Spridda viktiga sjukdomar/tillstånd Flashcards
Tre typer av osteoporos, vilka?
- Primär (postmenopausal, åldersberoende)
- Sekundär (bakomliggande sjukdom eller läkemedel (kortison, heparin)
- Idiopatisk (ofta stark ärftlighet)
Diagnossättning osteoporos?
- Bentäthetsmätning (DXA) höft/rygg
o Bentäthet mäts i T-score = SD mellan pat bentäthet i förhållande till gruppnivå ålder/kön hos yngre
o Z-score hos < 50 år, direkt jämförelse ålders-könsmatchat - 2,5 SD = osteoporos (manifest om osteoporosfraktur)
- Bra med extra lateral projektion för bedömning av kotkompression (eller slätröntgen)
Riskfaktorer osteoporos?
- Hög ålder, kvinna, tidigare fraktur, ärftlighet, rubbning könshormoner, låg BMI, rökning, immobilisering, peroral kortisonbehandling, svåra sjukdomar (även RA, tidigare GBP, anemi)
Status vid misstänkt osteoporos?
- Längd och vikt (längd och/eller viktminskning)
- Allmäntillstånd
- Kyfos
- Dunkömhet över spinalutskott
- Ortostatism
- Gångförmåga, gånghastighet
- Förmåga att självständigt resa sig från stol, utan att använda armarna
- Balans
- Tecken på genomgången kirurgi (t ex paratyroidea, tyroidea, ventrikel)
Provtagning vid misstänkt osteoporos?
- Hb
- SR
- S-kalcium
- S-kreatinin (eGFR)
- S-ALP (eller benspecifikt ALP)
- S-PTH
- S-25-OH-vitamin D (årstid bör beaktas, lägst värden ses på vårvinter, högst under sensommar och höst)
- TSH
Beräkna risk för framtida fraktur (inom 10 år), vilket instrument?
- FRAX (tar hänsyn till DEXA-mätning också)
Behandling vid osteoporos?
- Benuppbyggande
o Romosozumab
o Teriparatid - Hämmar nedbrytning
o Bisfosfonater (ex Zoledronsyra iv en ggr/år eller Alendronsyra 1 ggr/vecka po)
o Denosumab
o SERM
o Östrogen - Tillgodoser mineralisering
o Kalcium, Vit D - Höftskyddsbyxor
o Bisfosfonater (ex Zoledronsyra iv en ggr/år eller Alendronsyra 1 ggr/vecka po) vid benskörhet, uppehåll efter?
- Zoledronsyra efter 3 år
- Alendronsyra efter 5 år
Diabetesketoacidos definition?
- P-Glukos 11mmol/L eller högre OCH
- B-keton 3 mmol/L OCH
- pH < 7,3
Behandling ketoacidos (4)?
- Vätska
o Under första timmen: NaCl 0,9 %, 1 liter/tim
o Därefter under 2 timmar: Ringeracetat 1 liter/2 tim
o Samt senare under 8 tim: Ringeracetat, 1 liter/4 tim - Insulin
o Sänkning av P-glukos med 4 mmol/L per timme. 100 E snabbverkande till 500 ml NaCl (0,9 %) - Kalium
o Tillför kalium vid S-K < 5,2 mmol/L. 50 mmol K till 500 ml 0,9 % NaCl / timme - Glukos
o När P-glukos är under 15 mmol/L avslutas insulindroppet. Istället dropp 500 mL Glukos 10 % (100 mg/mL) med 20 E snabbverkande insulin. Detta dropp ges med 100 mL/timme. Behandling ges tills B-ketoner normaliserats.
o Detta dropp kan också sättas ifall patienten vid ankomsten har P-Glukos 11-15 mmoll/L.
Smärtutstrålning inom ett specifikt dermatom, t ex motsvarande L5 eller S1 benämns?
Rizopati
Nefrotiskt syndrom definition?
- Uttalad proteinuri (U-albumin/kreatinin > 300 mg/mmol)
- Hypoalbuminemi (Plasma-albumin är oftast < 30 g/L)
- Ödem
- Hyperlipidemi
Orsaker till nefrotiskt syndrom (4)?
