SYNDROME MYELOPROLIFERATIFS Flashcards
Qu’est ce que le syndrome myéloprolifératifs ?
hémopathies malignes chroniques par hyperproduction de cellules de la moelle osseuse - anomalie génétique
Syndrome myeloprolifératif
Qu’est ce qu’on observe à l’hémogramme ?
Augmentation des cellules circulantes
Clinique d’un syndrome myéloprolifératifs ?
- splénomégalie
- thromboses artérielles/veineuses
- leucémie aigue
Donner les trois types possibles de syndrome myéloprolifératifs ?
- Leucémie myéloïde chronique
- maladie de VAQUEZ
- myelofibrose primitive (splénomégalie myéloïde chronique)
Dans la Leucémie myéloïde chronique qui est touché principalement ?
Adulte Homme 55 ans
que montre l’hémogramme dans une Leucémie myéloïde chronique ?
Hyperleucocytose < 50 ou 100 giga/L - anomalie génétique
Evolution et TTT d’une Leucémie myéloïde chronique ?
possible évolution en Leucémie aigue et TTT inhibiteur à la tyrosine kinase
maladie de VAQUEZ kézako ?
- myéloprolifération lignée rouge =érytroblastique
- mutation JakZ
- parfois hyperplaquétose, hyperleucocytose + splénomégalie (rate++)
Clinique de la maladie de VAQUEZ ?
- érythrose visage main
- thrombose veineuses
- splénomégalie
Evolution et traitement de la maladie de VAQUEZ ?
- court terme : thrombose
- long terme : myélofibrose ou myélodysplasie ou leucémie aigue
TTT : saignées / aspirine / anticoagulants / myélosuppresseurs
Clinique et complications de la myelofibrose primitive (splénomégalie myéloïde chronique) ?
- signes d’anémie
- splénomégalie (rate++)
- hémorragie
- AEG
autres :
- infections
- hémorragie
- hypersplénisme
Que montre l’hémogramme dans la myelofibrose primitive (splénomégalie myéloïde chronique) ?
- anémie normo dégénérative
- hyperleucocytose 50% cas
- Leucopénie 25%
- Normal 25%
- Augmentation des plaquettes
TTT de la myelofibrose primitive (splénomégalie myéloïde chronique) ?
Chimie, EPO contre anémie
