HEMATOLOGIE & HEMOGRAMME GLOBAL

Question 1

Anémies - Diagnostic et caractéristiques :
Les différents points essentiels

Answer 1

• Dx basé sur taux Hb selon âge et sexe
• Hémodilution peut causer fausse anémie ou majorer anémie existante
• Anémie = symptôme, nécessite recherche étiologique
• VGM (Volume Globulaire Moyen) définit anémies microcytaires, normocytaires, macrocytaires
• Nb réticulocytes définit caractère régénératif ou non des anémies

Question 2

Anémies - Causes et traitements :
Les différents points essentiels

Answer 2

• Réticulocytes à demander devant toute anémie sauf carence martiale évidente
• Dosages Fe sérique, ferritine, vit B12, folates sanguins avant tt traitement si nécessaires
• Carence martiale = cause fréquente anémies microcytaires
• Insuffisance hépatique, rénale ou endocrine souvent associée à anémie

Question 3

Anémies spécifiques :
Les différents points essentiels

Answer 3

• Test de Coombs direct pour dx anémies hémolytiques d’origine immunologique
• Carence en folates souvent due à défaut d’apport ou d’absorption
• Carence en vit B12 liée à défaut de facteur intrinsèque ou d’absorption
• Syndromes myélodysplasiques envisagés chez patients > 50-60 ans avec anémie souvent macrocytaire et arégénérative

Question 4

Thrombocytémie essentielle (TE) :
Les différents points essentiels

Answer 4

= Augmentation des plaquettes (Syndromes Myéloprolifératifs (SMP))
- Principal risque de TE est thrombotique, avec thromboses artérielles ou veineuses à redouter
- Risque hémorragique dans TE lié à thrombopathie ou à syndrome de Willebrand acquis
- Risque à long terme de TE est transformation hématologique en leucémie aiguë (LA) ou en myélofibrose
- Espérance de vie des patients atteints de TE est voisine ou identique à celle de la population générale du même âge, si la maladie est correctement contrôlée

Question 5

Quels sont les mécanismes des anémies, y compris les causes centrales et périphériques ?

Answer 5

• Anémies centrales : Dysfonctionnement de la moelle osseuse (BM)
• Anémies périphériques : Hémolyse ou perte de sang
• Anémies macrocytaires : VGM > 100 fl, souvent dues à une carence en B12/folate
• Anémies normocytaires régénératives : Réticulocytes > 120 000/µL, indiquant une réponse BM à l’anémie

Question 6

Qu’est-ce que l’Hémoglobinurie nocturne paroxystique (PNH) 🇵🇹

Answer 6

• Urines “rouge porto” au matin 🍷🇵🇹
• Anémie hémolytique acquise due à une mutation somatique du gène PIG-À
• Hémolyse intravasculaire à prédominance nocturne
• Risque de thrombose veineuse TVP, notamment au niveau des veines hépatiques (syndrome de Budd-Chiari)

Question 7

Quels sont les points clés pour le diagnostic et les caractéristiques des anémies ?

Answer 7

• Dx basé sur taux Hb (hémoglobine) selon âge et sexe : Hémodilution peut causer fausse anémie ou majorer anémie existante
• Anémie = symptôme, nécessite recherche étiologique
• VGM (Volume Globulaire Moyen) définit anémies microcytaires, normocytaires, macrocytaires
• Nb réticulocytes définit caractère régénératif ou non des anémies

Question 8

Quels sont les points clés pour les causes et les traitements des anémies ?

Answer 8

• Réticulocytes à demander devant toute anémie sauf carence martiale évidente
• Dosages Fe sérique, ferritine, vit B12, folates sanguins avant TTT traitement si nécessaires
• Carence martiale (Fe) = cause fréquente anémies microcytaires
• Insuffisance hépatique, rénale ou endocrine souvent associée à anémie

Question 9

Quelles sont les informations générales à connaître sur les leucémies aiguës (LA) ?

