Síndromes Mielodisplásicos

Question 1

¿Qué tienen por característica los síndromes mielodisplásicos?

Answer 1

Hay un DESAJUSTE en la capacidad de proliferación y diferenciación de la CELULA MÁDRE HEMATOPOYÉTICA, dando como resultado CITOPENIAS PROGRESIVAS.

Question 2

¿Cómo es la BH en los pacientes con síndrome mielodisplásico?

Answer 2

BICITOPENIA O PANCITOPENIA MODERADA sin un origen específico

BICITOPENIA en etapas muy TEMPRANAS de la enfermedad (afectando principalmente la línea roja y las plaquetas)

PANCITOPENIA en etapas más AVANZADAS

Question 3

Principal riesgo/complicación de los síndromes mielodisplásicos

Answer 3

Se puede transformar en una LEUCEMIA AGUDA MIELOBLÁSTICA

Question 4

Clasificación de los SMD

Answer 4

• SMD (Anemia refractaria) c/ Displasia de 1 sola línea celular.
• SMD c/ Sideroblastos en anillo (Mitocondrias c/ hierro) + Displasia de 1 Línea mieloide.
• SMD c/ displasia de displasia multilínea y sideroblastos en anillo
• SMD c/ Exceso de blastos. Tipo I (1-5%) y II (6-19% de blastos)
• SMD c/ deleción aislada (5q)
• Inclasificables/mielodisplasia obvia pero c/alteraciones citogenéticas

Question 5

Masculino de 70 años llega a consulta por referir fatiga, palidez, mareo, epistaxis, adinamia, disnea y dolores de cabeza continuos de 13 meses de evolución. Su hija refiere que desde hace 4 meses le ha visto en brazos y piernas moretones y puntitos rojos, además menciona que el paciente ha presentado múltiples infecciones en los últimos 4 meses.
Al hacerle un frotis observas que hay presencia de displasia de neutrófilos.

¿Cómo esperarías encontrar la BH de este paciente?

a) Normal
b) Leucopenia y trombocitopenia (Bicitopenia)
c) Anemia, leucopenia y trombocitopenia (Pancitopenia)
d) Leucocitosis

Answer 5

PANCITOPENIA

En este caso el paciente tiene síndrome anémico (anemia), sangrados y moretones (trombocitopenia) y además de infecciones recurrentes (leucopenia). Está en una etapa avanzada de la enfermedad.

Question 6

¿Cuál es la alteración cromosómica de SMD con PRONÓSTICO FAVORABLE?

Answer 6

Deleción de 5q-

Es la que MENOS PROBABILIDAD tiene de transformarse a una leucemia y la que MEJOR RESPONDE a los tratamientos

Question 7

¿Cuál grupo de edad es más probable de padecer un síndrome mielodisplásico?

Answer 7

Adultos de la tercera edad (mayores de 65 años es el promedio)

Question 8

¿Cuál es la alteración cromosómica de SMD con EL PEOR PRONÓSTICO?

Answer 8

Monosomia de -7/7q

Question 9

¿Cuál es la etiología de los síndromes mielodisplásicos?

Answer 9

La etiología como tal no se conoce, pero se le ha relacionado con lo siguiente:

-Edad avanzada (mayores de 65 años)
-Factores genéticos como alteraciones cromosomales
-Factores adquiridos como la exposición a radiación ionizante, uso de medicamentos de quimioterapia, exposición a agentes tóxicos como el benceno, plomo, mercurio, etc.

Question 10

Cuadro clínico de un síndrome mielodisplásico

Answer 10

Estos síntomas van apareciendo gradualmente

1) Síndrome anémico

2) Sangrados y presencia de petequias y hematomas

3) Los pacientes pueden presentar infecciones recurrentes

4) Síntomas B

5) RARAMENTE algunos pacientes pueden presentar megalias (hígado y bazo) y adenopatías

Question 11

Te llega una paciente de 70 años la cual va a su chequeo de rutina. Al revisar la BH te das cuenta que tiene 10 de hemoglobina (12-15 normal, leucos en 4,300 y plaquetas ligeramente bajas (120,000), ella menciona sentirse bien y sin molestias

¿Cuál es el tratamiento ideal para ella?

1) Transfusión de un paquete globular y de un paquete plaquetario hasta subir a niveles normales

2) Dar eritropoyetina y corticoesteroides

3) Vigilancia con BH

4) Trasplante de médula ósea en fa

Answer 11

VIGILANCIA CON BH

La paciente está asintomática

Question 12

¿Cómo CONFIRMAS el diagnóstico de un síndrome mielodisplásico?

Answer 12

Cuando hay presencia en la médula ósea de dispoyesis en líneas celulares de MÓ ≥10%

Question 13

Diagnósticos diferenciales de los síndromes mielodisplásicos

Answer 13

Anemia aplásica (AQUÍ HAY HIPOCELULARIDAD GRAVE)

Leucemia Aguda (TIENE QUE HABER DISPOYESIS EN LÍNEAS CELULARES DE M.O. ≥20%)

Anemia megaloblástica (HAY AUMENTO EN LA LDH)

Question 14

¿Cuál es el pronóstico de sobrevida de los pacientes con esta enfermedad?

