Sykdomslære lunge og luftveier del 2

Question 1

Beskriv hva som menes med obstruktive lungesykdommer og typiske kjennetegn ved disse sykdommene.

Answer 1

Med obstruktive lungesykdommer menes økt motstand mot luftstrømmen et hovedproblem ved flere kroniske sykdommer i lungene. Vanligvis har pasienter størst problemer med utpustet, ekspirasjonen. Inspirasjon er nemlig forbundet med en utvidelse av brysthulen, noe som fører til en viss utspiling av de nedre luftveiene. Obstruktive lungesykdommer kjennetegnes av økt motstand mot luftstrømmen, spesielt ved utpust

Question 2

Nevn definisjonen av astma.

Answer 2

Sykdommen astma er definert som reversible anfall med økt luftveismotstand.

Question 3

Beskriv hvordan akutt betennelse utløser tre mekanismer som fører til obstruksjon ved astma.

Answer 3

En akutt betennelsesreaksjon fører til ødem i slimhinnen, økt slimsekresjon og sammentrekning av glatt muskulatur. Resultater blir en betydelig forsnevring av bronkies indre diameter, noe som øker luftveismotstanden

Question 4

Gjør rede for hvordan allergi eller bronkial hyperreaktivitet er årsaker til astma.

Answer 4

Betennelsesreaksjonen ved et astmaanfall skyldes imidlertid ikke infeksjon, men kan litt forenklet ha en av to andre årsaker:

Allergi, altså en anafylaktisk immunreaksjon, er den vanligste mekanismen hos barn. Mange pasienter er rammet av andre allergiske lidelser også, for eksempel høysnue. Søsken og foreldre kan ha tilsvarende plager; tendensen til allergi er nemlig i noen grad arvelig.

Uspesifikk bronkial hyperreaktivitet; er den vanligste årsaken til astmaanfall hos voksne. Betennelsesreaksjonen i de nedre luftveiene utløses i dette tilfellet av uspesifikk irritasjon, for eksempel kald luft eller sigarettrøyk, i motsetning til den spesifikke autoimmune reaksjonen ved allergisk astma.

Det er ikke noe absolutt skille mellom disse to formene for astma; i begge tilfeller kan for eksempel fysisk anstrengelse eller bagatellmessige virusinfeksjoner utløse et anfall

Question 5

Beskriv typiske symptomer ved astma

Answer 5

Astma kan være vanskelig å diagnostisere, men den kliniske vurderingen gir ofte gode holdepunkter. Pasientene klager over periodevis åndenød; ungdom kan for eksempel fortelle at de blir andpustne enn jevnaldrende i kroppsøvingstimene. Mange er også med hoste, spesielt om natten.

Question 6

Beskriv hva som måles med spirometri og med registrering av «PEF» (peak expiratory flow).

Answer 6

Ved hjelp av spirometiske undersøkelser kan man foreta en nøyere kartlegging av ventilasjonen hos astmapasienter. Under et anfall er den maksimale ekspiratoriske luftstrømmen, PEF, kraftig nedsatt. I tillegg ser man en reduksjon i luftmengden som pasienten klarer å puste ut i løpet av ett sekund - denne størrelsen kalles FEV1.

Question 7

Nevn tiltak for å forebygge astmaanfall

Answer 7

Det viktigste forebyggende tiltaket ved astma består i å spore opp og fjerne utløsende årsaker. Forebyggende legemidler.

Question 8

Beskriv virkning og mulige bivirkninger av forebyggende legemiddelbehandling av astma med glukokortikoider, gitt som inhalasjon og som peroral behandling (tabletter).

Answer 8

Glukokortikoidene er øverst på listen, denne har en god effekt på begge hovedtyper av astma. Regelmessige inhalasjoner hindrer anfall og normaliserer ofte PEF-verdiene over et lengre tidsrom. Bivirkningene er sparsomme; vanligst er soppinfeksjon i munnen på grunn av en lokal hemming av infeksjonsforsvaret. Pasientene skal derfor skylle munnen godt med vann etter en inhalasjon. En liten gruppe astmapasienter trenger peroral tilførsel av glukokortikoider for å holde sykdommen i sjakk. Slik behandling er ofte mildertidig forbundet med betydelig høyere bivirkningsrisiko

Question 9

Nevn virkningene av antihistaminer, kromoglikat og montelukast i behandling av astma

Answer 9

Antihistaminer: Hemmer betennelsesreaksjonen
Kromoglikat: Hemmer betennelsesreaksjonen
Montelukast: Hemmer betennelsesreaksjonen ved å blokkere bestemte arakidonsyremetabolitter

Question 10

Beskriv virkning og mulige bivirkninger av legemiddelbehandling av astma med adrenerge betaagonister, gitt som anfallsbehandling og som forebyggende behandling.

