Leucemia granulocítica crónica. Neoplasias mieloproliferativas

Question 1

¿Cuáles son las neoplasias mieloproliferativas crónicas?

Answer 1

-Policitemia Vera
-Trombocitosis esencial
-Mielofibrosis
-Leucemia Granulocítica (Mielocítica) Crónica

Question 2

Características de Policitemia Vera

Answer 2

👁️Proliferación de series eritroide, mieloide y megacariocítica.

👁️Curso crónico.

👁️Más frecuente en varones >50 años.

Question 3

Manifestaciones clínicas de Policitemia Vera

Answer 3

🫣Cefalea, vértigo y alteraciones visuales.

🫣Angina de pecho.

🫣Complicaciones trombóticas o hemorrágicas.

🫣Plétora facial.

🫣Esplenomegalia.

Question 4

Tratamiento de Policitemia Vera

Answer 4

💉Flebotomías isovolumétricas de 500 ml cada tercer día hasta normalizar el hematocrito.

💉Quimioterapia: hidroxiurea, interferón alfa, busulfán.

⚡️Radioterapia

Question 5

En criterios diagnósticos para Policitemia Vera, Trombocitosus y Mielofibrosis se debe tomar en cuenta que:

Answer 5

El cromosoma Filadelfia está ausente y hay mutación JAK2

Lit eso dijo la Dra q era lo más importante, porque en la LMC sí hay cromosoma Filadelfia

Question 6

Características de trombocitosis

Answer 6

🧍🏻‍♀️Producción plaquetaria 15 veces lo normal.

🧍🏻🧍🏻‍♀️Afecta igual a ambos sexos.

🧍🏻Más frecuente en 50-70 años.

Question 7

Manifestaciones clínicas de Trombocitosis

Answer 7

-Sangrados anormales por trastorno de la función plaquetaria.

-Trombosis.

-Cefalea, vértigo y alteraciones visuales.

-Eritromelalgia (vasoespasmo).

Question 8

Tratamiento de trombocitosis

Answer 8

💊Pacientes de alto riesgo (>60 años, plaquetas › 1,000,000 o con fenómenos trombóticos):

💊Anagrelide, melfalán, busulfan, interferón, plaquetoféresis

💊Pacientes de bajo riesgo: Antiagregantes plaquetarios (aspirina)

Question 9

Características de mielofibrosis

Answer 9

✔️Fibrosis de médula ósea + eritropoyesis extramedular, principalmente de células mieloides.

✔️Etiología desconocida.

✔️Afecta igual a ambos sexos.

✔️Más frecuente después de los 60 años.

Question 10

Manifestaciones clínicas de Mielofibrosis

Answer 10

🗣️Asintomáticas.

🗣️Ataque al estado general y pérdida de peso.

🗣️Sintomatología por esplenomegalia.

🗣️Síndrome anémico.

Question 11

Tratamiento de mielofibrosis

Answer 11

⭐️Vigilancia.

⭐️Tratamiento de complicaciones.

⭐️Esplenectomía por dolor o infartos.

⭐️Anagrelide, Hydrea, interferón, busulfán, ruxolitinb (inhibidor de JAK-2).

⭐️Trasplante de médula ósea.

Question 12

¿Qué es la Leucemia Granulocítica Crónica?

Answer 12

Es una neoplasia mieloproliferativa que tiene un defecto genético conocido como CROMOSOMA FILADELFIA (CrPh) y afecta a las células madres eritroides y megacariocíticas.

El padecimiento se caracteriza por una anomalía en cromosoma Filadelfia en el gen de fusión BCR-ABL, el cual refleja un intercambio de material genético entre los cromosomas 9 y 22, que al final genera una oncoproteína (p210 BCR-ABL‼️) la cual tiene actividad de cinasa de tirosina.

Question 13

Fases de la LGC

Answer 13

⭐️Primera fase: se conoce como FASE CRÓNICA.

⭐️Segunda fase: es más aguda y se conoce como FASE ACELERADA, la cual por último se transforma en:

⭐️Tercera fase: que se denomina FASE BLÁSTICA o FASE TERMINAL.

