Syndrome Hémorragique D'origine Hématologique Flashcards
Vrai ou Faux
Un déficit isolé en FXII est associé à un risque hémorragique
Faux
Quoi suspecter devant TCA allongé
▫️SI ISOLÉ
- déficit en facteur antihémophilique : FVIII FIX
- déficit en FXI
- déficit en FXII
▫️SI ASSOCIÉ À ALLONGEMENT DU TQ
- déficit en FX FV FII ou fibrinogène
▫️AUTRE
- éliminer présence d’HNF dans le prélèvement
- TCA détecte les anticoagulants circulants lupiques ou les autoanticorps
Que suspecter devant allongement du TQ
▫️ISOLÉ
- déficit constitutionnel en FVII (rare++)
- début d’hypovitaminose K (le facteur VII est le facteur vit K dépendant qui a la demi vie la plus faible)
▫️ASSOCIÉ A UN ALLONGEMENT DU TCA
- déficit en FV FX FII ou fibrinogène
THROMBOPATHIES
- clinique
- examens complémentaires
- étiologies
- saignement cutanéo muqueux inexpliqués
- NFS normale
- TQ normal TCA normal
▫️ACQUISES
- aspirine AINS clopidogrel etc
- IRS
- pénicillines à doses élevées
- hémopathies : gammapathies monoclonales sd myéloprolifératifs myélodysplasies
▫️CONSTITUTIONNELLES
- rares : chez l’enfant si ATCD familiaux
Citer les maladies de l’hémostase primaire
▫️THROMBOPÉNIES (QS)
▫️THROMBOPATHIES (QS)
▫️MALADIE DE WILLEBRAND (QS)
NB : donnent des hémorragies cutanéo muqueuses parfois sévères
Maladie de Willebrand
- La plus fréquente des maladies constitutionnelles de l’hémostase. Transmission autosomique dominante.
- Due à un déficit qualitatif ou quantitatif en vWF
- Déficit en FVIII en général associé
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1) CLINIQUE
- saignements cutanéo muqueux : ecchymoses epistaxis gingivorragies méno métrorragies
- spontanés ou provoqués
2) EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
- plaquettes normales
- TCA allongé car déficit en FVIII
- TS et TOP allongés ou normaux
- Confirmation du diagnostic :
* Activité cofacteur du vWF (vWF:RCo)
* taux antigénique (vWF:Ag)
* dosage du FVIII (VIII:C)
3) DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
- type 1 : taux de RCo abaissé < 50% dans les memes proportions que les autres
- type 2 : taux de RCo plus bas que les autres
- type 3 : grave ++ homozygote avec taux de vWF < 1%
4) TRAITEMENT
- CI de ttt antiagrégant plaquettaire ou AVK
- CI d’injections IM
- Desmopressine (DDAVP) en première intention dans le déficit de type 1
- Concentré de vWF si inefficacité
Vrai ou faux
La maladie de willebrand peut être acquise
Vrai. Peu etre evoquée devant
Sujet âgé sans ATCD Hypothyroidie Retrecissement aortique Pic monoclonal IgM Etc
Citer les causes de saignements secondaires à une anomalie vasculaire
1) SECONDAIRE : purpura infiltré
- enfant : purpura rhumatoide
- adulte : purpura vasculaire d’origine immunologique (disprotéinémie monoclonale) infectieuse ou métabolique (diabète)
2) PRIMAIRE
- maladie de Rendu Osler (AD, télangiectasie hémorragique héréditaire)
- maladie de Ehler Danlos
❗️NB : le purpura thrombopénique n’est pas infiltré
Orientation étiologique devant purpura + syndrome hémorragique
1) PURPURA INFILTRÉ
Saignement secondaire à une anomalie vasculaire :
- enfant : purpura rhumatoide
- adulte : purpura vasculaire d’origine
* immunologique (disprotéinémie monoclonale)
* infectieuse
* métabolique (diabète)
2) PURPURA NON INFILTRÉ
Anomalie de l’hémostase primaire : thrombopénie
Insuffisance hépato cellulaire et syndrome hémorragique
- allongement du TQ
- diminution précoce du FVII
- diminution tardive du FII et FX
- diminution du FV : signe de gravité
- diminution du fibrinogène
- allongement du TCA
- raccourcissement du temps de lyse des euglobulines
- thrombopénie
Causes de CIVD
Expression en excès de FT
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- par les monocytes : INFECTION (BGN, plasmodium)
- par les cellules endothéliales lésées : CHOC, POLYTRAUMA (embolie graisseuse), INFECTION, ACCIDENT TRANSFU)
- par les lésions d’organe riches en FT : placenta (HRP éclampsie môle pl. praevia etc) prostate poumon
- par les cellules tumorales : poumon pancréas prostate leucémie
Clinique d’une CIVD
- saignements cutanéo muqueux spontanés (purpura, ecchymoses)
- microthrombus touchant de gros organes > défaillance multiviscérale
- atteinte cutanée extensive et nécrotique (purpura fulminans) : BGN ou méningocoque ou chez le nouveau né déficit homozygote en protéine C ou S
Biologie d’une CIVD
▫️thrombopénie
▫️hypofibrinogénémie
- Allongement du TQ et TCA variable voire absent au début
- diminution prioritaire du FV
- hyperfibrinolyse secondaire :
- Ddimères et PDF augmentés
- raccourcissement du temps de lyse des euglobulines
DD d’une CIVD
Fibrinolyse aigue primitive
_______
Libération massive d’activateurs du plasminogène lors d’une chirurgie (foie ou poumon ++) ou cancer
- NFS normale ❗️
- hypofibrinogénémie sévère
- TQ allongé avec facteur V effondré
- temps de lyse des euglobulines < 30min
- Ddimères inutiles parce que élevés dans leq pathologies où se rencontrent les hyperfibrinolyses
Traitement d’une CIVD
Étiologique
+ si hémorragie grave :
- apport de concentrés plaquettaires
- injection de concentrés de fibrinogène ou PFC