Answer 10

Adrenerge betaagonister er samlebegreper for en gruppe legemidler med tilsvarende egenskaper som signalstoffene adrenalin og noradrenalin. Når disse legemidlene binder seg til betareseptorer på glatte muskelceller, opphører en eventuell muskelkontraksjon. Hos astmapasienter blokkeres altså sammentrekningen av bronkier og bronkioler, slik at luftveismotstanden reduseres. Disse binder seg også til betareseptorer i andre organer, blant annet hjertet, noe som kan føre til takykardi (rask hjertefrekvens) og andre uønskede effekter. Effekten er altså stikk motsatt av betablokker, som brukes ved blant annet angina pectoris. De nyeste preparatene er imidlertid relativt spesifikke for beta – 2 – reseptorene, som i liten grad finnes på hjertemuskelcellene. Når slike stoffer i tillegg gis lokalt i luftveiene ved inhalasjon, er risikoen for bivirkninger liten.

Question 11

Nevn målsettingen med behandling av astma og hvordan pasientens kunnskaper kan bidra til å oppnå denne.

Answer 11

Målsettingen ved behandlingen er fravær av plagsomme symptomer og normalisering av ventilasjon. Dette krever at pasientene setter seg nøye inn i sykdomsprosessen og behandlingsprinsippene, slik at de kan justere dosen av inhalerte glukokortikoider og adrenerge betaagonister etter behov.

Question 12

Beskriv behandlingen som kan være nødvendig ved akutt forverring til et alvorlig astmaanfall.

Answer 12

• Oksygentilførsel i inspirasjonsluften ved hjelp av maske eller nesekateter
  
  • Adrenerge betaagonister med kort virketid, som vetnoline eller bricanyl, administrert som inhalasjon, eventuelt også intravenøst
  • Glukokortikoider adriminstrert intravenøst
  • Intravenøs væskeinfusjon; de fleste pasienter er alvorlig dehydrerte på grunn av omfattende væsketap fra luftveiene
  • Teofyllin administrert eller rektalt
    Mekanisk ventilasjonsstøtte, hos de sykeste pasientene i form av intubasjon og respiratorbehandling

Question 13

Nevn hva som kjennetegner luftstrømsmotstanden ved kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS).

Answer 13

Kols kjennetegns av en kronisk betennelsreaksjon i bronkiene med ødem i slimhinnen og økt slimsekresjon - denne tilstanden kalles kronisk bronkitt. Resultatet blir en betydelig forsnevering av bronkies indre diameter, noe som øker luftveismotstanden.

Question 14

Beskriv de tre forandringene i lungevevet ved KOLS: Emfysem, kronisk bronkitt og svinn av elastisk bindevev.

Answer 14

Emfysem: Skilleveggen mellom alveolene forsvinner, slik at det dannes store blærer - dette kalles emfysem

Kronisk bronkitt : Slimhinnen i bronkiene hovner opp, og slimsekresjonen øker.

Elastiske bindevev: de elastiske bindevesfiberne brytes ned slik at ettergiveligheten i vevet øker - lungen blir altså “slappere”

Question 15

Beskriv hvordan lungeforandringene ved KOLS svekker lungenes basale funksjoner: Ventilasjon, diffusjon av oksygen og perfusjon (blodgjennomstrømming).

Answer 15

Ventilasjonen går ned. For det første øker luftveismotstanden, dels på grunn av ødem og økt slimproduksjon i bronkiene, og dels som en konsekvensen av færre elastiske fibrer, slik at bronkiene i mindre grad holdes utspilt.

Diffusjonen hindres. Når alveoleskilleveggene blir borte, reduseres det samlede diffusjonsarealet.
Perfusjonen er dårlig tilpasset ventilasjonen. Vevsskaden fører til at visse områder av lungen blir godt perfundert, men dårlig ventilert. I andre områder kan forholdene være omvendt.

Question 16

Beskriv hvordan en kronisk respirasjonssvikt gjenspeiles i arterielle blodgassnivåer og syre-base-balansen.

Answer 16

Det gjenspeiles i blodgassverdiene i systemarteriene; karakteristisk er vedvarende lav oksygenkonsentrasjon, hypokemsi, og ved varende karbondioksidkonsentrasjonen, hyperkapni. Det sistnevnte påvirker syre-base-balansen til respiratorisk acidose, som kompenseres ved økt utskillelse av H+ ioner i urinen.

