Leucemia linfocítica crónica y Leucemia de células pilosas Flashcards
Se refiere a la proliferación ANORMAL de linfocitos B MADUROS
Leucemia Linfocítica Crónica (LLC)
Grupo de personas las que se ven mayormente afectadas por LLC
Mayores de 70 años, afectan mayormente a los HOMBRES (deuda histórica)
¿Cuál es la sobreexpresión que presenta la LLC?
Sobreexpresión de BCL2
Los linfocitos se encuentran detenidos en la fase S0/S1.
Etiología del LLC
-El factor de riesgo más importante es antecedente heredofamiliar (UN FAMILIAR DE PRIMERA LÍNEA CON ESTA ENFERMEDAD AUMENTA EL RIESGO POR 8)
-También puede ocurrir por inflamación crónica (ya que causa inmunosupresión y daño al ADN) ya sea por estimulación inmune crónica o por infecciones crónicas
-Insecticidas
-Contacto con asbesto
Única leucemia que NO se ha vinculado con la exposición PREVIA a RADIACIÓN y AGENTES
ALQUILANTES
Cuadro clínico de la LLC
1# ADENOPATÍA (cervicales o supraclaviculares)
-Esplenomegalia
-Anemia
-Hepatomegalia
-Síntomas B
Marcador citogénico más frecuente de la LLC
Del 13q y es la de mejor pronóstico.
Marcador citogénico de mal pronóstico de la LLC
Del 17q y mutación TP53
Complicaciones más frecuentes de la LLC
1) Infecciones recurrentes
-Ocurre en etapas avanzadas de la enfermedad, principalmente son infecciones bacterianas y suelen presentarse infecciones oportunistas
2) Fenómenos autoinmunes
-Anemia Hemolítica Autoinmue
-Púrpura Trombocitopénica
3) Transformación de la enfermedad
-Se puede transformar a una leucemia promielocítica o a un linfoma de células grandes (Síndrome de Richter)
4) Aparición de otras neoplasias
¿Cómo esperarías encontrar la BH en el paciente con LLC?
Hiperleucositosis hasta 800 000 células/μl (puede acompañarse de sd de hiperviscosidad).
1# LEUCOCITOSIS LINFOCÍTICA (más de 5000 linfos de forma sostenida)
Puede presentarse también anemia normo-normo y trombocitopenia
¿Cómo esperarías encontrar el aspirado de M.O. en LLC?
Hay infiltración linfocítica de aspecto maduro,
pequeños, núcleo redondo y cromatina condensada.
Criterios diagnósticos de la IW-CLL para determinar si un paciente padece LLC
Recuento absoluto de linfocitos >5,000/μl de
manera sostenida.
Morfología típica, con <10% de células de
aspecto inmaduro.
Inmunofenotipo compatible: CD5+, CD19+,
CD20 débil, Igs débiles y CD23+
Infiltración de médula ósea con >30% de
linfocitos maduros.
En caso de resistencia al tratamiento, ¿qué otra opción se utiliza en la LCPeludas?
Si hay resistencia:
Se combina con rituximab o inmunotoxinas (anti-CD22- inmunotoxina recombinante BL22)
¿Cómo esperarías la electroforesis de un paciente con LLC?
HIPOGAMMAGLOBULINEMIA
Menciona algunos datos de buen pronóstico de sobrevida de la LLC
-Edad temprana
-Infiltración no difusa en MO
-MO infiltrada con menos de 80% linfocitos
-Linfocitos en sangre menor de 50 000/μl
-Duplicación del número de linfocitos en
sangre periférica mayor de 12 meses
-Ausencia de alteraciones citogenéticas,
presencia de la mutación en la región
variable de la cadena pesada de la inmunoglobulina
-Ausencia de la proteína ZAP-70
Menciona algunos datos de mal pronóstico de sobrevida de la LLC
-La ausencia del antígeno CD23 es rara y se asocia con mal prónostico
-Si es >20% la infiltración de linfocitos en MO, disminuye la probabilidad de supervivencia
-Una prueba ZAP-70 positiva supone un mal pronóstico
-Sobreexpresión del antígeno CD38
Indicaciones para pacientes con LLC asintomáticos
PACIENTES ASINTOMÁTICOS, CON PROGRESIÓN LENTA DE LA ENFERMEDAD Y SIN MARCADORES DE MAL PRONÓSTICO SOLO HAY QUE VIGILARLOS
Menciona las indicaciones para iniciar el tratamiento de la LLC
A) Pérdida >10% de peso en 6 meses, fatiga
excesiva, diaforesis nocturna, fiebre >38°C sin infección, linfocitosis progresiva
(aumento >50% en 2 meses o 100% en <6 meses).
B) Hb <10 g/dl o plaquetas <100.
C) Adenomegalia voluminosa o progresiva (>10 cm). Esplenomegalia progresiva.
D) Citopenias autoinmunes. (PTT o AHAI).
¿Cuál es el tratamiento para combatir la LLC?
El mejor tratamiento hasta la fecha es la combinación de 2 agentes quimioterapéuticos con un Ac monoclonal anti-CD20.
Clorambucilo o fludarabina solos, fludarabina + ciclofosfamida.
Fludarabina + ciclofosfamida + rituximab
Otros estudios para diagnosticar una Leucemia Linfocítica Crónica (LECTURA NADA MÁS PORQUE NO SUPE PONERLO COMO UNA PREGUNTA XD)
Determinación de la microglobulina β2 , estudio citogenético y una citometría de flujo para la búsqueda de la proteína ZAP-70 y de CD8.