- Renala
o Glomerulonefriter (minimal change (yngre) och membranös glomerulonefrit (äldre) vanligast - Systemsjukdomar
o Diabetes, systemisk Lupus Erythematosus (SLE), AL-amyloidos, Hepatit B och hepatit C, Hiv, Malignitet - Läkemedel
o NSAID, bisfosfonater - Toxiska substanser
o Tungmetaller
Vad har personer med nefrotiskt syndrom ökad risk för?
- Tromboembolisk sjukdom
- Infektion (sänkt IgG, dysfunktionellt komplementsystem, immunosupressionbehandling etc)
Utredning vid misstänkt nefrotiskt syndrom?
- U-sticka och U-albumin/kreatinin-kvot
- S-albumin, S-kreatinin, S-urea
- S-kolesterol, S-triglycerider
- Serologiska antikroppar (ANA, anti-DNA, ANCA, anti-MPO)
- S- och U-elfores
- Kontakt med njurmedicin för njurbiopsi, ultraljud njurar, njurfunktionsmätning
Behandling nefrotiskt syndrom?
- Behandla bakomliggande sjukdom
- Korrigera de systemkomplikationer
o Proteinuri: ACE-hämmare eller ARB i kombination med saltrestriktion
o Ödem: Loopdiuretika och saltrestriktion
o Hyperlipidemi: Statiner
o Tromboembolirisk: Lågmolekylärt heparin (LMWH) startas i profylaxdos. Övergång tillantikoagulantia, Warfarin efter genomförd njurbiopsi.
o Infektionsbenägenhet: Aggressiv behandling mot bakteriella infektioner, eventuellt vaccinering mot pneumokocker
Symtom RA?
- Smygande debut av värk samt svullnad i någon eller några leder.
- Belastningssmärtor i tårnas grundleder (metatarsalleder, MTP) respektive värk och svullnad i fingrarnas grundleder (metakarpofalangealleder, MCP) och mellanleder (proximala interfalangeal leder, PIP). De distala interfalangeallederna (DIP) drabbas nästan aldrig.
- Allmänna inflammationssymtom med uttalad trötthet, generell stelhetskänsla med påtaglig dygnsrytm med symtommaximum på efternatt/morgon (morgonstelhet).
Handens viktiga (tenta)-leder?
Fotens viktiga (tenta)-leder?
Välgrundad misstanke för RA är ledvärk eller svullna leder (uteslut annan orsak) samt minst en av följande?
- Symmetrisk småledsartrit
- Minst en svullen led samt positivt anti-CCP-test
- Minst en svullen led samt artritförändringar på röntgen
- Ledvärk i händer eller fötter samt positivt anti-CCP-test
Vad kan hjälpa oss i diagnostiken vid RA?
- Småledsengagemang (ju fler desto troligare), hög titer av RF och anti-CCP, symtom > 6 v, förhöjd CRP eller SR, typiska förändringar på röntgen
Vilken samsjuklighet är vanlig vid RA?
- Kardiovaskulär och osteoporos
Diff till RA?
- Artros
- Psoriasisartrit
- Reaktiv artrit
- Axial spondylartrit
- Gikt
- SLE
Dygnsberoende stelhet vid RA, när på dygnet?
- Morgon
Behandling RA?
- Avlasta (ej immobilisera)
- Aktivitet
- NSAID (försiktighet över 70)
- DMARD
o Metotrexat, Ciklosporin, TNF-alfa-blockerare (infliximab), IL-6-hämmare, IL-1-blockerare, Azatioprin - Kortison
o Prednisolon 5-7,5 mg/dygn första året (minskar risken för leddestruktion)
o Viktigt med osteoporosprofylax!
Vid kombination av proteinuri och makroskopisk hematuri hos yngre bör vad misstänkas?
IgA-nefrit
Hur ställs diagnosen IgA-vaskulit hos barn och vuxna?
Behandling?
Barn = typisk utbredning av purpura utan biopsi av hudförändringarna.