Question 17

Beskriv hvordan oksygenmetningen (SaO2) kan utvikle seg ved en ytterligere forverring av stabil KOLS med
redusert oksygenkonsentrasjon (pO2)

Answer 17

Moderat forverring av lungefunksjon hos kols- pasienter kan fører til et betydelig fall i oksygenmetningen. Sammenhengen mellom oksygenmetning er ikke rettlinjet, men S-formet.

En pasient med moderat redusert verdi for pO2 kan altså ha tilnærmet normal verdi for SaO2. I stabil fase har mange en kraftig nedsatt oksygenkonsentrasjon i blodet i systemarteriene, 7 kpa, som er en alminnelig verdi. Oksygenmetningen kan likevel være temmelig høy. En ytterligere svekkelse av gassutvekslingen i forbindelse med en eksaserbasjon fører til enda lavere oksygenkonsentrasjon, for eksempel 5 kpa. Da faller oksygenmetningen kraftig, fordi metningskurven er bratt i dette område.

Årsakene er ofte en bakteriell eller viral lungebetennelse, som hos lungefriske ikke ville ført til alvorlige problemer, men hos kols pasienter har dramatisk konsekvenser med betydelig metningsfall og fare for for generell hypoksisk celleskade.

Question 18

Beskriv typiske symptomer og observasjoner ved KOLS

Answer 18

Den kliniske undersøkelsen gir ofte sterk mistanke om kols; pasienten klager over kronisk åndenød, samt vedvarende hoste med ekspektorat. Det blir vanskeligere å puste ut; forlenget ekspirasjon og kraftige sammentrekninger av ekspirasjonsmsuklene er derfor alminnelige observasjoner. Ved auskultasjon av lungene høres pipelyder, som også er tydeligst i ekspiriet.

Question 19

Beskriv ikke-medikamentelle tiltak i behandlingen av KOLS og deres hensikt.

Answer 19

Røykestopp: Pasienter med KOLS må unngå alle komplikasjoner som kan forverre lungefunksjonen. Ved å motivere til å stumpe røyken, kan det hindre videreutvikling av sykdommen, men gir ingen helbredelse.

Lungefysioterapi: hjelper personer med KOLS å gjenvinne “rengjøringsmekanismene”, slik at store mengder slim transporteres ut av luftveiforgreiningene

Kontinuerlig oksygentilførsel: Noen KOLS pasienter trenger oksygentilførsel i innånding for å unngå hypoksemi

Question 20

Beskriv gjennomføringen av kontinuerlig oksygentilførsel ved uttalt, kronisk respirasjonssvikt på grunn av KOLS.

Answer 20

På grunn av KOLS, kan pasienten få kronisk respirasjonssvikt og trenger kontinuerlig oksygentilførsel for å unngå alvorlig hypoksemi. Denne behandlingen har en god effekt på både plagsomme symptomer og langtidsoverlevelsen.

Question 21

Beskriv legemidlene som brukes til behandling av KOLS, og deres virkningsmekanismer

Answer 21

Glukokortikoider, adregene betaagonister, teofyllinpreparater og atropinliknende legemidler. Effekten av disse farmakologiske tiltakene er imidlertid begrenset, ettersom den reduserte gassvekslingen ved kols hovedsakelig skyldes irreversible forandringer i lungevevet.

Question 22

Beskriv akutt forverring (eksaserbasjon) av KOLS ved å beskrive vanlig årsak, konsekvenser, behandling og en mulig komplikasjon enkelte pasienter kan få av oksygen.

Answer 22

Årsak: Den underliggende årsaken er ofte en bakteriell lungebetennelse.
Konsekvenser: Betydelig fall i oksygenmetningen,
Behandling: kan behandle med oksygentilførsel i innåndingsluften.
Komplikasjon: CO2-narkose; det oppstår livstruende høy karbondioksidkonsentrasjon og fallende pH.

Question 23

Beskriv metoder for mekanisk ventilasjonsstøtte som kan brukes under en akutt forverring av KOLS.

Answer 23

CPAP (continuous positive airways pressure) er pasienten ved hjelp av en maske koblet til en maskin som produserer et kontinuerlig overtrykk slik at luftveiene spiles ut og holdes åpne.

BiPAP (bilevel positive airways pressure) er en noe mer sofistikert metode; da sørger maskinen for å øke overtrykket hver gang pasienten puster inn, slik at noe luft “blåses” inn i pasienten og minuttvolumet øker.