PREGUNTA DE EXAMENES PASADOS (1-2)
Masculino de 80 años acude a evaluación por aumento de volumen en cuello de 3 meses de evolución, niega otros síntomas. En la exploración física destaca adenomegalias
cervicales, axilares e inguinales bilaterales, la mayor de 2.5 cm, no dolorosas y esplenomegalia grado 1. En paraclínicos: Hb
12g/dL, leucocitos 37,000/µL, neutrófilos 2,000/µL, linfocitos 34,000/µL, plaquetas 150,000/ µL, creatinina 1.1mg/dL, DHL
normal. En la evaluación de la sangre al microscopio se observan abundantes células mononucleares pequeñas, núcleo
redondo con cromatina compacta, escaso citoplasma sin gránulos.
¿CUÁL ES SU PRINCIPAL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL?
A. Leucemia linfoblástica aguda
B. Leucemia Linfocítica Crónica
C. Adenocarcinoma metastásico
D. Mononucleosis infecciosa
LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA
PREGUNTA DE EXÁMENES PASADOS (2-2)
Masculino de 80 años acude a evaluación por aumento de volumen en cuello de 3 meses de evolución, niega otros síntomas. En la exploración física destaca adenomegalias
cervicales, axilares e inguinales bilaterales, la mayor de 2.5 cm, no dolorosas y esplenomegalia grado 1. En paraclínicos: Hb
12g/dL, leucocitos 37,000/µL, neutrófilos 2,000/µL, linfocitos 34,000/µL, plaquetas 150,000/ µL, creatinina 1.1mg/dL, DHL
normal. En la evaluación de la sangre al microscopio se observan abundantes células mononucleares pequeñas, núcleo
redondo con cromatina compacta, escaso citoplasma sin gránulos.
EN UN CASO COMO EL DEL CASO ANTERIOR ¿CUÁL DE LAS SIGUIENTES ES INDICACIÓN PARA INICIAR TRATAMIENTO?
A. En cuanto se confirme el diagnóstico con inmunofenotipo
B. Cuando se reúnan los resultados de citogenética y moleculares
C. Adenomegalia voluminosa
D. Con solo sospechar el diagnóstico
ADENOMEGALIA VOLUMINOSA
Se refiere a la leucemia con reticuloendoteliosis sistémica linfoproliferativa de células B con prolongaciones citoplásmicas irregulares que semejan vellosidades
Leucemia de células peludas o TRICOLEUCEMIA
(es una leucemia MUY RARA entre la población, menos del 5% la presenta)
Grupo más afectado por la LCPeludas
Hombres entre los 50 años
Menciona la etiología de la Leucemia de células peludas
No se sabe xdxdxd
Perooo se le ha relacionado con:
-Químicos (insecticidas, herbicidas y fungicidas)
-Animales de granja (me imagino que por convivir con ciertos animales)
-Virus (Epstein-Barr)
Cuadro clínico de la leucemia de células peludas
*La mayoría de estos pacientes son asintomáticos.
*En caso de presentar síntomas el más llamativo es ESPLENOMEGALIA MASIVA (80%)
*Por la misma esplenomegalia, los pacientes pueden presentar distensión y dolor abdominal, así como saciedad temprana
*Debilidad, fatiga
*Hepatomegalia
*Pancitopenia
*Sangrados y equimosis anormales
*Infecciones oportunistas
*Síntomas B
NO HAY ADENOMEGALIAS
¿Cómo esperarías encontrar la BH de un paciente con leucemia de células peludas?
La mayoría de los pacientes presentan pancitopenia (70%)
También pueden presentar
Neutropenia (80%)
Trombocitopenia (80%)
Anemia (75%)
¿Cómo esperarías encontrar el frotis de sangre de un paciente con leucemia de células peludas?
Linfocitos típicos con proyecciones citoplasmáticas (pelitos)
El núcleo es reniforme (forma de frijolito) y excéntrico (fuera del centro, o sea está en la periferia), pueden tener cromatina dispersa
Citoplasma basófilo
¿Cuál sería el inmunofenotipo obtenido de una citometria de flujo de un paciente con LCPeludas?
LOS MAS IMPORTANTES SON:
CD25, CD103 y CD123
La presencia de CD123+ es importante, ya que es útil para diferenciar a dicha leucemia del linfoma esplénico de la zona marginal.
En la tinción citoquimica con TRAP, ¿cómo se vería un resultado positivo?
Las células se tiñen ante la presencia de la ENZIMA FOSFATASA ÁCIDA RESISTENTE AL
TARTRATO
Indicaciones para brindar tratamiento a los pacientes con LCPeludas
Esplenomegalia sintomática
Células peludas circulantes en gran cantidad
Hb menor de 10 g/100 ml
Trombocitopenia menor de 100 000/μl
Neutropenia menor de 1 000/μl
Manifestaciones de autoinmunidad,
infiltración de tejidos o infecciones por microorganismos oportunistas
Tratamiento utilizado anteriormente en la LCPeludas
Se daba interferón α, análogos de purinas, esplenectomía (en pacientes cuyo bazo no involuciona con quimio) y rituximab.
Tratamiento utilizado actualmente en la LCPeludas
Actualmente se da:
-2-desoxicoformicina (pentostatina, inhibe adenosindesaminasa, respuesta en 90%)
-2-clorodesoxiadenosina (tasa de respuesta del 91%).
