Leucémies Aigues Flashcards
Principale leucémie de l’enfant = ?
Leucémie aigue lymphoblastique
Facteurs étiologiques des leucémies
▫️CHIMIOTHÉRAPIES : LAM
- agents alkylants (cyclophosphamide, sels de platine
❗️délai 5-7 ans
- inhibiteurs de topoisomérase 2 : anthracyclines et etoposide
❗️délai 2 ans
▫️FACTEURS GÉNÉTIQUES
- T21, fanconi
- syndrome de Li Frauméni (déficit en p53)
▫️FACTEURS VIRAUX
- EBV : Burkitt
- HTLV1 : leucémies-lymphomes T du Japon et Antilles
▫️RADIATIONS
▫️BENZENE
Vrai ou Faux
1) 75% des leucémies aiguës myéloïdes (LAM) touchent les patients de plus de 55ans.
2) 75% des leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL) touchent des patients de 5 à 35 ans.
3) 75% des LAM présentent un syndrome tumoral pauvre.
4) 75% des LAL présentent un important syndrome tumoral.
Vrai
Bilan en cas de suspicion de leucémie aigue
__________________HÉMOGRAMME_________________
- anémie quasi constante
- thrombopénie
- leucocytose très variable
- neutropénie fréquente
_______________PONCTION MÉDULLAIRE_______________
1) MYÉLOGRAMME
- étude morphologique
* moelle richement cellulaire > 20% de blastes
* ❗️LAL : blastes de taille petite/moyenne et cytoplasme peu abondant
* ❗️LAM : granulations ou corps d’Auer
- Étude cytochimique :
* MPO + = LAM
2) IMMUNOPHÉNOTYPE
- cytomètre de flux:
* confirme la lignée (LAM ou LAL) et apprécie le stade de différentiation
* indispensable dans les LAL
3) CYTOGÉNÉTIQUE ET BIOLOGIE MOLÉCULAIRE
_____________BILAN DES COMPLICATIONS_____________
1) CIVD : HÉMOSTASE
- CIVD fréquente (LA promyélocytaire ou très hyperleucocytaire)
2) SYNDROME DE LYSE
- hyperkaliémie insuffisance rénale hyperuricémie
- hypocalcémie hyperphosphorémie
- bilan hépatique
3) LOCALISATION MÉNINGÉE = PL
- systématique si LAL, LA monoblastique ou hyperleucocytaire
Citer les principaux types de LAM
▫️PROMYÉLOCYTAIRE (LAM 3)
- pancytopénique. CIVD très fréquente
- peu de blastes dans le sang périphérique
- cytologie : fagots de corps d’auer
- cytogénétique : translocation t (15;17)
- bon pronostic car translocation implique le gene du recepteur de l’acide rétinoique : traitement par acide tout trans rétinoique (ATRA) + chimio permet une survie sans rechute de 80% à 5 ans
▫️MONOBLASTIQUE (LAM 5)
- hyperleucocytaire
- localisation extramédullaire fréquente : méningée cutanée gingivale
- cytologie : grandes cellules avec cytoplasme abondant
- cytogénétique : bon pronostic si anomalie du gène MLL
▫️LAM DU SUJET AGÉ
- fréquemment associé à une myélodysplasie
▫️SECONDAIRE À UNE CHIMIO / RADIO
_____
❗️NB : à la cytologie, les LAM se reconnaissent par la présence de corps d’auer ou de granulations
Citer les types de LAL
1) LAL A CHROMOSOME PHILADELPHIE
- type B
- translocation Bcr-Abl
- 30% des LAL de l’adulte
- mauvais pronostic
2) TYPE BURKITT
- phase leucémique du lymphome de Burkitt
- associé à un syndrome de lyse tumorale majeur
- bon pronostic chez l’enfant
Quand faire une PL dans une leucémie aigue
Systématique pour rechercher une localisation méningée dans :
- LAL
- LA monoblastiques
- LA hyperleucocytaires
Citer les types de leucémie donnant le plus des CIVD
- Leucémie aigue à promyélocytes (quasi constant)
- Leucémie aigue très hyperleucocytaire
Vrai ou Faux
Les LAM secondaires à une chimioradiothérapie sont de bon pronostic
Faux ! Mauvais pronostic
Caryotype complexe
Vrai ou Faux
Dans les leucémies l’anémie est souvent d’installation très progessive
Faux installation rapide
Traduction clinique de l’hyperleucocytose
Rare : syndrome de leucostase, quand leuco > 100 G/L
> leucostase dans les capillaires pulmonaires et cérébraux
hypoxie réfractaire avec DRA
tb de conscience, coma, convulsions
Vrai ou Faux
L’examen cytologique du myélogramme permet souvent de différencier LAL et LAM, et lorsqu’il s’agit d’une LAL, une LAL T d’une LAL B
Faux
L’examen cytologique ne permet pas de différencier les différents types de LAL
Immunophénotypage nécessaire
Quelle anomalie à l’analyse cytologique du myélogramme permet de suspecter une LAM monoblastique (LAM 5)
Blastes de taille importante avec cytoplasme abondant
Quelle anomalie à l’analyse cytologique du myélogramme permet de suspecter une LAM promyélocytaire (LAM 3)
Très nombreux corps d’Auer (fagots de corps d’Auer)
Que fait suspecter la présence d’un unique corps d’Auer volumineux à la cytologie du myélogramme ?
Une LAM 2 : myéloblastique avec maturation
❗️Bon pronostic