Question 24

Nevn hva som kjennetegner respirasjonsinnskrenkningen ved restriktive lungesykdommer.

Answer 24

Restriktive lungesykdommer kjennetegnes av økt motstand mot innpust fordi lungen er vanskelig å utvide.

Question 25

Nevn årsak og sykdomsmekanisme bak ARDS (acute respiratory distress syndrome)

Answer 25

Årsak til sjokklunge hos voksne kan skyldes skade på lungekapillærene og lekkasje av proteinrik væske til alveolene. Opptrer som en generell komplikasjon til sepsis.

Question 26

Beskriv den vanligste årsaken til lungeemboli.

Answer 26

Lungeemboli oppstår når en del av en venøs trombe løsner og kler seg fast i en lungearterie; konsekvensen er lungeinfarkt og hemmet gassutveksling.

Question 27

Beskriv de akutte følgene av lungeemboli i lungevevet.

Answer 27

Dyp venetrombose løsner og blir fraktet med i blodstrømmen i systemvenene til høyere hjertehalvdel og derfra videre ut i lungesirkulasjonen. En slik embolus kiler seg til slutt fast i en lungearterie, slik at blodstrømmen blir blokkert. Dette kan føre til hypoksisk vevsskade - et lungeinfarkt - som i sin tur resulterer i en akutt betennelsesreaksjon.

Question 28

Beskriv sammenhengen mellom alvorlighetsgraden og størrelsen av en lungeemboli.

Answer 28

Sykdommens alvorlighetsgrad varierer med størrelsen på embolusen. Små emboluser blokkerer små lungearterier i nærheten av lungeoverflaten, men infarktet og den påfølgende betennelsesreaksjonen gir opphav til stikkende smerter.

Støre emboluser hindrer blodstrømmen i store deler av lungen, noe som fører til betydelig hemmet gassutveksling og akutt respirasjonssvikt. Svært store emboluser blokkerer selve lungearterien; dermed opphører lungesirkulasjonen fullstendig, og ingen gassutveksling finner sted

Question 29

Beskriv symptomer på lungeemboli og hvordan disse øker med emboliens størrelse

Answer 29

Liten embolus gir opphav til sparsomme og ukarakteristiske symptomer og funn. Mange klager over lett dyspne kombinert med stikkende smerter i brystregionen, som ofte forverres av dype åndedrag. En sjelden gang kan pasienten hoste opp friskt blod (heomptyse)

Store emboulser forbundet med et dramatisk sykdomsbilde. Pasienten har kraftig åndenød og svært rask respirasjon, men klarer likevel ikke å kompensere for gassveklingshinderet, noe som fører til fallende oksygenmetning og cyanose. I tillegg forsterker embolusen økt motstand for blodstrømmen ut av høyere hjertekammer i systolen. Dette medfører kraftig økt belastning på hjertemuskulaturen og kan i verste fall resultere i akutt hjertesvikt.

Question 30

Beskriv undersøkelser som kan utføres for å diagnostisere lungeemboli

Answer 30

Scintigrafi; kan avdekke områder av lungen med “wasted ventilation”. Ved store ebmoulser kan ekkokardiografi vise økt belastning på høyere hjertekammer. Ultralydundersøkelser av underekstremitetene kan eventuelt avdekke dyp venetrombose.

Medisinkse biokkjemiske anlyser kan også gi nyttig informasjon. Lungeemboli fører til økt fibrinolyse; pasienten har derfor som regel forhøyet konsentrasjonen av D-dimer. En blodglassanalyse avdekker derfor vanligvis redusert verdi for pO2, samtidig som pCO2 kan være normal eller til og med for lav.

Question 31

Beskriv behandlingstiltak og forebyggende tiltak ved lungeemboli

Answer 31

Behandlingen av lungeemboli har mange fellestrekk med behandlingen av dyp venetrombose. Ved små emboluser gis subkutane injeksjoner med lavmolekylært heparin (fragmin) i en ukes tid. Samtidig starter man peroral antikoagulasjonsbehandling med warfarin (marevan) som pasienten skal fortsette med i minst seks måneder.

Store emboluser må løses opp raskt som mulig med hjelp av trombolytiske legemidler, som altepase eller streptokinase. I helt spesielle tilfeller velger man å fjerne blodproppen ved et kirurgisk inngrep. Alle pasienter med lungeemboli skal selvsagt ha oksygen for å forebygge alvorlig hypoksemi.

Videre kan lungeemboli forebygges ved mobilisering og lavmolekylært heparin.