Vuxna = palpabel purpura med IgA-depositioner i huden eller i njurbiopsi.
De flesta patienter tillfrisknar spontant annars högdos steroider (och ex Azatioprin)
SLE är en kronisk reumatisk systemsjukdom som kännetecknas av inflammation/förstörelse och kan drabba i stort sett alla organ i kroppen.
Symtom?
- Trötthet
- Feber
- Led- och muskelvärk
- Håravfall
- Hudutslag, solkänslighet
- Sår i munnen
Men mkt beroende på vad det drabbar
Diagnos SLE?
Behandling?
Tecken på inflammatorisk systemsjukdom med SLE-liknande engagemang av minst två organsystem (njure, hud, muskler, serosit etc) och autoimmun serologi som stödjer SLE, vanligen positiv ANA.
Även:
- SR
- Anti-dsDNA (positiv i ca 50 % av fallen men indikerar då nästan alltid SLE)
- Proteinuri/hematuri- C3-C4 nivåer (ofta sänkta)
- Blodstatus (förekomst av hemolytisk anemi, trombocytopeni, leukopeni)
Behandling
* Hydroxiklorokin
* Prednisolon 20-40 mg vecka och sedan nedtrappning
Skillnad på neurografi och elektromyografi (EMG)?
- Neurografi en metod för att mäta ledningsförmågan i de perifera nerverna
- EMG används för bedömning av den motoriska enhetens funktion.
Hur kan vi skilja på Chrons och ulcerös kolit?
- Ulcerös kolit
o Börjar i ändtarm och sträcker sig olika lång upp i tjocktarm (kan involvera hela tjocktarmen)
o Har inga skipped lesions
o Homogent/kontinuerligt utseende till skarp gräns med frisk vävnad
o Kan leda till cancer - Chrons sjukdom
o Lokalisation från munhåla till anus men 90 % sitter i ändtarm, tjocktarm, distala ileum
o Skipped lesions (frisk tarm periodvis)
o Utseende mer varierande med mer varierande intensitet
o Transmural inflammation (hela tarmväggen)
o Komplikatoner med fistelbildning, abcesser, strikurer och cancer - Ibland svårt avgöra – obestämd kolit
o Kan ändras med tiden till mer tydlig fenotyp
o Kan också ändras från ex UC till mer Chrons etc, ses hos 5-10 %
Vad ses på bilden?
UC (enligt Baron-Ginsburg)
Vad ses?
Chrons
- Små lesioner först med liten randzon med rodnad
- Slemhinnan rodnad och kan påminna om UC
- Typisk sårbildning på följande bilder med fibrinbeläggning.
- När inflammationen tilltar blir ofta längsgående
- För att sedan gå åt alla håll och det bildas gatstensmönster (öar av slemhinna mellan såren)
Behandling vid UC?
Op = kolektomi
Behandling vid Chrons?
Diagnos T2D?
- fP-glukos ≥ 7,0 mmol/lvid två tillfällen
- icke-fastande P-glukos ≥ 11,1 mmol/l och symtom på hyperglykemi
- HbA1c ≥ 48mmol/mol vid två tillfällen, eller tillsammans med förhöjt p-glukos enligt ovan.
- Peroral glukosbelastning med 2h kapillärt värde ≥ 12,2 mmol/L, venöst värde ≥ 11,1 mmol/L.).
Akut polyneuropati orsaker?
- Guillain-Barrés syndrom (GBS)
- Diabetesneuropati (flera former)
- Borrelia
- Hiv
- Alkoholism (brist på vitamin B1)
- Läkemedel
o Statiner, HIV-LM, amiodarone
Vad innebär Guillain-Barrés syndrom (GBS)?
Immunmedierad, ofta postinfektiös polyradikuloneuropati. Progredierande uppåtstigande pareser, areflexi och ofta sensoriska störningar. Respiratorbehov hos 15-20 %. Ofta autonom dysfunktion. Förhöjt spinalprotein. Konduktionsblockad i flera nerver och nedsatt nervledningshastighet är typiska fynd vid elektroneurografi. Flertalet har segmentell demyelinisering. Primärt axonal skada hos 5 %. Mortaliteten är < 5 %. Påtagliga restsymtom hos ca 20 %.
