Síndromes Mielodisplásicos Flashcards
¿Qué tienen por característica los síndromes mielodisplásicos?
Hay un DESAJUSTE en la capacidad de proliferación y diferenciación de la CELULA MÁDRE HEMATOPOYÉTICA, dando como resultado CITOPENIAS PROGRESIVAS.
¿Cómo es la BH en los pacientes con síndrome mielodisplásico?
BICITOPENIA O PANCITOPENIA MODERADA sin un origen específico
BICITOPENIA en etapas muy TEMPRANAS de la enfermedad (afectando principalmente la línea roja y las plaquetas)
PANCITOPENIA en etapas más AVANZADAS
Principal riesgo/complicación de los síndromes mielodisplásicos
Se puede transformar en una LEUCEMIA AGUDA MIELOBLÁSTICA
Clasificación de los SMD
- SMD (Anemia refractaria) c/ Displasia de 1 sola línea celular.
- SMD c/ Sideroblastos en anillo (Mitocondrias c/ hierro) + Displasia de 1 Línea mieloide.
- SMD c/ displasia de displasia multilínea y sideroblastos en anillo
- SMD c/ Exceso de blastos. Tipo I (1-5%) y II (6-19% de blastos)
- SMD c/ deleción aislada (5q)
- Inclasificables/mielodisplasia obvia pero c/alteraciones citogenéticas
Masculino de 70 años llega a consulta por referir fatiga, palidez, mareo, epistaxis, adinamia, disnea y dolores de cabeza continuos de 13 meses de evolución. Su hija refiere que desde hace 4 meses le ha visto en brazos y piernas moretones y puntitos rojos, además menciona que el paciente ha presentado múltiples infecciones en los últimos 4 meses.
Al hacerle un frotis observas que hay presencia de displasia de neutrófilos.
¿Cómo esperarías encontrar la BH de este paciente?
a) Normal
b) Leucopenia y trombocitopenia (Bicitopenia)
c) Anemia, leucopenia y trombocitopenia (Pancitopenia)
d) Leucocitosis
PANCITOPENIA
En este caso el paciente tiene síndrome anémico (anemia), sangrados y moretones (trombocitopenia) y además de infecciones recurrentes (leucopenia). Está en una etapa avanzada de la enfermedad.
¿Cuál es la alteración cromosómica de SMD con PRONÓSTICO FAVORABLE?
Deleción de 5q-
Es la que MENOS PROBABILIDAD tiene de transformarse a una leucemia y la que MEJOR RESPONDE a los tratamientos
¿Cuál grupo de edad es más probable de padecer un síndrome mielodisplásico?
Adultos de la tercera edad (mayores de 65 años es el promedio)
¿Cuál es la alteración cromosómica de SMD con EL PEOR PRONÓSTICO?
Monosomia de -7/7q
¿Cuál es la etiología de los síndromes mielodisplásicos?
La etiología como tal no se conoce, pero se le ha relacionado con lo siguiente:
-Edad avanzada (mayores de 65 años)
-Factores genéticos como alteraciones cromosomales
-Factores adquiridos como la exposición a radiación ionizante, uso de medicamentos de quimioterapia, exposición a agentes tóxicos como el benceno, plomo, mercurio, etc.
Cuadro clínico de un síndrome mielodisplásico
Estos síntomas van apareciendo gradualmente
1) Síndrome anémico
2) Sangrados y presencia de petequias y hematomas
3) Los pacientes pueden presentar infecciones recurrentes
4) Síntomas B
5) RARAMENTE algunos pacientes pueden presentar megalias (hígado y bazo) y adenopatías
Te llega una paciente de 70 años la cual va a su chequeo de rutina. Al revisar la BH te das cuenta que tiene 10 de hemoglobina (12-15 normal, leucos en 4,300 y plaquetas ligeramente bajas (120,000), ella menciona sentirse bien y sin molestias
¿Cuál es el tratamiento ideal para ella?
1) Transfusión de un paquete globular y de un paquete plaquetario hasta subir a niveles normales
2) Dar eritropoyetina y corticoesteroides
3) Vigilancia con BH
4) Trasplante de médula ósea en fa
VIGILANCIA CON BH
La paciente está asintomática
¿Cómo CONFIRMAS el diagnóstico de un síndrome mielodisplásico?
Cuando hay presencia en la médula ósea de dispoyesis en líneas celulares de MÓ ≥10%
Diagnósticos diferenciales de los síndromes mielodisplásicos
Anemia aplásica (AQUÍ HAY HIPOCELULARIDAD GRAVE)
Leucemia Aguda (TIENE QUE HABER DISPOYESIS EN LÍNEAS CELULARES DE M.O. ≥20%)
Anemia megaloblástica (HAY AUMENTO EN LA LDH)
¿Cuál es el pronóstico de sobrevida de los pacientes con esta enfermedad?