Answer 9

• LA : Prolifération clonale de cellules souches hématopoïétiques immatures
• Épidémiologie : LA plus fréquente chez l’enfant, LAM plus fréquente chez l’adulte
• Facteurs étiologiques : Exposition aux radiations, chimiothérapie, syndromes myélodysplasiques
• Aspects cliniques : Anémie, infections, hémorragies

Question 10

Quels sont les traitements des leucémies aiguës (LA) ?

Answer 10

• Chimiothérapie : Protocole LALA pour LAL, protocole 3+7 pour LAM
• Radiothérapie : Irradiation totale du corps en préparation à une allogreffe
• Greffes : Allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (allo-CSH)

Question 11

Quelles sont les complications et le pronostic de la thrombocytémie essentielle (TE) ?

Answer 11

• Thromboses veineuses et artérielles : Risque thrombotique accru
• Hémorragies : Risque hémorragique lié à une thrombopathie

Question 12

Quelles sont les caractéristiques et les causes des anémies normocytaires régénératives ?

Answer 12

• Réticulocytes > 120 000/µL, indiquant une réponse de la moelle osseuse à l’anémie
• Causes possibles : hémorragie post-traumatique, régénération médullaire

Question 13

Quelles sont les causes et les traitements des anémies macrocytaires ?

Answer 13

• Causes : insuffisance thyroïdienne, insuffisance rénale chronique, cirrhose, prise de certains médicaments
• Traitements : correction des carences en vit B12 et en folates, ponction médullaire si les dosages sont normaux

Question 14

Quels sont les traitements des syndromes myélodysplasiques de haut risque ?

Answer 14

• Agents hypométhylants : traitement de référence
• Chimiothérapie : moins utilisée depuis l’avènement des hypométhylants
• Allogreffe de moelle : envisagée pour éliminer la maladie

Question 15

Taux d’hémoglobine sanguine

Hémogramme, valeurs normales

Answer 15

• Nouveau né : 14 g/dl
• Homme : 13g/dl (ou 130 g/l)
• Femme : 12 g/dl
• Femme enceinte : 10,5 g/dl (2ème trimestre)
• Enfant : 11g /dl < 6 ans

L’hémodilution peut provoquer une fausse anémie ou majorer une anémie préexistante

Question 16

Volume Globulaire Moyen (VGM)

Hémogramme, valeurs normales

Answer 16

• définit les anémies : microcytaires, normocytaires et macrocytaires

VGM > 100 fl chez l’adulte = anémies macrocytaires

Question 17

Taux de réticulocytes

Hémogramme, valeurs normales

Answer 17

• définit le caractère régénératif ou non des anémies.
• doivent être demandés devant toute anémie nouvellement découverte sauf devant une carence martiale évidente
  valeurs normales < 120 f/l.

Question 18

Concentration Corpusculaire Moyenne en Hémoglobine (CCMH)

Hémogramme, valeurs normales

Answer 18

• valeurs normales sont comprises entre 33 et 36 g/dL.
• donne une indication sur les anémies normochromes, hypochromes et hyperchromes

Question 19

Dosages du fer sérique, de la ferritine, de la vitamine B12 et des folates sanguins

Hémogramme, valeurs normales

Answer 19

• Dosages à pratiquer avant tout TTT
• Carence en vit B12 liée à défaut de facteur intrinsèque ou d’absorption
• Carence en folates souvent due à défaut d’apport ou d’absorption

Question 20

Vitesse de Sédimentation (VS) et Protéine C-Réactive (CRP)

Hémogramme, valeurs normales

Answer 20

• importantes dans le contexte d’un syndrome inflammatoire
• généralement, une VS élevée et une CRP élevée peuvent indiquer un état inflammatoire

Question 21

Clairance à la créatinine

Hémogramme, valeurs normales

Answer 21

• pour estimer la filtration glomérulaire (DFG) et plus globalement la fonction rénale
• importante pour dépister une insuffisance rénale chronique
• clairance à la créatinine basse = insuffisance rénale (IR)

Question 22

Nombre de plaquettes (thrombocytes)

Hémogramme, valeurs normales

Answer 22

• valeurs normales entre 150 et 450 giga/l
• > 450 giga/l : thrombocytose
• < 150 giga/l : thrombopénie