Behandling: immunoglobulin och/eller plasmaferes (tar bort antikroppar)
Orsaker kronisk polyneuropati?
- Diabetes mellitus
- Alkoholism (brist på vitamin B1)
- Ärftliga (hereditära) neuropatier
- Systemsjukdom
o RA, sarkoidos, Sjögrens, granulomatös polyangit - Hypotyreos
- Malignitet
- Uremi
Symtom och kliniska fynd vid polyneuropati?
- Distal, symmetrisk fördelning, ofta först i framfötter
- Sensibilitetsstörning (dysestesi, hypestesi, ev neurogen smärta)
- Reflexnedsättning
- Muskelsvaghet övervägande distalt (undantag vid Guillain-Barrés syndrom, CIDP [kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati] och porfyri även proximalt)
- Muskelatrofi i kroniska fall
- Ev autonoma symtom (vid diabetes, amyloidos och GBS)
- Pes cavus (höga fotvalv) vid hereditära polyneuropatier med motorisk komponent
Diff vid polyneuropati?
- Hyperkalemi
- Hypokalemi
- Hyperkalcemi
- Periodisk paralys
- Myasthenia gravis
- Botulism
- Polio (barnförlamning)
- Akut myopati
- Ryggmärgskompression, ev med spinal chock
- Myelit
Utredning polyneuropati?
- Anamnes
o Förlopp: Akut? Kronisk? Recidiverande?
o Hereditet?
o Alkohol? Läkemedel? Toxisk exponering? Yrke?
o Bakomliggande sjukdom: Diabetes? Systemsjukdom? Malignitet?
o Infektion nyligen? - Status
o Objektiva fynd förenliga med diagnosen?
o Tecken till annan sjukdom? - Labb
o CRP (SR)
o Blodbild, även MCV
o fP-Glukos, HbA1c (långtidssocker)
o Na, K, Kreatinin
o Ca, albumin
o P-elektrofores (M-komponent?)
o Leverstatus, CDT eller PEth (alkoholöverkonsumtion)
o CK
o Borreliaserologi främst i akuta och subakuta fall (helst även i likvor)
o Lumbalpunktion (speciellt i akuta fall). Bedömning av ev blodnerv-barriärskada och cellstegring.
Men vilken undersökning kan vara särdeles viktig vid polyneuropati?
- EMG, elektroneurografi om ej kliniskt typisk bild och uppenbar orsak (diabetes, alkohol)
Biverkningar av långtidsbehandling med kortison?
- Ansiktsrundning
- Hirsutism
- Central fettansamling
- Muskelhypotrofi
- Eufori (hög dos)
- Depressioner, mani och psykoser (ovanligt)
- Tunn och lättblödande hud
- Aktivering av latenta infektioner såsom svamp, TBC, CMV
- Försämrad sårläkning
- Ökning av insulinresistensen.
- Stigande blodsocker (viktigt med kontroll av blodsocker)
Biverkningsrisken av glukokortikoider ökar påtagligt vid samtidig behandling med?
NSAID
Stor exogen exponering för glukokortikoider är förenad med risk för en hämmad hypotalamiska–hypofysära–adrenokortikala (HRA)- axel med påföljande atrofi av binjurarna och oförmåga till endogen kortisolinsöndring. Tillståndet kallas även?
Tertiär binjurebarkssvikt.
Vid tidigare känd eller misstänkt svikt oavsett genes behövs ökade doser i samband med sjukdom och kirurgi, svikt av vad?
Kortisol
Symtom vid Addisons?