Answer 14

Para determinarlo se utiliza el Sistema de Puntaje Pronóstico Internacional (IPSS)

-Si tan sólo existe DISPLASIA PURA de la serie ERITROIDE, la sobrevida puede llegar a los 10 años.

-En presencia de ANEMIA REFRACTARIA con exceso de BLASTOS la sobrevida casi siempre es menor de seis meses.

-PEOR PRONÓSTICO: muchos blastos, citopenias (sobre todo neutropenia), antecedente de recibir muchas
transfusiones y edad mayor.

-MEJOR PRONÓSTICO: Los tipo 1 y 2 (sobrevida de hasta + de 5 años).

Question 15

¿Cómo esperas encontrar el frotis de sangre en los pacientes con SMD?|

Answer 15

-Ovalomacrocitosis poiquilocitosis, anisocitosis, anisocromía y
punteado basófilo.

-En casos graves hay eliptocitos, eritrocitos en forma de lágrima (llamados también dacriocitos), esquistocitos, estomatocitos o acantocitos.

-Neutrofilos con núcleos bilobulados y un citoplasma hipogranuloso.

-Macroplaquetas o microplaquetas.

Question 16

¿Cómo esperarias encontrar la actividad de la médula ósea en los pacientes con síndrome mielodisplásico?

Answer 16

Médula ósea normo o hipercelular

Question 17

¿Cómo esperarías encontrar el resultado de un aspirado de médula ósea en los pacientes con SMD?

Answer 17

Tinción de hierro hay eritroblastos con más de cinco gránulos de hierro alrededor del núcleo, los denominados sideroblastos en anillo (Factor de buen pronóstico)

Question 18

Tratamiento para los pacientes asintomáticos

Answer 18

Vigilancia con biometría hemática cada ciertos periodos

Question 19

Tratamiento para los pacientes sintomáticos

Answer 19

Hay que darles tratamiento de soporte:

-Transfusiones de paquetes globulares y de plaquetas (en caso de trombocitopenia).

-Se pueden dar andrógenos y piridoxina (B6) en un SMD tipo I y II

Question 20

¿Cuál es la mejor alternativa de tratamiento para curar el SMD?

Answer 20

Trasplante de progenitores hemapoyéticos alogénico no mieloablativo combiando con una quimioterapia de intensidad reducida

Question 21

Te llega a consulta un paciente con pancitopenia y después de varios estudios diagnosticas un síndrome mielodisplásico de alto riesgo por lo que requiere un trasplante de médula ósea en corto…
PEEEEROOOO tu paciente es testigo de jehová y se niega a recibir ese tratamiento por la ideología de su religión

¿Qué chota haces?

a) Le hago el trasplante de M.O. como quiera
b) Lo refieres a otra institución
c) Nada
d) Le das un tratamiento con hipometilantes

Answer 21

LE DAS HIPOMETILANTES

Question 22

¿Cuál es el esquema de tratamiento en pacientes con SMD de bajo-moderado riesgo?

Answer 22

1.-Estimuladores de eritropoyetina (epoetina α, darbepoetina α, esteroides, danazol).

2.-Factores estimulantes de colonias de granulocitos.

3.-Danazol (andrógeno).

4.-Inmunomoduladores (globulina antitimocito o ciclosporina, lenalidomida si hay alteración del cromosoma 5)

5.-También se puede iniciar con quimioterapia a dosis bajas

Question 23

¿Cuál es el tratamiento para pacientes con SMD de alto riesgo?

Answer 23

1# TRASPLANTE DE M.O.

En caso de que no se pueda realizar el trasplante se puede recurrir a los HIPOMETILANTES (5-azacitidina, decitabina y
guadecitabina).

Las montse también dice que se puede usar la quimioterapia a dosis altas.

Question 24

Datos que vi en las montse y que tambien viene en las notas de la marianis (no supe como ponerlo en pregunta xd)

Answer 24

Trasplante de células hematopoyéticas

Alogénico mieloablativo: Sobrevida 3 años 35-60%. Varía según IPSS y edad

Autólogo: Pocos candidatos. Alto índice de recaídas.

Alogenico NO mieloablativo (Haploidéntico; 1 / 2 compatible): Se usa en el HU TRASPLANTE + QUIMIO de intensidad reducida, mejor opción disponible.

Question 25

No supe como poner esto en una pregunta xd

Answer 25

Escala de sobrevida global basada en el
Sistema de Puntaje Pronóstico Internacional (IPSS):

Bueno (>24 meses <5%
blastos).

Intermedio (18 m. 5-20% blastos).

Malo (12 m. >20% blastos)

Nivel de Riesgo - Sobrevida Global (Años)
Bajo 5.7
Intermedio 1 3.5
Intermedio 2 1.2
Alto 0.4