagène (arthrite rhumatoïde, sclérodermie)
Maladie héréditaire (sclérose tubéreuse)
Nomme des maladies pulmonaires interstitielles héréditaires.
Fibrose pulmonaire idiopathique
Sarcoidose
Sclérose tubéreuse
Neurofibromatose
V/F: il est pertinent de s’informer de l’histoire occupationnelle et de l’environnement du patient pour déterminer s’il y a possibilité d’exposition à des substances.
Vrai
Quels aspects sont importants a questionner par rapport a si le patient a eu un contact ou non dans le cadre de maladie interstitielle pulmonaire?
- Oiseaux
- Air conditionné
- Humidificateur
- Tour d’évaporation
- Dégat d’eau
Nommee les symptomes fréquents d’une maladie interstitielle pulmonaire.
Dyspnée (réduit activité)
Toux (sèche, non productive)
Hémoptysie
Wheezing
Douleur thoracique
Autres:
(Douleurs musculaires, faiblesse, fatigue, fièvre, photosensibilité, arthralgie, arthrite, phénomène de Raynaud, bouche et yeux secs)
Nomme ce qu’on peut noter a l’examen physique d’un patient souffrant d’une maladie interstitielle pulmonaire.
Rales
Coeur pulmonaire
Cyanose
Hippocrtisme digital
Atteintes extraparenchymateuses.
Les examens laboratoires initiaux des maladies pulmonaires interstitielles comprennes quoi?
Examen d’urines
Formule sanguine complète avec décompte éosinophiles
Azotémie
Créatine
électrolytesTests de fonctions hépatiques
Autoanticorps (rhumatoide, antinucléaires)
Quels examnes laboratoires initiaux doivent être fait additionnelelemnt si on suspecte sarcoidose? Alvéolite allergique extrinsèque? insuffisance cardiaque ou hypertension pulmonaire?
Sarcoidose:
- Calcémie
- ECG
Alvéolite allergique
- Précipitines contre allergènes de l’environnement
Insuffisance cardiaque ou Hypertension artérielle pulmonaire
- Échocardiogramme
Premier examen dans l”évaluation d’une maladie pulmonaire interstitielle? Anomalies qu’on y trouve?
Radiographie pulmonaire
anomalies:
- Nodulaires
- Réticulaires
- Linéaires
- Réticulonodulaires
- Destructives
- Alvéolaires
- Bronchiques
- Artérielles
Anomalies nodulaires: C’est quoi? quelles pathologies?
Présence de nodules;
Maladies granulomateuses
Pneumoconiose
Néoplasies
anomalie réticulaires: c’est quoi? pathologies?
Aspect de réseau;
pneumonies virales ou à mycoplasma pneumoniae, les réactions allergiques ou les premiers stades de l’insuffisance cardiaque
anomalies linéaires: c’est quoi? plus communes sont?
épaississement des septas interlobulaires
Lignes de Kelley B
anomalie destructives: c’est quoi? dans quelle pathologie?
Kystes, bronchiolectasies, bulles (et tout autre cicatrisation)
Dans les stades terminaux des maladies interstitielles
anomalies alvéolaires: par quoi peut être remplacé air des alvéoles?
matériel;
cellulaire
sanguin
néoplasique
infectieux
liquidien
protéinacé
anomalies bronchique: un exemple?
bronchiectasies
anomalies vasculaires: un exemple?
céphalisation vasculaire rencontré dans insuffisance cardiaque
Les anomalies radiologique avec atteinte pleurale témoignent de quels types de maladie interstitielles pulmonaires?
- Pneumothorax (histiocytose X, lymphangioléiomyomatose)
- Épanchement pleural (cancer, collagénose, amiantose)
- Plaques pleurales (amiantose)
Les anomalies radiologique avec adénopathie hilaires et médiastinales témoignent de quels types de maladie interstitielles pulmonaires?
- Sarcoïdose
- Lymphome
- Tuberculose, mycose
- Pneumoconiose (silicose, bérylliose)
- Cancer
Quel test doit être réalisé si on suspecte atteinte diffuse du parenchyme pulmonaire, en plus de la radiographie? Donne un diagnostique de haute probabilité sur quelles pathologies?
Tomodensitométrie à haute résolution
diagnostique de haute probabilité sur :
- Fibrose pulmonaire idiopathique
- Amiantose
- Silicose
- Sarcoidose
2 syndromes que les maladie diffuse du parenchyme pulmonaire peuvent donner?
Syndromes restrictif (habituellement); réduction volume pulmonaires et diffusion, mais indice de tiffeneau normale
Syndrome obstructif (comme sarcoidose, histiocyte X et lymphangiomyomatose)
2 examens invasifs qu’on peut faire.
Lavage broncha-alvéolaire
biopsie pulmonaire
Lavage broncho alvéolaire: c’est quoi? composition? permet d’évaluer quoi?
Rincage d’un segment pulmonaire.
