Leucemia granulocítica crónica. Neoplasias mieloproliferativas Flashcards
¿Cuáles son las neoplasias mieloproliferativas crónicas?
-Policitemia Vera
-Trombocitosis esencial
-Mielofibrosis
-Leucemia Granulocítica (Mielocítica) Crónica
Características de Policitemia Vera
👁️Proliferación de series eritroide, mieloide y megacariocítica.
👁️Curso crónico.
👁️Más frecuente en varones >50 años.
Manifestaciones clínicas de Policitemia Vera
🫣Cefalea, vértigo y alteraciones visuales.
🫣Angina de pecho.
🫣Complicaciones trombóticas o hemorrágicas.
🫣Plétora facial.
🫣Esplenomegalia.
Tratamiento de Policitemia Vera
💉Flebotomías isovolumétricas de 500 ml cada tercer día hasta normalizar el hematocrito.
💉Quimioterapia: hidroxiurea, interferón alfa, busulfán.
⚡️Radioterapia
En criterios diagnósticos para Policitemia Vera, Trombocitosus y Mielofibrosis se debe tomar en cuenta que:
El cromosoma Filadelfia está ausente y hay mutación JAK2
Lit eso dijo la Dra q era lo más importante, porque en la LMC sí hay cromosoma Filadelfia
Características de trombocitosis
🧍🏻♀️Producción plaquetaria 15 veces lo normal.
🧍🏻🧍🏻♀️Afecta igual a ambos sexos.
🧍🏻Más frecuente en 50-70 años.
Manifestaciones clínicas de Trombocitosis
-Sangrados anormales por trastorno de la función plaquetaria.
-Trombosis.
-Cefalea, vértigo y alteraciones visuales.
-Eritromelalgia (vasoespasmo).
Tratamiento de trombocitosis
💊Pacientes de alto riesgo (>60 años, plaquetas › 1,000,000 o con fenómenos trombóticos):
💊Anagrelide, melfalán, busulfan, interferón, plaquetoféresis
💊Pacientes de bajo riesgo: Antiagregantes plaquetarios (aspirina)
Características de mielofibrosis
✔️Fibrosis de médula ósea + eritropoyesis extramedular, principalmente de células mieloides.
✔️Etiología desconocida.
✔️Afecta igual a ambos sexos.
✔️Más frecuente después de los 60 años.
Manifestaciones clínicas de Mielofibrosis
🗣️Asintomáticas.
🗣️Ataque al estado general y pérdida de peso.
🗣️Sintomatología por esplenomegalia.
🗣️Síndrome anémico.
Tratamiento de mielofibrosis
⭐️Vigilancia.
⭐️Tratamiento de complicaciones.
⭐️Esplenectomía por dolor o infartos.
⭐️Anagrelide, Hydrea, interferón, busulfán, ruxolitinb (inhibidor de JAK-2).
⭐️Trasplante de médula ósea.
¿Qué es la Leucemia Granulocítica Crónica?
Es una neoplasia mieloproliferativa que tiene un defecto genético conocido como CROMOSOMA FILADELFIA (CrPh) y afecta a las células madres eritroides y megacariocíticas.
El padecimiento se caracteriza por una anomalía en cromosoma Filadelfia en el gen de fusión BCR-ABL, el cual refleja un intercambio de material genético entre los cromosomas 9 y 22, que al final genera una oncoproteína (p210 BCR-ABL‼️) la cual tiene actividad de cinasa de tirosina.
Fases de la LGC
⭐️Primera fase: se conoce como FASE CRÓNICA.
⭐️Segunda fase: es más aguda y se conoce como FASE ACELERADA, la cual por último se transforma en:
⭐️Tercera fase: que se denomina FASE BLÁSTICA o FASE TERMINAL.
Cuadro clínico de la LCG
El 85% de los pacientes se diagnostican en la fase crónica.
🤒Los síntomas iniciales incluyen: astenia, hiporexia, pérdida de peso, febrícula y diaforesis nocturna; además, puede haber síntomas relacionados a la esplenomegalia como lo son el dolor en hipocondrio izquierdo, sensación de plenitud posprandial y distensión abdominal.
🫣Manifestaciones menos frecuentes: dolores óseos, hemorragia, ataque de gota, litiasis renal.
Anormalidad citogenética más común en la LGC
La existencia de un segundo cromosoma Filadelfia
Características de la 1️⃣FASE CRÓNICA
⚙️Leucocitos: 50,000 hasta 200,000 mm3.
⚙️Células mieloides en todas las fases, sobre todo mielocitos.
⚙️Eosinofilia y basofilia.
⚙️Plaquetas: >1,000,000 por mm3.
⚙️Anemia.
⚙️Fosfatasa alcalina: disminuida.
⚙️Vitamina B12: aumentada.
⚙️Médula ósea hipercelular con relación mieloide-eritroide alta.
⚙️Predominan mielocitos y metamielocitos.
⚙️Blastos: <5%
⚙️Megacariocitos y tejido fibroso: aumentados.
Características de la 2️⃣ FASE ACELERADA
2️⃣Fase acelerada:
🖌️Blastos: 15-29%.‼️
🖌️Basófilos: >20%.
🖌️Plaquetas: <100,000 mm3.
Características de la 3️⃣ FASE BLÁSTICA
También se conoce como crisis blástica.
📎Fosfatasa alcalina: elevada.
Esto debido a la presencia de alguna infección agregada.
🤔Es diagnóstico diferencial de otras neoplasias y además debe descartarse una “reacción leucemoide”, que consiste en una elevación extrema de granulocitos.
🙇🏻♂️Esto se presenta en pacientes infectados por tuberculosis o con algún proceso maligno.
En estos casos mencionados la fosfatasa alcalina está elevada, eso es diferencial.
Índices utilizados para determinar grupos de riesgo de LGC
Solas y Hasbord
Tratamiento de elección para la LGC
Inhibidores de la enzima cinasa tirosina:
Imatinib: primera línea. Remisión total.‼️
Nilotinib y Dasatinib: se usan en caso de resistencia al anterior.
El dasatinib puede considerarse de primera línea en pacientes con cariotipo complejo o con indice de Sokal de alto riesgo.
Tratamientos alternativos para LGC
El objetivo principal es lograr las remisiones hematológica, citogenética y molecular, además de conseguir que la translocación BCR-ABL sea indetectable.
Bulsulfán e hidroxiurea: son útiles para disminuir el recuento de leucocitos. Lo malo es que solo llegan a remisión hematológica y le busulfán puede causar fibrosis pulmonar a largo plazo.
Interferón alfa: útil en la fase crónica. Induce remisión hematológica, no obstante, es excepcional la desaparición del marcador molecular (todavía sale).
Bosutinib y ponatinib: se acaban de introducir al mercado, se usan cuando hay resistencia a los inhibidores de la tirosina cinasa. También han resultado efectivos en la mutación T315i en el gen BCR-ABL, mutación que daba la resistencia.
El trasplante alogénico es el ÚNICO tratamiento CAPAZ DE CURAR la enfermedad. A pesar del beneficio, se recomienda como tercera opción por el riesgo que representa el procedimiento.
Tratamiento de LGC en fase blástica
Esto no creo q lo pregunten xd
Citarabina, adriblastina, hidroxiurea y 6 mercaptonuria, sin embargo se logran remisiones muy cortas.
Peeeero, para la CRISIS BLÁSTICA la respuesta es un poco mejor. En esta crisis también se da combinación de vincristina y prednisona.