Question 14

Cuadro clínico de la LCG

Answer 14

El 85% de los pacientes se diagnostican en la fase crónica.

🤒Los síntomas iniciales incluyen: astenia, hiporexia, pérdida de peso, febrícula y diaforesis nocturna; además, puede haber síntomas relacionados a la esplenomegalia como lo son el dolor en hipocondrio izquierdo, sensación de plenitud posprandial y distensión abdominal.

🫣Manifestaciones menos frecuentes: dolores óseos, hemorragia, ataque de gota, litiasis renal.

Question 15

Anormalidad citogenética más común en la LGC

Answer 15

La existencia de un segundo cromosoma Filadelfia

Question 16

Características de la 1️⃣FASE CRÓNICA

Answer 16

⚙️Leucocitos: 50,000 hasta 200,000 mm3.
⚙️Células mieloides en todas las fases, sobre todo mielocitos.
⚙️Eosinofilia y basofilia.
⚙️Plaquetas: >1,000,000 por mm3.
⚙️Anemia.
⚙️Fosfatasa alcalina: disminuida.
⚙️Vitamina B12: aumentada.
⚙️Médula ósea hipercelular con relación mieloide-eritroide alta.
⚙️Predominan mielocitos y metamielocitos.
⚙️Blastos: <5%
⚙️Megacariocitos y tejido fibroso: aumentados.

Question 17

Características de la 2️⃣ FASE ACELERADA

Answer 17

2️⃣Fase acelerada:

🖌️Blastos: 15-29%.‼️
🖌️Basófilos: >20%.
🖌️Plaquetas: <100,000 mm3.

Question 18

Características de la 3️⃣ FASE BLÁSTICA

Answer 18

También se conoce como crisis blástica.

📎Fosfatasa alcalina: elevada.

Esto debido a la presencia de alguna infección agregada.

🤔Es diagnóstico diferencial de otras neoplasias y además debe descartarse una “reacción leucemoide”, que consiste en una elevación extrema de granulocitos.

🙇🏻‍♂️Esto se presenta en pacientes infectados por tuberculosis o con algún proceso maligno.

En estos casos mencionados la fosfatasa alcalina está elevada, eso es diferencial.

Question 19

Índices utilizados para determinar grupos de riesgo de LGC

Answer 19

Solas y Hasbord

Question 20

Tratamiento de elección para la LGC

Answer 20

Inhibidores de la enzima cinasa tirosina:

Imatinib: primera línea. Remisión total.‼️

Nilotinib y Dasatinib: se usan en caso de resistencia al anterior.

El dasatinib puede considerarse de primera línea en pacientes con cariotipo complejo o con indice de Sokal de alto riesgo.

Question 21

Tratamientos alternativos para LGC

Answer 21

El objetivo principal es lograr las remisiones hematológica, citogenética y molecular, además de conseguir que la translocación BCR-ABL sea indetectable.

Bulsulfán e hidroxiurea: son útiles para disminuir el recuento de leucocitos. Lo malo es que solo llegan a remisión hematológica y le busulfán puede causar fibrosis pulmonar a largo plazo.

Interferón alfa: útil en la fase crónica. Induce remisión hematológica, no obstante, es excepcional la desaparición del marcador molecular (todavía sale).

Bosutinib y ponatinib: se acaban de introducir al mercado, se usan cuando hay resistencia a los inhibidores de la tirosina cinasa. También han resultado efectivos en la mutación T315i en el gen BCR-ABL, mutación que daba la resistencia.

El trasplante alogénico es el ÚNICO tratamiento CAPAZ DE CURAR la enfermedad. A pesar del beneficio, se recomienda como tercera opción por el riesgo que representa el procedimiento.

Question 22

Tratamiento de LGC en fase blástica

Esto no creo q lo pregunten xd

Answer 22

Citarabina, adriblastina, hidroxiurea y 6 mercaptonuria, sin embargo se logran remisiones muy cortas.

Peeeero, para la CRISIS BLÁSTICA la respuesta es un poco mejor. En esta crisis también se da combinación de vincristina y prednisona.