Para determinarlo se utiliza el Sistema de Puntaje Pronóstico Internacional (IPSS)
-Si tan sólo existe DISPLASIA PURA de la serie ERITROIDE, la sobrevida puede llegar a los 10 años.
-En presencia de ANEMIA REFRACTARIA con exceso de BLASTOS la sobrevida casi siempre es menor de seis meses.
-PEOR PRONÓSTICO: muchos blastos, citopenias (sobre todo neutropenia), antecedente de recibir muchas
transfusiones y edad mayor.
-MEJOR PRONÓSTICO: Los tipo 1 y 2 (sobrevida de hasta + de 5 años).
¿Cómo esperas encontrar el frotis de sangre en los pacientes con SMD?|
-Ovalomacrocitosis poiquilocitosis, anisocitosis, anisocromía y
punteado basófilo.
-En casos graves hay eliptocitos, eritrocitos en forma de lágrima (llamados también dacriocitos), esquistocitos, estomatocitos o acantocitos.
-Neutrofilos con núcleos bilobulados y un citoplasma hipogranuloso.
-Macroplaquetas o microplaquetas.
¿Cómo esperarias encontrar la actividad de la médula ósea en los pacientes con síndrome mielodisplásico?
Médula ósea normo o hipercelular
¿Cómo esperarías encontrar el resultado de un aspirado de médula ósea en los pacientes con SMD?
Tinción de hierro hay eritroblastos con más de cinco gránulos de hierro alrededor del núcleo, los denominados sideroblastos en anillo (Factor de buen pronóstico)
Tratamiento para los pacientes asintomáticos
Vigilancia con biometría hemática cada ciertos periodos
Tratamiento para los pacientes sintomáticos
Hay que darles tratamiento de soporte:
-Transfusiones de paquetes globulares y de plaquetas (en caso de trombocitopenia).
-Se pueden dar andrógenos y piridoxina (B6) en un SMD tipo I y II
¿Cuál es la mejor alternativa de tratamiento para curar el SMD?
Trasplante de progenitores hemapoyéticos alogénico no mieloablativo combiando con una quimioterapia de intensidad reducida
Te llega a consulta un paciente con pancitopenia y después de varios estudios diagnosticas un síndrome mielodisplásico de alto riesgo por lo que requiere un trasplante de médula ósea en corto…
PEEEEROOOO tu paciente es testigo de jehová y se niega a recibir ese tratamiento por la ideología de su religión
¿Qué chota haces?
a) Le hago el trasplante de M.O. como quiera
b) Lo refieres a otra institución
c) Nada
d) Le das un tratamiento con hipometilantes
LE DAS HIPOMETILANTES
¿Cuál es el esquema de tratamiento en pacientes con SMD de bajo-moderado riesgo?
1.-Estimuladores de eritropoyetina (epoetina α, darbepoetina α, esteroides, danazol).
2.-Factores estimulantes de colonias de granulocitos.
3.-Danazol (andrógeno).
4.-Inmunomoduladores (globulina antitimocito o ciclosporina, lenalidomida si hay alteración del cromosoma 5)
5.-También se puede iniciar con quimioterapia a dosis bajas
¿Cuál es el tratamiento para pacientes con SMD de alto riesgo?
1# TRASPLANTE DE M.O.
En caso de que no se pueda realizar el trasplante se puede recurrir a los HIPOMETILANTES (5-azacitidina, decitabina y
guadecitabina).
Las montse también dice que se puede usar la quimioterapia a dosis altas.
Datos que vi en las montse y que tambien viene en las notas de la marianis (no supe como ponerlo en pregunta xd)
Trasplante de células hematopoyéticas
Alogénico mieloablativo: Sobrevida 3 años 35-60%. Varía según IPSS y edad
Autólogo: Pocos candidatos. Alto índice de recaídas.
Alogenico NO mieloablativo (Haploidéntico; 1 / 2 compatible): Se usa en el HU TRASPLANTE + QUIMIO de intensidad reducida, mejor opción disponible.
No supe como poner esto en una pregunta xd
Escala de sobrevida global basada en el
Sistema de Puntaje Pronóstico Internacional (IPSS):
Bueno (>24 meses <5%
blastos).
Intermedio (18 m. 5-20% blastos).
Malo (12 m. >20% blastos)
Nivel de Riesgo - Sobrevida Global (Años)
Bajo 5.7
Intermedio 1 3.5
Intermedio 2 1.2
Alto 0.4
