Leucémie Lymphoide Chronique

Question 0

DP de leucémie lymphoïde chronique

Answer 0

1) EPIDEMIO
- la plus fréquente des leucémies de l’adulte
- survient > 50 ans, médiane au diagnostic 72 ans

2) CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE (QS)
3) EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

▫️NFS avec frottis

• hyperlymphocytose > 5 G/L (persistant > 2 mois)
• trombopénie < 100 = mauvais pronostic
• anémie < 10 = mauvais pronostic

▫️Immunophénotypage
❗️donne le score de Matutes (sur 5, LLC si 4 ou 5)
* CD19+ CD20+
* CD5+ CD23+

▫️EPP : normal ou hypogamma
▫️Test de Coombs pour chercher AHAI

❗️myélogramme et BOM inutiles
❗️ponction ganglionnaire inutile

Question 1

Corconstances de découverte d’une LLC

Answer 1

1) FORTUITE À LA NFS (> 50%)

2) SYNDROME TUMORAL
- polyadénopathies
- splénomégalie

3) PLUS RAREMENT
- AHAI
- complications infectieuses (QS)
- thrombopénie et/ou anémie

Question 2

Caractériser les adénopathies d’une LLC

Answer 2

Superficielles symétriques
Indolores
Fermes non compressives
Atteignent toutes les aires ganglionnaires

Question 3

DD d’une LLC

Answer 3

Éliminés par l’immunophénotyoage et le frottis
Rappel : score de Matutes 4 ou 5 = LLC. Sinon : DD qui sont des lymphomes non Hodgkiniens qui peuvent parfois avoir une dissémination sanguine
_______________

1) LYMPHOME DE LA ZONE MANTEAU
- CD5+ CD23-
- forme d’emblée agressive

2) LYMPHOME DE LA ZONE MARGINALE
- lymphocytes villeux
- Matutes < 2

3) LYMPHOME FOLLICULAIRE

4) RAREMENT : prolifération type T
- leucémie promyélocytaire C
- lymphocytose à grands lymphocytes granuleux

Question 4

Pronostic d’une LLC

Answer 4

CLASSIFICATION DE BINET
A : < 3 aires ganglionnaires atteintes
B : > 3 aires ganglionnaires atteintes
C : Hb < 10 ou plaquettes < 100

▫️Au diagnostic :
- 70% des patients sont au stade A (pas de traitement)
- 20% stade B
▫️Concernant les patients en stade A ❗️
- 50% auront une survie comparable et resteront au stade A
- 50% évolue vers B ou C
▫️Donc 30% des patients n’auront jamais de traitement

________________+________________

• temps de doublement de la lymphocytose < 1 an
• mutations de p53
• expression de ZAP70 ou CD38
• profil non muté des gènes d’Ig
• anomalies chromosomiques particulières

Question 5

Vrai ou Faux

On ne traite pas une LLC stade A

Answer 5

Vrai
_________________
Rappel :
CLASSIFICATION DE BINET

A : < 3 aires ganglionnaires atteintes
B : > 3 aires ganglionnaires atteintes
C : Hb < 10 ou plaquettes < 100

Question 6

Complications d’une LLC

Answer 6

▫️INFECTIONS
- surtout germes encapsulés : pneumocoque
- zona et herpès
❗️pas une contre indication vaccinale sauf pour vaccins vivants

▫️INSUFFISANCE MÉDULLAIRE

• infections (QS)
• anémie
• thombopénie : hémorragies

▫️AHAI, THROMBOPÉNIE AUTO IMMUNE

• syndrome d’Evans
• beaucoup plus rarement : érythroblastopénie auto immune

▫️LYMPHOME DE HAUT GRADE ET CANCER SECONDAIRES
- lymphome de haut grade chez 5% des patients :
❗️= syndrome de Richter, biopsie ganglionnaire nécessaire !
- cancer secondaire notamment cutané

Question 7

Quelle est la plus fréquente des leucémies de l’adulte

Answer 7

LLC

Question 8

Dans le cas d’une LLC à quoi penser devant une anémie avec réticulocytes bas

Answer 8

Érythroblastopénie auto immune