- Trötthet, allmän svaghet, lågt blodtryck, avmagring och hyperpigmentering kan finnas under längre tid
- Vid Addisonkris förekommer ofta buksymtom såsom smärta, illamående och kräkningar
- Saltsug
- Tänk på att Addisons sjukdom ofta blir manifest i samband med annan akut sjukdom, t ex infektion
- Ofta tillsammans med andra autoimmuna sjukdomar (ex diabetes mellitus typ 1, Hypotyreos och perniciös anemi)
Du blodprovsscreenar en patient med hyperpigmentering på VC och får
- Lågt S-Na, förhöjt S-K, lätt kreatininstegring och hypoglykemi. Förhöjt TSH och hyperkalcemi
Vilken sjukdom?
Addisons
Vilka prover tas när vi är Addison på spåren?
- Blodstatus (Hb, LPK, TPK, diff)
- Elstatus (Na, K, Krea)
- Leverstatus (ASAT, ALAT, ALP, bilirubin)
- CRP
- P-glukos
- Kalcium och albumin
- Tyreoideastatus (TSH och fritt T4)
- Urinsticka
- B12/folsyra
- S-kortisol: tas alltid och oberoende av tid på dygnet men om möjligt morgonvärde kl 8.00, där värden på > 350 nmol/L talar emot kortisolbrist
- P-ACTH: tas alltid och oberoende av tid på dygnet men om möjligt morgonvärde, där förhöjt värde stödjer diagnosen Mb Addison
- Cirkulerande antikroppar mot 21-hydroxylas i binjurebarken
- Synacthen-test med 250 µg testsubstans (se vidare nedan)
Normalt svar (S-kortisol > 450 nmol/L efter 30 eller 60 minuter, obs! assay-beroende) utesluter primär binjurebarksdefekt.
Behandling Addisonkris?
- Hydrokortison (Solu-Cortef ) 100 mg i.v.
- Sedan 100-200 mg per 24 timmar eller något oftare beroende på den kliniska bilden. Därefter utglesning och lägre doser i takt med förbättring.
- Upp till 5 L NaCl/glukos 1:a dygnet.
- Följ puls, blodtryck och elektrolyter.
- Obs! Viktigt att behandla vid klinisk misstanke, även om diagnosen ej hunnit bekräftas labmässigt.
Värk med påtagligt inslag av stelhet i proximal muskulatur, oftast symmetriskt i skulder- och bäckengördel, nacke, överarmar och lår.
Aktiv rörelseinskränkning p g a smärta kan förekomma. Mindre ofta passiv rörelseinskränkning.
Normal muskelstyrka
Ofta inget avvikande i status, muskulaturen ej atrofisk. Ömhet över stora proximala muskelgrupper. Svårt att lyfta armarna, resa sig obehindrat från sittande, kränga på sig ytterkläder.
Tyder på?
PMR
Differential till PMR?
- Belastningsrelaterad muskelvärk
- Spondylartros nacke-axlar
- Reumatoid artrit (RA)
- Polymyosit
- Paramaligna myalgier
- Infektion
Utredning PMR på VC
- Specifikt blodtest saknas.
- Ömhet över stora proximala muskelgrupper. Svårt att lyfta armarna, resa sig obehindrat från sittande, kränga på sig ytterkläder
- Palpera aa. temporalis och radialis samt auskultera karotiderna
- Blodtryck i båda armarna, sidoskillnad kan indikera arterit i aortabågens avgående kärl.
- SR och CRP. B-glukos inför ev kortisonbehandling
Behandling PMR?
- Starta med testdos
prednisolon
15-20 mg i tre dagar och utvärdera klinik och SR/CRP. Prompt positivt svar på såväl klinik som inflammationsparametrar är i det närmaste diagnostiskt för PMR - Sedan 15-20 mg/dag i en-dos tills 3-4 veckor av symtomfrihet uppnåtts. Minska dygnsdosen med 2,5 mg varannan till var tredje vecka till 10 mg/dag
- Minska dygnsdosen från nivån 10 mg/dag med 1,25 mg varje till varannan månad till utsättning.
Följ SR/CRP och klinik vid varje dosminskning
Behandling ortostatism?
Behandling orotstatism
- Ortostatism – sätt ut blodtryckssänkande
- Förebygga fall
- Stadstrumpor
- Ev blodtryckshöjande läkemedel
o Effortil, fluoronef
