Sme urémico hemolitico - Sme nefritico y nefrótico Flashcards
Que es el sme urémico hemolitico?
Es una entidad clínica y anatómica caracterizada por presentación aguda de daño renal, anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia. Puede afectar otros parénquimas como intestino, SNC, páncreas, corazón, hígado.
!! Definición revisada e incluye hemólisis, consumo de plaquetas, signos de injuria renal
SUH: clasificación
Típico / clásico / endémico (90%): asociado a diarrea previa, dura entre 1-14 días.
Suele ocurrir luego de una infección por E.Coli productora de verotoxina (suele producir diarrea sanguinolenta)
La verotoxina en circulación produce un proceso inflamatorio de las celulas endoteliales, produciendo alteraciones y edema endotelial. Como consecuencia, se adhieren y agregan plaquetas. La adherencia y agregación plaquetaria disminuye la luz capilar produciendo anemia microangiopática y IRA. Además, predispone a la formación de trombos en la microcirculación especialmente en colon, riñón y SNC, ocasionando plaquetopenia.
Atípico: no asociado a diarrea previa. Generalmente asociado a HTA severa, no tiene predilección estacional, pronóstico peor, puede acomáñar de curso prolongado o de recurrencias.
Etiología variada: infecciosas (neumococo, VIH, aspergilosis, CMV), geneticas, autoinmunitarias, medicamentosas, otras.
SUH: epidemio y formas de contagio
Epidemio: Argentina es el país con tasas más altas de SUH, incidencia con pico en el verano, primera causa de insuficiencia renal aguda, es de denuncia obligatoria
Contagio: por ingesta de carnes contaminadas y poco cocidas, verduras mal higienizadas, lacteos no pasteurizados, agua contaminada. Transmisión interhumana.
SUH: patrones histológicos
Microangiopatia trombotica glomerular (SUH tipico)
Necrosis cortical en parche o difusa (SUH tipico con anuria prologada y mayor riesgo de insuf. renal)
Microangiopatia trombótica arterial (SUH atipico, responsable por HTA severa)
SUH: clinica (anamnesis, SyS, estudios complementarios)
Anamnesis: antecedentes de diarrea sanguinolenta 7-14 días antes de los sintomas, ingesta de carnes mal cocidas, verduras mal lavadas, contacto con otro niño con diarrea.
SyS: oliguria, palidez cutaneo mucosa, hemorragias cutaneas, hematemesis y melena, ictericia y soplos funcionales, edemas leves o moderados, manifestaciones neurológicas, HTA.
Examenes complementarios:
Laboratorio (hematocrito, recuento de plaquetas, recuento de reticulocitos, frotis sangre periferica, hemograma, orina completa, uremia, creatinina, ionograma, calcemia, glucemia, estado AB, prueba de coombs, coagulograma)
Rx torax
ECG
Cultivo de sangre, fauces y materia fecal
SUH: dx diferenciales
Dx diferencial: deshidratación con IRA, sepsis, meningococcemia, invaginación intestinal, otras causas de IRA, purpura trombocitopénica trombótica.
SUH: tto, pronostico y formas de prevención
Tratamiento: dialisis
Pronóstico: mayoría se recupera de 1-2 semanas.
Prevención: cocinar bien las carnes, no utilizar los mismos utensilios para verduras y carnes, lavar bien frutas y verduras, higiene de manos
Sme nefrítico: que es?
presencia de hematuria, proteinuria y edemas de comienzo abrupto, acompañados de oliguria y grados variables de hipertensión arterial e injuria renal aguda.
Es la forma de presentación clínica de las glomerulopatías agudas y es la consecuencia de una lesión inflamatoria glomerular
Sme nefrítico: etiología y epidemio
Etiología: secundario a procesos infecciosos (estreptococo beta hemolítico grupo A - piodermitis/faringitis), asociado a enf. sistémicas (lupus, SUH atípico), por glomerulonefritis primaria (nefropatía por IgA)
Epidemio: más frecuente en varones, entre 4-14 años con pico entre 5-6
Sme nefrítico: fisiopatología
El daño glomerular por la GNPE (resultado de una alteración inmunológica) activa mecanismos inflamatorios responsables por incrementar la permeabilidad a las proteínas y de disminuir el filtrado glomerular. Esto conduce a alteraciones estructurales del glomérulo con hipercelularidad, trombosis y necrosis. Aumento de presión hidrostatica.
Sme nefrítico: clinica
HEMATURIA, edemas duros y sin godet (facial, palpebral y/o miembros inferiores), hipertensión arterial, oliguria.
Sme nefrítico: dx
Clinica: HEMATURIA, edemas duros y sin godet (facial, palpebral y/o miembros inferiores), hipertensión arterial, oliguria.
Laboratorio:
Analisis de orina: hematuria, cilindros hematicos, GR dismorficos aumentados, proteinuria de grado variable, ligera anemia, colesterol normal, función renal con aumento de urea y creatinina.
Ac anti estreptocócicos (ASTO - antiestreptolisina)
Otros metodos complementarios: RX torax (signos de hipervolemia y EAP), ecografía abdominal (forma, tamaño y ecogenicidad de los riñones), ecocardiograma (consecuencias cardiacas de la sobrecarga de volumen y HTA), fondo de ojo (HTA)
Sme nefrítico: tto y evolución
Tratamiento: todo paciente debe ser internado. Tratamiento inicial (de soporte) + restricción hidrica (estricto control de ingresos/egresos y peso del paciente cada 8h), dieta hiposodica, diuréticos
Evolución: en general se normaliza la TA entre los dias 7-10. Progresivamente mejora la función renal, hematuria y complemento.
Sme nefritico: indicación de derivación a nefrología infantil
Indicación de derivación a nefrología infantil: sobrecarga de volumen que no responde a restricción hidrica ni a diureticos, HTA refractaria, clinica compatible con GN rápidamente evolutiva.
Sme nefrótico: definición
presencia de proteinuria masiva (>50 mg/kg/día) e hipoalbuminemia (<2,5g/dl), generalmente asociado a edema y dislipidemia.
Sme nefrótico: etiología y epidemio
Etiología: primario (la mayoría - causa idiopatica, genetica o congenita) o secundario (glomerulopatias por IgA, lupus, DBT, neoplasias, farmacos, infecciones)
Epidemiología: más frecuente en varones, entre 2-8 años
Sme nefrótico: fisiopatología
Fisiopatología: lesión del podocito y del diafragma de filtración, apareciendo proteinuria.
Sme nefrótico: clinica
Clinica: EDEMA blando con fóvea y distribución generalizada (más notorio a la mañana y zonas declives), ascitis, dolor abdominal
Sme nefrótico: dx
Clinica: EDEMA blando con fóvea y distribución generalizada (más notorio a la mañana y zonas declives), ascitis, dolor abdominal
Laboratorio: PROTEINURIA masiva, hipoalbuminemia, función renal y sodio plasmatico normales, descenso de T3/4, calcio plasmatico total disminuido
Sme nefrótico: tto, complicaciones y seguimiento
Tratamiento: balance neutro. Restricción hidrica si hay hipervolemia. Furosemida si está en anasarca. Corticoides. Dieta normocalórica, normoproteica e hiposodica.
Complicaciones: infecciosas (bacterianas y virales - celulitis, OMA, peritonitis primaria, sepsis), tromboembolias, edema severo con anasarca e insuficiencia renal, insuficiencia adrenal.
Seguimiento: pacientes con SN idiopático responden en general entre 7-10 días