Liquide récupéré par aspiration douce, contient du matériel cellulaire et des constituants biochimiques
- 85% de macrophages, 15% de lymphocytes, et de rares neutrophiles
Permet d’évaluer pronostic, réponse au traitement et activité de la maladie
Biopsie pulmonaire: but? deux méthodes, indications?
But:
- Confirmer diagnostic
- Évaluer activité de la maladie
2:
- Transbronchique: suffisante dans sarcoidose, infection, néoplasie et BOOP
- Biopsie ouverte: si TDM et biopsie transbronchique pas concluants.
Fibrose pulmonaire idiopathique: c’est quoi?
Maladie inflammatoire fibrosante, progressive du poumon, d’étiologie indéterminée.
Fibrose pulmonaire idiopathique: Physiopathologie?
- Lésion initiale: oedème de la pari alvéolaire
- Réaction inflammatoire (lymphocytes, plasmocytes, histiocytes macrophages, +)
- Processus fibrotique modifie structure du parenchyme en remplaçant amas cellulaires
- Kysts, nid d’Abeille
Sarcoidose: c’est quoi?
Maladie granulomateuse systémique d’étiologie inconnue.
Plus fréquent Chez noir et jeunes adultes.
Sarcoidose: Pathologie?
lésion de Granulome non caséeux
constitué de lymphocytes et phagocytaires mononucléaires
Surtout dans ganglions intrathoraciques, poumon, foie, rate, peau
Sarcoidose: symptomes?
Fatigue
fievre
perte de poids
faiblesses
malaises
toux
dyspnée
expectorations
hémoptysie (parfois)
Erythème noueux (cutané)
Inflammation douloureuse des articulations
Sarcoidose: Manifestations cliniques?
- radio (4 stades)
- lavage (on trouve quoi)
- test fct respiratoire (syndrome)
Radiographie pulmonaire: 4 stades
- I: adénopathies hilaires bilatérales et paratrachéales étroites
- II: Adénopathies avec infiltration interstitielle
- III: Infiltration interstitielle prédominant au sommet, sans adénopathies
- IV: Fibrose avancée
Fonction pulmonaires: Restrictif (rarement obstructif), parfois normaux
Lavage broncho-alvéolaire: augmentation cellules, beaucoup lymphocytes, CD4/CD8 élevé
Sarcoidose: diagnostic confirmé par? outil?
Diagnostic si:
- Présentation clinique et radiologique compatibles
- démonstration granulomes dans tissu atteint
- Exclusion d’autres causes
Outil:
Biopsie de ganglions médiastinaux par EBUS (confirme dans 70% des cas) et non invasif
sinon médiastinoscopie et biopsie pulmonaire par thoracscopie, mais jamais faire
Sarcoidose: traitement, indications?
Stéroïdes si
- symptomes progressifs
- Détérioration fonction respiratoire
- Radio se déteriore
- Atteinte certains organes
pas si asymptomatique
Maladie neuromusculaire: c’est quoi?exemples de région ou peut origine maladie neuromusculaire et exemples?
Pathologie cause une faiblesse des muscles inspiratoires
Moelle épinières
- Tétanos, traumatisme abcès épidural, sclérose en plaque
Nerfs moteurs
- Sclérose latéral amyotrophique, Syndrome Guillain-Barré, Diphtérie, poliomyélite
Jonction neuromusculaire
- Empoisonnement, médicament, atteinte nerf phrénique, botulisme
Muscles
- Dystrophie musculaire, polymyosite, myopathie mitochrondriale
Maladie neuromusculaire: symptomes?
- Ventilation inadéquate
- muscles faibles, donc diminution volume courant, donc tachypnée pour compenser, mais hypoventilatio + rétention CO2
- Dyspnée
- Hypoventilation nocturne
- Apnée du sommeil
- hypoxémie
- hypercapnie
- Toux inefficace
Maladie neuromusculaire: Évaluation, tests quo va faire?
Test de fonction respiratoire: Syndrome restrictif
- Baisse VEMS, CVF, CPT
- VEMS/CVF normal
Mesure force musculaire
Analyse des gaz sanguins
Évaluation polysomnographique
Traitement des maladie neuromusculaire pour éliminer syndrome restrictif?
Ventilation mécanique invasive ou non invasive si
- CVF < 50%
- P inspiratoire max < 20 cm H20
- Capacité vital < 15mL/kg
- Rétention CO2
Nomme des pathologies qui nuisent au bon fonctionnement de la cage thoracique. (8)
- Anomalies congénitales
- Cyphoscoliose
- Fibrothorax
- Pathologies abdominales (obésité morbide, ascite)
- Spondylite ankylosante
- Thoracoplastie
- Tumeur de la paroi du thorax
- Volet thoracique
Maladie de la cage thoracique: résultats des tests? (test fct resp, polysomnographie, gaz capillaire)
Test de fonction respiratoire:
Syndrome restrictif
Volume résiduel préservé
Apnée du sommeil
Hypoxémie
Hypercapnie
Insuffisance respiratoire