Question 32

Beskriv arvegangen ved cystisk fibrose.

Answer 32

Cystisk fibrose er en arvelig sykdom som rammer om lag 1 av 5000 norske barn. Arvegangen er recessiv; begge foreldrene til en cystisk fibrose-pasient er altså asymptotiske bærere av sykdomsgenet. Får de et nytt barn, er det 25% risiko for at vedkommende utvikler den samme lidelsen.

Question 33

Nevn den generelle sykdomsmekanismen ved cystisk fibrose.

Answer 33

Cystisk fibrose er en alvorlig arvelig sykdom, som oftest viser den seg ved mage-tarmproblemer (dårlig matopptak) og lungeproblemer (hyppige lungeinfeksjoner). Sykdom oppstår på grunn av forandring (mutasjon) i et gen som heter CFTR-genet

Question 34

Gjør rede for sykdomsforandringer og vanlige symptomer ved cystisk fibrose.

Answer 34

Seigt slim i luftveiene fører til økt luftstrømmotstand og hemmet ventilasjon. I tillegg skapes et miljø som fremmer vekst av mikroorganismer; pasientene pådrar seg både kroniske og akutte bakterielle infeksjoner i alle deler av luftveiene, noe som over tid fører til omfattende vevsskader og permanent forandring av luftveiens anatomi. Resultatet blir gradvis økende respirasjonssvikt.

Seigt sekret fra bukspyttkjertelen tetter igjen utførselsgangene, noe som hindrer utskillelsen av fordøyelsesenzymer og bikarbonat til tarmen. Resultatet kan bli malabsorpsjon, det vil si redusert opptak av næringsstoffer. Over tid skades også selve kjertelstrukturene, inkludert de langerhanske øyene, noe som kan føre til utvikling av diabetes.

Seig slim i galleveiene hindrer utskillelsen av galle, noe som på lang sikt kan gi skrumplever eller cirrhose.

Seig slim i selve fordøyelseskanalen kan føre til kraftig forstoppelse og i verste fall hindre all passasje av tarminnhold; denne komplikasjonen er vanligst i tidlig barnealder.

Question 35

Nevn hvilken aldersgruppe som er utsatt for å få fremmedlegemer i luftveiene ved aspirasjon av små gjenstander.

Answer 35

Små barn er mest utsatt, fordi de til stadighet putter ting i munnen.

Question 36

Beskriv heimlichmanøveren.

Answer 36

Heimlichmanøver kan være livreddende ved fare for kveling. Man tar et kraftig grep rundt livet på pasienten og presser bukveggen raskt inn og opp. Dermed klemmes lungene sammen, slik at et fastkilt fremmedlegeme “blåses ut”. Manøveren kan også utføres med pasienten liggende flatt på ryggen.

Question 37

Beskriv hva en atelektase er, og hvilke konsekvenser den kan få for gassutvekslingen.

Answer 37

En atelektase er et sammenfalt, lufttomt avsnitt av lungen som vanligvis skyldes hindret luftpassasje i den tilhørende bronkien på grunn av en svulst eller en slimpropp.
Resultatet blir et misforhold mellom perfusjon og ventilasjon - en “shunt” - slik at gassutvekslingen svekkes. I tillegg øker risikoen for infeksjoner

Question 38

Nevn en undersøkelse som kan påvise atelektaser.

Answer 38

Atelektaser påvises ved røntgenundersøkelse.

Question 39

Nevn hva som kjennetegner hyperventilasjon.

Answer 39

Hyperventilasjon innebærer at lungenes minuttvolum er større enn det som trengs for å opprettholde normal gassutveksling. Respiratorisk acidose, alkalose, kramper og redusert bevissthet

Question 40

Nevn hvilken forandring i blodets gassinnhold og pH hyperventilasjon fører til.

Answer 40

Økt utskillelse av CO2 i blodet
Redusert plasmakonsentrasjon i blodet
Unormalt lav pH

Question 41

Nevn vanlige utløsende årsaker og symptomer ved hyperventilasjonsanfall

Answer 41

Stressreaksjoner og psykiske problemer.

Question 42

Beskriv et vanlig behandlingstiltak som kan avbryte et hyperventilasjonsanfall

Answer 42

Behandlingen består i allmenne, beroligende tiltak: både pasienter og pårørende frykter ofte en alvorlig sykdom, noe som selvsagt forsterker tendensen til hyperventilasjon. I tillegg kan pasienten puste ut og inn i en pose; dette normaliserer kabondioksidkonsentrasjonen i blodet og gjenoppretter syre-base-balansen.