Lymphomes Malins Flashcards
Vrai ou Faux
Les lymphomes malins s’intègent dans les syndrome lymphoprolifératifs
Vrai
Rappel : mutation d’un précurseur sans perte de la capacité de différentiation.
Avec :
- LLC
- myélome multiple
- maladie de Waldenström
Vrai ou Faux
L’ensemble des lymphomes malins peut survenir à tout âge
Vrai
Circonstances de découverte d’un lymphome malin
▫️TABLEAUX D’URGENCE ÉVOCATEURS
- Syndrome cave supérieur
- Masse abdominale d’évolution rapidement progressive : Burkitt chez l’enfant ou adulte jeune
- Syndrome de compression médullaire avec niveau lésionnel et sous lésionnel.
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▫️TABLEAUX TYPIQUES
- Adenopathies parfois unique souvent asymétrique > 2cm ferme indolore non inflammatoire depuis > 1 mois
- Fièvre au long cours > 38 > 3 semaines
- Prurit inexpliqué (Hodgkin)
CAT devant adénopathies suspectes d’être lymphomateuses
1- PONCTION GANGLIONNAIRE
❗️ne permet pas d’affirmer le type histologique mais permet d’orienter en fonction du résultat :
* pus franc
* cellules métastatiques de cancer solide
* cellules lymphomateuses
* non contributif
2- BIOPSIE EXERESE SI
- ponction non contributive
- mise en évidence de cellules lymphomateuses
Cellule lymphomateuse typique du lymphome de Hodgkin
Cellule de (Reed-)Sternberg
CD15+ CD30+ CD45-
Comment décrire un lymphome non Hodgkinien
Anapath :
1) ARCHITECTURE DE LA TUMEUR :
- folliculaire : meilleur pronostic que diffus
- diffus
2) ASPECT DES CELLULES
- petites : indolents, de bas grade
- grandes : agressif
3) ETUDE IMMUNOCYTOCHIMIQUE
- précise le type B ou T
4) +- ETUDE CYTOGÉNÉTIQUE
Entre le lymphome Hodgkinien et non Hodgkinien lequel a le meilleur pronostic
Hodgkinien
Facteurs pronostics du lymphome malin
1) LIÉS À LA MALADIE
- type anapath (QS)
- stade Ann Harbor (QS)
- nombres d’atteintes viscérales pour les formes agressives
- nombre d’atteinte ganglionnaire pour les formes de bas grade
- masse tumorale volumineuse
- anémie, LDH élevés
2) LIÉS AU MALADE
- age > 60 ans
- score OMS > 1
- présence de signes généraux : fièvre sueurs profuses amaigrissement
- signes biologiques d’inflammation
- lymphopénie si Hodgkin
- comorbidité associée
Atteintes viscérales les plus fréquentes du lymphome
- SNC
- Rate
- Foie
- Os
- Moelle hématopoïétique
Vrai ou Faux
Les lymphomes T sont tous de mauvais pronostic
Vrai
FdR des lymphomes non Hodgkiniens
▫️INFECTIONS
- bactéries : H Pylori : lymphome MALT
- virus
- VIH (stade SIDA)
- EBV (Burkitt)
- VHC (zone marginale)
- HHV8 HTLV1
▫️DÉFICIT IMMUNITAIRE
- VIH
- Immunosuppresseurs
- Transplantation
- maladies auto immunes
Quelle translocation est impliquée dans le lymphome folliculaire
T(14:18)
Quelle translocation est impliquée dans le lymphome de Burkitt
T(8;14)
Quelle translocation est impliquée dans le lymphome du manteau
T(11:14)
Quelle indication à la PL dans les lymphomes malins
▫️Lymphomes agressifs : B diffus, Burkitt, T
▫️Ou atteinte de sites électifs :
- cerveau
- ORL
- testicule
Bilan d’extension radiologique d’un lymphome
- Radio de thorax surtout si Hodgkin
- TDM TAP
- PET scan
❗️+ / - si signes d'appel Scanner cérébral Scintigraphie osseuse Endoscopie digestive ...
NFS typique des lymphomes
❗️la plupart des lymphomes ne sont pas leucémiques
_______
- Anémie inflammatoire
- Lymphopénie
- Polynucléose neutrophile
❗️+ rarement : AHAI : Coombs direct systématique dans le bilan initial
Vrai ou Faux
La BOM est systématique dans le bilan d’extension d’un lymphome
Vrai
Bilan post traitement de lymphome
PET scan
TDM TAP
BOM si initialement envahie
Causes de mortalité à long terme dans la maladie de Hodgkin (hors évolution de la maladie)
Tumeurs solides
Maladies cardiovasculaires
Vrai ou Faux
Le lymphome est une prolifération clonale d’une cellule lymphoide, à partir d’organes lymphoides primaires ou secondaires
❗️Faux secondaire uniquement
- Organes lymphoides primaires = moelle et thymus
- Pathologie lymphoide associée aux organes lymphoides primaires : LAL
Quelle est la première cause d’hémopathie lymphoïde néoplasique
Lymphome
❗️Puis LLC en deuxième (qui est d’ailleurs la plus fréquente des leucémies de l’adulte
Quel examen demander avant la prescription d’anthracyclines
Échocardiographie trans thoracique
Critères de l’IPI (lymphome)
1- Age > 60 ans
2- Performance status (Etat général) > 1
3- Stade Ann Arbor > 2
4- Taux LDH > normale
5- Nbre de sites extranodaux atteints > 1
Épidémiologie du lymphome de Hodgkin
▫️2 pics : 15-30 ans et >55 ans
▫️30 % des lymphomes
▫️EBV présent dans 50% des cas (LMP1)
▫️MNI : RR 2 à 3
Signes cliniques en faveur du Hodgkin
- Stade localisé (Ann Harbor 1 ou 2) fréquent 70%
- Adénopathie non inflammatoire (sus-claviculaire)
- Polyadénopathie possible, splénomégalie, envahissement moelle osseuse
- Atteinte extra-hématopoïétique rare sauf os, poumon, foie
- Parfois urgence (grosse masse médiastinale)
- Signes B : amaigrissement, fièvre, sueurs profuses
- Prurit
- Douleur ganglionnaire à l’ingestion d’alcool
Vrai ou Faux
Dans le Hodgkin les marqueurs B et T en immunohisto sont présents les deux à la fois
Faux aucun des deux n’est présent
Hodgkin
Indications thérapeutiques
Pronostic
▫️ Formes localisées : stades I et II
- Le plus souvent : chimiothérapie puis radiothérapie sur aires ggs initialement envahies
- Survie à 10 ans > 90%
▫️ Formes disséminées : stades III et IV
- Le plus souvent : chimiothérapie seule
- Survie à 10 ans = 50%
Citer les lymphomes centrofolliculaires
Lymphome folliculaire
Lymphome B diffus à grandes cellules
Lymphome de Hodgkin
Lymphome de Burkitt
Citer les lymphomes pré germinatifs
Lymphome du manteau
LLC
Citer les lymphomes post germinatifs
Lymphome de la zone marginale
LLC
Lymphomes MALT
Lymphome lymphoplasmocytaire (Waldentröm)
+ certains lymphomes diffus à grandes cellules
